黃疸的鑒別診斷

黃疸的鑒別診斷第1頁/共58頁膽紅素的正常代謝膽紅素的正常代謝:

膽紅素的生成膽紅素的運(yùn)輸膽紅素的攝取膽紅素的結(jié)合膽紅素的排泄第2頁/共58頁

膽紅素的正常代謝（1）膽紅素的來源：衰老的紅細(xì)胞所釋放的血紅蛋白為膽紅素的主要來源，占80%-85%，（2）膽紅素的運(yùn)輸：游離膽紅素于血循環(huán)中附著于血清蛋白上，形成膽紅素-清蛋白復(fù)合物，運(yùn)載到肝。第3頁/共58頁膽紅素的正常代謝（3）膽紅素的攝?。涸诟胃]內(nèi)，膽紅素被肝細(xì)胞微突所攝取，并將清蛋白與膽紅素分離，（4）膽紅素的結(jié)合：游離膽紅素在微粒體內(nèi)經(jīng)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶催化，與葡萄糖醛酸基相結(jié)合，形成結(jié)合膽紅素第4頁/共58頁膽紅素的正常代謝（5）膽紅素的排泄：Hb

膽紅素經(jīng)高爾基器運(yùn)輸?shù)矫?xì)膽管微突、細(xì)膽管、膽管而排入腸道。肝臟第5頁/共58頁膽紅素代謝正常膽紅素的代謝圖糞膽原尿膽原第6頁/共58頁黃疸的分類

Gilbert綜合征：

Dubin-Johnson綜合征：

Rotor綜合征：

Crigler-Najjar綜合征：（克里格勒-納賈爾綜征）

溶血性黃疸

后天獲得性黃疸肝細(xì)胞性黃疸梗阻性黃疸先天性黃疸第7頁/共58頁黃疸的分類

依據(jù)發(fā)生部位分

部位機(jī)制原因肝前性膽紅素生成過多溶血性肝性處理膽紅素的能力肝細(xì)胞性肝后性膽紅素排泄障礙梗阻性第8頁/共58頁黃疸的分類依據(jù)黃疸的性質(zhì)分類：

(1)溶血性黃疸

(2)肝細(xì)胞性黃疸⑶膽汁淤積性黃疸(梗阻性黃疸)⑷混合型黃疸

第9頁/共58頁發(fā)病機(jī)制溶血性黃疸發(fā)病機(jī)制：紅細(xì)胞大量破壞時(shí)，生成過量的非結(jié)合膽紅素，遠(yuǎn)超過肝細(xì)胞攝取、結(jié)合和排泄的限度，同時(shí)溶血性貧血引起的缺氧、紅細(xì)胞破壞釋出的毒性物質(zhì)，削弱肝細(xì)胞對(duì)膽紅素代謝功能，使非結(jié)合膽紅素潴留于血中而發(fā)生黃疸。第10頁/共58頁發(fā)病機(jī)制血液總膽紅素非結(jié)合膽紅素尿膽原特點(diǎn)糞膽原第11頁/共58頁發(fā)病機(jī)制肝細(xì)胞性發(fā)病機(jī)制：肝細(xì)胞的損傷致肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄功能降低，因而血中的間接膽紅素增加。而未受損的肝細(xì)胞仍能將間接膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)橹苯幽懠t素。直接膽紅素一部分仍經(jīng)毛細(xì)膽管從膽道排泄，一部分經(jīng)已損害或壞死的肝細(xì)胞返流入血液中。第12頁/共58頁發(fā)病機(jī)制特點(diǎn)糞膽原尿膽紅素尿膽原總氮素直接膽紅素間接膽紅素血中第13頁/共58頁肝內(nèi)淤膽肝內(nèi)淤膽肝硬化嬰兒期淤膽綜合征激素類藥物系統(tǒng)性感染良性復(fù)發(fā)性黃疸腸外營(yíng)養(yǎng)肝內(nèi)膽管性疾病原發(fā)性膽汁性肝硬化原發(fā)性硬化性膽管炎自免肝病毒性肝炎酒精性肝病藥物肝損傷肝內(nèi)淤膽病因妊娠期黃疸第14頁/共58頁發(fā)病機(jī)制梗阻性黃疸發(fā)病機(jī)制：壓迫膽管膽管擴(kuò)張膽汁直接或由淋巴液反流入體循環(huán)血結(jié)合膽紅素增高肝內(nèi)膽管膽汁淤積破裂壺腹周圍癌、肝癌或癌腫轉(zhuǎn)移、肝門腫物、膽道炎癥或結(jié)石第15頁/共58頁發(fā)病機(jī)制特點(diǎn)糞膽原血液總膽紅素直接膽紅素尿膽紅素尿膽原第16頁/共58頁先天性黃疸

先天性黃疸系指肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄有先天性酶缺陷所致。

Gilbert綜合征：是由肝細(xì)胞攝取游離膽紅素障礙、微粒體內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶不足而引起。

血清內(nèi)非結(jié)合膽紅素增高，肝功能試驗(yàn)正常，紅細(xì)胞脆性正常，膽囊顯影良好，肝活組織檢查無異常。檢查特點(diǎn)第17頁/共58頁先天性黃疸檢查

Dubin-Johnson綜合征：

毛細(xì)膽管排泄障礙，

肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取和結(jié)合正常。

血中結(jié)合性膽紅素增高。

肝外觀觀呈綠黑色，肝細(xì)胞內(nèi)有彌漫的棕褐色色素顆粒。

膽囊顯影正常特點(diǎn)第18頁/共58頁先天性黃疸檢查

Rotor綜合征：

由于肝細(xì)胞攝取游離膽紅素和排泄結(jié)合膽紅素均有先天性缺陷，

血中結(jié)合性膽紅素增高為主。

吲哚菁綠（ICG）排泄試驗(yàn)減低。膽囊造影多顯影良好，少數(shù)不顯影。肝活組織檢查正常，

肝細(xì)胞內(nèi)無色素顆粒。檢查特點(diǎn)第19頁/共58頁先天性黃疸

克里格勒-納賈爾綜征（Crigler-Najjar）：是一種先天性非梗阻性非溶血性黃疸。

肝細(xì)胞內(nèi)缺乏葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶所致。

非結(jié)合性膽紅素不能形成結(jié)合性膽紅素，因而血中非結(jié)合膽紅素濃度很高，可并發(fā)核黃疸。預(yù)后很差。第20頁/共58頁黃疸的臨床特點(diǎn)

溶血性黃疸的特征：

①鞏膜輕度黃染，在急性發(fā)作時(shí)有發(fā)熱、腰背酸痛，皮膚粘膜蒼白；無皮膚瘙癢

⑵周圍血中網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高

⑶骨髓增生旺盛，脾臟增大；

⑷總膽紅素增高，一般不超過85μmol/L，主要為非結(jié)合膽紅素增高；第21頁/共58頁黃疸的臨床特點(diǎn)溶血性黃疸的特征：⑸尿膽原增加，尿呈醬油色，慢性時(shí)尿內(nèi)含鐵血黃素增加，24小時(shí)糞中尿膽原排出量增加；⑹遺傳性球形細(xì)胞增多，紅細(xì)胞脆性增加，地中海貧血脆性降低。第22頁/共58頁黃疸的臨床特點(diǎn)

肝細(xì)胞性黃疸特點(diǎn)：皮膚、粘膜淺黃至深黃色，輕度皮膚瘙癢，肝臟病的表現(xiàn)，如疲乏、食欲減退，

實(shí)驗(yàn)室檢查：血中直接與間接膽紅素均增加，尿中尿膽原及尿膽素增高。肝功能損害。

第23頁/共58頁黃疸的臨床特點(diǎn)

膽汁淤積性黃疸的特征：

①膚色暗黃，黃綠或綠褐色；

②皮膚瘙癢顯著，可有陶土樣大便；③膽紅素增高，以結(jié)合膽紅素為主；④尿膽紅素陽性。第24頁/共58頁黃疸鑒別診斷（一）病史

1.年齡與性別:

⑴新生兒、兒童和青少年多考慮遺傳因素。

⑵中年患者多考慮膽系的結(jié)石。

⑶40歲以上的患者癌性梗阻性黃膽機(jī)會(huì)多。

⑷病毒性肝炎可在任何年齡發(fā)生。第25頁/共58頁黃疸鑒別診斷

⑸原發(fā)性膽汁性肝硬化好發(fā)于女性，

⑹胰腺癌、原發(fā)性肝癌以男性為多。

⑺孕婦出現(xiàn)黃疸應(yīng)注意妊娠性肝內(nèi)膽汁淤積、先兆子癇、妊娠脂肪肝等。第26頁/共58頁黃疸鑒別診斷2.現(xiàn)病史（1）病程經(jīng)過：急性黃疸多見于急性肝炎、膽道結(jié)石以及急性溶血；黃疸緩慢或較隱匿發(fā)生時(shí)，要注意癌性黃疸或慢性溶血。急性病毒性肝炎的黃疸一般在起病后1-2周達(dá)高峰，1-2個(gè)月內(nèi)消退；

第27頁/共58頁黃疸鑒別診斷

膽汁淤積性肝硬化及遺傳性高膽紅素血癥的黃疸可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年；慢性膽道疾病多有反復(fù)短暫發(fā)作史，黃疸呈波動(dòng)性。在慢性溶血的基礎(chǔ)上發(fā)生急性溶血危象時(shí)可迅速出現(xiàn)深度黃疸。癌性黃疸多呈進(jìn)行性。第28頁/共58頁黃疸鑒別診斷（2）發(fā)熱：

肝膽系統(tǒng)伴有急性化膿性感染時(shí)常有高熱、寒戰(zhàn)，上腹劇烈絞痛。病毒性肝炎在黃疸出現(xiàn)前常有低熱，少數(shù)病人可發(fā)生高熱。癌組織壞死或繼發(fā)感染也可引起發(fā)熱。溶血危象多先有高熱，隨即出現(xiàn)黃疸。第29頁/共58頁黃疸鑒別診斷（3）腹痛及消化道癥狀：

隱痛多見于病毒性肝炎，黃疸出現(xiàn)前常有厭食、飽脹等消化不良表現(xiàn)，脹痛且進(jìn)行性加重應(yīng)注意肝癌；右上腹陣發(fā)性絞痛多見于膽結(jié)石或膽道蛔蟲癥；上腹及腰背痛提示胰腺癌。

第30頁/共58頁黃疸鑒別診斷（4）其他伴隨癥狀：

急性溶血時(shí)有醬油色尿，糞便顏色加深，不伴皮膚瘙癢；肝細(xì)胞性黃疸時(shí)尿色加深，糞便顏色淺黃；膽汁淤積性黃疸時(shí)尿如濃茶，糞便為淺灰或陶土色。第31頁/共58頁黃疸鑒別診斷3.既往史：有慢性肝病史者多為肝病復(fù)發(fā)。急性上腹痛史，要注意膽結(jié)石及膽道蛔蟲癥。有過膽道手術(shù)史者，應(yīng)考慮是否有結(jié)石再發(fā)、術(shù)后膽道狹窄等。對(duì)有手術(shù)史及輸血史者，要警惕急性病毒性肝炎。第32頁/共58頁黃疸鑒別診斷4.個(gè)人史：要注意肝炎接觸史、服藥史、飲酒史。5.家族史：對(duì)有家族史者應(yīng)警惕遺傳性溶血性貧血、UGT基因變異（吉爾伯綜合癥）以及遺傳性高結(jié)合膽紅素血癥。第33頁/共58頁黃疸鑒別診斷（二）體征

1.鞏膜皮膚黃染：

黃疸色澤：

皮膚呈檸檬色，伴有瞼結(jié)膜蒼白；肝細(xì)胞性：黃疸呈淺黃色或金黃色，呈暗黃、黃綠和綠褐色，有時(shí)可見眼瞼黃色瘤。

溶血性梗阻性第34頁/共58頁黃疸鑒別診斷2.腹部體征病毒性肝炎、肝癌、早期肝硬化均可有肝腫大，肝硬化進(jìn)一步發(fā)展時(shí)肝臟可縮小，伴有脾腫大。溶血性黃疸也可出現(xiàn)脾腫大。膽總管結(jié)石一旦引起梗阻，膽囊可腫大。第35頁/共58頁黃疸鑒別診斷胰頭癌、壺腹周圍癌、膽總管癌引起肝外膽汁淤積時(shí)膽囊腫大，表面光滑、可移動(dòng)以及無壓痛是其主要特點(diǎn)，即所謂Courvoisier征。有腹腔積液和腹壁靜脈曲張，多見于失代償期肝硬化以及其他原因所致的門脈高壓、下腔靜脈阻塞等。第36頁/共58頁黃疸鑒別診斷3.其他體征：急性黃疸伴全身淋巴結(jié)腫大：傳染性單核細(xì)胞增多癥淋巴瘤惡性組織細(xì)胞增多癥粟粒性結(jié)核。第37頁/共58頁黃疸鑒別診斷（三）實(shí)驗(yàn)室和輔助檢查1.肝功能試驗(yàn)（1）膽紅素：非結(jié)合膽紅素增高尿膽紅素陰性溶血性黃疸，尿膽原可顯著增高；

非結(jié)合膽紅素血癥的共同特征第38頁/共58頁黃疸鑒別診斷

梗阻性黃疸：

TBILDBIL

尿膽紅素陽性尿膽原及糞中尿膽原減少或缺如。

肝細(xì)胞性黃疸：

TBILDBILUBIL、尿膽原增加。第39頁/共58頁黃疸鑒別診斷（2）血清酶學(xué)檢查：

ALT、AST升高常為肝細(xì)胞損害的特征，

ALP、γ-GGT升高常為膽汁淤積的特征。

第40頁/共58頁黃疸鑒別診斷（3）血漿凝血酶原時(shí)間：膽汁淤積性黃疸：肌注維生素K可使延長(zhǎng)的凝血酶原時(shí)間恢復(fù)或接近正常。

嚴(yán)重肝?。耗冈铣烧系K，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)，維生素K糾正試驗(yàn)陰性。第41頁/共58頁黃疸鑒別診斷（4）血脂測(cè)定：膽汁淤積性黃膽：膽固醇和甘油三酯均增高；

肝細(xì)胞性黃疸：膽固醇水平明顯降低。第42頁/共58頁黃疸鑒別診斷2.免疫學(xué)檢查慢性肝炎活動(dòng)期：

IgG明顯增高；原發(fā)性膽汁性肝硬化：

IgM顯著上升，

M2型抗線粒體抗體陽性。肝炎標(biāo)志物及AFP有助于病毒性肝炎及肝癌診斷。第43頁/共58頁黃疸鑒別診斷3.血液學(xué)檢查：溶血性黃疸：血中晚幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞可顯著增高。骨髓紅系統(tǒng)細(xì)胞增生活躍。

第44頁/共58頁黃疸鑒別診斷

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥：紅細(xì)胞脆性增加；地中海性貧血:

紅細(xì)胞脆性降低。自身免疫性溶血性貧血及新生兒溶血性貧血Coombs試驗(yàn)陽性.第45頁/共58頁黃疸的實(shí)驗(yàn)室檢查第46頁/共58頁黃疸的檢查

黃疸的確定有無？臨床加肝功直接膽紅素間接膽紅素病因診斷肝性溶血性梗阻性肝內(nèi)淤膽肝外淤膽確定部位鑒別診斷影像梗阻程度及病因第47頁/共58頁黃疸的檢查

黃疸的影像檢查步驟：B超無膽管擴(kuò)張膽管擴(kuò)張結(jié)石胰腺或壺腹部腫瘤CT檢查MRCP/ERCP/PTC分析臨床資料膽管擴(kuò)張肝內(nèi)淤膽肝組織活檢MRCP=核磁膽管顯影；ERCP=胰膽管逆行造影PTC=經(jīng)皮經(jīng)肝膽囊穿刺第48頁/共58頁黃疸鑒別診斷4.腹部超聲檢查

是黃疸鑒別診斷的首選方法肝門及肝門以下梗阻，肝內(nèi)膽管普遍擴(kuò)張，非梗阻性肝內(nèi)膽汁淤積無膽管擴(kuò)張。

超聲波對(duì)診斷膽結(jié)石、膽總管癌、胰頭癌和肝癌非常有價(jià)值。第49頁/共58頁黃疸鑒別診斷5，CT檢查：對(duì)了解有無膽管擴(kuò)張以及占位性病變有較重要參考價(jià)值。6，磁共振胰膽管造影（MRCP）能顯示胰膽管的直徑、走向及有無梗阻等，因此對(duì)梗阻性黃疸更具有診斷價(jià)值，甚至可替代有創(chuàng)性ERCP檢查。第50頁/共58頁黃疸鑒別診斷7.ERCP和PTC（經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽管造影）：兩者都可顯示膽管梗阻部位、梗阻程度以及病變性質(zhì)。

ERCP較PTC創(chuàng)傷小，當(dāng)無膽管擴(kuò)張時(shí)，

ERCP顯示膽管的成功率高，并能了解胰腺病變對(duì)膽管的影響。

PTC更適用于高位膽管梗阻的診斷。第51頁/共58頁黃疸鑒別診斷8.內(nèi)鏡檢查：內(nèi)鏡可發(fā)現(xiàn)食管胃底靜脈曲張有助于診斷肝硬化。超聲內(nèi)鏡：十二指腸乳頭癌、