癲癇的講解講述課件

第一節(jié)癲癇-概述癇性發(fā)作(seizure)短暫性腦功能障礙腦神經(jīng)元過(guò)度同步放電癲癇(epilepsy)慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征反復(fù)發(fā)作

癲癇-概念癲癇-病因特發(fā)性癲癇（原發(fā)性癲癇）癥狀性癲癇（繼發(fā)性癲癇）隱源性癲癇（繼發(fā)性癲癇）狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇

癲癇-發(fā)病機(jī)制遺傳學(xué)機(jī)制已克隆離子通道蛋白基因電活動(dòng)異常神經(jīng)元高度同步高頻放電與靜息膜電位去極化漂移生化學(xué)機(jī)制抑制性和興奮性神經(jīng)遞質(zhì)異常電生理機(jī)制癲癇-發(fā)病機(jī)制腦組織病變或結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致發(fā)作癲癇發(fā)作的起源癲癇病理灶(lesion)致癇灶(seizurefocus)腦電圖上出現(xiàn)癇性放電部位癲癇-影響因素年齡：病因、外顯率不同睡眠內(nèi)環(huán)境：內(nèi)分泌、代謝改變腦功能狀態(tài)：睡眠-覺(jué)醒狀態(tài)環(huán)境因素

癲癇-影響因素遺傳因素

某些癲癇即是遺傳性疾病高熱驚厥和結(jié)節(jié)性硬化

癲癇患病的一致性在單卵雙生為57%，雙卵雙生為9%遺傳使癥狀性癲癇的閾值下降

癲癇-分類部分性發(fā)作局部起始單純性：無(wú)意識(shí)障礙，有局灶癥狀復(fù)雜性：有意識(shí)障礙繼發(fā)泛化：由部分起始擴(kuò)展為GTCS全面性發(fā)作：雙側(cè)對(duì)稱性發(fā)作，有意識(shí)障礙不能分類的癲癇發(fā)作國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（1981）癇性發(fā)作分類及臨床表現(xiàn)要點(diǎn)癲癇-部分性發(fā)作

(partialseizure)癲癇-部分性發(fā)作無(wú)意識(shí)障礙局灶癥狀臨床和EEG提示部分神經(jīng)元首先被激活意識(shí)障礙自動(dòng)癥運(yùn)動(dòng)癥狀由部分發(fā)作起始擴(kuò)展為GTCS單純性繼發(fā)泛化復(fù)雜性部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)單純部分性發(fā)作部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作杰克遜（Jackson）癲癇Todd癱瘓杰克遜（Jackson）癲癇：開(kāi)始于局部，可擴(kuò)展至同側(cè)半身，乃至全身，一般限于半側(cè)軀體。（如從一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展）Todd癱瘓：部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作后，如果遺留暫時(shí)性肢體癱瘓，稱為Todd癱瘓部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)單純部分性發(fā)作體覺(jué)性或特殊感覺(jué)性發(fā)作體覺(jué)性發(fā)作視覺(jué)性發(fā)作聽(tīng)覺(jué)性發(fā)作嗅覺(jué)性發(fā)作眩暈性發(fā)作常為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的先兆部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)發(fā)病以青少年為多單純部分性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作煩渴、多汗、排尿感、皮膚潮紅、胃腸道癥狀病灶在杏仁核島回或扣帶回EEG示陣發(fā)性雙側(cè)同步4－7次／秒節(jié)律部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)單純部分性發(fā)作精神性發(fā)作可單獨(dú)發(fā)作，也常為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的先兆遺忘癥：海馬情感異常：扣帶回錯(cuò)覺(jué)：海馬或顳枕部部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作進(jìn)食性；模仿性；手勢(shì)性；詞語(yǔ)性意識(shí)障礙意識(shí)障礙與自動(dòng)癥意識(shí)障礙與運(yùn)動(dòng)癥狀類型自動(dòng)癥先兆特殊感覺(jué)及自主神經(jīng)癥狀可成為單藥治療，必要時(shí)聯(lián)合治療(Statusepilepticus)（EEG及視頻EEG）腦電圖上出現(xiàn)癇性放電部位適于復(fù)雜部分性發(fā)作及繼發(fā)性GTCS(tonicseizure)腦功能狀態(tài)：睡眠-覺(jué)醒狀態(tài)對(duì)難治性部分性發(fā)作、繼發(fā)GTCS、Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥有效部分性發(fā)作局部起始(clonicseizure)伴意識(shí)喪失及自主神經(jīng)癥狀常為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的先兆繼發(fā)泛化：由部分起始擴(kuò)展為GTCS單藥治療，必要時(shí)聯(lián)合治療廣譜、起效快、小兒首選EEG示陣發(fā)性雙側(cè)同步4－7次／秒節(jié)律Todd癱瘓：部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作后，如果遺留暫時(shí)性肢體癱瘓，稱為Todd癱瘓?zhí)匕l(fā)性者比癥狀性者預(yù)后較好。起源于一側(cè)顳葉的難治性癲癇發(fā)作時(shí)間短，間隔時(shí)間長(zhǎng)自動(dòng)癥部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)復(fù)雜部分性發(fā)作顳葉慢波、雜有棘波或尖波顳葉、額葉、嗅皮質(zhì)病灶EEG部分性發(fā)作－臨床表現(xiàn)部分性發(fā)作繼發(fā)泛化單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作癲癇-全面性發(fā)作

(generalizesseizures)癲癇-全面性發(fā)作

發(fā)作最初的臨床及腦電圖提示神經(jīng)元癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球并廣泛擴(kuò)散。概念全面性發(fā)作－分類失神發(fā)作肌陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作強(qiáng)直性發(fā)作強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作無(wú)張力性發(fā)作全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)意識(shí)障礙發(fā)生或停止緩慢肌張力改變明顯EEG呈不典型改變失神(absence)發(fā)作意識(shí)短暫中斷伴自動(dòng)性動(dòng)作EEG3次／秒棘慢波或多棘慢波典型失神不典型失神典型失神全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)遺傳性疾病短暫快速某一肌群收縮發(fā)作時(shí)間短，間隔時(shí)間長(zhǎng)多無(wú)意識(shí)障礙醒前及入睡后易發(fā)EEG示多棘慢波或棘慢波尖慢波肌陣攣發(fā)作全面性強(qiáng)直－陣攣發(fā)作（GTCS）血酸堿度和電解質(zhì)變化要及時(shí)糾正；部分性發(fā)作局部起始單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為全面性強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(seizurefocus)EEG示陣發(fā)性雙側(cè)同步4－7次／秒節(jié)律發(fā)作最初的臨床及腦電圖提示神經(jīng)元癇性放電起源于雙側(cè)大腦半球并廣泛擴(kuò)散。適于復(fù)雜部分性發(fā)作及繼發(fā)性GTCS副作用：鎮(zhèn)靜、多動(dòng)、認(rèn)知障礙（EEG及視頻EEG）杰克遜（Jackson）癲癇：開(kāi)始于局部，可擴(kuò)展至同側(cè)半身，乃至全身，一般限于半側(cè)軀體。血酸堿度和電解質(zhì)變化要及時(shí)糾正；確定病因（原發(fā)性神經(jīng)疾病-系統(tǒng)性疾?。┨厥飧杏X(jué)及自主神經(jīng)癥狀可成為半衰期長(zhǎng)，可用于癲癇持續(xù)狀態(tài)抗癲癇藥物治療過(guò)程中應(yīng)注意哪些事項(xiàng)？單藥治療，必要時(shí)聯(lián)合治療對(duì)難治性部分性發(fā)作、繼發(fā)GTCS、Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥有效起源于一側(cè)顳葉的難治性癲癇遺傳使癥狀性癲癇的閾值下降全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)陣攣性發(fā)作(clonicseizure)僅見(jiàn)于嬰幼兒全身重復(fù)性陣攣性抽搐EEG示快活動(dòng)慢波及不規(guī)則棘慢波全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)強(qiáng)直性發(fā)作(tonicseizure)多見(jiàn)于兒童期睡眠中多發(fā)呈角弓反張狀態(tài)伴意識(shí)喪失及自主神經(jīng)癥狀EEG10次／秒波，振幅漸高全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)全面性強(qiáng)直－陣攣發(fā)作（GTCS）驚厥后期以意識(shí)喪失和全身抽搐為特征強(qiáng)直期陣攣期意識(shí)喪失角弓反張呼吸暫停面色青紫肢端細(xì)顫肌肉陣攣生命體征改變自主神經(jīng)癥狀病理反射（+）舌咬傷肌肉松弛尿失禁生命體征恢復(fù)發(fā)作后狀態(tài)Todd癱瘓全面性強(qiáng)直－陣攣發(fā)作全面性發(fā)作－臨床表現(xiàn)失張力性發(fā)作(atonicseizure)部分或全身肌肉張力突然降低而跌倒短暫意識(shí)喪失，發(fā)作后立即清醒而站起EEG示多棘－慢波或低電壓快活動(dòng)癲癇-診斷方法

腦電圖檢查正常腦電圖病理波形癇性發(fā)作的病史神經(jīng)影像學(xué)檢查全面性發(fā)作－診斷及鑒別診斷偏頭痛、TIA、非癇性發(fā)作（暈厥、假性發(fā)作、發(fā)作性睡?。┰\斷鑒別診斷確定是否癲癇發(fā)作（病史）確定發(fā)作類型及綜合征（EEG及視頻EEG）確定病因（原發(fā)性神經(jīng)疾病-系統(tǒng)性疾病）全面性發(fā)作－診斷及鑒別診斷類癲癇樣癥狀精神刺激史及性格特征癥狀戲劇性，發(fā)作時(shí)程長(zhǎng)多無(wú)自傷和尿失禁無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征暗示治療有效EEG有助于診斷鑒別診斷與假性發(fā)作鑒別對(duì)GTCS及單純、復(fù)雜部分性發(fā)作有效部分或全身肌肉張力突然降低而跌倒全面性發(fā)作－診斷及鑒別診斷偏頭痛、TIA、非癇性發(fā)作單藥治療，必要時(shí)聯(lián)合治療抑制性和興奮性神經(jīng)遞質(zhì)異常特發(fā)性者比癥狀性者預(yù)后較好。單藥治療，必要時(shí)聯(lián)合治療(atonicseizure)遺傳使癥狀性癲癇的閾值下降全面性發(fā)作－診斷及鑒別診斷國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（1981）單藥治療，必要時(shí)聯(lián)合治療常為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的先兆巨幼紅細(xì)胞性貧血時(shí)需加服葉酸確定病因（原發(fā)性神經(jīng)疾病-系統(tǒng)性疾?。├^發(fā)泛化：由部分起始擴(kuò)展為GTCS常為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作的先兆全面性發(fā)作：雙側(cè)對(duì)稱性發(fā)作，有意識(shí)障礙半衰期長(zhǎng)，可用于癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇的治療和預(yù)防癲癇－藥物治療藥物治療的一般原則需診斷明確首先行病因治療據(jù)發(fā)作類型選藥注意藥物副作用行血藥濃度監(jiān)測(cè)單藥治療，必要時(shí)聯(lián)合治療長(zhǎng)期治療原則增減藥物原則及停藥原則傳統(tǒng)的AEDs對(duì)GTCS和部分性發(fā)作有效可加重失神和肌陣攣性發(fā)作治療量和中毒量接近，兒童不宜應(yīng)用副作用：皮疹；齒齦增生；面容粗糙巨幼紅細(xì)胞性貧血時(shí)需加服葉酸癲癇－藥物治療苯妥英鈉傳統(tǒng)的AEDs三環(huán)類化合物適于復(fù)雜部分性發(fā)作及繼發(fā)性GTCS可加重失神和肌陣攣性發(fā)作對(duì)肝酶有自身誘導(dǎo)作用故需漸加大劑量副作用：頭暈、共濟(jì)失調(diào)、剝脫性皮炎、粒細(xì)胞減少、肝功損害癲癇－藥物治療卡馬西平傳統(tǒng)的AEDs脂肪酸類，抑制GABA轉(zhuǎn)氨酶廣譜：GTCS及GTCS合并失神的首選也適于部分性發(fā)作副作用：致死性肝??；血小板減少癲癇－藥物治療丙戊酸鈉傳統(tǒng)的AEDs阻止癇性電活動(dòng)的傳導(dǎo)廣譜、起效快、小兒首選對(duì)GTCS及單純、復(fù)雜部分性發(fā)作有效對(duì)發(fā)熱驚厥有預(yù)防作用半衰期長(zhǎng)，可用于癲癇持續(xù)狀態(tài)副作用：鎮(zhèn)靜、多動(dòng)、認(rèn)知障礙癲癇－藥物治療苯巴比妥新型的AEDs為天然單糖基右旋果糖硫代物對(duì)難治性部分性發(fā)作、繼發(fā)GTCS、Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥有效副作用：厭食、體重減輕、找詞困難、腎結(jié)石、精神癥狀癲癇－藥物治療托吡酯新型的AEDs加巴噴丁癲癇－藥物治療其他新藥拉莫三嗪菲氨酯氨己烯酸癲癇－手術(shù)治療起源于一側(cè)顳葉的難治性癲癇致癇灶于大腦皮層效果好病因明確者適應(yīng)證癲癇持續(xù)狀態(tài)(Statusepilepticus)副作用：鎮(zhèn)靜、多動(dòng)、認(rèn)知障礙腦電圖上出現(xiàn)癇性放電部位抑制性和興奮性神經(jīng)遞質(zhì)異常起源于一側(cè)顳葉的難治性癲癇杰克遜（Jackson）癲癇：開(kāi)始于局部，可擴(kuò)展至同側(cè)半身，乃至全身，一般限于半側(cè)軀體。（EEG及視頻EEG）(tonicseizure)EEG10次／秒波，振幅漸高全面性發(fā)作－診斷及鑒別診斷副作用：鎮(zhèn)靜、多動(dòng)、認(rèn)知障礙（如從一側(cè)拇指沿手指、腕部、肘部、肩部擴(kuò)展）病灶在杏仁核島回或扣帶回癲癇發(fā)作國(guó)際分類的主要依據(jù)是什么？偏頭痛、TIA、非癇性發(fā)作顳葉慢波、雜有棘波或尖波(seizurefocus)(Statusepilepticus)EEG3次／秒棘慢波或多棘慢波起源于一側(cè)顳葉的難治性癲癇發(fā)生腦水腫跡象時(shí)，給甘露醇注射。癲癇持續(xù)狀態(tài)

癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識(shí)尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)或持續(xù)30分鐘以上不能自行停止。概念誘因分類全面性發(fā)作和部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)不規(guī)范的AEDs治療、感染、精神因素、過(guò)勞、孕產(chǎn)和飲酒發(fā)作時(shí)的治療防止跌傷、自傷或傷人防止窒息及舌咬傷，防止骨折或脫臼癲癇持續(xù)狀態(tài)GTCS和自動(dòng)癥癲癇持續(xù)狀態(tài)在給氧、防護(hù)的同時(shí)應(yīng)從速制止發(fā)作。首選藥物——安定10％水合氯醛異戊巴比妥鈉氯硝安定利多卡因其他藥物癲癇持續(xù)狀態(tài)對(duì)癥搶救保持呼吸道通暢高熱可給體表降溫；血酸堿度和電解質(zhì)變化要及時(shí)糾正；發(fā)生腦水腫跡象時(shí)，給甘露醇注射。針對(duì)肺部感染給予廣譜抗生素。抽搐停止后口服抗癇藥物，并做病因檢查癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)作當(dāng)時(shí)對(duì)生命的威脅很小癲癇持續(xù)狀態(tài)循環(huán)衰竭和肺部感染特發(fā)性者比癥狀性者預(yù)后較好。癥狀性癲癇中，發(fā)病較早，病程較長(zhǎng)，發(fā)作頻繁，形式多樣，伴有精神癥狀，以及腦電圖長(zhǎng)期有明顯異常的患者，預(yù)后較差。預(yù)后癲癇持續(xù)狀態(tài)癲癇的分類及臨床表現(xiàn)癲癇治療的基本原則及注意事項(xiàng)癲癇持續(xù)狀態(tài)的搶救本課重點(diǎn)小結(jié)癲癇發(fā)作國(guó)際分類的主要依據(jù)是什么？復(fù)雜部分性發(fā)作需與哪些發(fā)作類別鑒別？如何鑒別？影響癲癇發(fā)作的因素有哪些？抗癲癇藥物治療過(guò)程中應(yīng)注意哪些事項(xiàng)？癲癇持續(xù)狀態(tài)搶救過(guò)程中控制發(fā)作后應(yīng)如何過(guò)度和維持治療？思考題謝謝癇性發(fā)作(seizure)短暫性腦功能障礙腦神經(jīng)元過(guò)度同步放電癲癇(epilepsy)慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征反復(fù)發(fā)作

癲癇-概念癲癇-影響因素年齡：病因、外顯率不同睡眠內(nèi)環(huán)境：內(nèi)分泌、代謝改變腦功能狀態(tài)：睡眠-覺(jué)醒狀態(tài)環(huán)境因素

杰克遜（Jackson）癲癇：開(kāi)始于局部，可擴(kuò)展至同側(cè)半身，乃至全身，一般限于半側(cè)軀體。癲癇-部分性發(fā)作

(partialseizure)發(fā)作當(dāng)時(shí)對(duì)生命的威脅很小(myoclonicseizure)單藥治療，必要時(shí)聯(lián)合治療某些癲癇即是遺傳性疾病高熱驚厥和結(jié)節(jié)性硬化抑制性和興奮性神經(jīng)遞質(zhì)異常部分性發(fā)作局部起始杰克遜（Jackson）癲癇：開(kāi)始于局部，可擴(kuò)展至同側(cè)半身，乃至全身，一般限于半側(cè)軀體。癇性發(fā)作分類及臨床表現(xiàn)要點(diǎn)針對(duì)肺部感染給予廣譜抗生素。血酸堿度和電解質(zhì)變化要及時(shí)糾正；遺傳使癥狀性癲癇的閾值下降意識(shí)短暫中斷伴自動(dòng)性動(dòng)作(clonicseizure)適于復(fù)雜部分性發(fā)作及繼發(fā)性GTCS繼發(fā)泛化：由部分起始擴(kuò)展為GTCS杰克遜（Jackson）癲癇：開(kāi)始于局部，可擴(kuò)展至同側(cè)半身，乃至全身，一般限于半側(cè)軀體。Todd癱瘓：部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作后，如果遺留暫時(shí)性肢體癱瘓，稱為Todd癱瘓對(duì)難治性部分性發(fā)作、繼發(fā)GTCS、Lennox-Gastaut綜合征和嬰兒痙攣癥有效

癲癇-分類部分性發(fā)作局部起始單純性：無(wú)意識(shí)障礙，有局灶癥狀復(fù)雜性：有意識(shí)障礙繼發(fā)泛化：由部分起始擴(kuò)展為GTCS全面性發(fā)作：雙側(cè)對(duì)稱性發(fā)作，有意識(shí)障礙不能分類的癲癇發(fā)作國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（