血液及造血系統(tǒng)疾病基礎

血液及造血系統(tǒng)疾病基礎當前第1頁\共有45頁\編于星期四\12點2運輸血液的功能緩沖調節(jié)體溫防御保護當前第2頁\共有45頁\編于星期四\12點血液的組成當前第3頁\共有45頁\編于星期四\12點當前第4頁\共有45頁\編于星期四\12點白蛋白（A）--形成血漿膠體滲透壓運輸功能球蛋白（G）--參與免疫反應纖維蛋白原--參與血液凝固◆

血漿蛋白無機鹽非蛋白含氮化合物其他(葡萄糖、維生素、氣體分子等)---形成血漿晶體滲透壓維持酸堿平衡維持神經肌肉的正常興奮性A/G=1.5～2.5，肝功嚴重損害時可出現(xiàn)A/G比值下降或倒置水(91%～92%)溶質(8%～9%)血漿的成分及其作用當前第5頁\共有45頁\編于星期四\12點當前第6頁\共有45頁\編于星期四\12點血細胞紅細胞（RBC）—最多，99%白細胞（WBC）—最少血小板淋巴細胞單核細胞中性粒細胞嗜酸性粒細胞嗜堿性粒細胞當前第7頁\共有45頁\編于星期四\12點血細胞紅細胞白細胞血小板淋巴細胞單核細胞中性粒細胞嗜酸性粒細胞嗜堿性粒細胞當前第8頁\共有45頁\編于星期四\12點血細胞生成部位和一般過程一、造血部位

胚胎早期：卵黃囊胚胎2月起：肝臟、脾臟胚胎4月起：肝脾造血↓骨髓造血↑

出生后：

骨髓造血——紅骨髓髓外造血——僅淋巴結、脾參與造淋巴細胞二、血細胞起源：造血干細胞當前第9頁\共有45頁\編于星期四\12點當前第10頁\共有45頁\編于星期四\12點各類血細胞及常見疾病當前第11頁\共有45頁\編于星期四\12點（一）形態(tài)結構及生理功能成熟紅細胞（RBC）形態(tài)雙凹圓盤狀結構功能無細胞核、細胞器，含大量血紅蛋白（Hb）運輸O2和CO2Hb+O2HbO2酸堿緩沖免疫當前第12頁\共有45頁\編于星期四\12點一、紅細胞正常值：數(shù)量：男（4.0～5.5）×1012/L女（3.5～5.0）×1012/L血紅蛋白：男：120～160g/L女：110～150g/L男>女多運動者>多安靜者高山人>平原人貧血：血液中紅細胞數(shù)量、血紅蛋白濃度低于正常。當前第13頁\共有45頁\編于星期四\12點（二）紅細胞的生成與破壞1.紅細胞的生成部位：紅骨髓原料：蛋白質、鐵（Fe2+）→小細胞低色素性貧血

成熟因子：葉酸、維生素B12→巨幼紅細胞性貧血調節(jié)因子：促紅細胞生成素（EPO）、雄激素(EPO：在腎合成，嚴重腎病→腎性貧血）2.紅細胞的破壞主要部位：脾（脾功能亢進→脾性貧血）缺蛋白質→營養(yǎng)不良性貧血缺鐵→缺鐵性貧血當前第14頁\共有45頁\編于星期四\12點當前第15頁\共有45頁\編于星期四\12點巨幼紅細胞性貧血髓象1.巨原紅細胞

2、3、4.中性早幼粒細胞5.巨早幼紅細胞6、12、13、14.巨晚幼紅細胞7.退化型組織細胞8.巨中幼紅細胞9.早幼紅細胞10.中性中幼粒細胞11.退化型巨幼樣晚幼粒細胞

當前第16頁\共有45頁\編于星期四\12點1.鐵的來源內源性鐵：約95％，來自衰老和破壞的紅細胞內鐵的再利用。外源性鐵：約5％，來自食物。2.鐵的吸收▲部位：十二指腸和空腸上部?！问剑憾r鐵離子（Fe2+）▲胃酸、維生素C促進鐵吸收?！鴿獠?、堿性食物、咖啡影響鐵的吸收。3.鐵的轉運▲轉鐵蛋白

4.鐵的分布和貯存▲功能鐵：主要是以血紅蛋白、肌紅蛋白形式存在?！A存鐵：主要貯存在肝、脾、骨髓中?！A存鐵缺乏是缺鐵性貧血最主要因素。

正常體內鐵代謝

5.鐵的排泄▲主要由膽汁或經糞便排出。婦女還通過月經、妊娠和哺乳而喪失鐵。

當前第17頁\共有45頁\編于星期四\12點當前第18頁\共有45頁\編于星期四\12點2．缺鐵性貧血（最常見）（1）原因鐵的攝入不足鐵的吸收障礙鐵的丟失過多（如慢性失血）（2）表現(xiàn)皮膚黏膜—蒼白（口唇、甲床、瞼結膜明顯）髓外造血—肝、脾、淋巴結腫大各系統(tǒng)表現(xiàn)—活動力差、頭暈、煩躁、注意力不集中、食欲差、心率快、頭發(fā)干枯（3）治療鐵劑治療（黑褐色便）、維生素C當前第19頁\共有45頁\編于星期四\12點3．巨幼紅細胞貧血好發(fā)年齡：6個月～2歲原因：葉酸、維生素B12缺乏

攝入不足——食物缺乏嬰幼兒未及時添加輔食需要增加——生長發(fā)育迅速吸收障礙——胃疾病、內因子缺乏表現(xiàn)：面色蒼黃或蠟黃、智力、發(fā)育落后、表情呆滯、嗜睡、肝脾腫大當前第20頁\共有45頁\編于星期四\12點葉酸：—以酵母、肝及綠葉蔬菜中含量多—極不穩(wěn)定，易受陽光、加熱的影響維生素B12：肝臟、腎臟、牛肉、豬肉、雞肉、魚類、牛奶、乳酪、乳制品、蛋、腐乳當前第21頁\共有45頁\編于星期四\12點骨髓抑制（造血干細胞受損）物理因素（γ-射線、X射線）化學因素（氯霉素等）生物因素（如病毒）4.再生障礙性貧血當前第22頁\共有45頁\編于星期四\12點二、白細胞（一）種類及功能

白細胞（4.0～10.0）×109/L中性粒細胞50%～70%殺菌嗜酸性粒細胞1%～4%抗過敏抗寄生蟲嗜堿性粒細胞0%～1%參與過敏淋巴細胞20%～40%免疫反應單核細胞3%～8%吞噬、清除當前第23頁\共有45頁\編于星期四\12點當前第24頁\共有45頁\編于星期四\12點當前第25頁\共有45頁\編于星期四\12點當前第26頁\共有45頁\編于星期四\12點當前第27頁\共有45頁\編于星期四\12點白血病1.原因病毒（人T細胞白血病病毒Ⅰ型）

射線、化學（染發(fā)劑、氯霉素）遺傳2.骨髓象（最可靠依據(jù)）原始、幼稚WBC增生活躍（白血病細胞）正常粒、紅、巨三系均減少3.血象變化及表現(xiàn)RBC↓—貧血血小板↓—出血WBC↓—發(fā)熱、感染幼稚WBC↑↑—WBC浸潤、肝脾淋巴結腫大、骨、關節(jié)、胸骨壓痛當前第28頁\共有45頁\編于星期四\12點當前第29頁\共有45頁\編于星期四\12點三、血小板正常值：（100～300）×109/L

功能：止血凝血保持毛細血管壁完整性當前第30頁\共有45頁\編于星期四\12點當前第31頁\共有45頁\編于星期四\12點當前第32頁\共有45頁\編于星期四\12點血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。

—抗血小板自身抗體的產生

—血小板生存時間縮短—血小板減少—骨髓巨核細胞發(fā)育成熟障礙—皮膚、黏膜、內臟出血特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）當前第33頁\共有45頁\編于星期四\12點——血小板膜抗原——血小板自身抗體——血小板——單核/巨噬細胞——Fc受體當前第34頁\共有45頁\編于星期四\12點急性型ITP和慢性型ITP的臨床特點特點急性型慢性型年齡兒童，1～5歲多見成人，20～40歲多見性別無差異F：M=3：1起病急驟緩慢、隱匿發(fā)病前感染史前1～3周常有上感通常無出血紫癜、黏膜、內臟出血（死因：顱內出血）皮膚、黏膜出血月經多病程2-6周長，可至數(shù)年血小板計數(shù)常＜20×109/L（30～80）×109/L自發(fā)緩解多可自愈少見，反復發(fā)作巨核細胞正常或增多體小幼稚型比例增高無血小板形成增多或正常胞體大小正常顆粒型比例增多血小板形成減少當前第35頁\共有45頁\編于星期四\12點當前第36頁\共有45頁\編于星期四\12點急性ITP血象：可見淋巴細胞、嗜酸性粒細胞，未見血小板當前第37頁\共有45頁\編于星期四\12點慢性ITP血象：血小板較少，可見巨大血小板當前第38頁\共有45頁\編于星期四\12點急性ITP骨髓象：巨核細胞增多，以幼稚型巨核細胞為主當前第39頁\共有45頁\編于星期四\12點慢性ITP骨髓象：巨核細胞增多，以顆粒型巨核細胞為主當前第40頁\共有45頁\編于星期四\12點1.腎性貧血的原因是A．鐵含量不足B．蛋白質不足C．維生素B12不足D．骨髓造血功能減弱E．促紅細胞生成素分泌減少2.正常人消化道內鐵吸收率最高的部位是

A.胃

B.十二指腸及空腸上部C.空腸

D.回腸

E.回盲部考考你哈當前第41頁\共有45頁\編于星期四\12點3.女性，18歲，發(fā)熱鼻出血，皮膚紫癜2周，雙下肢可見瘀斑，淺表淋巴結及肝脾無腫大，胸骨壓痛陰性，Hb52g/L，WBC2.0×109/L，血小板22×109/L，胸部X線片示右下肺炎，最可能的診斷是

脾功能亢進

B.再生障礙性貧血

C.淋巴瘤

D.慢性粒細胞白血病

E.骨髓炎4.治療缺鐵性貧血的主要目的是血紅蛋白恢復正常B.血清鐵水平恢復正常C.補足貯存鐵

D.紅細胞形態(tài)恢復正常

E.轉鐵蛋白含量回復正常當前第42頁\共有45頁\編于星期四\12點5.在生理性止血過程中起重要作用的是A．紅細胞B．血小板C．單核細胞D．淋巴細胞E．中性粒細胞6.白血病易發(fā)生感染的主要原因是

A．白血病細胞增多

B．繼發(fā)性營養(yǎng)不良

C．成熟粒細胞缺乏D．長期貧血導致機體抵抗力下降

E．骨髓造血功能衰竭當前第43頁\共有45頁\編于星期四\12點7.巨幼紅細胞性貧血的原因是A．缺鐵B．骨髓造血功能受抑制C．缺乏葉酸和維生素B12D．血紅蛋白合成減少E．促紅細胞生成素減少8.特發(fā)性血小板減少性紫癜的發(fā)病原因是A．自身抗體的產生B．慢性失血C．缺乏葉酸和維生素B12D．缺鐵