胃腸間質(zhì)瘤影像學(xué)特點(diǎn)

胃腸間質(zhì)瘤影像學(xué)特點(diǎn)第一頁(yè)，共45頁(yè)。流行病學(xué)特點(diǎn)胃腸道間質(zhì)瘤（gastrointestinalstromaltumor，GIST）是一種少見(jiàn)的源于胃腸道間質(zhì)細(xì)胞的腫瘤，發(fā)病率約2/10萬(wàn)，主要發(fā)病人群在40～70歲，中位年齡58歲，男性稍多于女性。本病臨床表現(xiàn)及影像學(xué)所見(jiàn)缺乏特異性，確診需要靠病理組織學(xué)及免疫組化檢測(cè)。第二頁(yè)，共45頁(yè)。組織學(xué)特點(diǎn)theGISTcellsarecloselyrelatedtotheinterstitialcellsofCajal(ICC)組織學(xué)上可表現(xiàn)為梭形細(xì)胞型、上皮細(xì)胞型，或兩者的混合型。分子學(xué)上絕大多數(shù)該腫瘤表現(xiàn)為c-kit基因的變異及少部分（約5%）患者PDGFRA基因的變異免疫組化絕大多數(shù)可檢測(cè)到CD117抗體陽(yáng)性，表明組織或細(xì)胞表達(dá)c-kit原癌基因蛋白，即屬賴(lài)氨酸激酶家族的c-kit原癌基因發(fā)生功能獲得性突變導(dǎo)致。有第三頁(yè)，共45頁(yè)。50-year-oldwomanwithsmall-bowelgastrointestinalstromaltumor(GIST).PhotomicrographofhistopathologicslideshowstypicalGISTcomposedoffasciclesofnondescriptspindlecells.AppearanceonHandEstainissimilartothatofsmoothmuscletumor.第四頁(yè)，共45頁(yè)。免疫組化檢查T(mén)hetumourscanbepositiveforKIT(95%),CD34(60–70%),ACAT2(smoothmuscleactin;30–40%),S100(5%),DES(desmin;1–2%),andkeratin(1-2%).KITisthemostspecificandsensitivemarker.。另外，CD34（+），S-100（-），GFAP（-）有助于協(xié)助鑒別診斷，S-100（-）可除外神經(jīng)源性腫瘤，GFAP（-）可除外膠質(zhì)瘤。第五頁(yè)，共45頁(yè)。第六頁(yè)，共45頁(yè)。臨床特點(diǎn)最常見(jiàn)的間質(zhì)性腫瘤，僅占胃腸道腫瘤的1-3%。好發(fā)于胃（60-70%）、小腸（1/3）、結(jié)腸/直腸（5%）、食管（2%）。還有發(fā)生于網(wǎng)膜、腸系膜及后腹膜。大多數(shù)間質(zhì)瘤（約60-70%）為良性，且多發(fā)生于胃部。這些病灶多偶然發(fā)現(xiàn)，均可以手術(shù)切除。14％的在眼底及賁門(mén)，75％在胃體，11％的胃竇。目前趨向認(rèn)為小腸間質(zhì)瘤有潛在惡性?xún)A向，推測(cè)其惡性程度的主要指標(biāo)是腫瘤的大小及細(xì)胞核分裂相數(shù)目（每50HPF下的數(shù)目）第七頁(yè)，共45頁(yè)。Fletcher等［2］認(rèn)為：腫瘤直徑＜2cm和細(xì)胞核分裂相數(shù)目＜5/50HPF為極低度惡性；直徑2～5cm和＜5/50HPF為低度惡性；直徑5～10cm和＜5/50HPF或直徑＜5cm和6～10/50HPF為中度惡性；直徑＞5cm和＞5/50HPF或直徑＞10cm和＞10/50HPF為高度惡性，但也有直徑小的腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移的報(bào)道。第八頁(yè)，共45頁(yè)。。Chiappa等［3］報(bào)道胃腸間質(zhì)瘤術(shù)后復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的時(shí)間是4～36個(gè)月。個(gè)別報(bào)道時(shí)間長(zhǎng)達(dá)十幾年。第九頁(yè)，共45頁(yè)。臨床癥狀臨床癥狀主要取決于腫瘤的位置及大小，且無(wú)特異性的表現(xiàn)，僅表現(xiàn)為飽脹感、消化不良、腹痛及可觸及包塊等癥狀，偶爾癥狀由腫瘤內(nèi)出血引起。腫瘤出血是由于潰瘍所致。第十頁(yè)，共45頁(yè)。腫瘤常表現(xiàn)為起源于粘膜下向腔外生長(zhǎng)的特性，很少引起腸梗阻。十二指腸的間質(zhì)瘤引起梗阻性黃疸時(shí)易與胰腺癌相混淆。腫瘤位于Vater壺腹部。第十一頁(yè)，共45頁(yè)。鋇餐檢查表現(xiàn)為粘膜下邊緣清晰的充盈缺損。（Forty-two-year-oldfemalewithGISTatthegastroesophagealjunction.）第十二頁(yè)，共45頁(yè)。CT影像學(xué)征象邊界清晰不均質(zhì)的腫塊邊緣強(qiáng)化明顯，厚度不均，中心密度減低。原因是由于出血、壞死、囊變。第十三頁(yè)，共45頁(yè)。Seventy-year-oldmalewithGISTofthestomachwithlivermetastases.Alargeintraluminalmassisseeninthestomach,withheterogenouslivermetastases.第十四頁(yè)，共45頁(yè)。很多腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)體積很大，約5-30cm，增強(qiáng)CT表現(xiàn)為不均質(zhì)強(qiáng)化、腔外生長(zhǎng)的腫塊(Fig.2)。較小的原發(fā)于胃的間質(zhì)瘤表現(xiàn)為明顯的強(qiáng)化(Fig.3)，在小腸的原發(fā)間質(zhì)瘤很少有此征象。小腸的間質(zhì)瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)很大且傾向于惡性，絕大多數(shù)病灶發(fā)生于十二指腸。有的較大的腫瘤平掃時(shí)可發(fā)現(xiàn)出血第十五頁(yè)，共45頁(yè)。Fig.2.—48-year-oldwomanwithsmall-bowelgastrointestinalstromaltumor.Axialcontrast-enhancedCTscanofpelvisshowsexophyticheterogeneouslyenhancingmass(arrow).第十六頁(yè)，共45頁(yè)。Fig.3.—30-year-oldmanwithgastricgastrointestinalstromaltumor.AxialcontrastenhancedCTscanofupperabdomenshowsintensehomogenousenhancementoftumorarisingfromgastricwall(arrow).第十七頁(yè)，共45頁(yè)。偶爾也會(huì)在CT上發(fā)現(xiàn)腔內(nèi)的腫瘤(Fig.4).?？诜煊皠r(shí)可發(fā)現(xiàn)粘膜下潰瘍(Fig.5)。還有部分腔外的間質(zhì)瘤被誤診為胰腺的腫瘤或假性囊腫(Fig.6)。腫瘤與腸管壁常僅通過(guò)一個(gè)很薄的蒂相連，要認(rèn)真辨認(rèn)腫瘤的起源。如果存在腸系膜轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移灶為邊界清晰、邊緣光滑，無(wú)牽拉改變(Fig.7)。第十八頁(yè)，共45頁(yè)。Fig.4.—69-year-oldwomanwithgastricgastrointestinalstromaltumor.Axialcontrast-enhancedCTscanofupperabdomenshowslargeintraluminalcomponentoftumor(arrow).第十九頁(yè)，共45頁(yè)。Fifty-six-year-oldmalewithGISTofgastricfundus.PostcontrastCTshowshomogenousintraluminalGISTalongthelessercurve,extendingintothegastrohepaticligament.第二十頁(yè)，共45頁(yè)。Fig.5.—Gastricgastrointestinalstromaltumor(GIST).

A,Axialcontrast-enhancedCTscanofupperabdomenof69-year-oldwomanshowslargeintraluminalcomponentoftumorwithpocketofgas(arrow).第二十一頁(yè)，共45頁(yè)。B,In63-year-oldwomanwithgastricGIST,axialcontrast-enhancedCTscanofupperabdomenshowslargeheterogeneouslyenhancingtumorinstomachandulcerfilledwithoralcontrastagent(arrow).第二十二頁(yè)，共45頁(yè)。Fig.6.—30-year-oldmanwithgastricgastrointestinalstromaltumor.第二十三頁(yè)，共45頁(yè)。B).Thistumorwasoriginallymistakenforinfectedpancreaticpseudocyst.第二十四頁(yè)，共45頁(yè)。[fig.7]76-year-oldmanwithsmall-bowelgastrointestinalstromaltumor.

Axialcontrast-enhancedCTscanofpelvisshowssmoothmesentericmetastasis(arrowheads)atpresentation.

第二十五頁(yè)，共45頁(yè)。和小腸的淋巴結(jié)相同，胃腸間質(zhì)瘤可以是小腸管腔瘤樣擴(kuò)張。(Fig.8).原因：腫瘤迅速生長(zhǎng)。腫瘤破壞肌間神經(jīng)叢。原發(fā)腫瘤沒(méi)有鈣化，但是，在特殊化療后的轉(zhuǎn)移灶內(nèi)偶爾會(huì)出現(xiàn)鈣化。第二十六頁(yè)，共45頁(yè)。Fig.8.—45-year-oldmanwithsmall-bowelgastrointestinalstromaltumor.

AandB,Axialcontrast-enhancedCTscansofmidabdomenshowlargemass(arrow)arisingfromsmallbowel,causinganeurysmaldilatationofbowel.Proximal(arrowheads)anddistalsegmentsofsmallbowelwereofnormalcaliber.第二十七頁(yè)，共45頁(yè)。第二十八頁(yè)，共45頁(yè)。腫瘤如果與管腔交通，使腫瘤空洞化及竇道形成。Seventy-seven-year-oldmalewithGISToftheileum.PostcontrastCTshowsalargeintra-abdominalmasswithcentralcavitation.第二十九頁(yè)，共45頁(yè)。腫瘤長(zhǎng)大過(guò)程中，邊緣光滑，僅推擠并不侵犯周?chē)M織及血管。這一點(diǎn)可以與類(lèi)癌及腺癌鑒別Fifty-six-year-oldmalewithGISToftheileum.(a)PostcontrastCTshows12cm,partiallynecroticprimarytumourarisingfromthesmallbowel.第三十頁(yè)，共45頁(yè)。直腸結(jié)腸的間質(zhì)瘤表現(xiàn)為邊界清晰的壁結(jié)節(jié)，向管腔內(nèi)侵犯。Seventy-seven-year-oldmalewithrectalGIST.PostcontrastCTshowstheheterogeneouslyenhancingmasswithintraluminalextension(arrow).第三十一頁(yè)，共45頁(yè)。胃腸間質(zhì)瘤的轉(zhuǎn)移途徑淋巴道轉(zhuǎn)移：到目前為止還沒(méi)有文獻(xiàn)有報(bào)道。腺癌和淋巴瘤主要為淋巴道轉(zhuǎn)移。如果發(fā)現(xiàn)有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移就應(yīng)該考慮其他診斷。第三十二頁(yè)，共45頁(yè)。腸系膜轉(zhuǎn)移腸系膜轉(zhuǎn)移通常見(jiàn)于腫瘤的復(fù)發(fā)，與術(shù)后腹膜種植相關(guān)。也可與較大的小腸的間質(zhì)瘤同時(shí)發(fā)現(xiàn)，胃的間質(zhì)瘤較少見(jiàn)。絕大多數(shù)腸系膜的病灶為中心低密度。因?yàn)椴≡钔ǔ］^小且遠(yuǎn)離原發(fā)病灶而漏診。(Fig.10).較大的病灶圍繞腸系膜血管生長(zhǎng)，但不引起遠(yuǎn)端機(jī)靜脈栓塞。(Fig.11).第三十三頁(yè)，共45頁(yè)。Fig.10.—76-year-oldmanwithsmall-bowelgastrointestinalstromaltumor.Axialcontrast-enhancedCTscanofmidabdomenshowsroundednodule(arrowhead)inmesenteryinkeepingwithmetastases.Metastasisisfarfromsiteofresectedtumor(arrow).第三十四頁(yè)，共45頁(yè)。Fifty-six-year-oldmalewithGISToftheileum.(a)PostcontrastCT

shows12cm,partiallynecroticprimarytumourarisingfromthesmallbowel.(b)Threeyearslaterpostresectionoftheprimarytumour,peritonealdepositsarepresentintherightlowerquadrant(arrow).第三十五頁(yè)，共45頁(yè)。Fig.11.—75-year-oldwomanwithsmall-bowelgastrointestinalstromaltumor.Axialcontrast-enhancedCTscanofmidabdomenshowslargemesentericmass(arrow)growingaroundmesentericvessels(arrowheads).Thereisnothrombosisofmesentericvessels.第三十六頁(yè)，共45頁(yè)。網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移較腸系膜轉(zhuǎn)移更少見(jiàn)。病灶通常直徑小于2cm，均勻強(qiáng)化。因?yàn)榫W(wǎng)膜是蠕動(dòng)的，因此在下一次檢查時(shí)可能不在同一個(gè)位置。腹水非常少見(jiàn)，多見(jiàn)于分子靶向治療之后，由于藥物納稅潴留副作用造成的。第三十七頁(yè)，共45頁(yè)。Fig.12.—76-year-oldmanwithsmall-bowelgastrointestinalstromaltumor.Axialcontrast-enhancedCTscan第三十八頁(yè)，共45頁(yè)。axialT2-weightedfat-suppressedfastspin-echoMRI(B)ofpelvisshowomentalcaking(arrows).第三十九頁(yè)，共45頁(yè)。肝轉(zhuǎn)移較小的肝轉(zhuǎn)移瘤在治療前表現(xiàn)為富血供。增強(qiáng)CT上于門(mén)脈期表現(xiàn)為均勻明顯強(qiáng)化；在肝靜脈期完全排空(Fig.13)。但是，在增強(qiáng)圖像上并不是所有的轉(zhuǎn)移瘤同等程度強(qiáng)化，有的高密度，有的低密度，因?yàn)椴皇峭淮霓D(zhuǎn)移瘤(Fig.14)。第四十頁(yè)，共45頁(yè)。Fig.13.—78-year-oldwomanwithsmall-bowelgastrointestinalstromaltumor.

A,Axialbreath-hold3Dfat-suppressedgradient-echoMRIofliverwithgadoliniumshowsbright