顱內(nèi)非腫瘤性病變的影像學(xué)表現(xiàn)培訓(xùn)課程課件

顱內(nèi)非腫瘤性病變的影像學(xué)表現(xiàn)高佩虹顱內(nèi)非腫瘤性病變腦血管疾病顱內(nèi)感染性疾病腦變性疾病與脫髓鞘疾病顱腦先天畸形及發(fā)育障礙顱腦損傷腦血管疾病腦梗塞腦出血靜脈竇血栓血管畸形原因：腦血管阻塞（血栓形成、栓塞）腦部血液循環(huán)障礙（低血壓、凝血）分類：缺血性、出血性、腔隙性病理基礎(chǔ)：缺血、水腫、壞死、液化造成梗塞區(qū)域水含量的增加表現(xiàn)：MR：T1WI低信號、T2WI：高信號CT：低密度一、腦梗塞ISCHEMICINFARCTISCHAMICINFARCT(LOWDENSITY)Lacunarinfarct小腦上動脈梗塞T2WIDWIFLAIR腦回樣強(qiáng)化C-C+GYRUS-LIKEENHANCEMENTT1WIT2WIGD-DTPAT1WI出血性腦梗塞腦梗塞基礎(chǔ)上原梗塞灶內(nèi)發(fā)生出血，多為斑片狀出血，一般在皮質(zhì)深部，見于深層皮質(zhì)和最深的腦回皺折處。

病理：⒈動脈閉塞不全，部分梗塞后又有血液流入（原發(fā)性）；⒉閉塞動脈血栓自溶或抗凝治療后破裂（繼發(fā)性）；⒊相應(yīng)靜脈閉塞，淤血返流（繼發(fā)性）;⒋梗塞區(qū)毛細(xì)血管大量開放，通透性增加和破壞（繼發(fā)性）;⒌側(cè)支循環(huán)形成后血液流入梗塞區(qū)(繼發(fā)性）。

臨床表現(xiàn)：⑴腦梗塞后癥狀再次加重；⑵僅有腦梗塞癥狀；⑶少數(shù)人癥狀改善。常見，中年女性，自身免疫性疾病，與病毒感染或遺傳有關(guān)。診斷主要靠臨床，影像表現(xiàn)缺乏特異性病因：非感染性和感染性,高凝狀態(tài)、產(chǎn)褥期和口服避孕藥等為明確危險因素CT、MR表現(xiàn):相近，可表現(xiàn)為炎癥，積水，圓形囊性病變，囊內(nèi)可見附壁結(jié)節(jié)（頭節(jié)），+C囊壁增強(qiáng)/不增強(qiáng)，囊內(nèi)小點狀增強(qiáng),點狀鈣化.3、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病T1顯示比血管性白質(zhì)病和SAE明顯腦白質(zhì)疏松3、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病腦囊蟲病(cysticercosis)病理：小腦、腦橋、橄欖核明顯萎縮，大腦皮質(zhì)、脊髓后柱、側(cè)索變性3-7d達(dá)高峰,范圍最大，占位最重，之后漸消退，持續(xù)1m左右，間接：水腫占位效應(yīng)3、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)?。ò踪|(zhì)）＞2m血腫吸收,CT像呈水樣密度灶，體積明顯小于原血腫，呈負(fù)占位效應(yīng)。MRI下橄欖核、小腦、橋腦腹側(cè)、延髓萎縮。智力低下，視力聽力低，癡呆，小腦性共濟(jì)失調(diào)，腎上腺皮質(zhì)功能不全靜脈郁張、側(cè)枝循環(huán)：腦深部線狀、條狀強(qiáng)化，或點狀、迂曲狀強(qiáng)化病變廣泛，輕重不一，表現(xiàn)多樣遺傳型—常染色體顯性遺傳，青中年發(fā)病，慢性進(jìn)行性HEMORRHAGICINFARCTIONT1WIT2WIGd-DTPAT1WI腦梗死CT演變＜6h幾乎無陽性發(fā)現(xiàn)6-24h少數(shù)病例呈略低密度灶；＞24h呈邊界清楚的低密度灶；2-15d密度進(jìn)一步降低,腦組織壞死和細(xì)胞內(nèi)水腫達(dá)到高峰，可出現(xiàn)不同程度的腦水腫和占位效應(yīng)2-3w可出現(xiàn)“模糊效應(yīng)”呈等密度，腦回樣強(qiáng)化＞3w水腫基本消退＞4-5w漸降低至水樣密度,負(fù)占位。模糊效應(yīng)C-

BCDEF急性期模糊效應(yīng)C+復(fù)查梗塞區(qū)腦水腫消失、大量毛細(xì)血管增生、側(cè)枝循環(huán)形成、局部充血、吞噬細(xì)胞的浸潤致。急性腦梗塞的早期診斷MR能早期診斷腦梗塞，發(fā)病24h內(nèi)的腦梗塞90%以上能被MR顯示，而CT僅顯示60%左右。CT灌注成像聯(lián)合CTAMR功能成像更具優(yōu)勢，包括彌散加權(quán)DWI、灌注成像PWI最敏感，30分鐘內(nèi)發(fā)現(xiàn)。After2hCT灌注成像聯(lián)合CTA

早期診斷急性腦梗塞PLAINFILMCBF腦血流量TPPEMTT平均通過時間CTA—MIPCTA--VRAfter4daysT2WIT2WIT1WIACUTEINFARCT腦梗塞腦出血靜脈竇血栓血管畸形腦血管疾病性染色體隱性遺傳，長鏈脂肪酸在腦白質(zhì)及腎上腺皮質(zhì)內(nèi)沉積MR表現(xiàn)：腦室旁大小不一、形態(tài)多樣的長T1長T2信號，有“垂直脫髓鞘”表現(xiàn)，+C可有不同程度強(qiáng)化。MRI下橄欖核、小腦、橋腦腹側(cè)、延髓萎縮。靜脈竇密度增高（可持續(xù)7-14d），由于血管密度本身高于腦實質(zhì)，且變異較大，實際診斷難周圍水腫與占位效應(yīng)演變：原因：腦血管阻塞（血栓形成、栓塞）3~10y發(fā)病，1-5年死亡，男孩多見腦囊蟲病(cysticercosis)脫氧血紅蛋白等信號低信號脫氧血紅蛋白等信號低信號脫髓鞘疾病------髓鞘脫失6-8d后（紅細(xì)胞外期）：縮短T1、延長T2，呈高信號腦變性疾病與脫髓鞘疾病CSN最常見的寄生蟲感染，豬肉絳蟲After4days診斷主要靠臨床，影像表現(xiàn)缺乏特異性可在受累核團(tuán)出現(xiàn)異常信號性染色體隱性遺傳，長鏈脂肪酸在腦白質(zhì)及腎上腺皮質(zhì)內(nèi)沉積腦底密度（信號）異常，基底腦膜明顯增強(qiáng)垂體、鞍旁及下丘腦或垂體柄受累及，T2W上見腦膜明顯為低信號橋腦出血—海綿狀血管瘤二、腦出血病理腦血管病變、變性→破裂、出血部位基底節(jié)（52%）、丘腦（25%）、大腦半球（8%）、小腦（6%）、腦干（4%）、其它（5%）出血原因:高血壓動脈瘤血管畸形血液病腫瘤臨床癥狀突發(fā)神經(jīng)障礙，數(shù)小時內(nèi)達(dá)到高峰迅速出現(xiàn)偏癱、失語和意識障礙。出血分期：⒈超急性期（＜24h）；⒉急性期（1~3d）；⒊亞急性期（3d~2w）；⒋慢性期（2w~2m）；⒌殘腔期（3m~數(shù)年）CT密度改變原理血紅蛋白含鐵鐵的X線吸收率高CT值增加－高密度觀察要點直接：密度邊緣間接：水腫占位效應(yīng)HEMORRHAGE血腫密度的演變：新鮮出血Hb含量與血液基本相同,CT值50-60Hu凝血系統(tǒng)激活凝固

血塊，RBC壓積↑，CT值↑

3-4h密度達(dá)高峰，CT值可達(dá)94HuHb溶解破壞密度向心性↓,CT值↓，小血腫19d、大4-6w等密度，高密度血腫縮小(0.65mm/d）。但應(yīng)注意血腫的高密度范圍縮小,而實際上其大小變化不大，所以占位效應(yīng)并不減輕。＞2m血腫吸收,CT像呈水樣密度灶，體積明顯小于原血腫，呈負(fù)占位效應(yīng)。周圍水腫與占位效應(yīng)演變：1d周圍無或很窄的水腫圍繞＞2d周圍低密度水腫帶，加重占位效應(yīng)，3-7d達(dá)高峰,范圍最大，占位最重，之后漸消退，持續(xù)1m左右，＞2m血腫吸收,水腫及占位完全消失。THECHANGESOFHEMATOMA腦出血的演變CHANGESOFHEMATOMA血腫MRI的信號變化血腫T1加權(quán)T2加權(quán)含氧血紅蛋白等信號等信號脫氧血紅蛋白等信號低信號正鐵血紅蛋白

a紅細(xì)胞膜完整高信號低信號

b紅細(xì)胞膜破裂高信號高信號含鐵血黃素低信號低信號

血腫MRI信號演變急性期（0-2d）氧和Hb脫氧Hb：縮短T2，T2WI呈稍低信號，T1WI無變化；亞急性期(3-14d)3-5d，脫氧Hb演變?yōu)檎FHb（紅細(xì)胞內(nèi)期），縮短T1，邊緣T1WI高信號，細(xì)胞內(nèi)Hb，對T2無影響，仍為低信號；6-8d后（紅細(xì)胞外期）：縮短T1、延長T2，呈高信號慢性血腫(≥15d)周圍出現(xiàn)含鐵血黃素--縮短T2時間--T2WI低信號；進(jìn)一步演變，血腫中央的鐵被吞噬細(xì)胞運走，僅留下膽紅素，血腫呈長T1長T2信號。

ACUTEHEMORRHAGE脫氧血紅蛋白

T1WI等信號T2WI低信號T1WI高信號T2WI低信號

中心－脫氧血紅蛋白T1WI等信號T2WI低信號T1WIT2WI周圍－正鐵血紅蛋白（紅細(xì)胞內(nèi)期）中心－正鐵血紅蛋白（紅細(xì)胞外期）周圍－含鐵血黃素SUBACUTEHEMATOMAT1WI、T2WI低信號

T1WI、T2WI高信號

左側(cè)丘腦出血（亞急性晚期）CHRONICHEMATUMAT1WI低信號T2WI高信號可在受累核團(tuán)出現(xiàn)異常信號腦變性疾病的影像學(xué)表現(xiàn)脫氧血紅蛋白等信號低信號臨床表現(xiàn)：小腦性共濟(jì)失調(diào)不同部位腦質(zhì)萎縮、變小---相應(yīng)部位腦室、腦池、腦溝擴(kuò)大。4、海綿狀腦白質(zhì)營養(yǎng)不良遺傳型—常染色體顯性遺傳，青中年發(fā)病，慢性進(jìn)行性間接：水腫占位效應(yīng)MRI下橄欖核、小腦、橋腦腹側(cè)、延髓萎縮。b紅細(xì)胞膜破裂高信號高信號靜脈郁張、側(cè)枝循環(huán)：腦深部線狀、條狀強(qiáng)化，或點狀、迂曲狀強(qiáng)化ISCHEMICINFARCT⒊亞急性期（3d~2w）；橋腦出血—海綿狀血管瘤腦囊蟲病(cysticercosis)靜脈性腦梗死，表現(xiàn)為不符合動脈血管分布的不規(guī)則低密度影，可累及皮層，內(nèi)見多發(fā)斑片狀或大片狀出血（出血性腦梗死）Gd-DTPAT1WI＞2d周圍低密度水腫帶，加重占位效應(yīng)，不同部位腦質(zhì)萎縮、變小---相應(yīng)部位腦室、腦池、腦溝擴(kuò)大。出血原因:高血壓動脈瘤血管畸形血液病腫瘤橋腦出血—海綿狀血管瘤蛛網(wǎng)膜下腔出血三、靜脈竇血栓形成

病因：非感染性和感染性,高凝狀態(tài)、產(chǎn)褥期和口服避孕藥等為明確危險因素（1）脫水（2）懷孕期、產(chǎn)褥期，使用口服避孕藥（3）高凝血狀態(tài)（4）感染（如乳突炎、敗血癥）（5）顱腦外傷（6）其他自發(fā)的或原因不明的：如嚴(yán)重的精神創(chuàng)傷或打擊

病理特點上矢狀竇血栓最常見，其次是橫竇、乙狀竇和海綿竇。腦水腫：細(xì)胞毒性和血管源性水腫并存靜脈性腦梗死：靜脈引流區(qū)靜脈性腦梗死，常伴出血，多位皮層表淺部位，單或雙側(cè)腦內(nèi)血腫：皮層下多發(fā)性腦內(nèi)血腫臨床表現(xiàn)缺乏特征性頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱高壓表現(xiàn)伴或不伴神經(jīng)/精神癥狀（癲癇、偏癱、意識改變）腰穿壓力高，腦脊液蛋白及細(xì)胞數(shù)常增高CT表現(xiàn)平掃靜脈竇密度增高（可持續(xù)7-14d），由于血管密度本身高于腦實質(zhì)，且變異較大，實際診斷難帶征：腦靜脈內(nèi)血栓在低密度梗死區(qū)的襯托下呈高密度帶影增強(qiáng)出現(xiàn)率僅35-75%空三角征雙軌征上失狀竇血栓“Delta征”--表現(xiàn)為“△”硬膜竇斷面，中心不強(qiáng)化而周圍強(qiáng)化。腰穿壓力高，腦脊液蛋白及細(xì)胞數(shù)常增高M(jìn)RI下橄欖核、小腦、橋腦腹側(cè)、延髓萎縮。腰穿壓力高，腦脊液蛋白及細(xì)胞數(shù)常增高腦變性疾病與脫髓鞘疾病ACUTEINFARCTCreutzfeldt-jakob病腦囊蟲病(cysticercosis)鐵的X線吸收率高Alzheimer（阿爾茨海默氏）病癡呆ACUTEHEMORRHAGE脫氧血紅蛋白6-24h少數(shù)病例呈略低密度灶；增強(qiáng)MRI：可見不強(qiáng)化血栓周圍的硬膜及靜脈側(cè)支循環(huán)強(qiáng)化（空三角征）3、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病如有腦室炎則可見室管膜增強(qiáng)。3~10y發(fā)病，1-5年死亡，男孩多見THECHANGESOFHEMATOMA病理基礎(chǔ)：缺血、水腫、壞死、液化進(jìn)行性癡呆，精神狀態(tài)衰變，5-6年后死亡常見，中年女性，自身免疫性疾病，與病毒感染或遺傳有關(guān)。Alzheimer病After4days間接征象平掃小片狀腦水腫—腦白質(zhì)內(nèi)小片狀低密度灶，可進(jìn)一步演變?yōu)殪o脈性腦梗塞腦出血，常為皮質(zhì)下區(qū)小片狀出血，多發(fā)常見靜脈性腦梗死，表現(xiàn)為不符合動脈血管分布的不規(guī)則低密度影，可累及皮層，內(nèi)見多發(fā)斑片狀或大片狀出血（出血性腦梗死）增強(qiáng)靜脈性腦梗死區(qū)可明顯不規(guī)則強(qiáng)化靜脈郁張、側(cè)枝循環(huán)：腦深部線狀、條狀強(qiáng)化，或點狀、迂曲狀強(qiáng)化MRI表現(xiàn)急性期（1-7d）靜脈竇內(nèi)流空信號消失，表現(xiàn)T1WI等信號，T2WI低信號（周圍見高信號環(huán)繞）發(fā)病3d后，T1WI可呈高信號，T2WI為極低信號增強(qiáng)MRI：可見不強(qiáng)化血栓周圍的硬膜及靜脈側(cè)支循環(huán)強(qiáng)化（空三角征）亞急性期(1-2W)T1WI、T2WI高信號慢性期信號不均，靜脈竇壁不規(guī)則—血栓吸收、纖維化上矢狀竇血栓顱內(nèi)非腫瘤性病變腦血管疾病顱內(nèi)感染性疾病腦變性疾病與脫髓鞘疾病顱腦先天畸形及發(fā)育障礙顱腦損傷直接：密度邊緣靜脈竇密度增高（可持續(xù)7-14d），由于血管密度本身高于腦實質(zhì)，且變異較大，實際診斷難部位基底節(jié)（52%）、丘腦（25%）、大腦半球（8%）、小腦（6%）、腦干（4%）、其它（5%）CT：低密度ACUTEHEMORRHAGE脫氧血紅蛋白間接：水腫占位效應(yīng)靜脈竇密度增高（可持續(xù)7-14d），由于血管密度本身高于腦實質(zhì)，且變異較大，實際診斷難T1WI等信號T2WI低信號散發(fā)型---中年發(fā)病，不累及脊髓靜脈性腦梗死區(qū)可明顯不規(guī)則強(qiáng)化MS性染色體隱性遺傳，長鏈脂肪酸在腦白質(zhì)及腎上腺皮質(zhì)內(nèi)沉積繼發(fā)于軸索變性（Waller變性）病理基礎(chǔ)：缺血、水腫、壞死、液化靜脈竇內(nèi)流空信號消失，表現(xiàn)T1WI等信號，T2WI低信號（周圍見高信號環(huán)繞）間接：水腫占位效應(yīng)腦內(nèi)局灶性低密度（信號）類圓形結(jié)節(jié)或環(huán)形增強(qiáng)；（灰質(zhì)）原因：腦血管阻塞（血栓形成、栓塞）MST1顯示比血管性白質(zhì)病和SAE明顯腦囊蟲病(cysticercosis)顱內(nèi)感染性病變腦膿腫病毒性腦炎腦囊蟲病顱內(nèi)結(jié)核腦膜炎、腦膜腦炎弓形體病愛滋病一、腦膿腫醫(yī)學(xué)影像學(xué)特點發(fā)病部位在腦皮髓質(zhì)交界處和外傷口附近。膿腫形成及周邊水腫，有明顯占位效應(yīng)。特征：環(huán)狀的膿腫壁增強(qiáng)（90%），厚薄較均勻，膿腫內(nèi)外壁光滑，可見液液平面，T2WI見低信號環(huán)，可見子灶。DWI高信號如有腦室炎則可見室管膜增強(qiáng)。鑒別診斷轉(zhuǎn)移瘤膠質(zhì)瘤腦膿腫腦膿腫右額葉腦膿腫右額葉巨大腦膿腫左頂葉腦膿腫左枕葉腦膿腫二、顱內(nèi)結(jié)核發(fā)生：肺、骨關(guān)節(jié)和泌尿生殖器官結(jié)核血性播散。分型TB腦膜炎（腦底）：軟腦膜、蛛網(wǎng)膜炎癥TB瘤：局限性TB性腦炎→TB瘤（肉芽腫炎性組織）CT、MR表現(xiàn)阻塞性腦積水、可見到鈣化腦底密度（信號）異常，基底腦膜明顯增強(qiáng)垂體、鞍旁及下丘腦或垂體柄受累及，T2W上見腦膜明顯為低信號腦內(nèi)局灶性低密度（信號）類圓形結(jié)節(jié)或環(huán)形增強(qiáng)；腦梗塞結(jié)核性腦膜炎腦結(jié)核右顳葉區(qū)結(jié)核智力低下，視力聽力低，癡呆，小腦性共濟(jì)失調(diào)，腎上腺皮質(zhì)功能不全2-15d密度進(jìn)一步降低,腦組織壞死和細(xì)胞內(nèi)水腫達(dá)到高峰，可出現(xiàn)不同程度的腦水腫和占位效應(yīng)MRI下橄欖核、小腦、橋腦腹側(cè)、延髓萎縮。表現(xiàn)：MR：T1WI低信號、T2WI：高信號膿腫形成及周邊水腫，有明顯占位效應(yīng)。T1WIT2WI靜脈竇密度增高（可持續(xù)7-14d），由于血管密度本身高于腦實質(zhì)，且變異較大，實際診斷難出血原因:高血壓動脈瘤血管畸形血液病腫瘤病理：⒈動脈閉塞不全，部分梗塞后又有血液流入（原發(fā)性）；直接：密度邊緣3、進(jìn)行性多灶性腦白質(zhì)病脫氧血紅蛋白等信號低信號MRI下橄欖核、小腦、橋腦腹側(cè)、延髓萎縮。病理：小腦、腦橋、橄欖核明顯萎縮，大腦皮質(zhì)、脊髓后柱、側(cè)索變性腦底密度（信號）異常，基底腦膜明顯增強(qiáng)垂體、鞍旁及下丘腦或垂體柄受累及，T2W上見腦膜明顯為低信號周圍水腫與占位效應(yīng)演變：腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（ALD）CHRONICHEMATUMA腦變性疾病與脫髓鞘疾病周圍出現(xiàn)含鐵血黃素--縮短T2時間--T2WI低信號；三、腦囊蟲病CSN最常見的寄生蟲感染，豬肉絳蟲分型：腦實質(zhì)型、腦膜型、腦室型和混合型。CT、MR表現(xiàn):相近，可表現(xiàn)為炎癥，積水，圓形囊性病變，囊內(nèi)可見附壁結(jié)節(jié)（頭節(jié)），+C囊壁增強(qiáng)/不增強(qiáng)，囊內(nèi)小點狀增強(qiáng),點狀鈣化.左頂葉囊蟲病+C腦囊蟲腦囊蟲病(cysticercosis)腦囊蟲病(cysticercosis)腦囊蟲病(cysticercosis)腦室內(nèi)囊蟲三、病毒性腦炎醫(yī)學(xué)影像學(xué)特點：1、早期CT、MRI可表現(xiàn)正常；2、腦回水腫，長T1、T2信號，無增強(qiáng)、腦膜增強(qiáng)。病毒性腦炎（herpessimplexencephalitis)病毒性腦炎顱內(nèi)非腫瘤性病變腦血管疾病顱內(nèi)感染性疾病腦變性疾病與脫髓鞘疾病顱腦先天畸形及發(fā)育障礙顱腦損傷腦變性疾病-----神經(jīng)元萎縮、死亡（灰質(zhì)）脫髓鞘疾病------髓鞘脫失（白質(zhì)）腦變性疾病大腦皮質(zhì)Alzheimer（阿爾茨海默氏）病癡呆Pick病基底節(jié)及腦干Huntington舞蹈病運動障礙Parkinson病Creutzfeldt-jakob病脊髓及小腦橄欖橋腦小腦萎縮共濟(jì)失調(diào)原發(fā)性小腦萎縮Alzheimer病

初老期癡呆發(fā)病率：60歲以上3、5%病因發(fā)病機(jī)制不明進(jìn)行性癡呆，精神狀態(tài)衰變，5-6年后死亡影像學(xué)表現(xiàn)：顳額頂葉皮質(zhì)萎縮，腦溝、腦池、腦室擴(kuò)大，顳角擴(kuò)大明顯，腦白質(zhì)T2高信號橄欖橋腦小腦萎縮遺傳型—常染色體顯性遺傳，青中年發(fā)病，慢性進(jìn)行性散發(fā)型---中年發(fā)病，不累及脊髓臨床表現(xiàn)：小腦性共濟(jì)失調(diào)病理：小腦、腦橋、橄欖核明顯萎縮，大腦皮質(zhì)、脊髓后柱、側(cè)索變性MRI下橄欖核、小腦、橋腦腹側(cè)、延髓萎縮。T2WI橫行橋腦纖維及橋腦臂內(nèi)高信號，殼、蒼白球及黑質(zhì)低信號腦變性疾病的影像學(xué)表現(xiàn)不同部位腦質(zhì)萎縮、變小---相應(yīng)部位腦室、腦池、腦溝擴(kuò)大?？稍谑芾酆藞F(tuán)出現(xiàn)異常信號診斷主要靠臨床，影像表現(xiàn)缺乏特異性脫髓鞘疾病----髓鞘脫失（白質(zhì)）原發(fā)性髓鞘脫失，軸索相對完好先天性髓鞘形成障礙獲得性或原因不明：髓鞘損害繼發(fā)性繼發(fā)于軸索變性（Waller變性）先天性1、腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良2、類球狀細(xì)胞型腦白質(zhì)營養(yǎng)不良3、異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良4、海綿狀腦白質(zhì)營養(yǎng)不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良（ALD）性染色體隱性遺傳，長鏈脂肪酸在腦白質(zhì)及腎上腺皮質(zhì)內(nèi)沉積3~10y發(fā)病，1-5年死亡，男孩多見智力低下，視力聽力低，癡呆，小腦性共濟(jì)失調(diào)，腎上腺皮質(zhì)功能不全呈對稱性脫髓鞘，可累及胼胝體。CT低密度，T2像顯示腦白質(zhì)高信號，主要位于枕頂顳交界處，特點是病變由后向前進(jìn)展?！钡怼睒覥T低密度，T2像顯示腦白質(zhì)高信號，主要位于枕頂顳交界處，特點是病變由后向前進(jìn)展。阻塞性腦積水、可見到鈣化不同