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文檔簡介
掌握:治療的注意事項/用藥原則及癲癇持續(xù)狀態(tài)的搶救。熟悉:影響癲癇發(fā)作的因素、臨床表現(xiàn)、診斷及鑒別診斷。了解:病因、發(fā)病機制、分類、腦電圖的重要價值。(P3.1)2009-4-101目前一頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點Supernatural?
Hippocrates:Onthesacreddisease
Physical.
Epilepsy
Epilepsyandgenius?
2009-4-102目前二頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點
概述
癲癇的分類
臨床表現(xiàn)
診斷及鑒別診斷
癲癇的治療
癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療目前三頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點流行病學資料HauserWA,AnnegersJF,KurlandLT.IncidenceofepilepsyandunprovokedseizuresinRochester,Minnesota:1935–1984.Epilepsia.1993;34:453–468.2009-4-104目前四頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點定義癲癇(Epilepsy)是多種原因?qū)е碌哪X部神經(jīng)元高度同步化且常具有自限性的異常放電的臨床綜合征。臨床表現(xiàn)具有發(fā)作性、短暫性、重復性和刻板性的特點。2009-4-105目前五頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點
2009-4-106目前六頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點由于異常放電神經(jīng)元的位置不同及異常放電波及的范圍差異,導致患者的發(fā)作形式不一。可表現(xiàn)為感覺、運動、意識、精神、行為、自主神經(jīng)功能障礙或兼有之。每次發(fā)作稱為癇性發(fā)作(seizure),反復多次發(fā)作則稱為癲癇。而在癲癇中,由特定癥狀和體征組成的特定癲癇現(xiàn)象稱為癲癇綜合征。2009-4-107目前七頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點影響發(fā)作的因素年齡遺傳因素睡眠內(nèi)環(huán)境改變2009-4-108目前八頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點發(fā)病機制引起癲癇發(fā)作(通過病態(tài)突觸)神經(jīng)元間的擴布神經(jīng)元異常放電:陣發(fā)性去極化漂移及高幅高頻的棘波放電離子異常跨膜運動離子通道結構和功能異常神經(jīng)遞質(zhì)或調(diào)質(zhì)異?;蛲蛔兓虮磉_異常各種病因負反饋機制2009-4-109目前九頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點病理海馬硬化:神經(jīng)元脫失和膠質(zhì)細胞增生;苔蘚纖維出芽;齒狀回結構的異常。非海馬硬化:是否有神經(jīng)元的脫失???膠質(zhì)細胞的作用????由于病因的復雜性及倫理學的限制,目前僅知其冰山之一角。。。。。。。2009-4-1010目前十頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點
概述
癲癇的分類
臨床表現(xiàn)
診斷及鑒別診斷
癲癇的治療
癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療目前十一頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點癲癇的分類標準:(一)臨床發(fā)作:①共性:是所有癲癇發(fā)作都有的共同特征,即發(fā)作性、短暫性、重復性、刻板性。②個性:即不同類型癲癇所具有的特征。是一種類型的癲癇區(qū)別于另一種類型的主要依據(jù)。(二)腦電圖上的癇性放電:2009-4-1012目前十二頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點癲癇的腦電圖表現(xiàn)典型表現(xiàn)是棘波、尖波、棘-慢或尖-慢波。
2009-4-1013目前十三頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點癲癇的分類國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)在1981年提出的癲癇發(fā)作分類P294-295ILAE1989年癲癇綜合征的分類P2952001年ILAE提出了最新的“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”P296-2972009-4-1014目前十四頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點
概述
癲癇的分類
臨床表現(xiàn)
診斷及鑒別診斷
癲癇的治療
癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療目前十五頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點
2009-4-1016目前十六頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點
部分性發(fā)作無意識障礙局灶癥狀臨床和EEG提示源于大腦半球局部神經(jīng)元的異常放電意識障礙自動癥運動癥狀由部分發(fā)作起始擴展為GTCS單純部分性部分繼發(fā)全面性復雜部分性2009-4-1017目前十七頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點單純部分性發(fā)作運動性發(fā)作
感覺性發(fā)作
自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作2009-4-1018目前十八頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點部分運動性發(fā)作杰克遜發(fā)作(Jacksonseizure)(P1.1)旋轉性發(fā)作姿勢性發(fā)作發(fā)音性發(fā)作
2009-4-1019目前十九頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點單純部分性發(fā)作運動性發(fā)作
感覺性發(fā)作
自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作2009-4-1020目前二十頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點部分感覺性發(fā)作軀體感覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作味覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作
2009-4-1021目前二十一頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點單純部分性發(fā)作運動性發(fā)作
感覺性發(fā)作
自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作2009-4-1022目前二十二頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點自主神經(jīng)性發(fā)作癥狀復雜多樣:口角流涎、上腹部不適感或壓迫感,“氣往上沖”的感覺、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色或口唇蒼白或潮紅、出汗、豎毛單獨自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見,常伴有意識障礙,成為復雜部分性發(fā)作的一部分起源于島葉、間腦及其周圍(邊緣系統(tǒng)等)2009-4-1023目前二十三頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點簡單部分性發(fā)作運動性發(fā)作感覺性發(fā)作
自主神經(jīng)性發(fā)作精神性發(fā)作
2009-4-1024目前二十四頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點精神性發(fā)作發(fā)作性情感障礙發(fā)作性記憶障礙發(fā)作性認知障礙發(fā)作性錯覺
發(fā)作性結構性幻覺
2009-4-1025目前二十五頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作(simplepartialseizure,SPS)復雜部分性發(fā)作(complexpartialseizure,CPS)(P2)繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)
2009-4-1026目前二十六頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點復雜部分性發(fā)作僅表現(xiàn)為意識障礙表現(xiàn)為意識障礙和自動癥
表現(xiàn)為意識障礙與運動癥狀
2009-4-1027目前二十七頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點部分性發(fā)作簡單部分性發(fā)作(simplepartialseizure,SPS)復雜部分性發(fā)作(complexpartialseizure,CPS)繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作(secondarilygeneralizedtonic-clonicseizure,SGTC)
2009-4-1028目前二十八頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作部分性發(fā)作繼發(fā)全面強直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇。鑒別:有無先兆抽搐的表現(xiàn)愣神自動癥
EEG2009-4-1029目前二十九頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點
2009-4-1030目前三十頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點全面性發(fā)作全面強直-陣攣性發(fā)作(generalizedtonic-clonicseizure)(P3/P3.1)失神發(fā)作(absenceseizure)
(P4)強直發(fā)作(tonicseizure)陣攣發(fā)作(clonicseizure)肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)(P5)失張力發(fā)作(atonicseizure)
2009-4-1031目前三十一頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點
概述
癲癇的分類
臨床表現(xiàn)
診斷及鑒別診斷
癲癇的治療
癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療目前三十二頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點癲癇診斷的三步原則明確是否為癲癇發(fā)作明確癲癇發(fā)作類型或癲癇綜合征明確癲癇的病因2009-4-1033目前三十三頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及常規(guī)EEG檢查具有發(fā)作癥狀的病人相關檢查不確定須做錄像腦電/動態(tài)腦電長程監(jiān)測或隨訪非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作分類癲癇綜合征分類病因伴隨狀態(tài)的評估(根據(jù)條件選擇性進行)影像學檢查等2009-4-1034目前三十四頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點病史采集病史資料體格檢查
輔助檢查其他實驗室檢查2009-4-1035目前三十五頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點病史資料發(fā)作史出生史生長發(fā)育史熱性驚厥史家族史其他疾病史首次發(fā)作的年齡大發(fā)作前是否有“先兆”發(fā)作時的詳細過程有幾種類型的發(fā)作發(fā)作的頻率發(fā)作有無誘因是否應用了抗癲癇藥物治療及其效果2009-4-1036目前三十六頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點病史采集病史資料體格檢查
輔助檢查其他實驗室檢查2009-4-1037目前三十七頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點病史采集病史資料體格檢查
輔助檢查其他實驗室檢查2009-4-1038目前三十八頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點輔助檢查EEG電子計算機X線體層掃描(CT)
磁共振成像(MRI)單光子發(fā)射計算機斷層掃描(SPECT)正電子發(fā)射斷層掃描(PET)磁共振波譜(MRS)功能核磁共振(fMRI)腦磁圖(MEG)2009-4-1039目前三十九頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點病史采集病史資料體格檢查
輔助檢查
其他實驗室檢查2009-4-1040目前四十頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點其他實驗室檢查血液學檢查尿液檢查腦脊液檢查遺傳學檢查其它的檢查2009-4-1041目前四十一頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點癲癇的鑒別診斷2009-4-1042目前四十二頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點癲癇的鑒別診斷
暈厥短暫性腦缺血發(fā)作假性癲癇發(fā)作2009-4-1043目前四十三頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點2009-4-1044目前四十四頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點癲癇的鑒別診斷
暈厥短暫性腦缺血發(fā)作假性癲癇發(fā)作2009-4-1045目前四十五頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點短暫性腦缺血發(fā)作一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀癥狀迅速達到高峰,然后逐漸緩解老年病人同時有腦動脈硬化的基礎腦電圖無癇性放電2009-4-1046目前四十六頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點癲癇的鑒別診斷
暈厥短暫性腦缺血發(fā)作假性癲癇發(fā)作2009-4-1047目前四十七頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點2009-4-1048目前四十八頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點
概述
癲癇的分類
臨床表現(xiàn)
診斷及鑒別診斷
癲癇的治療
癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療目前四十九頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點治療目標:1.終止發(fā)作或?qū)l(fā)作次數(shù)減至最少2.不出現(xiàn)有影響的不良反應3.保持或恢復滿意的生活質(zhì)量2009-4-1050目前五十頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點治療
病因治療單次發(fā)作的治療發(fā)作期藥物治療癲癇狀態(tài)的治療發(fā)作間期手術治療2009-4-1051目前五十一頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點抗癲癇藥物治療的基本原則
1.確定是否用藥:一般說來,半年內(nèi)發(fā)作2次以上者,一經(jīng)診斷明確,就應用藥;首次發(fā)作或半年以上發(fā)作一次者,可在告之抗癲癇藥可能的副作用和不治療的可能后果情況下,根據(jù)病人及家屬的意愿,酌情選擇用或不用抗癲癇藥。
特殊情況2009-4-1052目前五十二頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點
2.如何選藥
依據(jù)發(fā)作類型、副作用大小、藥物來源、價格來決定。其中最主要的依據(jù)是癲癇發(fā)作類型和癲癇綜合征。注意:有一些AEDs物可能使某些發(fā)作類型加重,在某些情況應避免使用。2009-4-1053目前五十三頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點部分性發(fā)作首選卡馬西平,次選苯妥英、苯巴比妥和丙戊酸;部分性繼發(fā)全身強直-陣攣性發(fā)作首選仍是卡馬西平,次選丙戊酸、苯妥英或苯巴比妥。全身強直-陣攣性發(fā)作首選丙戊酸,次選卡馬西平、苯妥英;失神發(fā)作首選乙琥胺或丙戊酸,次選氯硝西泮;2009-4-1054目前五十四頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點3.藥物的用法:藥代動力學:決定有效及安全劑量半衰期:服藥頻率。逐漸加量法:預防或減少副作用。寧可滿足部分控制,不要出現(xiàn)副作用。2009-4-1055目前五十五頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點4、嚴密觀察不良反應:所有的AEDs都可能產(chǎn)生不良反應,其嚴重程度在不同個體有很大差異??梢苑譃樗念悾?/p>
-劑量相關的不良反應
-特異體質(zhì)的不良反應
-長期的不良反應
-致畸作用2009-4-1056目前五十六頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點由于多數(shù)抗癲癇藥為堿性,因而飯后服藥可減輕胃腸道反應。除定期隨訪,常規(guī)體檢,用藥前查肝腎功能、血尿常規(guī)外,用藥后還需每月復查血尿常規(guī),每季度復查肝腎功能,至少持續(xù)半年。監(jiān)測血藥濃度。2009-4-1057目前五十七頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點血藥濃度監(jiān)測的指征
苯妥英鈉治療窗窄,安全范圍小,因此患者服用苯妥英鈉達到維持劑量后以及每次劑量調(diào)整后都應測定血藥濃度AEDs已用至維持劑量仍不能控制發(fā)作在服藥過程中患者出現(xiàn)了明顯的不良反應出現(xiàn)特殊的臨床狀況,如患者出現(xiàn)肝、腎或胃腸功能障礙,癲癇持續(xù)狀態(tài)、懷孕等合并用藥尤其與影響肝酶系統(tǒng)的藥物合用成分不明的藥評價患者對藥物的依從性2009-4-1058目前五十八頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點5.單用或聯(lián)合用藥:盡可能單一藥物治療是應遵守的基本原則,如治療無效,可換用另一種單藥,但換藥期間應有5-7天的過渡期。2009-4-1059目前五十九頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點下列情況可考慮進行合理的多藥治療;有多種類型的發(fā)作:針對藥物的副作用:針對病人的特殊情況:如果兩次單藥治療無效,再選第三種單藥治療獲益的可能性很小,預示屬于難治性癲癇的可能性較大,可以考慮合理的多藥治療。2009-4-1060目前六十頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點聯(lián)合用藥應注意:①不能將藥理作用相同的藥物合用;②盡量避開有相同副作用藥物的合用;③不能無目的的亂用;④要注意藥物的相互作用。
2009-4-1061目前六十一頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點6.增減藥物、換藥及停藥原則:一般說來,全身強直-陣攣性發(fā)作完全控制4-5年后,失神發(fā)作停止半年后可考慮停藥。但停藥前應有一個緩慢減量的過程,這個時期一般不應少于1-1.5年。復雜部分性發(fā)作可能需要長期服藥。2009-4-1062目前六十二頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點發(fā)作期的治療
單次發(fā)作:癲癇發(fā)作有自限性,多數(shù)病人不需特殊處理。保證安全為主。
2009-4-1063目前六十三頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點
概述
癲癇的分類
臨床表現(xiàn)
診斷及鑒別診斷
癲癇的治療
癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療目前六十四頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點癲癇持續(xù)狀態(tài)定義癲癇部分或全面性發(fā)作持續(xù)30分鐘以上;全面性發(fā)作兩次發(fā)作之間意識不清楚;部分或全面性發(fā)作在短時間內(nèi)頻繁發(fā)生。新觀點認為:一次發(fā)作沒有停止,持續(xù)時間大大超過了具有該型癲癇的大多數(shù)患者的發(fā)作時間;或反復的發(fā)作,在發(fā)作間期患者的意識狀態(tài)不能恢復到基線期水平。5分鐘/10分鐘2009-4-1065目前六十五頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點治療目的:1保持穩(wěn)定的生命體征和進行心肺功能支持。2終止發(fā)作。3祛除病因及誘發(fā)因素。4處理并發(fā)癥。2009-4-1066目前六十六頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點一般措施:終止發(fā)作:地西泮+地西泮丙戊酸鈉+丙戊酸鈉地西泮+苯妥英鈉苯妥英鈉
10%水合氯醛副醛
2009-4-1067目前六十七頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點
終止發(fā)作后:苯巴比妥0.1g—0.2gimbid--tid+口服或鼻飼常規(guī)抗癲癇藥,后者達穩(wěn)態(tài)濃度后逐漸停用苯巴比妥。經(jīng)上訴處理后仍持續(xù)1小時以上,為難治性癲癇持續(xù)狀態(tài),應立即終止發(fā)作:選用異戊巴比妥/咪達唑侖/丙泊酚,使用前需氣管插管,機械呼吸和進行血動力學監(jiān)測。其他利多卡因(新生兒癲癇狀態(tài))、氯氨酮、硫噴妥鈉等。2009-4-1068目前六十八頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點小結重點:癲癇的臨床表現(xiàn)、診斷及防治。難點:癲癇分類。2009-4-1069目前六十九頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點Questions案例一:女性,20歲,生氣后突然哭鬧,四肢強直,持續(xù)2小時,無尿便失禁,檢查閉眼不語,雙側瞳孔直徑2mm,對光反射靈敏,四肢強硬,無錐體束征。問:如何診斷、鑒別診斷及治療?2009-4-1070目前七十頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點Questions案例二:男性,20歲,5年來發(fā)作性意識不清,四肢抽搐,每次數(shù)分鐘,伴尿失禁,偶舌咬破,1天來陣發(fā)性意識喪失,四肢抽搐,尿失禁,舌咬傷,每次持續(xù)3-5分鐘,已發(fā)作12次,間隙期仍意識不清。曾用安定靜脈點滴,苯巴比妥鈉肌注,抽搐仍不能控制。問:下一步如何治療?2009-4-1071目前七十一頁\總數(shù)八十一頁\編于十一點謝謝2009-4-1072目前七十二
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