結(jié)節(jié)性筋膜炎

結(jié)節(jié)性筋膜炎1第1頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月結(jié)節(jié)性筋膜炎江蘇省邳州市人民醫(yī)院張雷2第2頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月結(jié)節(jié)性筋膜炎（NodularFasciitis,NF)由Knowaler等于1955年首次提出并命名，2013版WHO將其定義為“一種有自限性且形成腫塊的纖維增生性病變，通常發(fā)生于皮下組織，由肥胖但一致的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞構(gòu)成，典型的表現(xiàn)為結(jié)構(gòu)疏松呈組織培養(yǎng)樣生長(zhǎng)方式”新近報(bào)道NF中有MYH9-USP6融合基因，結(jié)束了其長(zhǎng)達(dá)多年是反應(yīng)性還是腫瘤性病變的爭(zhēng)議生長(zhǎng)快、無(wú)邊界、組織學(xué)圖像多變、核分裂像多見(jiàn)、富于細(xì)胞等，極易誤診為肉瘤，故又稱假肉瘤性筋膜炎第3頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月臨床特征病史短，生長(zhǎng)快。一般1-2周，多數(shù)在3個(gè)月內(nèi)，很少>1年任何年齡，20-40歲多見(jiàn)，男女比例接近任何部位均可發(fā)生，90%病例位于皮下和深筋膜，最常見(jiàn)于前臂曲側(cè)，其次為軀干和頭頸部半數(shù)病人伴疼痛10%-15%病人有外傷史第4頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月5254例結(jié)節(jié)性筋膜炎患者年齡和性別統(tǒng)計(jì)第5頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第6頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月病理學(xué)特征大體??一般<3cm，孤立性，境界清楚的結(jié)節(jié)??早期粘液樣外觀，晚期纖維瘤樣鏡下

??經(jīng)典構(gòu)型：粘液樣基質(zhì)、裂隙狀結(jié)構(gòu)、半“S”構(gòu)型、紅細(xì)胞外滲??數(shù)目不定的纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞通常沿皮下纖維間隔生長(zhǎng)??細(xì)胞外基質(zhì)粘液樣（早期）到膠原性（中晚期）??核分裂像常見(jiàn)，尤其年輕人病例，但非典型核分裂像缺乏??病變周圍炎細(xì)胞多見(jiàn)，主要為淋巴細(xì)胞??10%病例中可見(jiàn)破骨樣多核巨細(xì)胞(KP-1陽(yáng)性)免疫組化

vimentin彌漫+，SMA、MSA、CD10通常+，desmin、h-caldesmon、Bcl-2、CD34、S-100、AE1/AE3通常陰性第7頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第8頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第9頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第10頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第11頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第12頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第13頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第14頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第15頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第16頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第17頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第18頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第19頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第20頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第21頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第22頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月SMAdesmin第23頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月CD34第24頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月KP-1第25頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月病理學(xué)亞型皮下型筋膜型肌內(nèi)型頭顱型血管內(nèi)型骨化型巨細(xì)胞型修復(fù)型囊型富于細(xì)胞型粘液型第26頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月皮下型第27頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月筋膜型第28頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月肌內(nèi)型第29頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月2歲，男，顳部腫塊頭顱型第30頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第31頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月a-SMA第32頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月血管內(nèi)筋膜炎結(jié)節(jié)性筋膜炎的一種罕見(jiàn)亞型多見(jiàn)于中、小血管（包括動(dòng)、靜脈）青少年多見(jiàn)，預(yù)后良好沿血管延伸或在血管內(nèi)生長(zhǎng)，一般單結(jié)節(jié)，可多結(jié)節(jié)全部或部分突入血管腔內(nèi)，基底部與血管相連，形成瘤栓樣改變含多核巨細(xì)胞、粘液樣基質(zhì)不明顯免疫表型和電鏡同經(jīng)典型NF主要與機(jī)化的血栓區(qū)別第33頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第34頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第35頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第36頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第37頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第38頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月骨化型第39頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月女，59歲，發(fā)現(xiàn)左乳外上象限皮下腫塊2月。巨檢：不整形腫塊3*3*2cm，無(wú)包膜，切面質(zhì)硬。第40頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第41頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第42頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第43頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第44頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第45頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第46頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月巨細(xì)胞型第47頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月巨細(xì)胞型第48頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月修復(fù)型第49頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月富于細(xì)胞型第50頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第51頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第52頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第53頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月SMA第54頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月囊腫型第55頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月粘液型第56頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月診斷NF的注意事項(xiàng)生長(zhǎng)迅速的皮下腫塊，有自限性從未見(jiàn)過(guò)多部位的NF復(fù)發(fā)病例要想到診斷錯(cuò)誤核無(wú)染色質(zhì)增多或多形性一般除了面部之外，見(jiàn)不到深部浸潤(rùn)盡管紅細(xì)胞外滲是常見(jiàn)的鏡下特征，但大體切面很少有出血核分裂像平均可達(dá)1個(gè)/HPF漿細(xì)胞和中性粒細(xì)胞不常見(jiàn)發(fā)生于少見(jiàn)部位的NF更易誤診第57頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月腮腺NF第58頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月女，33歲，甲狀腺腫塊5cmx3cmx3cm。第59頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第60頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第61頁(yè)，課件共64頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第62頁(yè)