小腦性共濟失調(diào)課件

神經(jīng)系統(tǒng)檢查椎體外系及共濟失調(diào)神經(jīng)系統(tǒng)檢查椎體外系及共濟失調(diào)1錐體外系錐體外系這一術(shù)語首先被Wilson用于描述肝豆狀核變性（Wilson病）椎體外系的主要成分是基底核，在臨床中最重要的結(jié)構(gòu)包括尾狀核、殼核、蒼白球、黑質(zhì)和丘腦底核。椎體外系運動控制系統(tǒng)的其他重要結(jié)構(gòu)包括丘腦、紅核、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，延髓下橄欖核、未定區(qū)、前庭核和四迭體灰質(zhì)。錐體外系錐體外系這一術(shù)語首先被Wilson用于描述肝豆狀核2椎體外系病變導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)疾病更多被稱為運動障礙，包括運動過多（如Huntington舞蹈?。⑦\動減少（如帕金森?。┮约白藙荨埩?、翻正反射或其他表現(xiàn)的障礙。錐體系受累的典型表現(xiàn)（無力、痙攣狀態(tài)和反射亢進）椎體外系與隨意運動的產(chǎn)生不直接相關(guān)，但與運動系統(tǒng)的其他結(jié)構(gòu)緊密整合并調(diào)整椎體系統(tǒng)運動的效能。錐體外系主要的功能是協(xié)調(diào)肌群的運動、調(diào)節(jié)肌張力維持和調(diào)整姿勢等。椎體外系病變導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)疾病更多被稱為運動障礙，包括運動過3錐體外系發(fā)自大腦皮層后，下行途中經(jīng)過紋狀體、丘腦、紅核、黑質(zhì)、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)等處，多次換元后止于脊髓前角運動神經(jīng)元。錐體外系的主要傳導(dǎo)通路有二條：

（一）皮質(zhì)-基底核-皮質(zhì)環(huán)路（二）脊髓-腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)-丘腦板內(nèi)群核-大腦皮質(zhì)通路椎體外系多為雙側(cè)皮質(zhì)支配，主要作用于脊髓的γ運動神經(jīng)元，參與維持肌張力和腱反射功能。錐體外系發(fā)自大腦皮層后，下行途中經(jīng)過紋狀體、丘腦、紅核、黑質(zhì)4椎體外系在不同階段損傷其癥狀不同。內(nèi)囊以上的病變常與錐體系病變不易區(qū)分，基底節(jié)病變產(chǎn)生震顫麻痹和不自主運動。震顫麻痹：肌張力增強-運動減少綜合癥：“鉛管樣”或“齒輪樣強直”（蒼白球和黑質(zhì)）舞蹈病及手足徐動癥：肌張力減低-運動增多綜合癥。（尾狀核和殼核）椎體外系在不同階段損傷其癥狀不同。內(nèi)囊以上的病變常與錐體系病5共濟失調(diào)維持人的正常姿勢及隨意運動協(xié)調(diào)的完成，需要協(xié)調(diào)肌的收縮、吉抗肌的松弛和固定肌的固定作用，是由大腦皮質(zhì)、錐體外系、小腦、前庭以及深感覺來共同支配。

當(dāng)上述結(jié)構(gòu)發(fā)生病變，動作協(xié)調(diào)發(fā)生障礙，稱為共濟失調(diào)(ataxia)。

脊髓性共濟失調(diào)小腦性共濟失調(diào)前庭性共濟失調(diào)大腦性共濟失調(diào)共濟失調(diào)維持人的正常姿勢及隨意運動協(xié)調(diào)的完6脊髓性共濟失調(diào)

脊髓后根、后索、腦干內(nèi)側(cè)等部位損害時，由于深感覺傳導(dǎo)障礙，病人不能正確了解肢體的確切位置和運動方向而導(dǎo)致共濟失調(diào)。表現(xiàn)走路抬腳高，落腳重，同時有深感覺減弱。睜眼較輕，閉眼時明顯加重。

小腦性共濟失調(diào)

由小腦及其傳入、傳出纖維損害引起，病變位于小腦蚓部、見于腫瘤、酒精中毒等。主要表現(xiàn)為軀干性共濟失調(diào)，位于小腦者表現(xiàn)為肢體運動性共濟失調(diào)。常伴有小腦損害的其它癥狀。閉眼時明顯。

脊髓性共濟失調(diào)

脊髓后根、后索、腦干內(nèi)側(cè)等部位損害時，由于7前庭性共濟失調(diào)

由前庭系統(tǒng)損害引起，主要表現(xiàn)為行走時向一側(cè)傾倒、前庭性眼球震顫等前庭刺激癥狀。睜眼減輕、閉眼加重。

大腦性共濟失調(diào)

為額葉及顳葉損傷，由于額葉腦橋小腦束及顳葉小腦腦橋束受損發(fā)生對側(cè)小腦半球功能障礙，常致對側(cè)肢體運動性共濟失調(diào)，同時對側(cè)肢體肌張力增高，病理反射陽性。

前庭性共濟失調(diào)

由前庭系統(tǒng)損害引起，主要表現(xiàn)為行走時向一側(cè)8指鼻試驗（finger-nosetest

）檢查者先給病人做示范動作，手臂外展并完全伸直，用示指指端點觸自己鼻尖，速度先慢后快。然后讓病人做同樣的動作，先睜眼后閉眼，并進行雙側(cè)對比。正常時，上述動作準確無誤。如病人不能指準而偏向一側(cè)，則為此試驗陽性。指鼻試驗（finger-nosetest

）檢查者9陽性者可見于：(1)小腦疾患。無論睜眼與閉眼均不能準確指觸鼻尖，且手指多發(fā)生震顫。(2)周圍性或中樞性的前庭系統(tǒng)病變。此時皆出現(xiàn)指偏，且偏向病側(cè)。(3)感覺性共濟失調(diào)。睜眼時并無困難，閉眼時則發(fā)生指偏。陽性者可見于：10指指試驗（finger-fingertest）醫(yī)生與病人對面而坐，各自握拳伸直示指，曲肘，伸直前臂兩人示指相對。然后讓病人閉眼重復(fù)上述動作，若總是偏向一側(cè)，則提示該側(cè)小腦或迷路有病損。

指指試驗（finger-fingertest）醫(yī)11

病人雙手示指指尖在胸前相對，然后閉目，一手不動，另手伸肘，但肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)不動，然后曲肘與另手示指指尖相對。上法可兩手交替重復(fù)，觀察指指相對是否偏斜及其程度。若總是偏向一側(cè)，則提示該側(cè)小腦或迷路有病損。

病人雙手示指指尖在胸前相對，然后閉目，一手不動，另手伸12跟膝脛試驗（heel-knee-tibiatest）檢查方法：病人仰臥，下肢伸直，囑其用另一側(cè)足跟反復(fù)置于對側(cè)膝部，然后將足跟沿脛骨前緣向下滑至第一足趾。

睜眼與閉眼反復(fù)試驗數(shù)次，兩側(cè)對比進行。正常時，整個動作過程應(yīng)平穩(wěn)、準確。若不能完成上述動作或舉起的下肢出現(xiàn)搖擺不穩(wěn)，即為跟膝脛試驗陽性。

陽性者見于

(1)小腦性共濟失調(diào)：試驗動作不準確或搖擺不穩(wěn)，睜眼與閉眼試驗皆陽性。

(2)脊髓后索病變：由于深層感覺障礙，試驗時睜眼并無困難，閉眼后則發(fā)生障礙。

跟膝脛試驗（heel-knee-tibiatest）檢查13閉目難立征（Rombergsign）病人站立，兩足并攏，兩臂前舉至水平位，伸肘，不動。先睜眼，后閉眼。正常人可維持60秒左右不傾倒，兒童更久，老年人較短。但可有輕微的前后來回搖晃。前庭系統(tǒng)疾患者，睜眼閉眼皆可向患側(cè)偏斜或傾倒。小腦半球病變，可向患側(cè)傾倒；蚓部病變，可向前或后傾倒。深感覺障礙者睜眼時身體搖晃不明顯；閉眼時站立不穩(wěn)或傾倒，傾倒方向不定。

閉目難立征（Rombergsign）病人站立，兩足并攏，14快復(fù)輪替動作（alternatemotiontest）囑被檢查者用一側(cè)手掌和手背反復(fù)交替、快速地拍擊另側(cè)手背，或在床面或桌面上連續(xù)、快速地做拍擊動作。共濟失調(diào)患者動作笨拙、緩慢、節(jié)律不均。一側(cè)快速動作障礙則提示該側(cè)小腦半球有病變。

快復(fù)輪替動作（alternatemotiontest）15小腦性共濟失調(diào)課件16描圖試驗(tracingtest)又稱“下肢空間運動試驗”。檢查時，病人仰臥，兩下肢伸直，令其舉起一側(cè)下肢，用足在空間描畫三角形、正方形、圓形或“8”字形。并作雙下肢對照比較。如病人不能完成此種動作，即為該試驗陽性。見于小腦疾病隨意運動出現(xiàn)障礙時。