黃疸的鑒別診斷

黃疸的鑒別診斷第1頁/共58頁膽紅素的正常代謝膽紅素的正常代謝:

膽紅素的生成膽紅素的運輸膽紅素的攝取膽紅素的結(jié)合膽紅素的排泄第2頁/共58頁

膽紅素的正常代謝（1）膽紅素的來源：衰老的紅細胞所釋放的血紅蛋白為膽紅素的主要來源，占80%-85%，（2）膽紅素的運輸：游離膽紅素于血循環(huán)中附著于血清蛋白上，形成膽紅素-清蛋白復(fù)合物，運載到肝。第3頁/共58頁膽紅素的正常代謝（3）膽紅素的攝取：在肝竇內(nèi)，膽紅素被肝細胞微突所攝取，并將清蛋白與膽紅素分離，（4）膽紅素的結(jié)合：游離膽紅素在微粒體內(nèi)經(jīng)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶催化，與葡萄糖醛酸基相結(jié)合，形成結(jié)合膽紅素第4頁/共58頁膽紅素的正常代謝（5）膽紅素的排泄：Hb

膽紅素經(jīng)高爾基器運輸?shù)矫毮懝芪⑼?、細膽管、膽管而排入腸道。肝臟第5頁/共58頁膽紅素代謝正常膽紅素的代謝圖糞膽原尿膽原第6頁/共58頁黃疸的分類

Gilbert綜合征：

Dubin-Johnson綜合征：

Rotor綜合征：

Crigler-Najjar綜合征：（克里格勒-納賈爾綜征）

溶血性黃疸

后天獲得性黃疸肝細胞性黃疸梗阻性黃疸先天性黃疸第7頁/共58頁黃疸的分類

依據(jù)發(fā)生部位分

部位機制原因肝前性膽紅素生成過多溶血性肝性處理膽紅素的能力肝細胞性肝后性膽紅素排泄障礙梗阻性第8頁/共58頁黃疸的分類依據(jù)黃疸的性質(zhì)分類：

(1)溶血性黃疸

(2)肝細胞性黃疸⑶膽汁淤積性黃疸(梗阻性黃疸)⑷混合型黃疸

第9頁/共58頁發(fā)病機制溶血性黃疸發(fā)病機制：紅細胞大量破壞時，生成過量的非結(jié)合膽紅素，遠超過肝細胞攝取、結(jié)合和排泄的限度，同時溶血性貧血引起的缺氧、紅細胞破壞釋出的毒性物質(zhì)，削弱肝細胞對膽紅素代謝功能，使非結(jié)合膽紅素潴留于血中而發(fā)生黃疸。第10頁/共58頁發(fā)病機制血液總膽紅素非結(jié)合膽紅素尿膽原特點糞膽原第11頁/共58頁發(fā)病機制肝細胞性發(fā)病機制：肝細胞的損傷致肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄功能降低，因而血中的間接膽紅素增加。而未受損的肝細胞仍能將間接膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)橹苯幽懠t素。直接膽紅素一部分仍經(jīng)毛細膽管從膽道排泄，一部分經(jīng)已損害或壞死的肝細胞返流入血液中。第12頁/共58頁發(fā)病機制特點糞膽原尿膽紅素尿膽原總氮素直接膽紅素間接膽紅素血中第13頁/共58頁肝內(nèi)淤膽肝內(nèi)淤膽肝硬化嬰兒期淤膽綜合征激素類藥物系統(tǒng)性感染良性復(fù)發(fā)性黃疸腸外營養(yǎng)肝內(nèi)膽管性疾病原發(fā)性膽汁性肝硬化原發(fā)性硬化性膽管炎自免肝病毒性肝炎酒精性肝病藥物肝損傷肝內(nèi)淤膽病因妊娠期黃疸第14頁/共58頁發(fā)病機制梗阻性黃疸發(fā)病機制：壓迫膽管膽管擴張膽汁直接或由淋巴液反流入體循環(huán)血結(jié)合膽紅素增高肝內(nèi)膽管膽汁淤積破裂壺腹周圍癌、肝癌或癌腫轉(zhuǎn)移、肝門腫物、膽道炎癥或結(jié)石第15頁/共58頁發(fā)病機制特點糞膽原血液總膽紅素直接膽紅素尿膽紅素尿膽原第16頁/共58頁先天性黃疸

先天性黃疸系指肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄有先天性酶缺陷所致。

Gilbert綜合征：是由肝細胞攝取游離膽紅素障礙、微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足而引起。

血清內(nèi)非結(jié)合膽紅素增高，肝功能試驗正常，紅細胞脆性正常，膽囊顯影良好，肝活組織檢查無異常。檢查特點第17頁/共58頁先天性黃疸檢查

Dubin-Johnson綜合征：

毛細膽管排泄障礙，

肝細胞對膽紅素的攝取和結(jié)合正常。

血中結(jié)合性膽紅素增高。

肝外觀觀呈綠黑色，肝細胞內(nèi)有彌漫的棕褐色色素顆粒。

膽囊顯影正常特點第18頁/共58頁先天性黃疸檢查

Rotor綜合征：

由于肝細胞攝取游離膽紅素和排泄結(jié)合膽紅素均有先天性缺陷，

血中結(jié)合性膽紅素增高為主。

吲哚菁綠（ICG）排泄試驗減低。膽囊造影多顯影良好，少數(shù)不顯影。肝活組織檢查正常，

肝細胞內(nèi)無色素顆粒。檢查特點第19頁/共58頁先天性黃疸

克里格勒-納賈爾綜征（Crigler-Najjar）：是一種先天性非梗阻性非溶血性黃疸。

肝細胞內(nèi)缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶所致。

非結(jié)合性膽紅素不能形成結(jié)合性膽紅素，因而血中非結(jié)合膽紅素濃度很高，可并發(fā)核黃疸。預(yù)后很差。第20頁/共58頁黃疸的臨床特點

溶血性黃疸的特征：

①鞏膜輕度黃染，在急性發(fā)作時有發(fā)熱、腰背酸痛，皮膚粘膜蒼白；無皮膚瘙癢

⑵周圍血中網(wǎng)織紅細胞明顯增高

⑶骨髓增生旺盛，脾臟增大；

⑷總膽紅素增高，一般不超過85μmol/L，主要為非結(jié)合膽紅素增高；第21頁/共58頁黃疸的臨床特點溶血性黃疸的特征：⑸尿膽原增加，尿呈醬油色，慢性時尿內(nèi)含鐵血黃素增加，24小時糞中尿膽原排出量增加；⑹遺傳性球形細胞增多，紅細胞脆性增加，地中海貧血脆性降低。第22頁/共58頁黃疸的臨床特點

肝細胞性黃疸特點：皮膚、粘膜淺黃至深黃色，輕度皮膚瘙癢，肝臟病的表現(xiàn)，如疲乏、食欲減退，

實驗室檢查：血中直接與間接膽紅素均增加，尿中尿膽原及尿膽素增高。肝功能損害。

第23頁/共58頁黃疸的臨床特點

膽汁淤積性黃疸的特征：

①膚色暗黃，黃綠或綠褐色；

②皮膚瘙癢顯著，可有陶土樣大便；③膽紅素增高，以結(jié)合膽紅素為主；④尿膽紅素陽性。第24頁/共58頁黃疸鑒別診斷（一）病史

1.年齡與性別:

⑴新生兒、兒童和青少年多考慮遺傳因素。

⑵中年患者多考慮膽系的結(jié)石。

⑶40歲以上的患者癌性梗阻性黃膽機會多。

⑷病毒性肝炎可在任何年齡發(fā)生。第25頁/共58頁黃疸鑒別診斷

⑸原發(fā)性膽汁性肝硬化好發(fā)于女性，

⑹胰腺癌、原發(fā)性肝癌以男性為多。

⑺孕婦出現(xiàn)黃疸應(yīng)注意妊娠性肝內(nèi)膽汁淤積、先兆子癇、妊娠脂肪肝等。第26頁/共58頁黃疸鑒別診斷2.現(xiàn)病史（1）病程經(jīng)過：急性黃疸多見于急性肝炎、膽道結(jié)石以及急性溶血；黃疸緩慢或較隱匿發(fā)生時，要注意癌性黃疸或慢性溶血。急性病毒性肝炎的黃疸一般在起病后1-2周達高峰，1-2個月內(nèi)消退；

第27頁/共58頁黃疸鑒別診斷

膽汁淤積性肝硬化及遺傳性高膽紅素血癥的黃疸可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年；慢性膽道疾病多有反復(fù)短暫發(fā)作史，黃疸呈波動性。在慢性溶血的基礎(chǔ)上發(fā)生急性溶血危象時可迅速出現(xiàn)深度黃疸。癌性黃疸多呈進行性。第28頁/共58頁黃疸鑒別診斷（2）發(fā)熱：

肝膽系統(tǒng)伴有急性化膿性感染時常有高熱、寒戰(zhàn)，上腹劇烈絞痛。病毒性肝炎在黃疸出現(xiàn)前常有低熱，少數(shù)病人可發(fā)生高熱。癌組織壞死或繼發(fā)感染也可引起發(fā)熱。溶血危象多先有高熱，隨即出現(xiàn)黃疸。第29頁/共58頁黃疸鑒別診斷（3）腹痛及消化道癥狀：

隱痛多見于病毒性肝炎，黃疸出現(xiàn)前常有厭食、飽脹等消化不良表現(xiàn)，脹痛且進行性加重應(yīng)注意肝癌；右上腹陣發(fā)性絞痛多見于膽結(jié)石或膽道蛔蟲癥；上腹及腰背痛提示胰腺癌。

第30頁/共58頁黃疸鑒別診斷（4）其他伴隨癥狀：

急性溶血時有醬油色尿，糞便顏色加深，不伴皮膚瘙癢；肝細胞性黃疸時尿色加深，糞便顏色淺黃；膽汁淤積性黃疸時尿如濃茶，糞便為淺灰或陶土色。第31頁/共58頁黃疸鑒別診斷3.既往史：有慢性肝病史者多為肝病復(fù)發(fā)。急性上腹痛史，要注意膽結(jié)石及膽道蛔蟲癥。有過膽道手術(shù)史者，應(yīng)考慮是否有結(jié)石再發(fā)、術(shù)后膽道狹窄等。對有手術(shù)史及輸血史者，要警惕急性病毒性肝炎。第32頁/共58頁黃疸鑒別診斷4.個人史：要注意肝炎接觸史、服藥史、飲酒史。5.家族史：對有家族史者應(yīng)警惕遺傳性溶血性貧血、UGT基因變異（吉爾伯綜合癥）以及遺傳性高結(jié)合膽紅素血癥。第33頁/共58頁黃疸鑒別診斷（二）體征

1.鞏膜皮膚黃染：

黃疸色澤：

皮膚呈檸檬色，伴有瞼結(jié)膜蒼白；肝細胞性：黃疸呈淺黃色或金黃色，呈暗黃、黃綠和綠褐色，有時可見眼瞼黃色瘤。

溶血性梗阻性第34頁/共58頁黃疸鑒別診斷2.腹部體征病毒性肝炎、肝癌、早期肝硬化均可有肝腫大，肝硬化進一步發(fā)展時肝臟可縮小，伴有脾腫大。溶血性黃疸也可出現(xiàn)脾腫大。膽總管結(jié)石一旦引起梗阻，膽囊可腫大。第35頁/共58頁黃疸鑒別診斷胰頭癌、壺腹周圍癌、膽總管癌引起肝外膽汁淤積時膽囊腫大，表面光滑、可移動以及無壓痛是其主要特點，即所謂Courvoisier征。有腹腔積液和腹壁靜脈曲張，多見于失代償期肝硬化以及其他原因所致的門脈高壓、下腔靜脈阻塞等。第36頁/共58頁黃疸鑒別診斷3.其他體征：急性黃疸伴全身淋巴結(jié)腫大：傳染性單核細胞增多癥淋巴瘤惡性組織細胞增多癥粟粒性結(jié)核。第37頁/共58頁黃疸鑒別診斷（三）實驗室和輔助檢查1.肝功能試驗（1）膽紅素：非結(jié)合膽紅素增高尿膽紅素陰性溶血性黃疸，尿膽原可顯著增高；

非結(jié)合膽紅素血癥的共同特征第38頁/共58頁黃疸鑒別診斷

梗阻性黃疸：

TBILDBIL

尿膽紅素陽性尿膽原及糞中尿膽原減少或缺如。

肝細胞性黃疸：

TBILDBILUBIL、尿膽原增加。第39頁/共58頁黃疸鑒別診斷（2）血清酶學檢查：

ALT、AST升高常為肝細胞損害的特征，

ALP、γ-GGT升高常為膽汁淤積的特征。

第40頁/共58頁黃疸鑒別診斷（3）血漿凝血酶原時間：膽汁淤積性黃疸：肌注維生素K可使延長的凝血酶原時間恢復(fù)或接近正常。

嚴重肝?。耗冈铣烧系K，凝血酶原時間延長，維生素K糾正試驗陰性。第41頁/共58頁黃疸鑒別診斷（4）血脂測定：膽汁淤積性黃膽：膽固醇和甘油三酯均增高；

肝細胞性黃疸：膽固醇水平明顯降低。第42頁/共58頁黃疸鑒別診斷2.免疫學檢查慢性肝炎活動期：

IgG明顯增高；原發(fā)性膽汁性肝硬化：

IgM顯著上升，

M2型抗線粒體抗體陽性。肝炎標志物及AFP有助于病毒性肝炎及肝癌診斷。第43頁/共58頁黃疸鑒別診斷3.血液學檢查：溶血性黃疸：血中晚幼紅細胞和網(wǎng)織紅細胞可顯著增高。骨髓紅系統(tǒng)細胞增生活躍。

第44頁/共58頁黃疸鑒別診斷

遺傳性球形紅細胞增多癥：紅細胞脆性增加；地中海性貧血:

紅細胞脆性降低。自身免疫性溶血性貧血及新生兒溶血性貧血Coombs試驗陽性.第45頁/共58頁黃疸的實驗室檢查第46頁/共58頁黃疸的檢查

黃疸的確定有無？臨床加肝功直接膽紅素間接膽紅素病因診斷肝性溶血性梗阻性肝內(nèi)淤膽肝外淤膽確定部位鑒別診斷影像梗阻程度及病因第47頁/共58頁黃疸的檢查

黃疸的影像檢查步驟：B超無膽管擴張膽管擴張結(jié)石胰腺或壺腹部腫瘤CT檢查MRCP/ERCP/PTC分析臨床資料膽管擴張肝內(nèi)淤膽肝組織活檢MRCP=核磁膽管顯影；ERCP=胰膽管逆行造影PTC=經(jīng)皮經(jīng)肝膽囊穿刺第48頁/共58頁黃疸鑒別診斷4.腹部超聲檢查

是黃疸鑒別診斷的首選方法肝門及肝門以下梗阻，肝內(nèi)膽管普遍擴張，非梗阻性肝內(nèi)膽汁淤積無膽管擴張。

超聲波對診斷膽結(jié)石、膽總管癌、胰頭癌和肝癌非常有價值。第49頁/共58頁黃疸鑒別診斷5，CT檢查：對了解有無膽管擴張以及占位性病變有較重要參考價值。6，磁共振胰膽管造影（MRCP）能顯示胰膽管的直徑、走向及有無梗阻等，因此對梗阻性黃疸更具有診斷價值，甚至可替代有創(chuàng)性ERCP檢查。第50頁/共58頁黃疸鑒別診斷7.ERCP和PTC（經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽管造影）：兩者都可顯示膽管梗阻部位、梗阻程度以及病變性質(zhì)。

ERCP較PTC創(chuàng)傷小，當無膽管擴張時，

ERCP顯示膽管的成功率高，并能了解胰腺病變對膽管的影響。

PTC更適用于高位膽管梗阻的診斷。第51頁/共58頁黃疸鑒別診斷8.內(nèi)鏡檢查：內(nèi)鏡可發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張有助于診斷肝硬化。超聲內(nèi)鏡：十二指腸乳頭癌、