風濕性疾病的診治思路會

內(nèi)容風濕性疾病的概念風濕性疾病的特點診斷思路治療策略本文檔共82頁；當前第1頁；編輯于星期二\22點35分RheumatismRheuma風濕痹癥Rheumaticdisease風濕性疾病CollagenVascularDisease膠原血管病Connectivetissuedisease結(jié)締組織病Auto-immunedisease自身免疫病本文檔共82頁；當前第2頁；編輯于星期二\22點35分什么是風濕性疾病骨內(nèi)科:是一組以內(nèi)科治療為主的肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，它包括彌漫性結(jié)締組織病及各種病因引起的關節(jié)和關節(jié)周圍軟組織（肌、肌腱、韌帶等）的疾病。本文檔共82頁；當前第3頁；編輯于星期二\22點35分彌漫性結(jié)締組織病與脊柱炎相關的關節(jié)炎骨關節(jié)炎（骨關節(jié)病，退行性關節(jié)?。└腥舅嘛L濕綜合征伴有風濕疾病的代謝性或內(nèi)分泌疾病腫瘤神經(jīng)血管疾病骨及軟骨疾病關節(jié)外疾病其它有關節(jié)表現(xiàn)的疾病十大類疾病研究范圍廣本文檔共82頁；當前第4頁；編輯于星期二\22點35分十大病因研究范圍廣本文檔共82頁；當前第5頁；編輯于星期二\22點35分病情復雜

NP-SLE分類中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)受累彌漫性CNS損害器質(zhì)性腦病綜合癥精神病局灶性CNS表現(xiàn)腦血管意外顱神經(jīng)病癲癇運動障礙舞蹈癥手足徐動癥橫貫性脊髓病其他頭痛無菌性腦膜炎

周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累格林-巴例綜合癥自主神經(jīng)障礙單神經(jīng)病變(單/多支)

重癥肌無力顱神經(jīng)病變神經(jīng)叢病多神經(jīng)病變各種肌病、感染、藥物中毒和過敏Arthritis&Rheum1999;599-608本文檔共82頁；當前第6頁；編輯于星期二\22點35分關節(jié)炎

----嚴重影響生活質(zhì)量的事件1/5曾患過關節(jié)炎72%的關節(jié)炎病人可以辦殘疾證20%的門診病人是和關節(jié)炎相關的

25%對治療不滿意ArthritisCareReport[February,2002]本文檔共82頁；當前第7頁；編輯于星期二\22點35分0.32%；0.11—0.26%0.07%40歲以上10—20%，60歲以上75%其他風濕病人哪去了？本文檔共82頁；當前第8頁；編輯于星期二\22點35分強直性脊柱炎及感染相關的風濕病RA和其它滑膜病變?yōu)橹鞯募膊〗Y(jié)締組織病代謝異常和退行性病變局部疼痛狹義風濕病本文檔共82頁；當前第9頁；編輯于星期二\22點35分考察名醫(yī)的結(jié)論不是風濕醫(yī)生但是會看風濕病提高班和普及班本文檔共82頁；當前第10頁；編輯于星期二\22點35分風濕性疾病的共同特點免疫相關炎癥反應血管病變本文檔共82頁；當前第11頁；編輯于星期二\22點35分炎癥反應發(fā)熱,疲乏,消瘦，關節(jié)肌肉痛等非特異征白細胞、血小板升高、貧血血沉快，C反應蛋白高、鐵蛋白高、補體高等局部組織病理關節(jié)炎、腎炎肺炎等，炎癥細胞、炎癥因子侵潤尿是腎臟病的一面鏡子，血沉是風濕病的一面鏡子本文檔共82頁；當前第12頁；編輯于星期二\22點35分動脈炎血管病變本文檔共82頁；當前第13頁；編輯于星期二\22點35分風濕病和免疫風濕科免疫科風濕免疫科臨床免疫科臨床免疫風濕科本文檔共82頁；當前第14頁；編輯于星期二\22點35分自身免疫病的分類本文檔共82頁；當前第15頁；編輯于星期二\22點35分狼瘡腎炎的尿液分析GLOMERULARINJURYTUBULO-INTERSTITIALINJURY

NONSPEEIFICSEDIMENT1,REDCELLS2,REDCELLCASTS3,PROTINURIA4,LIPIDURIA1,EPITHELIALCELLS&CAST2,PUSCAST3,GRANULARCASTS4,WAXYCASTS

ARTERIOLARINJURYURINEURINEURINEBLOOD萬花筒樣改變

本文檔共82頁；當前第16頁；編輯于星期二\22點35分繼續(xù)治療還是轉(zhuǎn)科經(jīng)常思考的問題規(guī)避責任的法寶總能找到二傳手是我的病還是你的病風濕病屬于所有的專業(yè)，但最終是風濕專業(yè)，風濕醫(yī)生應做到不爭病人、不怕收拾爛攤子，法寶：侯床轉(zhuǎn)科本文檔共82頁；當前第17頁；編輯于星期二\22點35分自身免疫的臨床線索高球蛋白血癥?球蛋白升高免疫復合物病循環(huán)免疫復合物小血管炎各種自身抗體本文檔共82頁；當前第18頁；編輯于星期二\22點35分自身抗體測定

---風濕病醫(yī)師的法寶提示及確立診斷預后評估與活動性判斷本文檔共82頁；當前第19頁；編輯于星期二\22點35分風濕免疫性疾病相關自身抗體#抗核抗體譜ANA-IIF、抗dsDNA抗體、抗ENA抗體#抗磷脂抗體譜抗心磷脂抗體、抗β2―GP1抗體#抗中性粒細胞胞漿抗體譜ANCA-IIF、PR3MPO#RA早期診斷相關抗體RF、AKA、抗CCP抗體、RA33本文檔共82頁；當前第20頁；編輯于星期二\22點35分何時考慮病人得了風濕病骨內(nèi)科肌肉關節(jié)疼痛炎癥性疾病炎癥反應系統(tǒng)性表現(xiàn)單系統(tǒng)疾病無法解釋自身免疫病自身抗體產(chǎn)生本文檔共82頁；當前第21頁；編輯于星期二\22點35分結(jié)締組織病

狹義的風濕病就是系統(tǒng)性自身免疫性炎癥性疾病最復雜的自身免疫病本文檔共82頁；當前第22頁；編輯于星期二\22點35分Hallmark-----

SpecialTargetSpondyloarthritis

sacroiliitis,enthesitisRheumatoidarthritis

errosivesynovitisSystemicsclerosisSmallvesselvasculopathyandfibrosisSj?gren’ssyndrome

lymphocyticdestructionofexocrineglands如何區(qū)分不同風濕病不同風濕病有其特殊的靶點,構成該風濕病的標志本文檔共82頁；當前第23頁；編輯于星期二\22點35分伸出手的風濕病Hallmark-----

SpecialTarget本文檔共82頁；當前第24頁；編輯于星期二\22點35分本文檔共82頁；當前第25頁；編輯于星期二\22點35分本文檔共82頁；當前第26頁；編輯于星期二\22點35分本文檔共82頁；當前第27頁；編輯于星期二\22點35分本文檔共82頁；當前第28頁；編輯于星期二\22點35分本文檔共82頁；當前第29頁；編輯于星期二\22點35分本文檔共82頁；當前第30頁；編輯于星期二\22點35分滑膜炎綜合征(RS3PE)本文檔共82頁；當前第31頁；編輯于星期二\22點35分本文檔共82頁；當前第32頁；編輯于星期二\22點35分本文檔共82頁；當前第33頁；編輯于星期二\22點35分本文檔共82頁；當前第34頁；編輯于星期二\22點35分本文檔共82頁；當前第35頁；編輯于星期二\22點35分本文檔共82頁；當前第36頁；編輯于星期二\22點35分結(jié)締組織病的診斷思路是不是風濕??？

排除其他原因是哪種風濕??？

具有何種風濕病的標識該標志性損害是不是免疫性的本文檔共82頁；當前第37頁；編輯于星期二\22點35分沒有標志性損害怎么辦？

有無炎癥？有無關節(jié)肌肉表現(xiàn)？有否免疫證據(jù)？是不是多系統(tǒng)表現(xiàn)？非感染非腫瘤乏免疫炎癥性疾病成人斯蒂爾病、風濕性多肌痛可能尚未命名:如IgG4綜合征的發(fā)現(xiàn)非典型風濕性疾病還是非風濕性疾病本文檔共82頁；當前第38頁；編輯于星期二\22點35分治療方法風濕性疾病是一組

系統(tǒng)性自身免疫性炎癥疾病

解除原因---抑制免疫可逆性病變(炎癥)---控制炎癥不可逆性病變(硬化纖維化骨化)---維持功能改善患者生活質(zhì)量本文檔共82頁；當前第39頁；編輯于星期二\22點35分風濕性疾病治療藥物控制炎癥抑制免疫非甾體抗炎藥糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑本文檔共82頁；當前第40頁；編輯于星期二\22點35分一項來自美國2002年的調(diào)查數(shù)據(jù)顯示，在52~77歲的女性患者中，有10.8%的患者每周6-7天都在接受NSAIDs進行鎮(zhèn)痛、抗炎治療，還有26.7%的患者每周至少有1天接受這種治療2NSAIDs：不同化學結(jié)構，具有相同功能對乙酰氨基酚NSAIDs鎮(zhèn)痛退熱鎮(zhèn)痛+退熱+抗炎鎮(zhèn)痛阿片類藥物臨床常用鎮(zhèn)痛藥1孫燕等，《麻醉藥品臨床使用與規(guī)范化管理培訓教材》,2004:28-29RecommendationsforUseofSelectiveandNonselectiveNonsteroidalAntiinflammatoryDrugs:AnAmericanCollegeofRheumatologyWhitePaper.2008:1058-1073ACR2008白皮書本文檔共82頁；當前第41頁；編輯于星期二\22點35分免疫抑制劑甲氨蝶呤環(huán)磷酰胺其他非免疫抑制改善病情藥、新藥這就是我們常講的“twoTX”，掌握好了這twoTX，就掌握了風濕免疫科緩解病情藥物的主流。

本文檔共82頁；當前第42頁；編輯于星期二\22點35分

predDOSAGE(mg)CLINICALAPPLICATIONGENOMICACTIONS(RECEPTORSATURATION)NONGENOMICADVERSEEFFECTSLowdose7.5Maintenancetherapy+(<50%)?RelativelyfewMediumdose7.5~30Initiallygiveninpimarychronicrheumaticdiseases++(>50%to<100%)(+)Dose-dependentandconsiderableiftreatmentisgivenforlongerperiodsHighdose30~100Initiallygiveninsubacuterheumaticdiseases++(+)(almost100%)+

Cannotbeadministeredforlong-termtherapybecauseofseveresideeffectsVeryhighdose>100acuteand/orpotentiallylife-threatening+++([almost]100%)++Cannotbeadministeredforlong-termtherapybecauseofdramaticsideeffectsPulsetherapy>250Particularlysevereand/orpotentiallylife-threatening+++(100%)+++Highproportionofcaseswithrelativelylowincidenceofsideeffects甾體類抗炎藥

糖皮質(zhì)激素本文檔共82頁；當前第43頁；編輯于星期二\22點35分

BDRs

biologicaldiseasemodifiers靶向治療是希望但真正的發(fā)病機制尚未探明FDA批準應用于治療RA的生物制劑1998etanercept1999infliximab2001anakinra2002adalimumab本文檔共82頁；當前第44頁；編輯于星期二\22點35分風濕免疫性疾病治療診斷明確，遵循指南遵守原則而不固守成規(guī)疾病尚不能明確分類、雖明確診斷但出現(xiàn)指南不能涵蓋情況怎么辦？本文檔共82頁；當前第45頁；編輯于星期二\22點35分一位前輩醫(yī)生的苦惱原河南醫(yī)科大學一附院某護士，我院多名職工家屬，50余歲，類風濕關節(jié)炎合并肺間質(zhì)纖維化10年，長期堅持小劑量激素治療我院知名教授隨診某年（至少十年前），北京協(xié)和醫(yī)院某更知名呼吸科教授會診，大談激素無效論，遂減量并停藥三月后呼吸衰竭死亡本文檔共82頁；當前第46頁；編輯于星期二\22點35分究竟怎樣治療肺間質(zhì)纖維化原發(fā)繼發(fā)免疫炎癥纖維化不用激素用什么確定病人有效無效的不是幾個臨床實驗而是病人具體的病情和治療反應穩(wěn)定活動本文檔共82頁；當前第47頁；編輯于星期二\22點35分用了以后怎么辦OncethediagnosisofCTDisestablished,theseverityAndactivityofthediseaseshouldbe

assessedregularly

效

果

副作用繼續(xù)治療還是改弦更張Donatoetc.Arthritis&Rheumatology,2002,219-222本文檔共82頁；當前第48頁；編輯于星期二\22點35分特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化治療指南

中華結(jié)核和呼吸雜志2002年7月第25卷第7期推薦治療方案為:糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺或硫唑嘌呤糖皮質(zhì)激素用法:潑尼松或其它等效劑量的糖皮質(zhì)激素,每天0.5mg/kg(理想體重,以下同)口服4周;然后每天0.25mg/kg,口服8周;繼之減量至每天0.125mg/kg或0.25mg/kg隔天1次口服。本文檔共82頁；當前第49頁；編輯于星期二\22點35分有效沒效，用了才知道療程:

(1)一般治療3個月后觀察療效,如果患者耐受好,未出現(xiàn)并發(fā)癥和副作用,可繼續(xù)治療至少6個月以上。(2)已治療6個月以上者,若病情惡化,應停止治療或改用、合用其它藥物;若病情穩(wěn)定或改善,應維持原有治療。一般多主張聯(lián)合用藥。(3)已治療12個月以上者若病情惡化,應停止治療或改用、合用其它藥物治療;若病情穩(wěn)定或改善,也應維持原有治療。(4)治療滿18個月以上的患者,繼續(xù)治療應個體化。本文檔共82頁；當前第50頁；編輯于星期二\22點35分評價標準療效判定:①癥狀減輕,活動能力增強②X線胸片或HRCT異常影像減少③肺功能表現(xiàn)炎癥和免疫指標本文檔共82頁；當前第51頁；編輯于星期二\22點35分副作用熟知的副作用：肥胖、脂紋、乏力、感染、骨質(zhì)疏松和骨壞死、撤退綜合征、消化道潰瘍?nèi)菀缀雎缘母弊饔茫焊哐獕?、高血脂、高血糖、發(fā)育、動脈粥樣硬化判斷是否會用激素的標準是否監(jiān)測病人血糖和血壓本文檔共82頁；當前第52頁；編輯于星期二\22點35分已經(jīng)明確診斷，無肯定方案未明確診斷甚至未命名疾病非腫瘤非感染乏免疫炎癥疾病學會以下兩種疾病狀態(tài)的診治本文檔共82頁；當前第53頁；編輯于星期二\22點35分風濕病診治的關鍵是對病人整體免疫和炎癥狀態(tài)的綜合評判跳出具體器官和系統(tǒng)疾病的思維習慣活動性評價疾病嚴重程度的評價既往治療效果及副作用的評價本文檔共82頁；當前第54頁；編輯于星期二\22點35分

病人主覺癥狀

活動性評價各種評分方法=炎癥=可逆性

查體和檢查治還是不治治療時機的把握本文檔共82頁；當前第55頁；編輯于星期二\22點35分受累器官及其嚴重性決定治療的力度用什么藥？多大劑量？

疾病的嚴重程度的評價

------------損傷指數(shù)評分同病異治，異病同治本文檔共82頁；當前第56頁；編輯于星期二\22點35分個體化治療的整體觀權衡效果/風險比以最小的副作用發(fā)揮最大療效遵循循證法則既往治療的效果及副作用

合并疾病的評價

本文檔共82頁；當前第57頁；編輯于星期二\22點35分常見病例172歲女性，雙膝關節(jié)痛10余年，雙手指關節(jié)腫痛8個月。膝痛以上樓時為重，勞累可以誘發(fā)。近8個月來雙手近端指間關節(jié)、遠端指間關節(jié)疼痛明顯，天氣變化時加重。晨僵半小時。查血ESR14mm/h。血常規(guī)正常。本文檔共82頁；當前第58頁；編輯于星期二\22點35分本文檔共82頁；當前第59頁；編輯于星期二\22點35分不用，

最多局部應用本文檔共82頁；當前第60頁；編輯于星期二\22點35分常見病例218歲男性，反復低熱、左膝、右踝關節(jié)腫、痛4個月。曾出現(xiàn)腰痛，以夜間為劇，出現(xiàn)夜間痛醒。2個月前出現(xiàn)交替性雙足跟痛。1個月前出現(xiàn)腹股溝區(qū)痛及雙臀區(qū)痛，服“布洛芬”治療后疼痛消失。X線檢查膝、踝關節(jié)未見異常。本文檔共82頁；當前第61頁；編輯于星期二\22點35分脊柱關節(jié)病少關節(jié)腫痛的附著點炎本文檔共82頁；當前第62頁；編輯于星期二\22點35分本文檔共82頁；當前第63頁；編輯于星期二\22點35分本文檔共82頁；當前第64頁；編輯于星期二\22點35分AS

本文檔共82頁；當前第65頁；編輯于星期二\22點35分盡量不用，

可以局部應用本文檔共82頁；當前第66頁；編輯于星期二\22點35分40歲女性，多關節(jié)腫痛2年余。關節(jié)痛以雙手指關節(jié)為主，晨僵2小時。ESR，CRP升高。常見病例3本文檔共82頁；當前第67頁；編輯于星期二\22點35分類風濕關節(jié)炎以侵蝕性滑膜炎為特點的對稱性手關節(jié)的腫痛本文檔共82頁；當前第68頁；編輯于星期二\22點35分可以用，

早期小量應用美卓樂≯8mg/d，或強的松≯10mg/d本文檔共82頁；當前第69頁；編輯于星期二\22點35分常見病例4(3病人2年后)40歲女性，多關節(jié)腫痛2年余。關節(jié)痛以雙手指關節(jié)為主，晨僵2小時。ESR，CRP升高。兩年后出現(xiàn)干咳，胸悶本文檔共82頁；當前第70頁；編輯于星期二\22點35分本文檔共82頁；當前第71頁；編輯于星期二\22點35分盡量用，

中大劑量應用本文檔共82頁；當前第72頁；編輯于星期二\22點35分常見病例522歲女性，反復發(fā)熱、脫發(fā)、關節(jié)痛、下肢水腫3年余。發(fā)熱時體溫最高達39℃，多種抗生