Rathke(拉克氏)囊腫課件

Rathke(拉克氏)囊腫柳州市人民醫(yī)院放射科丁士申Rathke(拉克氏)囊腫組織學來源：拉克氏(Rathke)囊腫是發(fā)生于鞍區(qū)Rathke囊袋殘余組織的一種先天性非腫瘤性疾病，囊壁由單層或假復層上皮構成。臨床表現：大多數囊腫很小，并不引起癥狀。少數囊腫逐漸擴大，壓迫鞍內或鞍上結構，引起臨床癥狀，此時成為癥狀性Rathke囊腫。Rathke(拉克氏)囊腫Rathke囊腫可見于任何年齡段，年齡多在20-50歲之間，男女比例各種文獻報道不一。主要臨床表現為頭痛，垂體功能障礙及視功能障礙。頭痛大部分表現為慢性頭痛，垂體功能障礙。在男性患者表現為垂體功能低下，疲勞，性欲減退，婦女表現為月經不規(guī)則，溢乳及疲勞和精神狀態(tài)改變。視功能障礙包括視力，視野改變，視野改變多數為雙顳側偏盲，其原因為囊腫直接壓迫視神經所致。Rathke(拉克氏)囊腫影像學特點其影像學特點在CT和MR上表現出多樣性。在CT上典型的囊腫表現為鞍內鞍上低密度灶，囊液成分不同也可表現等或高密度。在MR上囊腫的信號多種多樣。一般認為典型的Rathke囊腫常表現兩種。（1）為T1低信號，T2高信號，囊液成分類似腦脊液。（2）T1高信號,T2變化不一。與囊液的蛋白含量等多種成分有關。Rathke(拉克氏)囊腫鑒別診斷由于Rathke囊腫影像學表現的多樣性，術前必須結合臨床表現，生化，影像學結果作出診斷。需與囊性垂體瘤，顱咽管瘤，表皮樣囊腫及鞍區(qū)蛛網膜囊腫等鑒別。Rathke(拉克氏)囊腫Rathke囊腫只有在伴炎癥反應及鱗狀上皮化生等情況才可見輕度薄壁強化，Rathke囊腫病人中可見正常的垂體組織?；緹o鈣化，即使出現也僅為囊壁的曲線樣鈣化。這些特點可以與囊性垂體瘤及顱咽管瘤鑒別。表皮樣囊腫多呈甸行生長，位于鞍上，沿臨近蛛網膜下腔塑行發(fā)展，多無增強。鞍區(qū)蛛網膜囊腫的MR信號示囊液與腦脊液的信號基本一致壁薄無強化。Rathke(拉克氏)囊腫治療癥狀性Rathke囊腫應手術治療，而經蝶人路是首選方法。手術原則是清除囊腫內容物，切除囊壁，緩解囊腫對垂體組織、鞍隔、視神經、視交叉的壓迫，盡量減少對垂體組織的損傷。而囊腫完全位于鞍上，向鞍旁擴展明顯瘤體巨大的囊腫仍應選擇經顱手術。Rathke囊腫為先天性良性病變，術后不需要放、化療。但有復發(fā)可能。慢性炎癥，囊壁鱗狀上皮化生及MR顯示增強是術后復發(fā)的預示指標。而對于無癥狀性Rathke囊腫目前多數學者認為建議定期MR和內分泌動態(tài)觀察3-6個月，如腫物增大或出現癥狀者再考慮手術。Rathke(拉克氏)囊腫35歲女性患者，頭暈不適、視物模糊3月余。平掃圖像Rathke(拉克氏)囊腫35歲女性患者，頭暈不適、視物模糊3月余。增強圖像Rathke(拉克氏)囊腫Rathke囊腫：橫軸位呈腎形。Rathke(拉克氏)囊腫病史：男，51歲，頭痛一年。MR平掃、增強圖像。病理：Rathke囊腫。Rathke(拉克氏)囊腫男，15歲，右側顳部陣發(fā)性刺痛3周伴嘔吐一次，以往無不適。者上海中山醫(yī)院術后病理：Rathke囊腫Rathke(拉克氏)囊腫病例女，63歲，左眼視物遮擋感2月入院。自述2月前無明顯誘因下出現左眼視物遮擋感，外下方為甚，伴視力下降，無眼痛、畏光、流淚，無視物變形。曾在外院擴血管、營養(yǎng)神經治療，自感癥狀稍緩解，但未完全改善，來我院求治。Rathke(拉克氏)囊腫眼科檢查：左眼顳下側弧形視野缺損，右眼生理盲點擴大；右眼視力0.4，矯正視力1.0；左眼視力0.1，不能矯正。實驗室檢查：促垂體泌乳素、4PM皮質醇、12MN皮質醇、高敏促甲狀腺激素升高。Rathke(拉克氏)囊腫MR表現:鞍區(qū)內見一類圓形囊樣占位病灶，邊界清，大小約16*15*20mm，其內呈稍長T1長T2，信號較腦脊液信號稍高，鞍隔稍上抬，視交叉結構被推壓，增強掃描鞍區(qū)病灶囊壁強化，厚度均勻，垂體形態(tài)未見異常。MR診斷：鞍區(qū)內囊性占位病變，考慮Rathke‘s囊腫，推壓視交叉。Rathke(拉克氏)囊腫CT診斷：鞍區(qū)囊性占位，考慮Rathke囊腫。Rathke(拉克氏)囊腫左眼視物遮擋感2月入院。眼科檢查：左眼顳下側弧形視野缺損，右眼生理盲點擴大；右眼視力0.4，矯正視力1.0；左眼視力0.1，不能矯正。實驗室檢查：促垂體泌乳素、4PM皮質醇、12MN皮質醇、高敏促甲狀腺激素升高。Rathke(拉克氏)囊腫手術名稱：左側翼點入路顯微鏡下顱咽管瘤切除術手術過程：

……，左側視神經、視交叉被腫瘤壓迫明顯……，穿刺腫瘤見黃綠色囊液流出，伴膽固醇結晶，瘤壁與周圍組織漸松解，部分腫瘤呈實質性，伴鈣化。術后診斷：顱咽管瘤。

Rathke(拉克氏)囊腫顱咽管瘤起源于顱咽管殘存的鱗狀上皮細胞，占原發(fā)性顱內腫瘤的3%-7%，占鞍上腫瘤的50%，好發(fā)于20歲以下的人群，30-60歲為第二發(fā)病高峰。鞍上為好發(fā)部位，占75%，21%病灶可同時累及鞍上及鞍內，4%為鞍內，25%可伸展到顱前、中、后窩。腫瘤多為囊性，少數為實性。鞍上者多為囊性，鞍內者多為實性，囊性成分復雜，囊壁鈣化多見。Rathke(拉克氏)囊腫Rathke囊腫與顱咽管瘤的鑒別顱咽管瘤內分泌癥狀常比Rathke囊腫患者嚴重；Rathke囊腫一般較小，平均直徑低于10mm，而顱咽管瘤直徑一般都>10mm;Rathke囊腫雖然