自身免疫性胰腺炎課件

自身免疫性胰腺炎

autoimmunepancreatitis2023/6/11特殊類型的慢性胰腺炎自身免疫介導(dǎo)對類固醇激素治療反應(yīng)良好血清IgG4升高組織中IgG4+漿細胞浸潤

AIP最突出的特征良性纖維炎性病變

AIP可累及的器官膽管梗阻性黃疸硬化性膽管炎涎腺炎、淚腺炎腹膜后纖維化唾液腺后腹膜淋巴結(jié)...胰腺肝臟炎性腫瘤...淋巴結(jié)病間質(zhì)性肺炎、眶周腫物

臨床分型

I型：淋巴漿細胞性硬化性胰腺炎：臨床特點為IgG4水平升高，大量IgG4陽性漿細胞浸潤，從而導(dǎo)致胰腺及胰腺外組織纖維化，如硬化性膽管炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纖維化等。II型：特發(fā)性導(dǎo)管中心性胰腺炎：臨床特點為胰腺腫大、胰管閉塞和破壞，有文獻報道，該亞型與IgG4水平IgG4陽性漿細胞關(guān)系不大，和炎癥性腸病有密切關(guān)系

在我國以I型為主

臨床表現(xiàn)AIP歸屬于慢性胰腺炎但是臨床表現(xiàn)卻又不同于慢性胰腺炎1.多為無痛性梗阻性黃疸，也有部分人為輕至中度腹痛，出現(xiàn)急性胰腺炎或嚴重腹痛非常少見）2.上述癥狀通過激素治療后均可好轉(zhuǎn)3.同時胰腺外表現(xiàn)很常見，可累及膽道、唾液腺、淚腺、后腹膜、淋巴結(jié)、肝臟、肺、腎臟等4.尚有患者出現(xiàn)胰腺和胰周靜脈閉塞、門靜脈狹窄和胰周動脈受累（與慢性胰腺炎有相同病理生理）AIP亞型與特點

AIP亞型I型II型患病率亞洲>美國>歐洲歐洲>美國>亞洲年齡老年中年性別男性>女性男性=女性癥狀梗阻性黃疸多見，腹痛少見類似急性胰腺炎的腹痛和黃疸胰腺影像學(xué)腫脹（彌漫/節(jié)段/局限）或腫塊型同I型血清學(xué)IgG、IgG4升高，自身抗體（+）IgG、IgG4正常，自身抗體（-）其他臟器受累硬化性膽管炎、硬化性涎腺炎、腹膜后纖維化無AIP亞型I型II型潰瘍性結(jié)腸炎少見常見激素有反應(yīng)有反應(yīng)復(fù)發(fā)率高低其他術(shù)語IgG4相關(guān)LPSPIgG4不相關(guān)IDCP

影像學(xué)檢查AIP的影像學(xué)特點：1.胰腺：呈彌漫性、局限性或局灶性腫大，典型者為臘腸樣改變，部分不典型者可出現(xiàn)局部腫塊，需要與胰腺CA鑒別2.胰膽管：主胰管彌漫性變細或局限性狹窄，病變累及膽總管下段時可造成局部呈陡然向心性狹窄，狹窄區(qū)往往較細長3.由于胰周積液、炎癥或脂肪組織纖維化而出現(xiàn)胰周“鞘膜”征，增強時表現(xiàn)為動脈期密度略低，延遲期均勻強化。

可采用的檢查方法

增強CTMRIMRCPERCP超聲內(nèi)鏡膽管內(nèi)超聲實驗室指標1.Ig4：＞90%升高，（Ig4≥135mg/dL）

1.I型AIP：敏感性95%，特異性97%，與胰腺癌鑒別精確率97%，約10%胰腺癌Ig4升高，但不超過正常上線的兩倍

IgG≥1800mg/dL2.I型AIP血清γ-球蛋白常升高（≥2.0g/dL）3.自身抗體陽性（ALF、ACA-II、ANA）和RF：30%-40%升高4.C3和C4：36%AIP患者降低5.部分患者血沉增快、IgE、CA19-9升高。診斷標準

各國紛紛推出了AIP的診斷標準，但它們均是在日本2006年的修改版的基礎(chǔ)上這些標準主要是針對I型AIP胰腺癌PSC（原發(fā)性硬化性膽管炎）膽管癌酒精性慢性胰腺炎干燥綜合征鑒別診斷

2016年AIP國際共識:自身免疫性胰腺炎的治療

AIP的治療指征是什么？

有癥狀病人的治療指征：（1）胰腺受累癥狀：如梗阻性黃疸、腹痛、背痛。（2）其他器官受累（OOI）癥狀：如膽管狹窄繼發(fā)黃疸。

無癥狀病人的治療指征：（1）胰腺受累：影像學(xué)提示持續(xù)存在的胰腺占位。（2）OOI：伴有IgG4-相關(guān)硬化性膽管（IgG4-SC）且肝功持續(xù)異常的病人。

誘導(dǎo)緩解的最佳手段是什么？（1）對于所有未經(jīng)治療或處于活動期的AIP病人，類固醇激素是無使用禁忌證病人誘導(dǎo)治療的一線藥物。（2）對于存在類固醇激素使用禁忌證的病人，利妥昔單抗單藥治療也可誘導(dǎo)緩解。（3）除了利妥昔單抗，其他激素替代性藥物如巰嘌呤類單藥誘導(dǎo)治療效果較差。誘導(dǎo)緩解的激素最小初始劑量是多少？（1）波尼松初始治療的劑量為0.6-1.0mg/kg/天。（2）通常誘導(dǎo)治療所必需的最小劑量為20mg/天。類固醇激素如何減量？（1）每間隔1-2周減量5-10mg/天，直到減為20mg/天，之后每2周減量5mg。（2）另一方案為40mg/天連服4周，之后每周減量5mg直至停藥。（3）誘導(dǎo)治療的總療程通常應(yīng)持續(xù)12周。（4）