單心室醫(yī)學(xué)教學(xué)課件

單心室1編輯版ppt定義單心室（SH）是指一個(gè)共同心室腔同時(shí)接受左右心房的血液，可能有兩組房室瓣，亦可能只有一個(gè)共同的房室瓣，兩大動(dòng)脈均起自于一個(gè)有泵血功能的單心室。單心室多是左室發(fā)育正常而右室發(fā)育不全，兩者之間有室間隔缺損相溝通。兩大動(dòng)脈的關(guān)系可能是正常，也可能轉(zhuǎn)位。因此，單心室應(yīng)視為心室、房室瓣和大動(dòng)脈發(fā)育過程中發(fā)生的一組綜合畸形。2編輯版ppt3編輯版ppt病理解剖心室的定義是根據(jù)其心肌的形態(tài)學(xué)特征而定，右心室心尖部肌小梁粗大，左心室心尖部肌小梁纖細(xì)，一個(gè)有功能的心室至少應(yīng)該有流入道和肌小梁部。當(dāng)心室心尖部肌小梁無法區(qū)分是左或右心室時(shí)稱為心室不確定。真正的單一心室比較少見，僅有單一心腔，或左右心室各半，或?qū)傩氖也淮_定。更為常見的單心室是具有一個(gè)有功能的大腔和一個(gè)殘余小腔，殘余小腔不直接接受心房來的血液4編輯版pptA型主腔為左心室結(jié)構(gòu)，殘余小腔為右心室漏斗部，心室連接正常者，殘余腔位于右前方，心室反位者殘腔位于左前方。此型占78%。

B型主腔為右心室結(jié)構(gòu)，左心室殘腔常位于左后或前下方，占5%。C型主腔由左右心室各半組成，沒有室間隔或僅有室間隔殘跡，此型占7%。D型無左右心室

一(分類)5編輯版ppt

二（亞型）根據(jù)大動(dòng)脈相互位置分Ⅰ型大動(dòng)脈關(guān)系正常Ⅱ型主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方，右轉(zhuǎn)位，D-TGAⅢ型主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前方，左轉(zhuǎn)位，L-TGAⅣ型反位AⅢ型單心室最多見:心房正位，心室右袢，殘余右室漏斗腔位于單心室主腔的左側(cè)，大動(dòng)脈左轉(zhuǎn)位，主動(dòng)脈瓣位于左前方。6編輯版ppt7編輯版ppt

分型名稱一、左室雙入口二、右室雙入口三、不能辨別是左或右心室的雙入口四、共同心室8編輯版ppt單心室常合并其他心臟畸形，最常見的是大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，占80%，其他還有單心房、房間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓中斷、永存動(dòng)脈干、主動(dòng)脈閉鎖、肺動(dòng)脈閉鎖、肺靜脈異位連接、房室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和右位心等。其中單心室合并體循環(huán)流出道梗阻最為重要，是決定單心室病人長(zhǎng)期預(yù)后的一個(gè)重要因素。如果能在嬰兒早期即采取合理措施就可以將其造成的影響降低到最小程度。體循環(huán)流出道梗阻的部位依心臟畸形而異，最常見的是主動(dòng)脈與單心室殘腔相連，這時(shí)室間隔缺損的大小至關(guān)重要，常常因?yàn)槭议g隔缺損較小而造成體循環(huán)流出道梗阻。另有一些合并有主動(dòng)脈瓣下圓錐，亦可造成流出道梗阻。在單心室中單純主動(dòng)脈瓣狹窄則比較少見。單心室合并體循環(huán)流出道梗阻常伴有主動(dòng)脈弓發(fā)育不良和主動(dòng)脈縮窄，需早期外科干預(yù)。單心室也可合并肺循環(huán)流出道梗阻，梗阻可位于肺動(dòng)脈瓣水平如肺動(dòng)脈瓣閉鎖或狹窄，也可位于肺動(dòng)脈瓣下如肥厚肌束或瓣膜組織等。單心室同時(shí)合并體循環(huán)和肺循環(huán)梗阻比較少見，約占10%，治療更為困難9編輯版ppt

病理生理與正常的雙心室循環(huán)不同，單心室心腔同時(shí)接受左右心房血液，在心腔內(nèi)混合后同時(shí)進(jìn)入體循環(huán)和肺循環(huán)，進(jìn)入兩循環(huán)的血量取決于各自循環(huán)的阻力。在正常情況下，肺循環(huán)阻力比體循環(huán)阻力要低得多，因此大量血液進(jìn)入肺循環(huán)，如果肺靜脈回流正常，血液在單心室心腔內(nèi)充分混和，則患兒動(dòng)脈血氧飽和度可達(dá)到80%左右，臨床表現(xiàn)紫紺較輕而心力衰竭癥狀明顯。如果患兒能耐受肺血過多，以后會(huì)發(fā)生肺血管梗阻性病變，此時(shí)心力衰竭癥狀減輕而紫紺加重。如果合并體循環(huán)流出道梗阻，則肺循環(huán)血流更多，心力衰竭癥狀更加明顯。如果合并肺循環(huán)流出道梗阻，進(jìn)入肺循環(huán)的血流減少，患兒紫紺明顯，最終可能會(huì)出現(xiàn)紅細(xì)胞增多，腦膿腫，中風(fēng)，咯血等癥狀。如果同時(shí)有肺循環(huán)和體循環(huán)梗阻，則會(huì)導(dǎo)致單心室壓力負(fù)荷過重，出現(xiàn)心室肥大，心室順應(yīng)性下降。極少數(shù)情況下，肺循環(huán)和體循環(huán)達(dá)到一個(gè)合理的平衡狀態(tài)，患兒可有中度紫紺，但可以長(zhǎng)期生存且生活質(zhì)量滿意10編輯版ppt

臨床表現(xiàn)單心室的臨床表現(xiàn)取決于體循環(huán)和肺循環(huán)血流的多少。在肺循環(huán)沒有梗阻的患兒，出生后可能表現(xiàn)正常，但隨著肺血管阻力的逐漸下降，出現(xiàn)充血性心力衰竭癥狀，有氣促、多汗、易疲勞、喂養(yǎng)困難等表現(xiàn)而紫紺相對(duì)較輕，體格檢查有生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，肺充血，心臟大，心率快，胸骨左緣收縮期雜音，P2亢進(jìn)。如果有肺循環(huán)梗阻存在，肺血減少，以紫紺為主要表現(xiàn)，出生后即明顯發(fā)紺，哭鬧和活動(dòng)后加重。體格檢查有中央型青紫，杵狀指趾，胸骨左緣收縮期雜音，P2減弱。11編輯版ppt

輔助檢查（一）X線多數(shù)心臟正位，大動(dòng)脈位置多有異常，肺動(dòng)脈常位于主動(dòng)脈后中，因此可有肺血多而無肺動(dòng)脈段突出的表現(xiàn)。肺血多者往往心影增大。若存在肺循環(huán)梗阻，則肺血減少。心影并不大。（二）心電圖通常對(duì)診斷幫助不大，表現(xiàn)為四種類型1.右室占優(yōu)勢(shì)型。2.左室占優(yōu)勢(shì)型。3.左右心室均勢(shì)。4.所有心前導(dǎo)聯(lián)均有深S波。（三）超聲心動(dòng)圖二維超聲和彩色多普勒檢查對(duì)診斷有決定意義。在心尖四腔切面可顯示兩組房室瓣或共同房室瓣開口于一個(gè)大的心腔，并可顯示殘腔及其與主腔之間的肌小梁間隔。在超聲診斷中要仔細(xì)探查肺靜脈與體靜脈的解剖位置，動(dòng)脈導(dǎo)管是否開放，有無肺動(dòng)脈高壓，肺動(dòng)脈及其分支有無狹窄，肺循環(huán)和體循環(huán)是否有梗阻。如果有梗阻，要明確梗阻的部位，梗阻的程度。在合并體循環(huán)流出道梗阻的患兒，要仔細(xì)探查主動(dòng)脈弓和頰部，排除主動(dòng)脈弓發(fā)育不良和主動(dòng)脈縮窄。對(duì)單心室心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)也要仔細(xì)探查，明確兩大血管是發(fā)自主腔或殘腔。如果主動(dòng)脈發(fā)自殘腔，應(yīng)注意室間隔缺損的大小。如果室間隔缺損小于2cm2/m2，以后就有可能出現(xiàn)體循環(huán)流出道梗阻。（三）心導(dǎo)管和血管造影新生兒和小嬰兒一般不需要心導(dǎo)管檢查。由于超聲技術(shù)的進(jìn)步，目前心導(dǎo)管檢查主要用于測(cè)定肺動(dòng)脈壓力和肺循環(huán)阻力，為Fontan手術(shù)提供有效資料。[2]12編輯版ppt藥物治療肺循環(huán)流出道嚴(yán)重狹窄的患兒主要依靠動(dòng)脈導(dǎo)管供血，一旦動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉，將出現(xiàn)嚴(yán)重紫紺，應(yīng)應(yīng)用前列腺素E1保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放。對(duì)肺循環(huán)沒有梗阻的患兒，有肺充血和心力衰竭，可予地高辛和速尿等強(qiáng)心利尿治療。介入治療在單心室中很少應(yīng)用，除非一側(cè)房室瓣閉鎖而房間隔交通受限時(shí)可行球囊房間隔切開術(shù)。13編輯版ppt手術(shù)治療隨著對(duì)單心室解剖和病理生理研究的不斷深入，單心室的外科治療取得了良好的結(jié)果，90%的患兒能獲得良好的生活質(zhì)量。單心室的診斷本身就是外科治療的開始，在嬰兒期甚至新生兒期即采取有效措施，避免單心室產(chǎn)生過度的容量負(fù)荷和壓力負(fù)荷，優(yōu)化心室的順應(yīng)性，小心保護(hù)好肺血管床，優(yōu)化肺血管阻力，為Fontan手術(shù)創(chuàng)造良好的條件。14編輯版ppt1.新生兒期姑息手術(shù)

（1）體-肺分流術(shù)如果新生兒期有肺循環(huán)流出道梗阻，動(dòng)脈血氧飽和度低于75%-85%，應(yīng)建立體-肺分流即改良Blalock-Taussig（圖二）分流手術(shù)。分流口不宜過大，新生兒分流管徑3.5-4mm，保持動(dòng)脈血氧飽和度80%-85%即可。15編輯版ppt16編輯版ppt2）肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)

在沒有肺循環(huán)流出道梗阻和肺靜脈異位連接以及心房水平限制分流的單心室患兒，出生后隨著肺循環(huán)阻力的下降，肺血增多，動(dòng)脈血氧飽和度可達(dá)到85%以上，心室容量負(fù)荷增加，肺動(dòng)脈壓力升高。為保護(hù)心室順應(yīng)性，防止肺動(dòng)脈壓力升高，應(yīng)行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)（圖三）。肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)多采用胸骨正中切口，將肺動(dòng)脈直徑環(huán)扎50%，體循環(huán)收縮壓上升5-10mmHg，動(dòng)脈血氧飽和度下降至80%-85%。肺動(dòng)脈環(huán)扎程度因人而異，術(shù)后應(yīng)密切監(jiān)護(hù)，必要時(shí)可再次調(diào)整環(huán)扎帶。17編輯版ppt18編輯版ppt（3）Damus-Kaye-Stanse手術(shù)或Norwood手術(shù)單心室合并體循環(huán)流出道梗阻時(shí)，應(yīng)行Damus-Kaye-Stanse手術(shù)擴(kuò)大，如果合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良，則行Norwood（圖四）手術(shù)。兩種手術(shù)都是橫斷肺總動(dòng)脈，將近端肺總動(dòng)脈和升主動(dòng)脈相連，肺動(dòng)脈遠(yuǎn)端通過Gore-Tex管道與心室相連（Sano分流術(shù)）。19編輯版ppt20編輯版ppt如果單心室合并梗阻性肺靜脈異位鏈接，則行手術(shù)糾治，將肺靜脈共匯與心房后壁直接吻合。如果單心室存在心房間限制性分流，可行房間隔切除術(shù)。伴有肺動(dòng)脈及其分支狹窄時(shí)，要行補(bǔ)片擴(kuò)大術(shù)21編輯版ppt2.嬰兒期手術(shù)在嬰兒期，肺血管阻力逐漸下降，到4-5個(gè)月時(shí)肺血管阻力下降到足以以體靜脈壓力驅(qū)動(dòng)體循環(huán)靜脈血液直接進(jìn)入肺動(dòng)脈，此時(shí)可行雙向Glenn手術(shù)（圖五），即將上腔靜脈橫斷，近心端關(guān)閉，遠(yuǎn)端直接與右肺動(dòng)脈行端側(cè)吻合。與體肺分流術(shù)相比，Glenn手術(shù)可有效增加肺血流而不增加心室容量負(fù)荷。22編輯版ppt23編輯版ppt3.Fontan手術(shù)接受了Glenn手術(shù)后的數(shù)月內(nèi)，患兒的動(dòng)脈血氧飽和度會(huì)逐漸下降，主要原因有肺內(nèi)肺小動(dòng)脈靜脈瘺形成，上下腔靜脈側(cè)枝開放，隨著孩子生長(zhǎng)發(fā)育，上腔血流在整個(gè)體靜脈回流血中所占比例下降。因此在12-18個(gè)月時(shí)需行Fontan手術(shù)(圖六)，將下腔靜脈與肺動(dòng)脈吻合，使下半身血流也回流到肺動(dòng)脈，這樣就完成了體循環(huán)和肺循環(huán)的分開。24編輯版ppt

護(hù)理1.B-T分流術(shù)后，應(yīng)保持B-T分流的通暢：保持足夠的血容量，避免脫水，慎用利尿劑；維持適當(dāng)?shù)难吼こ?；抗凝治療；并發(fā)癥觀察包括：分流過少或分流堵塞，治療