彌漫性肺間質(zhì)纖維化癥

彌漫性肺間質(zhì)纖維化癥炎癥性疾病01簡介病理診斷臨床表現(xiàn)治療方案病因目錄0305020406基本信息彌漫性肺間質(zhì)纖維化是由多種原因引起的肺間質(zhì)的炎癥性疾病，病變主要累及肺間質(zhì)，也可累及肺泡上皮細(xì)胞及肺血管。病因有的明確，有的未明。明確的病因有吸入無機(jī)粉塵如石棉、煤；有機(jī)粉塵如霉草塵、棉塵；氣體如煙塵、二氧化硫等；病毒、細(xì)菌、真菌、寄生蟲感染；藥物影響及放射性損傷。本病屬中醫(yī)“咳嗽”、“喘證”、“肺瘺”等范疇。簡介簡介間質(zhì)性肺疾?。↖LD）是膠原血管病（CVD）的一種全身性表現(xiàn)，據(jù)報道，與CVD相關(guān)的ILD(CVD-ILD)的預(yù)后好于特發(fā)性ILD。根據(jù)最近美國胸科學(xué)會(ATS)/歐洲呼吸病學(xué)會的分類共識，特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（ⅡP）包括7個臨床－放射學(xué)－病理學(xué)類型：特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）、普通性間質(zhì)性肺炎（UIP）、非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）、隱源性機(jī)化性間質(zhì)性肺炎、急性間質(zhì)性肺炎、呼吸性細(xì)支氣管炎伴ILD、脫屑性間質(zhì)性肺炎和淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎。雖然當(dāng)時認(rèn)為NSIP只是暫時性診斷，但可通過其纖維化進(jìn)程中暫時的一致性與UIP區(qū)分，且多數(shù)報道[3,4]提示NSIP的預(yù)后好于UIP。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)起病隱匿，進(jìn)行性加重。表現(xiàn)為進(jìn)行性氣急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出現(xiàn)以低氧血癥為主的呼吸衰竭。查體可見胸廓呼吸運(yùn)動減弱，雙肺可聞及細(xì)濕羅音或捻發(fā)音。有不同程度紫紺和杵狀指。晚期可出現(xiàn)右心衰竭體征。1．進(jìn)行性氣急、干咳、肺部濕羅音或捻發(fā)音。2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結(jié)節(jié)狀、云絮樣、狀陰影、肺容積縮小。3．實(shí)驗(yàn)室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。病理病理復(fù)雜的致病因素激發(fā)各種細(xì)胞活素、組胺、蛋白酶、氧化劑等形成免疫復(fù)合物與肺泡巨嗜細(xì)胞、中性白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和成纖維母細(xì)胞共同聚集于肺間質(zhì)，形成肺間質(zhì)炎癥，致使肺間質(zhì)成纖維細(xì)胞和過量的膠原蛋白沉積，產(chǎn)生疤痕和肺組織的破壞，終成肺間質(zhì)纖維化。此病呈慢性進(jìn)展進(jìn)性行加重，為肺系疾病中的疑難重癥。晚期出現(xiàn)肺動脈高壓的原因和高血壓不同。一般認(rèn)為肺動脈高壓的原因是肺小動脈痙攣，但從患者的臨床表現(xiàn)推測應(yīng)該是肺毛細(xì)血管通過障礙所致。正常人的肺泡區(qū)總面積約100平方米，大約相當(dāng)于一個球場大小，擔(dān)負(fù)著全身的氧和二氧化碳的交換作用。它的通過能力和全身其它組織器官毛細(xì)血管的通過能力應(yīng)該是平衡的。無論是肺泡炎還是纖維化，這種彌散性損害使肺泡的毛細(xì)血管的通透能力下降，從右心室泵出的血液不能順利通過肺泡完成氣體交換，打破了小循環(huán)和大循環(huán)血量的平衡，致使肺動脈壓力增高，嚴(yán)重時可發(fā)展為右心室衰竭。治療方案西醫(yī)藥治療中醫(yī)藥治療預(yù)防與調(diào)養(yǎng)心情調(diào)理治療方案西醫(yī)藥治療⑴激素治療：口服，逐漸減量至維持量。⑵治療并發(fā)癥：抗感染治療，根據(jù)病原菌選擇抗生素。⑶支氣管擴(kuò)張劑：氨茶堿、舒喘靈等。⑷氧療：適用于晚期患者。中醫(yī)藥治療⑴肺氣虛損：咳喘聲低、易疲乏，自汗畏風(fēng)，易感冒，舌淡苔白，脈細(xì)弱。治法：補(bǔ)益肺氣，止咳定喘。方藥：生黃芪30克，生白術(shù)、杏仁、紫菀、款冬花、地龍各10克、防風(fēng)6克，太子參15克，炙麻黃6克，生甘草6克。⑵氣陰兩虛，痰淤阻肺：干咳無痰或少痰，喘息氣短，動則加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心煩熱，腰酸膝軟，舌淡紅、首薄白或少苔，脈細(xì)滑或細(xì)弱。治法：補(bǔ)肺滋腎，化痰活血。方藥：太子參、熟地、山萸肉、山藥、茯苓各15克，麥冬30克，五味子10克，丹皮10克，澤瀉10克，生黃芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹參30克，紫菀10克，川貝粉6克（沖服）。⑶脾腎陽虛，淤血內(nèi)阻：咳喘無力，動則加甚，呼多吸少，下肢浮腫，形寒肢冷，面灰唇紫，舌質(zhì)淡胖、苔薄白，脈沉細(xì)無力治法：健脾溫腎，化痰活血。預(yù)防與調(diào)養(yǎng)1。注意避寒保暖，防止受涼感冒。2。避免接觸病因明確的異物。3。注意飲食營養(yǎng)。4．人參、蛤蚧、川貝粉、紅花、冬蟲夏草適量，研粉人膠囊，適量服用，或每日食用核桃仁2-3個。心情調(diào)理⑴讓周圍的人了解：當(dāng)你感覺不順的時候，你所能做的事是有限的。⑵不要給自己過高的目標(biāo)。⑶遇到困難時要善于尋求和接受他人的幫助，如果告訴人們你的需要，人們是樂于幫助你的。⑷遇到不愉快的事要善于解脫，比如說說笑笑，聽聽音樂等。⑸善待自己，懂得享受快樂生活，時不時地嘉獎自己取得的成績。⑹可以通過改變飲食習(xí)慣來保持大腦神經(jīng)平衡，因?yàn)轱嬍辰】蹈挥袪I養(yǎng)，可助腦功能健全，在飲食上要注意均衡，多吃富含蛋白質(zhì)、維生素的食物，要做到少食多餐。⑺不要戒酒澆愁，戒酒澆愁可以幫助你暫時放松，但它同時也抑制中樞神經(jīng)系統(tǒng)，從而加重憂郁感，而且會使人喪失處理事情的理智，只會使事情更糟。⑻要保證充足的睡眠。⑼選擇自己喜歡的運(yùn)動，注意不要過度鍛煉，鍛煉的目的是增強(qiáng)信心，而不是讓自己疲憊不堪。養(yǎng)成運(yùn)動的習(xí)慣就會更多的考慮積極的東西，而不會沉迷于無益的悲觀中了。診斷小心誤診初步診斷診斷初步診斷1．進(jìn)行性氣急、于咳、肺部濕羅音或捻發(fā)音。2．x線檢查：早期呈毛玻璃狀，典型改變彌漫性線條狀、結(jié)節(jié)狀、云絮樣、狀陰影、肺容積縮小。3．實(shí)驗(yàn)室檢查：可見ESR、LDH增高，一般無特殊意義。4．肺功能檢查：可見肺容量減少、彌散功能降低和低氧血癥。5．肺組織活檢提供病理學(xué)依據(jù)。小心誤診彌漫性間質(zhì)性肺炎是一種很常見的疾病，多出現(xiàn)在年齡在在40歲以上，男性偏多，在最近幾年經(jīng)常見到許多患者被誤診為肺炎等。彌漫性間質(zhì)性肺炎疾病是由多種病因引起并最終導(dǎo)致肺纖維化的一大類疾病,包括特肺泡蛋白沉積癥、發(fā)性間質(zhì)性肺炎、過敏性肺炎、結(jié)節(jié)病等，其發(fā)病原因非常復(fù)雜，診治也很困難，經(jīng)常見到許多病人被誤診為肺炎、肺結(jié)核或支氣管炎而使用了大量抗菌藥物，醫(yī)療花費(fèi)少則幾千元、多則幾萬元也無效，不僅增加了經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，而且由于治療不對癥和不及時，導(dǎo)致病情迅速惡化，肺部產(chǎn)生許多纖維疤痕束縛了肺的舒張而導(dǎo)致病人死亡。彌漫性間質(zhì)性肺病一般發(fā)病年齡在40歲以上，男性偏多，許多病人若能早期診斷可以通過相應(yīng)治療得到有效控制。由于其發(fā)熱、咳嗽等癥狀以及X光片的影像與肺炎、肺結(jié)核和支氣管炎等感染性疾病非常相似，易于混淆。近年來，研究發(fā)現(xiàn)彌漫性間質(zhì)性肺病患者，常有吸煙、接觸鴿子羽毛和糞便、接觸矽塵、煤塵或使用抗腫瘤藥物、進(jìn)行放療等病史。有些病人患有系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、腫瘤等基礎(chǔ)疾病。這類病人一旦出現(xiàn)肺部病變，應(yīng)注意不要只單純認(rèn)為是肺部感染，而應(yīng)考慮合并肺間質(zhì)病變的可能。彌漫性間質(zhì)性肺容易誤診為肺炎，患者大部分見的是男性，一般會有吸煙，接觸煤塵等癥狀，患者要注意在生活中注意自身的衛(wèi)生，不要讓病毒侵蝕到身體中。病因病因1、風(fēng)濕免疫慢性?。合到y(tǒng)硬化癥、多肌炎/皮肌炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、混合結(jié)締組織病、強(qiáng)直性脊柱炎；2、治療現(xiàn)任或藥物相關(guān)性疾病：抗心律失常藥、抗炎藥物、抗驚厥藥物、化療藥物、維生素、放療、氧中毒；3、職業(yè)和環(huán)境相關(guān)性經(jīng)驗(yàn)疾?。何?、石棉肺、重金屬肺、煤塵肺、鈹塵肺、氧化鋁肺；4、吸入無機(jī)粉塵：滑石粉肺、鐵塵肺、錫塵肺；5、吸入有機(jī)顆粒（過敏性肺泡炎）：飼鴿者肺、農(nóng)民肺。6、原發(fā)性疾病手術(shù)（未分類型）、腫瘤性疾?。悍瘟荞R管癌病、支氣管肺泡癌、肺淋巴瘤、K