兒科血液系統(tǒng)

兒童貧血中山醫(yī)科大學(xué)李文益第一頁，共一百三十一頁。造血和血象特點營養(yǎng)性貧血貧血概述第二頁，共一百三十一頁。造血和血象特點營養(yǎng)性貧血貧血概述第三頁，共一百三十一頁。中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點生后造血整理ppt第四頁，共一百三十一頁。中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點生后造血整理ppt第五頁，共一百三十一頁。中胚葉造血:

第3周開始，第6周減退;開始在卵黃囊，之后在中胚葉;主要是原始有核紅細胞整理ppt第六頁，共一百三十一頁。中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點生后造血整理ppt第七頁，共一百三十一頁。包括：肝臟、脾臟、胸腺、淋巴結(jié)造血肝臟造血：是胚胎中期主要造血部位；主要產(chǎn)生有核紅細胞，少量粒細胞和巨核細胞；第5~8周開始，4~5月達頂峰，6個月后漸退肝脾造血期整理ppt第八頁，共一百三十一頁。第8周開始，紅系為主，隨后粒系也活潑●第12周后出現(xiàn)淋巴細胞和單核細胞●5個月后紅、粒系減退，為終生造淋巴細胞器官脾臟造血淋巴結(jié)造血●第11周開始造淋巴細胞●終生造淋巴細胞和漿細胞●短暫的紅系造血功能整理ppt第九頁，共一百三十一頁?！?~7周開始生成淋巴細胞

來源于卵黃囊、肝或骨髓的淋巴干/祖細胞

→胸腺→前T或成熟T淋巴細胞→外周淋巴組織→不同T淋巴細胞亞群●短暫的紅系和粒系造血功能胸腺造血整理ppt第十頁，共一百三十一頁。中胚葉造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期造血和血象特點生后造血整理ppt第十一頁，共一百三十一頁。

胚胎第6周出現(xiàn)骨髓；

胎兒4個月開始造血活動，成為胚胎期主要的造血器官；

生后2~5周成為兒童唯一的造血場所；骨髓造血期整理ppt第十二頁，共一百三十一頁。造血和血象特點生后造血脴胎期造血整理ppt第十三頁，共一百三十一頁。骨髓造血：出生后主要是骨髓造血嬰兒期為紅骨髓，代償潛力??；如需增加造血，可出現(xiàn)髓外造血；5~7歲黃髓逐漸代替長骨中的紅髓；年長兒、成人限于扁骨〔肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨等〕有紅髓，黃髓有潛在造血功能；出生后造血整理ppt第十四頁，共一百三十一頁。

正常情況下極少骨髓外造血；嬰兒期造血需要增加時(如感染、溶血等)，可髓外造血→肝、脾、淋巴結(jié)等恢復(fù)造血狀態(tài)；外周血中可出現(xiàn)有核紅細胞和幼稚中性粒細胞；骨髓外造血出生后造血整理ppt第十五頁，共一百三十一頁。整理ppt第十六頁，共一百三十一頁。造血和血象特點生后造血脴胎期造血整理ppt第十七頁，共一百三十一頁。血象特點紅細胞(RBC)和血紅蛋白(Hb)

RBC(×1012/L)Hb(g/L)備注出生時5.0~7.0150~2206~12小時↑↑血液濃縮2~3月3.0100生理性貧血>3月↑↑12歲后成人水平成人水平整理ppt第十八頁，共一百三十一頁。生理性貧血的原因

紅細胞生成減少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要減少→紅細胞生成素減少→骨髓造血功能暫時性降低，網(wǎng)織紅細胞減少；生理性溶血：胎兒紅細胞壽命較短；生長發(fā)育迅速：血循環(huán)量增加；整理ppt第十九頁，共一百三十一頁。網(wǎng)織紅細胞數(shù)

3天內(nèi)：0.04~0.06

7天后：0.02~以下(約0.003)

隨生理性貧血恢復(fù)而短暫上升

嬰兒期以后與成人相同整理ppt第二十頁，共一百三十一頁。白細胞數(shù)與分類

白細胞數(shù)

出生(15~20)×109/L

6~12小時(21~28)×109/L1周12×109/L

嬰兒期10×109/L

8歲以后接近成人水平

分類：中性粒細胞和淋巴細胞比例變化整理ppt第二十一頁，共一百三十一頁。

4-6天1-4歲4-6歲7歲后80%060%40%20%時間淋巴中性粒中性粒細胞和淋巴細胞比例變化整理ppt第二十二頁，共一百三十一頁。血小板數(shù)與成人相似(150~250)×109/L血容量占體重比相對較成人多新生兒10%兒童8%~10%成人6%~8%整理ppt第二十三頁，共一百三十一頁。血紅蛋白種類6種肽鏈不同組合，有6種血紅蛋白胚胎早期血紅蛋白〔胚胎12周時消失〕Gower1〔ζ2ε2〕Gower2〔α2ε2〕Portland〔ζ2γ2〕胎兒期和出生后血紅蛋白HbF〔α2γ2〕HbA〔α2β2〕HbA2〔α2δ2〕整理ppt第二十四頁，共一百三十一頁。

血紅蛋白比例

HbFHbAHbA2

6月胎兒

0.900.05~0.10

出生時

0.700.30<0.01

1歲<0.052歲<0.02成人<0.020.950.02~0.03整理ppt第二十五頁，共一百三十一頁。造血和血象特點營養(yǎng)性貧血貧血概述第二十六頁，共一百三十一頁。世界衛(wèi)生組織6月~6歲≥110g/L6~14歲≥120g/L

*血紅蛋白正常值中國兒科血液學(xué)組新生兒≥145g/L1~4月≥90g/L4~6月≥100g/L

*海拔每升高1000m，Hb上升4%整理ppt第二十七頁，共一百三十一頁。

貧血定義

外周血中單位容積內(nèi)紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常整理ppt第二十八頁，共一百三十一頁。貧血分度

極重度重度中度輕度血紅蛋白(g/L)<30<60<90<120*(<60)(<90)(<120)(<145)RBC數(shù)<1.0<2.0<3.0<4.0(×1012/L)*括號內(nèi)為新生兒分度標準整理ppt第二十九頁，共一百三十一頁。貧血分類病因?qū)W分類紅細胞和血紅蛋白生成缺乏紅細胞破壞增加(溶血)紅細胞喪失過多整理ppt第三十頁，共一百三十一頁。紅細胞和血紅蛋白生成缺乏▲造血物質(zhì)(營養(yǎng))缺乏缺鐵性貧血，巨幼細胞性貧血(B12、葉酸缺乏)、VitB6缺乏、VitC缺乏蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏▲骨髓造血功能障礙再生障礙性貧血單純紅細胞再生障礙性貧血▲其它：感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等整理ppt第三十一頁，共一百三十一頁。紅細胞破壞增加

▲

紅細胞內(nèi)在缺陷

●

膜結(jié)構(gòu)異常：遺傳性球形紅細胞增多癥●

酶缺陷：G6PD缺乏、PK缺乏

●

血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙地中海貧血、異常血紅蛋白病整理ppt第三十二頁，共一百三十一頁。紅細胞外在因素

●

免疫性：新生兒溶血癥自身免疫性溶血藥物性免疫性溶血

●

非免疫性：感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC整理ppt第三十三頁，共一百三十一頁。紅細胞喪失過多▲急性失血性貧血▲慢性失血性貧血牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多整理ppt第三十四頁，共一百三十一頁。*MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常80~9428~3232~38大細胞>94>3232~38正細胞80~9428~3232~38單純小細胞<80<2832~38小細胞低色素<80<28<32MCHC紅細胞平均血紅蛋白濃度*MCV紅細胞平均容積MCH紅細胞平均血紅蛋白形態(tài)分類整理ppt第三十五頁，共一百三十一頁。貧血臨床表現(xiàn)與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn)◆皮膚(面、耳輪、手掌等)，粘膜(口唇、臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn)◆易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)枯槁、營養(yǎng)低下，體格發(fā)育緩慢髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大整理ppt第三十六頁，共一百三十一頁。非造血系統(tǒng)表現(xiàn)

◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng)：呼吸、心率加快，脈速、毛細血管愽動;重度時心臟擴大，雜音，心衰;◆消化系統(tǒng)：食欲減退，惡心，腹脹、便秘，偶有舌炎,舌乳頭萎縮；◆神經(jīng)系統(tǒng)：精神不振，注意力不集中，情緒易沖動◆免疫系統(tǒng)：免疫功能下降，易感染；整理ppt第三十七頁，共一百三十一頁。小兒貧血的診斷

病史

◆發(fā)病年齡：出生時產(chǎn)前、產(chǎn)時出血生后48小時內(nèi)伴黃疸新生兒溶血病嬰兒期營養(yǎng)性、遺傳性兒童期失血、再障、其他

整理ppt第三十八頁，共一百三十一頁。病程經(jīng)過和伴隨病癥●起病快、病程短：急性溶血或急性出血；●起病緩慢：營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、慢性失血；●伴隨病癥：黃疸、血紅蛋白尿，出血感染，神經(jīng)病癥，骨痛，腫塊，肝脾腫大等；整理ppt第三十九頁，共一百三十一頁。喂養(yǎng)史：添加輔食，飲食質(zhì)和量，食物搭配等過去史：感染史(結(jié)核、鉤蟲)慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等)服藥史〔氯霉素、磺胺等〕家族史：遺傳性貧血整理ppt第四十頁，共一百三十一頁。體格檢查

◆

生長發(fā)育：發(fā)育障礙和特殊面容

◆營養(yǎng)狀況

◆

皮膚、粘膜

◆

指甲、毛發(fā)

◆

肝、脾淋巴結(jié)整理ppt第四十一頁，共一百三十一頁。實驗室檢查

◆血常規(guī):血細胞形態(tài)(大小、異型、靶形、染色情況)幫助判別貧血原因

RBC和Hb判斷有無貧血及程度WBC和PLT幫助判別貧血原因網(wǎng)織紅細胞判斷溶血或造血功能

整理ppt第四十二頁，共一百三十一頁。營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片整理ppt第四十三頁，共一百三十一頁。營養(yǎng)性巨幼細胞性貧血外周血涂片整理ppt第四十四頁，共一百三十一頁。遺傳性球形紅細胞增多癥外周血涂片整理ppt第四十五頁，共一百三十一頁。地中海貧血外周血涂片整理ppt第四十六頁，共一百三十一頁。

◆骨髓檢查：對有些病有診斷價值◆血紅蛋白分析檢查：HbF，Hb電泳、包涵體等整理ppt第四十七頁，共一百三十一頁?！艏t細胞脆性：增高〔HS〕降低〔地貧〕◆特殊檢查紅細胞酶活力測定抗人球蛋白試驗(Coombs)血清鐵代謝的檢查：SI，SF，F(xiàn)EP(ZPP)基因分析整理ppt第四十八頁，共一百三十一頁。小兒貧血的治療原那么去除病因

一般治療藥物治療

鐵劑—IDA維生素B12、葉酸—巨細胞貧血皮質(zhì)激素自溶、純紅再障聯(lián)合免疫抑制—再障整理ppt第四十九頁，共一百三十一頁。輸紅細胞

注意適應(yīng)癥、速度和量一般每次5~10ml/kg極重度或合并肺炎：5~7ml/kg

造血干細胞移植并發(fā)癥的治療整理ppt第五十頁，共一百三十一頁。造血和血象特點營養(yǎng)性貧血貧血概述第五十一頁，共一百三十一頁。造血和血象特點營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細胞性貧血貧血概述第五十二頁，共一百三十一頁。造血和血象特點營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血營養(yǎng)性巨細胞性貧血貧血概述第五十三頁，共一百三十一頁。營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血；

臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征；

嬰幼兒發(fā)病率最高；對兒童危害大，是我國重點防治的兒童期常見病。整理ppt第五十四頁，共一百三十一頁。貧血為公共衛(wèi)生問題的分類〔WHO〕

發(fā)生率分類

<15%低

15~40%中

>40%高

第五十五頁，共一百三十一頁。Prevalenceofanemiainchildren0￣5yearsoldWHOregion,1998％整理ppt第五十六頁，共一百三十一頁。鐵的代謝人體內(nèi)鐵含量及其分布

◆鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān)

新生兒75mg/kg

成人男性50mg/kg女性35mg/kg

整理ppt第五十七頁，共一百三十一頁。分布

血紅蛋白約64%，肌紅蛋白約3.2%;

鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%;

微量(<1%)存在于含鐵酶和運轉(zhuǎn)鐵;整理ppt第五十八頁，共一百三十一頁。Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&enzymes15mg(4%)BoneMarrow20mg(5%)RedbloodCell(Hb)280mg(75%)Liver+REcells60mg(15.9%)IntestineDiet8mg/dUrine,sweat,SkinetcFaeces7.4mg/dBile,Hb0.05mg/dSloughedmucosalcell+GIbleeding~0.25mg/d0.9mg/dfunctionaliron貯存

自由鐵池整理ppt第五十九頁，共一百三十一頁。鐵的來源◆食物

血紅素(動物性食物):鐵吸收率高

含鐵高且吸收率達10%~25%；

母乳含鐵0.05mg/dl,

吸收率49%;

牛乳含鐵0.05mg/dl,吸收率4%；

非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低

1.7%~7.9%整理ppt第六十頁，共一百三十一頁。

食物鐵含量、吸收率比較食物鐵含量（mg/100g）

吸收率%菠菜2.91.3蛋黃6.53牛乳0.54黃豆8.27肉類3.425（10~70）母乳0.549~70整理ppt第六十一頁，共一百三十一頁。鐵吸收的百分比%米菠菜谷物麥大豆魚小牛肝小牛肉整理ppt第六十二頁，共一百三十一頁。◆紅細胞釋放的鐵：衰老紅細胞釋放的鐵全部再利用整理ppt第六十三頁，共一百三十一頁。概念血清鐵(serumiron,SI)：與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin,Tf)結(jié)合的鐵；未飽和鐵結(jié)合力：其余約2/3血漿Tf仍具有與鐵結(jié)合的能力；體外參加一定量的鐵即可成飽和狀態(tài)，參加的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力；

整理ppt第六十四頁，共一百三十一頁。

血清總鐵結(jié)合力(totalironbindingcapacity,TIBC)：

SI+未飽和鐵結(jié)合力

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferinsatura-tion,TS)：SI/TIBC整理ppt第六十五頁，共一百三十一頁。鐵的吸收和運轉(zhuǎn)◆吸收部位：十二指腸和空腸上段◆吸收途徑：食物鐵以Fe2+形式吸收進入細胞的Fe2+氧化成Fe3+；一局部與去鐵蛋白(apoferritin)結(jié)合→形成鐵蛋白(ferritin)→保存在腸粘膜細胞中；另一局部與腸粘膜胞漿中的載體蛋白→胞外→血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白(trans-ferrin,Tf)結(jié)合→隨循環(huán)鐵運到需鐵及貯鐵組織；整理ppt第六十六頁，共一百三十一頁。

▲紅細胞破壞后釋放鐵

在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→隨血循環(huán)運送到骨髓利用或貯存鐵組織；整理ppt第六十七頁，共一百三十一頁?！龠M鐵吸收:復(fù)原物質(zhì),如VitC、稀鹽酸、果糖、氨基酸等,使Fe3+→Fe2+;

▲鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵酸鹽;

▲抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、抗酸藥等;

影響鐵吸收因素整理ppt第六十八頁，共一百三十一頁?！裟c粘膜細胞對鐵吸收調(diào)節(jié):通過體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體〔TfR〕調(diào)控;腸粘膜細胞生存期4~6天，對腸粘膜鐵暫時保存;

整理ppt第六十九頁，共一百三十一頁。

▲體內(nèi)鐵充足或造血功能減退→TfR合成↓，SF合成↑→腸粘膜細胞鐵以SF存在胞內(nèi)，隨腸粘膜細胞脫落排出→吸收減少;

▲體內(nèi)缺鐵或造血增加→TfR合成↑,SF合成↓→腸粘膜細胞鐵進入血流→吸收增加;

整理ppt第七十頁，共一百三十一頁。鐵的利用◆合成血紅蛋白：鐵→骨髓→幼紅細胞的線粒體中與原卟啉結(jié)合→形成血紅素→與珠蛋白結(jié)合◆合成肌紅蛋白◆與酶〔單胺氧化酶等〕結(jié)合

整理ppt第七十一頁，共一百三十一頁?！粑幢焕玫蔫F以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存◆貯存鐵可再利用：Fe2+→Fe3++Tf→需鐵組織

鐵的儲存整理ppt第七十二頁，共一百三十一頁。鐵的排泄◆極少排出，小兒約每日15μg/kg◆主要由腸道排出少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細胞排出鐵的需要量◆早產(chǎn)兒：約2mg/〔kg·d〕◆4月~3歲：約1mg/〔kg·d〕◆各年齡兒總攝入量:<15mg·d整理ppt第七十三頁，共一百三十一頁。胎兒期鐵代謝特點◆從母體獲得(通過胎盤)孕后期3個月獲鐵多，約4mg/d◆足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需，早產(chǎn)兒從母體獲鐵少，易發(fā)生缺鐵◆孕母嚴重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供給整理ppt第七十四頁，共一百三十一頁。嬰幼兒期鐵代謝特點◆足月兒早期不缺鐵▲從母體獲鐵多，體內(nèi)總鐵75mg/kg▲“生理性溶血〞鐵釋放▲“生理性貧血〞造血減低整理ppt第七十五頁，共一百三十一頁。早產(chǎn)兒:易發(fā)生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血頂峰▲4月后從母獲鐵耗盡▲生長發(fā)育快、造血活潑，需鐵量↑▲食物鐵缺乏整理ppt第七十六頁，共一百三十一頁。兒童期和青春期鐵代謝特點較少發(fā)生缺鐵

▲攝入缺乏：偏食、食物搭配不合理▲慢性腸道失血：牛奶過敏、鉤蟲等▲青春期：發(fā)育快，需鐵增加；女性月經(jīng)過多至鐵喪失；整理ppt第七十七頁，共一百三十一頁。病因■先天儲鐵缺乏:早產(chǎn)、多胎、胎兒失血、孕母嚴重缺鐵；■鐵攝入量缺乏：嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補足強化鐵的食物或鐵劑■生長發(fā)育過快：整理ppt第七十八頁，共一百三十一頁。

BodyironcontentofinfantsAtbirth(3.5kg)At6months(8kg)At12months(10kg)HaemoglobinMusckes,enzymes,bonemarrow,plasmaStores250mg280mg380mg整理ppt第七十九頁，共一百三十一頁?！鲨F吸收障礙：食物搭配不合理，慢性腸道??；■鐵的喪失過多：長期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等；

整理ppt第八十頁，共一百三十一頁。

發(fā)病機制

缺鐵對血液系統(tǒng)的影響缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi)Hb↓→胞漿少、細胞變小→小細胞低色素性貧血

整理ppt第八十一頁，共一百三十一頁?！F減少期(irondepletion,ID):儲存鐵減少，合成Hb的鐵未少▲紅細胞生成缺期(irondeficienterythropoiesis,IDE)：儲存鐵進一步減少，紅細胞生成的鐵不足，但循環(huán)中Hb量未減少；▲缺鐵性貧血期(irondeficiencyanemia,IDA)：小細胞低色素性貧血，非造血系統(tǒng)病癥；

缺鐵的病理生理過程分三期：

整理ppt第八十二頁，共一百三十一頁。缺鐵對其他系統(tǒng)的影響◆

影響肌紅蛋白合成◆

多種含鐵酶活性減低→細胞功能紊亂→體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退；◆組織器官的異常：口腔粘膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等；◆免疫功能降低→易感染；整理ppt第八十三頁，共一百三十一頁。

任何年齡可發(fā)病，6月~2歲最多見，發(fā)展緩慢，臨床表現(xiàn)隨病情輕重而異■一般表現(xiàn)皮膚粘膜蒼白〔唇、口腔粘膜、甲床明顯〕；易疲乏，不愛活動；年長兒訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等；臨床表現(xiàn)整理ppt第八十四頁，共一百三十一頁?！鏊柰庠煅憩F(xiàn)肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大■非造血系統(tǒng)病癥消化系統(tǒng)：食欲減退，異食癖；嘔吐，腹瀉；口腔炎，舌炎或舌乳頭萎縮，嚴重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁不安或萎靡不掁，精神不集中，記憶力減退，智力多低于同齡兒整理ppt第八十五頁，共一百三十一頁。

◆心血管：心率增快，嚴重者心臟擴大、心衰；◆免疫功能降低：易感染；◆上皮組織異常：如反甲；整理ppt第八十六頁，共一百三十一頁。實驗室檢查■血常規(guī)：呈小細胞低色素貧血◆紅細胞：大小不等，小細胞為多，中央淺染區(qū)擴大

整理ppt第八十七頁，共一百三十一頁。

，

缺鐵性貧血紅細胞形態(tài)：圖示成熟紅細胞大小不等以小細胞為主，中心淺染區(qū)擴大整理ppt第八十八頁，共一百三十一頁。

◆MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC<0.31；◆網(wǎng)織紅細胞減低或正常；◆白細胞、血小板無改變，少數(shù)患兒血小板減少；整理ppt第八十九頁，共一百三十一頁?！龉撬柘蟆粼錾顫姡阂灾?、晚幼紅細胞為主；◆各期紅細胞小，胞漿少，染色偏藍，顯示胞漿發(fā)育落后于胞核；◆粒、巨核系無異常；整理ppt第九十頁，共一百三十一頁?！鲨F代謝檢查

血清鐵蛋白(serumferritin,SF)：較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況

<12μg/L提示缺鐵ID期已降低，IDE和IDA期更明顯

＊感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時SF↑

整理ppt第九十一頁，共一百三十一頁。缺鐵性貧血開展過程中

鐵營養(yǎng)指標的變化血紅蛋白鐵儲存鐵血清鐵蛋白運鐵蛋白飽和度MCV,MCHC整理ppt第九十二頁，共一百三十一頁?！艏t細胞游離原卟啉(freeerythrocyteprotoporphyrin,FEP)

FEP↑>0.9μmol/L(500μg/dl)，提示胞內(nèi)缺鐵缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→反響使FEP合成↑→FEP↑

FEP↑、SF↓：為IDE特征

＊鉛中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥

整理ppt第九十三頁，共一百三十一頁?！粞彖F、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度〔反映血漿中鐵含量〕SI<9.0~10.7μmol/L(50~60μg/dl)為缺鐵IDA期出現(xiàn)異常：SI和TS↓，TIBC↑＊感染、腫瘤、慢性炎癥時降低

整理ppt第九十四頁，共一百三十一頁?！鳷IBC>62.7μmol/L(350μg/dl，生理變異較小

＊病毒肝炎時可增高▲TS<15%有意義◆骨髓可染鐵：外鐵減少(0~+)，紅細胞內(nèi)鐵粒細胞數(shù)<15%整理ppt第九十五頁，共一百三十一頁。

診斷■根據(jù)病史〔尤其是喂養(yǎng)史〕、臨床表現(xiàn)、血象特點、可作初步診斷；■鐵代謝檢查：確診意義■骨髓檢查：必要時做■診斷性治療：鐵劑有效可證實；整理ppt第九十六頁，共一百三十一頁。■

地中海貧血、血紅蛋白病家族史：特殊面容：肝、脾腫大

：

紅細胞：異型更明顯、靶形，

溶血證據(jù)，HbF和Hb電泳，基因分析；鑒別診斷整理ppt第九十七頁，共一百三十一頁?！鼍S生素B6缺乏、鐵粒幼紅細胞性貧血頑固貧血，鐵劑治療無效局部VitB6治療有效SI、SF、FEP升高骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細胞■感染/炎癥性貧血：感染和炎癥表現(xiàn)治療反響整理ppt第九十八頁，共一百三十一頁。

治療原那么：去除病因、補充鐵劑■一般治療護理、睡眠、預(yù)防感染；貧血重者保護心功能；飲食含鐵豐富，易吸收，合理搭配；■去除病因◆糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成◆治療慢性失血性疾病整理ppt第九十九頁，共一百三十一頁?！鲨F劑治療特效藥

口服：餐間口服為宜二價鐵鹽：易吸收元素鐵劑量：每日4~6mg/kg，３次／日，每次<1.5~2mg/kg；或小劑量、間歇性補鐵〔每日或每周1次，１mg/kg；〕

＊注意影響吸收因素整理ppt第一百頁，共一百三十一頁。

藥品名稱劑型規(guī)格含元素鐵量每日劑量硫酸亞鐵0.3/片20%20~30mg/kg2.5%合劑5mg/ml0.8~1.2ml/kg富馬酸鐵每片0.05或0.233%15~20mg/kg干糖漿3.3%90~180mg/kg葡萄糖酸亞鐵0.3/片12%40~50mg/kg糖漿0.3g/10ml1ml/kg琥珀酸亞鐵0.1/片35%9~18mg/kg多糖鐵化合物150mg/膠囊46%8~12mg/kg(力蜚能)常用鐵劑劑量表整理ppt第一百零一頁，共一百三十一頁?！鲎⑸滂F劑副作用多，慎用適應(yīng)證口服鐵劑治療無效；口服反響嚴重，改變劑型、劑量無改善者；胃腸手術(shù)后無法口服者；常用劑型

山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物；肌注

右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌注、靜注

葡萄糖氧化鐵：靜注整理ppt第一百零二頁，共一百三十一頁?！翳F劑治療反響12~14小時：含鐵酶恢復(fù)，煩躁等精神病癥好轉(zhuǎn)，食欲增加；網(wǎng)織紅細胞：2~3日↑，5~7日頂峰，2~3周后下降至正常；Hb：1~2周漸升，3~4周正常；如3周后Hb上升<20%，查找原因；正常后繼用6~8周；整理ppt第一百零三頁，共一百三十一頁?！?/p>

紅細胞輸入一般不輸適應(yīng)證：

貧血嚴重，尤其發(fā)生心衰者；合并感染者

急需外科手術(shù)者；

Hb>60g/L者，可不必輸Hb30~60g/L者，每次輸濃縮紅細胞4~10ml/kg；

貧血愈重，每次輸愈少；Hb<30g/L，等量換血；輸注量：整理ppt第一百零四頁，共一百三十一頁。

預(yù)防■加強衛(wèi)生宣教，全社會重視■措施

提倡母乳喂養(yǎng)；

喂養(yǎng)指導(dǎo)：及時引入強化鐵食物，合理搭配；補充鐵劑：早產(chǎn)兒生后２月整理ppt第一百零五頁，共一百三十一頁。造血和血象特點營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血貧血概述(nutritionalmegaloblasticanenia)營養(yǎng)性巨細胞性貧血第一百零六頁，共一百三十一頁。營養(yǎng)性巨幼細胞貧血是◆VitB12或葉酸缺乏所致的大細胞性貧血；◆主要臨床特點：貧血、神經(jīng)精神病癥；紅細胞胞體積變大；骨髓出現(xiàn)巨幼細胞；維生素B12或(和)葉酸治療有效；整理ppt第一百零七頁，共一百三十一頁。

病因VitB12缺乏◆攝入量缺乏：孕婦缺乏VitB12，嬰兒VitB12儲存缺乏；單純母乳喂養(yǎng)未及時引入其他食物，尤其是乳母VitB12缺乏者；偏食或僅進食植物性食物整理ppt第一百零八頁，共一百三十一頁。◆

吸收和運輸障礙：

食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細胞分泌)→VitB12+糖蛋白復(fù)合物→未端廻腸吸收→(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合→肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙；◆

需要量增加

生長發(fā)育快

疾病消耗整理ppt第一百零九頁，共一百三十一頁。葉酸缺乏的原因◆攝入量缺乏：羊乳為主〔含葉酸低〕；牛乳加熱后葉酸造破壞；◆藥物：長期廣譜抗生素→結(jié)腸含葉酸的細菌被去除；抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等)；長期抗癲癇藥物；整理ppt第一百一十頁，共一百三十一頁?！粑詹涣迹郝愿篂a，小腸病變，小腸切除；◆需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血；◆代謝障礙：遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的酶缺乏；

整理ppt第一百一十一頁，共一百三十一頁。發(fā)病機制葉酸還原酶還原維生素B12催化四氫葉酸葉酸正常情況整理ppt第一百一十二頁，共一百三十一頁。RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進入血循環(huán)RBC壽命較短→貧血；DNA缺乏：粒細胞成熟障礙→粒細胞胞體大，核分葉過多：巨核細胞發(fā)育障礙→核分葉過多；維生素B12

/葉酸缺乏：四氫葉酸↓→DNA合成減少→幼紅細胞分裂和增殖時間延長→核發(fā)育落后于胞漿→胞體變大整理ppt第一百一十三頁，共一百三十一頁。神經(jīng)系統(tǒng)損害

正常脂肪代謝過程

甲基丙二酸

琥珀酸

琥珀酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān)，保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性；VitB12缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘受損；VitB12整理ppt第一百一十四頁，共一百三十一頁。對結(jié)核易感：

VitB12缺乏者中性粒和吞噬細胞殺菌作用減弱

甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細胞壁成分原料)

整理ppt第一百一十五頁，共一百三十一頁。臨床表現(xiàn)多見6月~2歲兒童，起病緩慢。■一般表現(xiàn)：多呈虛胖或顏面輕度浮腫，毛發(fā)纖細稀疏、黃色；嚴重者皮膚有出血點或瘀斑；整理ppt第一百一十六頁，共一百三十一頁。■貧血表現(xiàn)：皮膚呈現(xiàn)蠟黃色，粘膜蒼白，偶有輕度黃疸；疲乏無力；肝、脾腫大；■消化系統(tǒng)病癥：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等；