演示文稿結(jié)節(jié)性多動脈炎

（優(yōu)選）結(jié)節(jié)性多動脈炎本文檔共24頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分系統(tǒng)性血管炎一組以血管的炎癥及壞死為主要病理改變的炎性疾病。分類：大血管性管炎、中等血管性血管炎、小血管性血管炎。2本文檔共24頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分ChapelHill93分類示意圖3本文檔共24頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分病例男，56歲主訴：右下肢、右腳趾發(fā)涼、疼痛半個月。既往史：體健。體格檢查:T38.8℃，P

86次/分，R18次/分,BP136/82mmHg,右下肢皮溫低，變涼、變冷，右腓腸肌壓痛(+),右下肢網(wǎng)狀青斑，右足拇指指尖皮膚蒼白、冰冷,右足背動脈搏動減弱，右腿抬高試驗(+)。輔助檢查:血常規(guī)Hb155g/L,WBC11.7*10^9/L,尿常規(guī)潛血(+++),尿蛋白(++),肌酐120umol/L,尿素氮5.56mmol/L,類風(fēng)濕因20.2,C反應(yīng)蛋白19.65mg/L(0.10),24h尿蛋白486.4mg/L，ANA(-),p-ANCA（-），免疫應(yīng)激法DsDNA(+),SmAb(+)，HBsAg(+),HBeAb(+),HBeAg(+)。B超右股淺靜脈血栓形成血管閉塞(陳舊性)。

4本文檔共24頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分5歷史沿革150年前，由Kussmaul和Maiter第一次記錄當(dāng)時，一位體格健壯的裁縫在住院1個月后治療無效死亡。在尸解時發(fā)現(xiàn)：沿著中等大小的動脈分布著許多明顯可見的結(jié)節(jié)。由于炎癥在外觀上局限于血管周圍鞘和動脈壁的外層，他們將其命名為“結(jié)節(jié)性動脈周圍炎”，后來將其更名為結(jié)節(jié)性多動脈炎，事實上這個命名包涵了多種系統(tǒng)性血管炎。1994年chapelhill會議(教堂山)結(jié)節(jié)性多動脈炎------中動脈或小動脈的壞死性炎癥，不伴有腎小球腎炎、微小動脈、毛細(xì)血管或微小靜脈的炎癥。本文檔共24頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分6ChapelHill93分類示意圖本文檔共24頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分流行病學(xué)歐洲萬瑞典31/100萬法國30.4/100萬協(xié)和64例（2002-2012）好發(fā)年齡40-60歲男女比例2:17本文檔共24頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分病因病機(jī)原因不明與乙肝病毒感染有相關(guān)性可能的發(fā)病機(jī)制：

循環(huán)免疫復(fù)合物沉積補(bǔ)體系統(tǒng)激活中性粒細(xì)胞吸附及激活8本文檔共24頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分9病理表現(xiàn)PAN病理------表現(xiàn)為中小動脈的局灶性、節(jié)段性、壞死性全層血管炎，血管壁中以中性粒細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤為主。（不累及微動脈、小靜脈及毛細(xì)血管，且不伴有腎小球腎炎。）本文檔共24頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分10小動脈全層纖維素樣壞死，大量中性粒細(xì)胞浸潤。中動脈全層纖維素樣壞死，大量中性粒細(xì)胞浸潤。本文檔共24頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分11PAN臨床表現(xiàn)（一）全身癥狀發(fā)熱、全身乏力、食欲不振、體重下降、關(guān)節(jié)疼痛、肌痛。

（二）受累血管所供血組織缺血引起的表現(xiàn)臨床表現(xiàn)出現(xiàn)率（%）多發(fā)性單神經(jīng)炎42氮質(zhì)血癥40高血壓37多神經(jīng)病變36睪丸疼痛29皮膚潰瘍或壞疽27網(wǎng)狀青斑25本文檔共24頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分12PAN臨床表現(xiàn)1、多發(fā)性單神經(jīng)炎------常為突發(fā)事件，常受累的神經(jīng)有正中神經(jīng)、腓總神經(jīng)、尺神經(jīng)和腓腸神經(jīng)。可在數(shù)天到數(shù)周內(nèi)進(jìn)展，是致殘的主要原因。（襪套楊分布，緩慢進(jìn)展少見）2、腎臟受累------表現(xiàn)為氮質(zhì)血癥，蛋白尿、血尿、管型尿，也可表現(xiàn)為高血壓或急性腎功能衰竭。3、睪丸疼痛------需要排除感染，創(chuàng)傷或其他因素所致。本文檔共24頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分13PAN臨床表現(xiàn)4、消化系統(tǒng)------主要表現(xiàn)為腹痛，可出現(xiàn)黑便、血便，不全腸梗阻等，40%-60%PAN可有腸系膜缺血、消化道出血、腸穿孔及急性胰腺炎等消化道表現(xiàn)，誤診率達(dá)50%。本文檔共24頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分14PAN臨床表現(xiàn)5、皮膚表現(xiàn)-------通常為痛性紅斑性皮下結(jié)節(jié)，常見于雙下肢遠(yuǎn)端，手臂、軀干、臀部也可受累。網(wǎng)狀青斑、皮膚潰瘍、缺血、壞疽很常見。6、心血管表現(xiàn)-------10-30%可出現(xiàn)，引起冠狀動脈炎、心肌炎等；本文檔共24頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分15輔助檢查1、一般檢查：急性期可見白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞升高；CRP、血沉升高；ANA、ANCA陰性。2、病理活檢：由于病灶呈節(jié)段性分布，活檢陽性率低，在皮損部位、肌肉組織、睪丸、外周神經(jīng)取標(biāo)本可稍提高陽性率。3、血管造影或影像學(xué)檢查：發(fā)現(xiàn)廣泛動脈瘤或者動脈串珠樣改變是PAN最具診斷價值的發(fā)現(xiàn)。本文檔共24頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分16診斷1990年美國風(fēng)濕病學(xué)學(xué)會（ACR）的分類標(biāo)準(zhǔn)作為診斷標(biāo)準(zhǔn)：⑴體重下降≥4kg；（無節(jié)食或其他原因所致）；⑵網(wǎng)狀青斑（四肢和軀干）；⑶睪丸痛和/或壓痛（排除感染、外傷或其他原因引起）；⑷肌痛、乏力或下肢壓痛；⑸多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；⑹舒張壓≥90mmHg；⑺血尿素氮>40mg/dl或肌酐>1.5mg/dl（非腎前因素）；⑻血清HBV標(biāo)記（HBs抗原或抗體）陽性；⑼動脈造影見動脈瘤或血管閉塞（除外動脈硬化，纖維肌性發(fā)育不良或其他非炎癥性病變）；⑽中小動脈壁活檢見有包括中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤。上述10條中至少有3條陽性者可診斷為結(jié)節(jié)性多動脈炎。其診斷的敏感性和特異性分為82.2%和86.6%。本文檔共24頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分診斷1994年chapelhill會議中動脈或小動脈的壞死性炎癥，不伴有腎小球腎炎、微小動脈、毛細(xì)血管或微小靜脈的炎癥。顯微鏡下多動脈炎：微動脈、小靜脈及毛細(xì)血管受累為主，尤以急進(jìn)性腎小球腎炎及肺毛細(xì)血管炎為特征，伴有p-ANCA陽性。17本文檔共24頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分18鑒別診斷一、結(jié)締組織疾病1、其他類型原發(fā)血管炎2、繼發(fā)性血管炎二、感染性疾病三、腫瘤本文檔共24頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分19鑒別診斷大血管中等血管小血管下肢跛行皮膚丘疹紫癜不對稱血壓潰瘍水泡大泡病變無脈網(wǎng)狀青斑蕁麻疹雜音指端壞疽腎小球腎炎主動脈關(guān)閉不全多發(fā)性單神經(jīng)炎牙槽出血微動脈瘤葡萄膜炎、鞏膜炎皮膚血管外壞死性肉芽腫本文檔共24頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分20鑒別診斷PAG和其他血管炎的區(qū)別點(diǎn)：1、主要累及動脈，很少累及靜脈；

2、逐步形成微動脈瘤；3、沒有肉芽腫性炎癥；4、無相關(guān)抗體（ANCA、anti-GMB）；5、部分病例與乙型肝炎相關(guān)。本文檔共24頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分21鑒別診斷淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤淋巴瘤臨床表現(xiàn)多樣，可擬似多種自身免疫性疾病表現(xiàn)，其中不乏血管炎樣表現(xiàn)，易與原發(fā)性系統(tǒng)性血管炎混淆。感染性心內(nèi)膜炎亞急性感染性心內(nèi)膜炎也可引起低熱、消瘦，心臟雜音，動脈栓塞等表現(xiàn)。引起皮疹、出血或全身多器官功能障礙的感染性疾病HIV、傷寒、流行性出血熱、恙蟲病等。腫瘤相關(guān)性血管炎、乙肝病毒相關(guān)性血管炎......本文檔共24頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期一\17點(diǎn)24分22治療一旦確診該病，由于存在主要器官受累的危險，幾乎所有患者都需要積極治療。1、重癥患者（廣泛臟器受損）激素沖擊療法甲強(qiáng)龍1g/天+CTX

CTX2-4mg/kg.d用于有重要臟器受損；2、一般病例（激素+CTX）

強(qiáng)的松用法：控制病情（4-8周）強(qiáng)的松1mg/kg.d，分次服用；鞏固階段（1個月）逐漸改至1mg/kg.d，每天1次；快速減量期（1-2月）每2-4周減5-10mg，至15-20mg；緩慢減量期（1-2月）每1-2周減1-2.5mg。

CTX用法：CTX15-25mg/kg/月與口服療法相比，低毒。如沒有禁忌癥，可持續(xù)用至1年，再逐漸減量。本文檔共24頁；