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小兒癲癇是怎么回事?導(dǎo)讀:本文向您詳細介紹小兒癲癇的病理病因,小兒癲癇主要是由什么原因引起的。一、小兒癲癇病因一、發(fā)病原因1病因分類癲癇的病因復(fù)雜多樣,構(gòu)成癲癇發(fā)作的因素包齡:(發(fā)性癲癇(primary:原發(fā)性癲癇又稱特發(fā)年部部性癲癇的45原發(fā)性癲癇可表現(xiàn)為全身性發(fā)作或部分性發(fā)作,但全身性癲癇的遺傳性因素高于部分性癲癇。E景波正常呈特定部限局性或側(cè)對稱步癇樣放發(fā)性癲癇是癲癇遺學(xué)研究的要對象。(發(fā)性癲癇(secondary:繼發(fā)性癲癇又稱癥)狀性癇指找到確因的癇小繼發(fā)癲常病因有腦發(fā)育異常如腦回畸形、灰質(zhì)異位各種原因?qū)е碌哪X損傷如水第1頁電解質(zhì)紊亂、內(nèi)分泌功能紊亂、低血糖、維生素缺乏等腦血管病變?nèi)顼B內(nèi)出血、血管內(nèi)膜炎、血栓、梗死、血管畸形等以及其他代謝性、腦變性和全身性疾病另外一些與遺傳有關(guān)的代謝性疾病及綜合征常合并癲癇如神經(jīng)皮膚綜合征常見結(jié)節(jié)性硬化、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病和腦三叉神經(jīng)血管瘤病、Re合征、Ange、線粒體腦病、假性甲狀旁腺功能低下等均可腦電異常外,E景波多異常,并有大量的癇樣發(fā)電。(源性癲癇(cryptogeni:隱源性癲癇推測sy)為癥性但目的識平未現(xiàn)因腦影技術(shù)深可在后更進法到因一分人隨著疾的展病可顯出。對癲癇發(fā)作進行分類,有助于臨床上對抗癲癇藥物的選擇、對不同發(fā)作藥物療效的評有助于研究發(fā)作癥狀學(xué)與腦結(jié)構(gòu)系統(tǒng)之間的關(guān)系癲癇的分類一直繁多目前神經(jīng)科沿用的分類是國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE癲癇發(fā)作分類,依據(jù)臨床發(fā)作形式和腦電圖改變分類;1癲癇與癲癇綜合征的分類,除依據(jù)臨床發(fā)作形式及腦電圖改變外,還結(jié)合發(fā)病年齡、病因及轉(zhuǎn)歸。2.1癇發(fā)作分類(分性局限性、局灶性發(fā)作:性第2頁發(fā)作、精神癥狀性發(fā)作。②復(fù)雜部分性發(fā)作。③部分性發(fā)作演變?yōu)槿硇园l(fā)作。(身性廣泛性彌漫性發(fā)作①失神發(fā)作②肌陣攣性發(fā)作③陣攣性發(fā)作④強直性發(fā)作⑤強直陣攣性發(fā)作⑥失張。(他分類不明的發(fā)作。3.1癇與癲癇綜合征分類(分性限局性發(fā)作癲癇:①原發(fā)病特發(fā)性:具有中央顳部棘波的小兒良性癲癇、。②繼發(fā)性癥狀性或隱源性小兒慢性進行性部分性連續(xù)性癲癇(Koje額、顳、頂或枕葉癲癇。(身性發(fā)作的癲癇:①原發(fā)性特發(fā)性:A良性家族性新生兒驚厥。B良性新生兒驚厥。C良性嬰兒肌陣攣性癲癇。D小兒失神癲癇。E少年失神癲癇。F少年肌陣攣癲癇。G覺醒時強直陣攣大發(fā)作癲癇。第3頁②繼發(fā)性癥狀性或隱源性:A小嬰兒癲癇性腦病伴暴發(fā)抑制大田原綜合征。B嬰兒痙攣(West征。C.Lennox綜合征。tautD肌陣攣起立不能性癲癇。(不能確定是部分性或全身性發(fā)作的癲癇:①嬰兒期嚴重肌陣攣性癲癇。②發(fā)生于慢波睡眠時有持續(xù)性棘慢波的癲癇。③獲得性失語性癲癇(Landu-Kle。ner(種誘發(fā)因素促發(fā)的癲癇及特殊綜合征:①熱性驚;②放射性癲癇③其他。4.2癲癇發(fā)作分類(限性發(fā)作類型:①全性作:A強直陣攣性發(fā)作包括開始于陣攣期或肌陣攣期的變異性。B陣攣性發(fā)作:沒有強直成分、伴有強直成分。C典型的失神發(fā)作。D非典型的失神發(fā)作。E肌陣攣性失神發(fā)作。F強直性發(fā)作。G痙攣指嬰兒痙攣。第4頁H肌陣攣發(fā)作。I眼瞼肌陣攣:a不伴失神。b伴有失神。J肌陣攣失張力發(fā)作。K負性肌陣攣。L失張力發(fā)作。M全面性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作。②局灶性作:A局灶性感覺性發(fā)作:a表現(xiàn)為簡單感覺癥狀例如:枕葉和頂葉癲癇。b表現(xiàn)為復(fù)雜性感覺癥狀例如:顳頂枕葉交界處癲癇。B局灶性運動性發(fā)作:a表現(xiàn)為單純陣攣性運動發(fā)作。b表現(xiàn)為不對稱的強直樣運動癥狀例如附加運動區(qū)發(fā)作。c表現(xiàn)為典型的顳葉自動癥例如:顳葉內(nèi)側(cè)發(fā)作。d表現(xiàn)為多動性自動癥。e表現(xiàn)為局灶性負性肌陣攣。f表現(xiàn)為抑制性運動發(fā)作。C癡笑發(fā)作。D偏側(cè)陣攣發(fā)作。E繼發(fā)為全面性發(fā)作。第5頁F局灶性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作。(續(xù)性發(fā)作類型:①全性癇續(xù)態(tài):A全面性強直陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)。B陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)。C失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)。D強直性癲癇持續(xù)狀態(tài)。E肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)。②局性癲持續(xù)態(tài):A.Koje部分性持續(xù)性癲癇。B持續(xù)性先兆。C邊緣性癲癇持續(xù)狀態(tài)精神運動性癲癇持續(xù)狀態(tài)。D偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴偏側(cè)輕癱。隨著臨近幾來視腦電的應(yīng)能發(fā)作式與電圖同步記錄下來所以不斷有新的發(fā)作形式介紹出來205月在第2屆國際癲癇會議上,國際抗癲癇聯(lián)盟又提出了關(guān)于癲癇發(fā)作和對癲癇診斷的建議。20的癲癇發(fā)作分類不同于19的發(fā)作分類,要點包括:將癲癇發(fā)作分為自限性和持續(xù)性,在這兩種發(fā)作的范疇內(nèi),又分為全面性和局灶性兩在局灶性發(fā)作中不再分為單純性和復(fù)雜性在局灶性感覺性發(fā)作及局灶性運動性發(fā)作,不再承認有自主神經(jīng)癥狀,自主神經(jīng)癥狀多為癲癇發(fā)作伴隨現(xiàn)象發(fā)第6頁作的類型明顯增多。二、發(fā)病機制癲癇的發(fā)病機制雖然有許多進展但沒有一種能解釋全部的癲癇發(fā)作多數(shù)認為不同癲癇有不同的發(fā)病機制神經(jīng)元的高度同步化發(fā)放是驚厥發(fā)作的特征,其產(chǎn)生的條件涉及一系列生化、免疫、遺傳等方面的變化。1生化方面如引起神經(jīng)元去極化而發(fā)生興奮性突觸后電位的興奮性氨基酸谷氨酸、天冬氨酸及其受體激動劑甲基天冬氨酸紅藻氨酸使君子氨酸等活力增加引起神經(jīng)元超級化而發(fā)生抑制性突觸后電位的抑制性氨基(基丁酸、?;撬帷⒏拾彼?、5羥色胺、去甲腎上腺素等活力減弱,氨基丁酸受體減少均可使細胞興奮性增強腦部活性自由基(OH2、2N等增多對機體細胞的毒性作用鈣通道開放致Ca異常內(nèi)流、細胞內(nèi)Ca結(jié)合蛋白減少等,使細胞內(nèi)Ca積蓄,造成細胞壞死。Ca向細胞內(nèi)流是癲癇發(fā)作的基本條件。2免疫方面免疫的異常如細胞免疫功能低體液免疫中I的缺乏,抗腦抗體的產(chǎn)生增加均是癲癇發(fā)作的潛在原因。3遺傳遺傳在癲癇發(fā)病中的重要性,已從家系分析及腦電圖研究中得到證實現(xiàn)已證實癲癇的遺傳呈多態(tài)性分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展使癲癇的研究從表型轉(zhuǎn)向基因型導(dǎo)致神經(jīng)元同步放電的離子異常跨膜轉(zhuǎn)運就是有基因表達不正常所引起的原發(fā)第7頁性癲癇現(xiàn)公認為與特定的基因缺陷特定的離子通道和或神經(jīng)遞質(zhì)受體有關(guān)原發(fā)性癲癇綜合征可由于不同基因突變或相同基因不同突變方式引起近些年有一部分原發(fā)性癲癇基因位點已經(jīng)確定如良性家族性新生兒驚厥系常染色體顯性遺傳(A)Ⅰ型基因在染色體20Ⅱ型在8q失神癲癇屬于復(fù)雜遺傳,有些可能是A伴很高外顯率及明顯的年齡依賴,基因分析與染色體8q鎖,少年失神癲癇在8q21q22;肌陣攣癲癇也系復(fù)雜遺傳,部分是A伴不同的
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