鐵粒幼細(xì)胞貧血課件

鐵粒幼細(xì)胞貧血1精選版課件ppt一、概念鐵粒幼細(xì)胞貧血（SideroblasticAnemia，SA）是由于多種原因所致血紅素合成障礙，鐵利用不良而引起血紅蛋白合成不足和無(wú)效造血的一組貧血綜合征。2精選版課件ppt二、分類遺傳性：較少見獲得性原發(fā)性—MDS繼發(fā)性藥物、毒物繼發(fā)于其他疾病3精選版課件ppt（一）遺傳性鐵粒幼細(xì)胞貧血多數(shù)為性聯(lián)遺傳，其臨床特點(diǎn)為男性發(fā)病，女性為攜帶者。自兒童或青少年期起病，有輕度貧血表現(xiàn)。成年期大多有鐵負(fù)荷過多，表現(xiàn)如肝腫大，皮膚色素沉著等。4精選版課件ppt(二）原發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血即MDS中的RAS型，三系病態(tài)造血。（三）繼發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血見于與鉛接觸或應(yīng)用異煙肼、氯霉素及乙醇等之后，也可繼發(fā)于自身免疫性疾病、骨髓增生性疾病、白血病、多發(fā)性骨髓瘤及淋巴瘤等。5精選版課件ppt三、發(fā)病機(jī)制6精選版課件ppt胞液

線粒體甘氨酸（ALA合成酶）ALA7精選版課件ppt四、臨床表現(xiàn)貧血的一般表現(xiàn)進(jìn)行性貧血肝脾腫大黃疸8精選版課件ppt五、實(shí)驗(yàn)室檢查血象骨髓象其他實(shí)驗(yàn)室檢查9精選版課件ppt

六、診斷

鐵粒幼細(xì)胞性貧血的診斷依據(jù)有：小細(xì)胞低色素或呈雙相性貧血，骨髓紅系明顯增生，細(xì)胞內(nèi)、外鐵明顯增多，并伴有大量環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞出現(xiàn)；血清鐵蛋白、血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度增高，總鐵結(jié)合力下降。診斷為鐵粒幼細(xì)胞貧血后，還須結(jié)合患者的病史和臨床表現(xiàn)區(qū)分期臨床類型。10精選版課件ppt七、鑒別診斷缺鐵性貧血紅細(xì)胞雙形性鐵粒幼細(xì)胞其他鐵指標(biāo)異常（P109）11精選版課件ppt八、治療吡哆醇12精選版課件ppt謝謝13精選版課件ppt血象Hb、RBC值不同程度地減低，成熟紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞低色素為突出，呈雙形性。即正色素性與低色素性紅細(xì)胞同時(shí)存在，為本病的特征之一。易見靶形紅細(xì)胞和嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞，偶見幼紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞百分率正常或輕度增高。14精選版課件ppt15精選版課件ppt（二）白細(xì)胞數(shù)一般正常，獲得性者可見中性粒細(xì)胞顆粒減少，Pelger—Huet樣核形異常和少量幼粒細(xì)胞。（三）血小板數(shù)一般正常。16精選版課件ppt骨髓象骨髓有核細(xì)胞增生明顯活躍或活躍。幼紅細(xì)胞明顯增生，以中、晚幼紅細(xì)胞特別是中幼紅細(xì)胞為主．有的呈巨幼樣變，有具雙核或核固縮，細(xì)漿中缺少Hb或有空泡。17精選版課件ppt粒系細(xì)胞相對(duì)減少，原發(fā)性患者可見粒系的病態(tài)造血。M：E比值減低。巨核系細(xì)胞大致正常。成熟紅細(xì)胞形態(tài)同外周血。18精選版課件ppt19精選版課件ppt20精選版課件ppt21精選版課件ppt22精選版課件ppt其他實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓鐵染色：骨髓細(xì)胞外鐵明顯增加．鐵粒幼細(xì)胞增多，占幼紅細(xì)胞的15％以上，成熟紅細(xì)胞中也常含有鐵顆粒。23精選版課件ppt24精選版課件ppt25精選版課件ppt26