兒童聽力障礙常見原因

兒童聽力障礙常見原因當(dāng)前第1頁\共有19頁\編于星期六\0點(diǎn)概述當(dāng)前第2頁\共有19頁\編于星期六\0點(diǎn)聽力的形成耳的結(jié)構(gòu)（外耳、中耳、內(nèi)耳（耳蝸）及聽神經(jīng)）當(dāng)前第3頁\共有19頁\編于星期六\0點(diǎn)

Physiologyofhearing

Externalear

外耳道卵圓窗圓窗CollectMiddleearAmplifyEngerytranformAnalysisAuditorycortexInnerear內(nèi)、外淋巴液聽神經(jīng)當(dāng)前第4頁\共有19頁\編于星期六\0點(diǎn)聽覺通路當(dāng)前第5頁\共有19頁\編于星期六\0點(diǎn)分類先天性與后天性

綜合征性與非綜合征性傳導(dǎo)性、感音神經(jīng)性與混合性當(dāng)前第6頁\共有19頁\編于星期六\0點(diǎn)先天性

1.遺傳性因素父母有先天性耳聾，孩子易患此病。但并非所生子女全是耳聾。其次，近親結(jié)婚也可造成先天性耳聾。此外，胎兒耳組織發(fā)育有畸形者，也會(huì)造成先天性耳聾，但可以通過手術(shù)矯正，恢復(fù)聽力。2.藥物中毒孕期母親使用了如慶大霉素、奎寧等耳毒性藥物，藥物可通過胎盤進(jìn)行胎兒的體內(nèi)，導(dǎo)致胎兒第七顱神經(jīng)中毒而引發(fā)耳聾。母親在孕期若受過深度麻醉的，也會(huì)造成胎兒聽力損害。3.疾病損害父母一方若患有性病，如淋病、梅毒等，可誘發(fā)孩子先天性耳聾。母親在妊娠三個(gè)月內(nèi)患有風(fēng)疹、弓形蟲感染等，病毒可經(jīng)胎盤而對(duì)胎兒構(gòu)成威脅，引起內(nèi)耳發(fā)育畸形，導(dǎo)致耳聾。新生兒出生時(shí)體重小于1500克、患高膽紅素血癥、產(chǎn)時(shí)嚴(yán)重窒息、患有化膿性腦膜炎等均可能導(dǎo)致耳聾。4.分娩過程母親在分娩的時(shí)候，產(chǎn)鉗使用不當(dāng)會(huì)損傷孩子的聽覺器官。當(dāng)前第7頁\共有19頁\編于星期六\0點(diǎn)后天性

噪音因素:爆竹壓力因素：壓力很可能導(dǎo)致突發(fā)性耳聾，是神經(jīng)性耳聾的一種，多為突然

一側(cè)耳朵聽不到了，可能同時(shí)伴有耳鳴、耳朵悶脹的感覺等藥物因素：壓力很可能導(dǎo)致突發(fā)性耳聾，是神經(jīng)性耳聾的一種，多為突然一側(cè)耳朵聽不到了，可能同時(shí)伴有耳鳴、耳朵悶脹的感覺等疾病因素：中耳炎、聽神經(jīng)瘤、耳硬化癥等都是可能直接導(dǎo)致聽力損失的疾病。通過早期治療，多數(shù)人可以避免耳聾。外傷因素：耳道很細(xì)，打耳光這個(gè)動(dòng)作帶動(dòng)的高氣壓直接拍在鼓膜上，可傷害鼓膜以及聽骨鏈，造成耳聾。當(dāng)前第8頁\共有19頁\編于星期六\0點(diǎn)綜合征性與非綜合征性

（1）伴有其它器官遺傳疾病的耳聾綜合征：患者除遺傳性聾外，尚伴有身體其他器官的遺傳性疾病，如眼、骨骼系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟、皮膚、內(nèi)分泌系統(tǒng)、代謝性疾病等。唐氏綜合征（21三體）Treacher-Collions綜合征腎—耳—腮綜合征Usher綜合征（2）單純型遺傳性聾：耳聾為發(fā)病個(gè)體唯一的遺傳性疾病，其它器官無遺傳性損害。當(dāng)前第9頁\共有19頁\編于星期六\0點(diǎn)傳導(dǎo)性、感音神經(jīng)性與混合性

傳導(dǎo)通路阻斷傳導(dǎo)神經(jīng)異常混合因素當(dāng)前第10頁\共有19頁\編于星期六\0點(diǎn)發(fā)現(xiàn)途徑0-6歲兒童聽力篩查（國(guó)家法規(guī)）耳聾基因篩查（北京市惠民工程）看護(hù)人觀察：

出生后48－72小時(shí)42天3個(gè)月有時(shí)呼之不應(yīng)；喜歡問“啊啊”看電視聲音大；講話晚；言語含糊不清北京市于2012年4月1日啟動(dòng)新生兒耳聾基因篩查工作。凡在北京市助產(chǎn)機(jī)構(gòu)出生的常住人口新生兒(不分戶籍)，都可自愿接受耳聾基因篩查服務(wù)。當(dāng)前第11頁\共有19頁\編于星期六\0點(diǎn)傳導(dǎo)性聽力下降（一）先天性小耳及耳道閉鎖、狹窄

先天性中耳畸形

先天性小耳及外耳道閉鎖常同時(shí)發(fā)生高分辨CT影像當(dāng)前第12頁\共有19頁\編于星期六\0點(diǎn)傳導(dǎo)性聽力下降（二）耵聹栓塞耵聹阻塞了外耳道妨礙聲音的傳導(dǎo)引起聽力下降。當(dāng)前第13頁\共有19頁\編于星期六\0點(diǎn)傳導(dǎo)性聽力下降（三）外耳道腫物

中耳腫物當(dāng)前第14頁\共有19頁\編于星期六\0點(diǎn)傳導(dǎo)性聽力下降（四）化膿性中耳炎鼓室分泌物阻塞引起聽力下降鼓膜穿孔所致聽力下降分泌性中耳炎中耳腔一種非化膿性炎癥疾病兒童咽鼓管短、寬、平、位置低。孩子呼吸道感染時(shí)，致病菌容易通過咽鼓管進(jìn)入到中耳

中耳腔積液引起聽力下降。當(dāng)前第15頁\共有19頁\編于星期六\0點(diǎn)感音神經(jīng)性耳聾（一）遺傳性1、目前我國(guó)遺傳性耳聾50%左右的突變基因：GJB2、PDS、線粒體相關(guān)基因、GJB3

2、另有近200種明確的耳聾基因當(dāng)前第16頁\共有19頁\編于星期六\0點(diǎn)感音神經(jīng)性耳聾（二）非遺傳性先天感音神經(jīng)性聾主要指在懷孕和分娩期間引起的聽力損害。后天感音神經(jīng)性聾

指兒童成長(zhǎng)過程中因細(xì)菌病毒感染、藥物性中毒或外傷引起的聽力損失。當(dāng)前第17頁\共有19頁\編于星期六\0點(diǎn)感音神經(jīng)性耳聾（三）內(nèi)耳畸形（耳蝸結(jié)構(gòu)異常、缺如）內(nèi)聽道狹窄（耳蝸神經(jīng)纖細(xì)、缺如）耳蝸結(jié)構(gòu)及耳蝸神經(jīng)正常聽神經(jīng)病聽覺中樞腦白質(zhì)病當(dāng)前第18頁\共有19頁\編于星期六\0點(diǎn)感音神經(jīng)性耳聾（四）感染性（發(fā)熱后）