賁門失弛緩癥終極解析課件

賁門失弛緩癥

崔瑜-----精品文檔------治療病例定義和病因臨床表現(xiàn)診斷方法介紹-----精品文檔------一、病例患者青年男性，29歲主訴：進(jìn)食哽噎感2年余，加重2月。于2015年年底無(wú)明顯誘因開始出現(xiàn)進(jìn)食后哽噎感，無(wú)反酸、噯氣，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)胸悶、胸痛。-----精品文檔------于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“賁門失弛緩癥”（具體診療過(guò)程不詳）癥狀呈進(jìn)行性加重，進(jìn)食固體食物吞咽困難，可進(jìn)食流食、半流食。2017年11月在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行食管球囊擴(kuò)張治療5次，效果不佳，癥狀緩解不明顯。出院后以流食、半流食為主，未行特殊診治。-----精品文檔------2018年4月患者出現(xiàn)固體食物吞咽障礙，就診于長(zhǎng)海醫(yī)院，行胃鏡示食管炎及慢性非萎縮性胃炎，超聲胃鏡示賁門失弛緩癥，肌層最厚處2.6mm，食管造影示賁門失弛緩癥。-----精品文檔------既往體健查體未見(jiàn)明顯陽(yáng)性體征-----精品文檔------病史要點(diǎn)

青年男性，慢性病程，癥狀呈進(jìn)行性加重。進(jìn)食哽噎感。上消化道造影，胃鏡，超聲胃鏡。-----精品文檔------鋇餐檢查：失弛緩癥的X線主要特征為食管體部蠕動(dòng)消失，吞咽時(shí)遠(yuǎn)端括約肌失松弛反應(yīng)，鋇在胃食管接合部停留。該部管壁光滑，管腔突然狹窄呈鳥嘴樣改變。-----精品文檔-----------精品文檔------二、賁門失弛癥的定義和病因賁門失弛緩癥又稱賁門痙攣、巨食管-----精品文檔------病因迄今不明,一般認(rèn)為是神經(jīng)肌肉功能障礙所致,發(fā)病與食管肌層內(nèi)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性?減少或缺乏以及副交感神經(jīng)分布缺陷有關(guān),神經(jīng)節(jié)細(xì)胞退變的同時(shí),常伴有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)的炎性表現(xiàn);病因也可能與感染?免疫等因素有關(guān)?-----精品文檔------流行病學(xué)

我國(guó)缺乏流行病學(xué)資料歐美等西方國(guó)家該病的發(fā)生率每年約為1/10萬(wàn)男女發(fā)病率相似，約為1:1.15多見(jiàn)于20-50歲青壯年-----精品文檔------三、賁門失弛緩癥臨床表現(xiàn)-----精品文檔------1.吞咽困難

陣發(fā)性無(wú)痛性吞咽困難是本病最常見(jiàn)最早出現(xiàn)的癥狀。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微。-----精品文檔------2.食物反流發(fā)生率可達(dá)90%，在體位改變發(fā)作。-----精品文檔------3.體重減輕體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關(guān)。病程長(zhǎng)久者可有體重減輕，營(yíng)養(yǎng)不良和維生素缺乏等表現(xiàn)。-----精品文檔------4.疼痛部分患者出現(xiàn)疼痛，性質(zhì)不一。可能由于食管平滑肌強(qiáng)烈收縮，或食物滯留性食管炎所致疼痛部位多在胸骨后及中上腹；也可在胸背部、右側(cè)胸部、右胸骨緣以及左季肋部。-----精品文檔------四、診斷方法賁門失弛緩癥輔助檢查食管鋇餐X線造影食管動(dòng)力學(xué)檢測(cè)胃鏡檢查-----精品文檔------食管鋇餐X線造影

-----精品文檔------食管動(dòng)力學(xué)檢測(cè)將測(cè)壓導(dǎo)管插入胃內(nèi)后，緩慢牽拉測(cè)壓導(dǎo)管。觀察電腦屏幕上壓力圖形變化，當(dāng)近端通道進(jìn)入食管下括約?。↙ES）區(qū)后，即可見(jiàn)此通道壓力上升。-----精品文檔------食管測(cè)壓仍是診斷賁門失弛緩癥的金標(biāo)準(zhǔn),通常表現(xiàn)為食管平滑肌蠕動(dòng)消失,LES松弛不全以及往往存在的LES壓力顯著增高?-----精品文檔------胃鏡檢查-----精品文檔------食管癌、賁門癌食管炎心絞痛：通過(guò)心電圖可進(jìn)行鑒別通過(guò)胃鏡、取病理可進(jìn)行確診-----精品文檔------五、治療治療目的降低食管下括約肌壓力，使食管下段松弛，從而解除功能性梗阻，食物順利進(jìn)入胃內(nèi)。-----精品文檔------藥物治療內(nèi)科療法肉毒素注射、球囊擴(kuò)張術(shù)

內(nèi)鏡治療

POEM（經(jīng)口內(nèi)鏡肌切開術(shù)）外科手術(shù)治療：賁門肌層切開術(shù)（Heller手術(shù)）-----精品文檔------POEM術(shù)（peroralendoscopicmyotomy）日本學(xué)者在2010年發(fā)表了一篇文章，對(duì)17例賁門失弛緩癥患者首次實(shí)行POEM手術(shù)，并隨訪5個(gè)月，證明此術(shù)式效果良好。-----精品文檔------適應(yīng)癥

確診為賁門失弛緩癥。經(jīng)藥物治療無(wú)效。食管測(cè)壓顯示有壓力。-----精品文檔------禁忌癥

嚴(yán)重凝血功能障礙、嚴(yán)重心肺功能障礙。營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)低下，血紅蛋白低于60g/l。嚴(yán)重器質(zhì)性疾病。食管黏膜下層嚴(yán)重纖維化無(wú)法成功建立黏膜下隧道者禁用poem。食管下段或食管胃交界明顯炎癥或巨大潰瘍者-----精品文檔------選擇隧道開口-----精品文檔------建立隧道-----精品文檔------肌肉切開-----精品文檔------封閉隧道口-----精品文檔-----------精品文檔------術(shù)后并發(fā)癥的處理1、氣胸和氣腹:術(shù)后如有縱隔?皮下氣腫及輕度氣胸(肺壓縮體積小于30%﹚,患者呼吸平穩(wěn)?血氧飽和度大于95%,常無(wú)需特殊處理;-----精品文檔------對(duì)于肺壓縮體積超過(guò)30%的氣胸,可使用臨床常用的靜脈穿刺導(dǎo)管于鎖骨中線與第2肋間隙交界處行胸腔穿刺閉式引流?對(duì)于膈下少量游離氣體而無(wú)明顯癥狀者,氣體一般可自行吸收;如腹脹明顯,可行胃腸減壓,必要時(shí)可用14G穿刺針進(jìn)行腹腔穿刺放氣?-----精品文檔------2、胸腔積液:

POEM術(shù)后胸腔積液發(fā)生比例為40%左右?積液量少和無(wú)發(fā)熱者,一般可自行吸收,無(wú)需特殊處理;對(duì)于較大量胸腔積液?影響呼吸并高熱者,及時(shí)于超聲引導(dǎo)下置管引流?

-----精品文檔------3、出血:POEM術(shù)后出血的發(fā)生率較低?由于食管下段肌間隙小血管及側(cè)枝循環(huán)較為豐富,手術(shù)時(shí)應(yīng)隨時(shí)沖洗創(chuàng)面,對(duì)于創(chuàng)面出血點(diǎn)及時(shí)電凝,徹底止血?-----精品文檔------術(shù)后出現(xiàn)心率增快?血壓下降和胸痛進(jìn)行性加重或嘔血?黑糞,應(yīng)考慮“隧道”內(nèi)出血可能,及時(shí)行胃鏡探查,將創(chuàng)面及黏膜下隧道內(nèi)的積血清除,盡可能暴露創(chuàng)面,用熱活檢鉗電凝止血;如不能明確活動(dòng)性出血點(diǎn),可用三腔管食管囊壓迫止血?術(shù)后出血者應(yīng)治療性應(yīng)用抗生素?

-----精品文檔------4、感染:主要包括黏膜下“隧道”感染?縱膈感染和肺部感染等,是POEM術(shù)后可能發(fā)生的嚴(yán)重并發(fā)癥?感染發(fā)生的原因主要包括術(shù)前食管清潔不充分?術(shù)中和術(shù)后黏膜下隧道內(nèi)出血或積液等?-----精品文檔------因此,術(shù)前應(yīng)充分清潔食管,預(yù)防性使用抗生素;氣管插管過(guò)程中防止誤吸;術(shù)中創(chuàng)面嚴(yán)密止血,夾閉“隧道”入口前反復(fù)無(wú)菌生理鹽水沖洗,保證黏膜切口夾閉嚴(yán)密確切?術(shù)后有肺部炎性或節(jié)段性肺不張者,加強(qiáng)化痰和靜脈應(yīng)用抗生素?

-----精品文檔------5、消化道瘺:主要包括食管縱膈瘺和食管胸腔瘺等,罕見(jiàn)?保持食管黏膜完整性是預(yù)防瘺的關(guān)鍵?-----精品文檔------術(shù)中需盡量減少黏膜層損傷,對(duì)于出現(xiàn)的損傷尤其是