溶血性貧血的診斷及鑒別診斷

Hymolyticanemia2021/10/101溶血性貧血（hemolyticanemia）是指由于紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細(xì)胞的耗損而發(fā)生的貧血。溶血性疾患或代償性貧血成人骨髓造血功能可按需要擴(kuò)大6~8倍，紅細(xì)胞壽命可從120天降至15~20天仍無貧血，當(dāng)溶血程度超過造血代償能力時，才發(fā)生溶血性貧血。溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6-8倍能力），不出現(xiàn)貧血溶血性貧血的定義2021/10/102（一）紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷1.遺傳性：（1）膜的缺陷：遺傳性球形細(xì)胞增多癥（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白生成障礙：即血紅蛋白?、匐逆満铣闪康漠惓＃汉Ｑ笮载氀陔逆溬|(zhì)的異常：異常血紅蛋白病2.獲得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）病因

2021/10/103（二）紅細(xì)胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性貧血（AIHA）（2）同種免疫性溶血性貧血：①新生兒溶血癥；②血型不合的輸血反應(yīng)2.物理和機(jī)械損傷：（1）行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜（2）物理損傷：大面積燒傷、放射損害3.化學(xué)藥物和生物因素：（1）磺胺類、苯類、砷和鉛等（2）瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒2021/10/104溶血性貧血的診斷溶血性貧血的診斷應(yīng)按步驟進(jìn)行：首先確定是否為溶血性貧血并確定溶血的部位再確定溶血的原因

2021/10/1051.確定是否為溶血性貧血：（1）紅細(xì)胞壽命縮短：51Ｃr標(biāo)記紅細(xì)胞（2）紅細(xì)胞破壞增多：①RBC↓、Hb↓，且無出血②血清間接膽紅素增高③尿膽原排泄增加，尿膽紅素陰性④血清結(jié)合珠蛋白減少⑤血漿游離血紅蛋白升高⑥尿血紅蛋白升高⑦乳酸脫氫酶升高⑧外周血涂片：破碎和畸形紅細(xì)胞升高

實(shí)驗(yàn)室檢查2021/10/106（3）紅細(xì)胞代償性增生：①網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，絕對值升高②外周血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞，類白血病反應(yīng)③骨髓幼紅細(xì)胞增生（紅系造血增生）④紅細(xì)胞形態(tài)異常：多染性、Howell-Jolly小體、cabot環(huán)、紅細(xì)胞碎片⑤紅細(xì)胞肌酸升高

2021/10/107溶血發(fā)生的部位：2021/10/108循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)尿膽原正常紅細(xì)胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽原尿膽原尿膽素門靜脈2021/10/1092.進(jìn)一步確定溶血的病因（1）Coombs試驗(yàn)（AIHA）（2）Ham試驗(yàn)陽性（PNH）（3）血紅蛋白電泳和堿變性試驗(yàn)：海洋性貧血（4）異丙醇試驗(yàn)：不穩(wěn)定血紅蛋白?。?）高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)和變性珠蛋白小體（Heinz小體）生成試驗(yàn)：G6PD缺乏癥（6）紅細(xì)胞特殊形態(tài)：靶形紅細(xì)胞、盔形細(xì)胞、破碎細(xì)胞（7）紅細(xì)胞滲透脆性：增加：球形細(xì)胞↑減低：海洋性貧血2021/10/1010

臨床診斷:

溶血病沒有特異的臨床表現(xiàn)，依溶血快慢、病因、嚴(yán)重程度、持續(xù)時間及病情變化可有所不同。急性溶血時可突然發(fā)病，背痛、胸悶、發(fā)熱、甚至發(fā)生周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿以至急性腎功能衰竭。慢性溶血時，常有不同程度的肝、脾腫大和黃疸，病程中可因某種誘因而使病情加劇。2021/10/1011（二）實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血象：血紅蛋白減低，全血細(xì)胞減少2.骨髓象：紅系增生3.酸化血清溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）：+4.蔗糖溶血試驗(yàn)：+5.蛇毒因子（cobravenomfactor,CoF）溶血試驗(yàn)：+6.含鐵血黃素尿（Rous試驗(yàn)）：＋7.膜蛋白異常的檢測：CD55和CD59缺乏8.染色體核型異常:+82021/10/1012鑒別診斷2021/10/1013

G-6PD缺乏地貧自免溶PNH病因：G-6PD酶缺乏珠蛋白缺如紅細(xì)胞自身抗體紅細(xì)胞膜缺陷不完全顯性遺傳不完全顯性遺傳獲得性疾病獲得性疾病紅細(xì)胞對補(bǔ)體敏感年齡自幼成人多見20-40歲多見溶血部位：血管外溶血血管外溶血血管外溶血血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血少數(shù)血管內(nèi)溶血(慢性)臨床表現(xiàn)：誘因(感染等)有有有有貧血有有有有血紅蛋白尿有少少有(睡眠后)

黃疸有有有少肝、脾腫大少數(shù)有半數(shù)半數(shù)2021/10/1014血象：單純貧血單純貧血可伴血小板減少50%血細(xì)胞減少小細(xì)胞低色素(Evans綜合癥)實(shí)驗(yàn)室檢查：高鐵血紅蛋白還原率HbA2

、HbF

Coombs試驗(yàn)+

蔗糖溶血試驗(yàn)+

<70%(-地貧)Ham試驗(yàn)+

蛇毒因子溶血試驗(yàn)+CD55-、CD59-細(xì)胞

G-6PD活性血紅蛋白電泳：快速帶>5%<40%(-地貧)

2021/10/1015治療：尚無根治療法激素療效+–+++免疫抑制劑––+

輸血濃縮紅細(xì)胞濃縮紅細(xì)胞洗滌紅細(xì)胞洗滌紅細(xì)胞脾切除：不主張有用有用無用雄激素–