心臟黏液瘤診斷

心臟黏液瘤診斷

心臟原發(fā)性腫瘤較少見，文獻(xiàn)報道，在原發(fā)性心臟腫瘤中，約80%為良性腫瘤，而黏液瘤占心臟良性腫瘤的一半以上。本院2003～2007年間共收治心臟黏液瘤病人13例，均手術(shù)治療，現(xiàn)就心臟黏液瘤的診斷與治療總結(jié)如下。

1臨床資料

一般資料

本組13例心臟黏液瘤患者，男4例，女9例，年齡35～63歲，病程1個月～1年。

臨床表現(xiàn)

臨床癥狀主要為心悸、氣促、陣發(fā)性呼吸困難、心前區(qū)壓塞感及食欲不振，5例伴有低熱，1例伴高熱，1例伴慢性支氣管炎及Ⅱ型呼衰。聽診可聞及隨體位改變而發(fā)生響度和性質(zhì)變化的心臟雜音，心尖部雙期雜音2例、舒張期雜音5例，劍突下收縮期雜音3例。心電圖不正常12例，主要表現(xiàn)為束支傳導(dǎo)阻滯、心律失常、左房增大、心室高電壓或肥厚。X線檢查均有不同程度的肺淤血，心影增大11例。3例血小板計數(shù)達(dá)300×109L-1以上。在術(shù)前均經(jīng)彩色超聲檢查，發(fā)現(xiàn)心腔內(nèi)有位置不同、大小不等的團(tuán)狀回聲，隨心臟跳動而活動。左房黏液瘤12例，右房黏液瘤1例；合并三尖瓣關(guān)閉不全2例。

手術(shù)方法

13例均在體外循環(huán)下進(jìn)行手術(shù)治療。右房黏液瘤者經(jīng)右房切口入路，顯露瘤體及其蒂部。左房黏液瘤經(jīng)右房、房間隔徑路，先用手指觸摸房間隔，在卵圓窩附近相對柔軟處尖刀切一小口探查，看清蒂后進(jìn)一步擴大房間隔切口，探查瘤蒂均起于房間隔，于瘤蒂基部縫一牽引線，距瘤蒂1cm左右切除部分房間隔，輕拉牽引線小心將腫瘤完整拉出左房。同時行房間隔補片修補2例;2例三尖瓣關(guān)閉不全者行三尖瓣成形術(shù)。體外循環(huán)轉(zhuǎn)流時間45～74min，阻斷時間23～30min。關(guān)閉心臟切口前各心腔以稀釋絡(luò)合碘及大量鹽水徹底沖洗。摘除的瘤體質(zhì)量為34～62g，瘤體呈淡黃色、半透明、膠凍狀，柔軟、表面光滑。病理檢查均證實為黏液瘤。

結(jié)果

全組術(shù)后恢復(fù)良好，臨床癥狀明顯改善或消失，心功能恢復(fù)至紐約心臟協(xié)會Ⅰ級。隨訪12例，總隨訪率為%，隨訪時間3個月～5年，臨床無復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處種植轉(zhuǎn)移。

2討論

診斷

心臟良性腫瘤中50%以上為黏液瘤，起源于心內(nèi)膜下間葉組織，多為單發(fā)，也有多發(fā)及家族性病例——有研究表明家族性心臟黏液瘤與NAME綜合征及LAMB綜合征有關(guān)［1］。家族性患者有時可表現(xiàn)典型的Carney綜合征[2］，同時出現(xiàn)心臟黏液瘤、皮膚黏液瘤、黏液性乳腺纖維瘤、皮膚斑點色素沉著、Cushing綜合征、垂體腺瘤。患者呈不同表現(xiàn)型的常染色體顯性方式遺傳或X連鎖的顯性遺傳，絕大多數(shù)為心房黏液瘤[3]。心房黏液瘤75%以上發(fā)生于左心房，10%～23%發(fā)生于右心房［4］。本組中左心房黏液瘤占92%，右心房黏液瘤占8%。心臟黏液瘤女性多發(fā)，男女之比為1∶3［5］，本組為1∶。

多數(shù)心臟黏液瘤病人因心悸、氣促、乏力及心衰表現(xiàn)就診，可伴有不明原因的長期發(fā)熱、血沉增快、貧血、體重減輕等癥狀。由于無特征癥狀及體征，易導(dǎo)致誤診，臨床表現(xiàn)與腫瘤性質(zhì)、瘤體位置、大小、蒂的長短、有無瘤體脫落等有關(guān)，其癥狀可因活動或體位變化突然加重。本組有1例患者因高熱誤診為感染性疾病。黏液瘤患者同時易合并凝血功能異常、血小板計數(shù)增多，本組3例患者血小板計數(shù)達(dá)300×109L-1以上。患者肝素耐藥發(fā)生率較其它心臟腫瘤明顯增高，目前認(rèn)為可能與血小板計數(shù)增高和ATⅢ減少有關(guān)。聽診多為心尖區(qū)有舒張期雜音或雙期雜音，雜音隨體位改變而變化的特點可提示心臟黏液瘤的診斷，并有利于和其他心臟病鑒別。

超聲心動圖是診斷心臟黏液瘤最簡單、可靠的檢查方法，診斷靈敏度可達(dá)98%［6］。本組13例均經(jīng)超聲檢查得到確診。在進(jìn)行心臟超聲檢查時，應(yīng)重視多發(fā)性瘤的可能，以免漏診；同時注意瘤體位置、大小、蒂的長短及各瓣膜結(jié)構(gòu)的病理改變。心電圖、X線檢查雖有改變但并無特異性價值，門控核素心臟血池掃描和血管造影中可顯示心內(nèi)腫瘤造成的充盈缺損［7］，此外還有CT及MRI用于診斷心臟黏液瘤的報道［8］。左房黏液瘤的臨床診斷易與風(fēng)濕性二尖瓣病變相混淆，黏液瘤患者多無風(fēng)濕熱病史，病程較短，癥狀和體征可隨體位變化而改變。

外科治療

心臟黏液瘤雖為良性腫瘤，但瘤體質(zhì)軟而脆，活動度大，受血流沖擊和體位變化的影響易于碎裂脫落引起栓塞和遠(yuǎn)處種植轉(zhuǎn)移，且隨時可能因瘤體阻塞瓣孔引起暈厥，甚至猝死。據(jù)文獻(xiàn)報道，8%的心臟黏液瘤患者可在等待手術(shù)時死亡［9］。因此，本病與其它部位的良性腫瘤處理方法有所不同，一旦診斷明確，應(yīng)盡早手術(shù)治療。黏液瘤手術(shù)效果較好，本組患者均及時手術(shù)，無一例死亡。

通過對本組病例的手術(shù)治療，我們有以下幾點體會:麻醉氣管插管以及在正中切口劈鋸胸骨時，要避免劇烈震動；阻斷主動脈與上下腔靜脈前的手術(shù)操作應(yīng)輕柔，切忌搬動、摸捏心臟，更不宜作手指心內(nèi)探查，以免因擠壓心臟而引起瘤體碎裂。右房黏液瘤患者腔靜脈插管盡量避開腫瘤，應(yīng)選擇右房鄰近腔靜脈入口處，必要時可在上腔靜脈處插管，或以股靜脈代替下腔靜脈。手術(shù)應(yīng)根據(jù)腫瘤所在位置選擇心臟切口，原則上切口要充分，以便完整取出腫瘤。作者認(rèn)為以右心房加房間隔切口為好，該切口暴露好，可以探查4個心腔，以發(fā)現(xiàn)術(shù)前超聲漏診的多發(fā)性腫瘤或合并畸形，對大多數(shù)黏液瘤者適用。本組術(shù)中發(fā)現(xiàn)左房多發(fā)瘤1例，一并手術(shù)摘除。摘除腫瘤前要用鹽水紗布堵塞房室瓣口，避免瘤體落入心室腔內(nèi)，切除瘤體力求完整、徹底，必須切除瘤蒂及附著處周圍部分正常組織，不要遺留殘跡，以達(dá)到根治防止復(fù)發(fā)的目的。作者認(rèn)為瘤蒂起于房間隔者，瘤蒂附著處帶有纖維組織增生，于該處縫一牽引線，距瘤蒂1cm左右切除部分房間隔，輕拉牽引線小心將腫瘤完整拉出左房，此法一般不會產(chǎn)生瘤體破裂，對腫瘤徹底完整摘除較理想。腫瘤摘除后詳細(xì)檢查是否完整，并用大量生理鹽水反復(fù)沖洗心房與心室，避免遺留腫瘤組織引起栓塞或種植轉(zhuǎn)移。房間隔缺損處用滌綸片或自體心包修補，如缺損房間隔無張力可直接縫合。本組給予心包補片修補2例。常規(guī)檢查4個心腔，以免遺漏，對于伴有瓣膜損害者，術(shù)中需同時行瓣膜成形或瓣膜置換術(shù)。本組行三尖瓣成形術(shù)2例。

心臟黏液瘤預(yù)后較好，但有復(fù)發(fā)的可能，文獻(xiàn)報道復(fù)發(fā)率約為5%［10］。本組隨訪12例，總隨訪率為%，隨訪時間3個月～5年，臨床無復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處種植轉(zhuǎn)移。復(fù)發(fā)的可能原因有切除不徹底、腫瘤殘留及腫瘤惡性變等等。不同部位的、多中心起源的復(fù)發(fā)多見于家族性黏液瘤病，與遺傳因素有關(guān)。所以，徹底切除是預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵，同時應(yīng)加強對出院患者的指導(dǎo)及隨診工作，發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)者，應(yīng)立即就診再次手術(shù)。Mendoza等［