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文檔簡(jiǎn)介
黃疸疾病黃疸疾病1黃疸的定義
?●顯性黃疸●隱性黃疸
概述黃疸的定義?●顯性黃疸概述2
衰老RBC肝腎無(wú)效造血
(占85%)細(xì)胞色素
非結(jié)合膽紅素
非結(jié)合膽紅素
微粒體轉(zhuǎn)移酶
結(jié)合膽紅素
腸道
尿膽原
代謝
糞
糞膽原糞膽素
腎尿膽原尿膽素膽道20%90%代謝3按病因、發(fā)病學(xué)分類★
溶血性黃疸★
肝細(xì)胞性黃疸★
阻塞性黃疸★
先天性非溶血性黃疸
分類按病因、發(fā)病學(xué)分類★溶血性黃疸分類4★阻塞性黃疸●
肝內(nèi)膽汁郁積●
肝內(nèi)膽管阻塞●
肝外膽管阻塞按病因、發(fā)病學(xué)分類
分類★阻塞性黃疸●肝內(nèi)膽汁郁積按病因、發(fā)病學(xué)分類分類5按膽紅素性質(zhì)分類★
UCB升高為主
★
CB升高為主●生成過(guò)多●攝取障礙●結(jié)合障礙●
肝內(nèi)膽汁郁積●肝內(nèi)膽管阻塞●
肝外膽管阻塞●
Dubin-JohnsonSyndrome
分類按膽紅素性質(zhì)分類★UCB升高為主●生成過(guò)多●肝內(nèi)膽汁郁6★溶血性黃疸●
血TB↑,UCB為主●
尿Bili(-)、尿膽原↑●
糞中糞膽原↑●
鞏膜輕度黃染
特征★溶血性黃疸●血TB↑,UCB為主特征7●結(jié)合MRI而較準(zhǔn)確地診斷協(xié)助溶血性黃疸的病因診斷Bilirubin代謝★Immunologicexam.衰老RBC肝腎無(wú)效造血溶血性肝細(xì)胞性阻塞性r-GT正?!颩agneticresonance●B超尿膽原↑輕度↑↓或缺如(黑肝)●膽管壁因素:如膽管炎、癌炎癥、結(jié)石、腫瘤占80%以上中鏈甘油三酯(40g/d)阻塞、阻塞部位與范圍,●
皮膚無(wú)瘙癢●
可有脾大●
貧血、網(wǎng)紅↑●
骨髓紅系增生旺盛★溶血性黃疸
特征●結(jié)合MRI而較準(zhǔn)確地診斷●皮膚無(wú)瘙癢★溶血性黃疸8★溶血性黃疸
■
先天性溶血性貧血●RBC膜缺陷
●
珠蛋白異常
●
RBC酶缺陷
病因★溶血性黃疸■先天性溶血性貧血病因9
★溶血性黃疸
■
獲得性溶血性貧血
●
自身免疫性貧血
●
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
●
異型輸血、惡性瘧疾等
病因★溶血性黃疸■獲得性溶血性貧血病因10★肝細(xì)胞性黃疸●
血TB↑,UCB為主,
CB亦升高●
尿Bili(+)、尿膽原↑
●
糞中糞膽原正?;蚵缘?/p>
●
皮膚、鞏膜黃染
特征★肝細(xì)胞性黃疸●血TB↑,UCB為主,特征11★肝細(xì)胞性黃疸●
可有瘙癢●
血清轉(zhuǎn)氨酶可↑↑
●
肝炎病毒標(biāo)記物常(+)●
肝活檢示肝損傷
特征★肝細(xì)胞性黃疸●可有瘙癢特征12★肝細(xì)胞性黃疸●
病毒性肝炎●
中毒性肝損傷●肝硬化●
原發(fā)性妊娠急性脂肪肝
病因★肝細(xì)胞性黃疸●病毒性肝炎病因13★阻塞性性黃疸●
血TB↑,CB為主●
尿Bili(+),尿膽原↓或缺如●
糞中糞膽原↓或缺如,糞呈淺灰或陶土色
特征★阻塞性性黃疸●血TB↑,CB為主特征14★阻塞性性黃疸●
皮膚、鞏膜黃染●
瘙癢顯著●
血TCh、ALP、r-GT↑
LP-X陽(yáng)性
特征★阻塞性性黃疸●皮膚、鞏膜黃染特征15★阻塞性性黃疸■
肝內(nèi)膽汁郁積●
膽汁郁積性肝炎●
某些藥物膽汁郁積●
妊娠期特發(fā)性黃疸●
原發(fā)性膽汁性肝硬化
病因★阻塞性性黃疸■肝內(nèi)膽汁郁積●膽汁郁積性肝炎病因16★阻塞性性黃疸■
肝內(nèi)膽管阻塞
●
原發(fā)性硬化性膽管炎
●
肝內(nèi)膽管結(jié)石
●
華支睪吸蟲(chóng)病
●
肝癌:肝門或肝門附近
病因★阻塞性性黃疸■肝內(nèi)膽管阻塞●原發(fā)性硬化性膽管炎病17★阻塞性性黃疸■
肝外膽管阻塞●
膽管內(nèi)因素:如結(jié)石●
膽管壁因素:如膽管炎、癌●
膽管外因素:如胰腺癌
炎癥、結(jié)石、腫瘤占80%以上
病因★阻塞性性黃疸■肝外膽管阻塞●膽管內(nèi)因素:如結(jié)石病因18★
先天性非溶血性黃疸●
常染色體顯性或隱性遺傳●
肝細(xì)胞對(duì)Bili攝取、結(jié)合、排泄缺陷
特征★先天性非溶血性黃疸●常染色體顯性或隱性遺傳特征19的初步印象drainage(EBD)溶血性肝細(xì)胞性阻塞性●血Bili升高呈間隙或波動(dòng)性尿膽原↑輕度↑↓或缺如肝活檢正常正常正常色素沉著阻塞、阻塞部位與范圍,●原發(fā)性硬化性膽管炎中鏈甘油三酯(40g/d)●總膽固醇、膽固醇酯★Magneticresonancecholangiopancreatography對(duì)胰腺及肝占位性病變的CB/TB<20%>30%>35%●原發(fā)性硬化性膽管炎●
無(wú)溶血證據(jù)、肝功能正常●
血Bili升高呈間隙或波動(dòng)性●
癥狀輕微、預(yù)后佳★
先天性非溶血性黃疸
特征的初步印象●無(wú)溶血證據(jù)、肝功能正?!锵忍煨苑侨苎渣S疸20幾種常見(jiàn)先天性非溶血性黃疸(一)Gilbert
Crigler-Najjar
RotorDubin-Johnson遺傳顯性隱性隱性隱性基本缺陷攝取障礙酶完全缺乏貯存障礙排泄障礙酶缺乏攝取障礙起病
20歲后出生后20歲前20歲后全身狀況良好極差良好良好癥狀輕微核黃疸輕微輕微肝脾腫大少見(jiàn)常有無(wú)可有血清TB
≤68M>342M34~86M34~86M血清CB≤10%≤10%>50%>50%幾種常見(jiàn)先天性非溶血性黃疸(一)GilbertCrig21幾種常見(jiàn)先天性非溶血性黃疸(二)Gilbert
Crigler-Najjar
RotorDubin-Johnson尿膽紅素
--++
BSP試驗(yàn)正常正常30~50%>10%
無(wú)回升有回升膽囊造影正常正常正常顯影不良肝活檢正常正常正常色素沉著
(黑肝)尿糞卟啉
↑↑正常糞卟啉Ⅰ
65%
>80%
預(yù)后良好差良好良好幾種常見(jiàn)先天性非溶血性黃疸(二)GilbertCrig22●
肝功能檢查●
血液學(xué)檢查●
免疫學(xué)檢查●
十二指腸引流液診斷方法及注意事項(xiàng)★
病史、體檢★
實(shí)驗(yàn)室檢查●肝功能檢查診斷方法及注意事項(xiàng)★病史、體檢23★
特殊檢查
診斷方法及注意事項(xiàng)●
B超●
胃腸鋇餐 ●
膽囊造影●
ERCP●
PTC●
CT●MRI、MRCP●核素顯像●肝穿●腹腔鏡★特殊檢查診斷方法及注意事項(xiàng)●B超24★
治療性試驗(yàn)★
剖腹探查
診斷方法及注意事項(xiàng)★治療性試驗(yàn)診斷方法及注意事項(xiàng)25★病史●發(fā)病緩急●呈進(jìn)行性加重抑或波動(dòng)性●伴隨癥狀:瘙癢、腹痛等●尿、糞顏色●服藥史、輸血史、有無(wú)肝炎接觸史等
方法★病史●發(fā)病緩急●呈進(jìn)行性加重抑或波動(dòng)性●伴隨癥狀:瘙癢、26★體征●皮膚、鞏膜黃染程度●皮膚有無(wú)抓痕、出血點(diǎn)●有無(wú)肝掌、蜘蛛痣●肝、脾、膽囊是否腫大、有無(wú)腹水
方法★體征●皮膚、鞏膜黃染程度●皮膚有無(wú)抓痕、出血點(diǎn)●有無(wú)肝掌27★
Liverfunction
Bilirubin代謝●血清TB、UCB、CB●尿膽紅素、尿膽原
肝細(xì)胞損傷酶譜
●
ALT、AST
方法★L(fēng)iverfunctionBilirubin代謝28
膽汁郁積酶譜●
ALP、r-GT、5’-NT
脂類代謝●總膽固醇、膽固醇酯●
LP-X★
Liverfunction
方法膽汁郁積酶譜脂類代謝★L(fēng)iverfunction29
蛋白合成●
Prothrombintime●PT對(duì)vitK的反應(yīng)●血漿蛋白
染料排泄試驗(yàn)●靛青綠(ICG)★
Liverfunction
方法蛋白合成染料排泄試驗(yàn)★L(fēng)iverfuncti30溶血性、肝細(xì)胞性、阻塞性黃疸的鑒別(一)
溶血性肝細(xì)胞性阻塞性
UCB↑↑↑CB
正?!?/p>
CB/TB<20%>30%>35%尿膽紅素
-―++
尿膽原↑輕度↑↓或缺如
ALT
正?!伞?/p>
溶血性、肝細(xì)胞性、阻塞性黃疸的鑒別(一)31
溶血性肝細(xì)胞性阻塞性
r-GT
正?!?/p>
ALP
正常↑↑↑
PT
正常延長(zhǎng)延長(zhǎng)vitK反應(yīng)差好總膽固醇正常輕度↑或↓↑↑血漿蛋白正常A↓、G↑正常溶血性、肝細(xì)胞性、阻塞性黃疸的鑒別(二)溶血性肝細(xì)胞性阻塞性溶32★
Hematologicexam.協(xié)助溶血性黃疸的病因診斷●Hemoglobin●RBC形態(tài)●網(wǎng)織RBC、骨髓檢查●尿Hb、含鐵血黃素
方法★Hematologicexam.協(xié)助溶血性黃疸的病因診33●RBC脆性試驗(yàn)●
Coombstest●Ham’stest協(xié)助溶血性黃疸的病因診斷★
Hematologicexam.
方法●RBC脆性試驗(yàn)協(xié)助溶血性黃疸的病因診斷★Hematol34協(xié)助肝細(xì)胞性與
阻塞性黃疸的診斷●ViralMarker●AFP、CEA、CA19-9●免疫球蛋白、自身抗體★
Immunologicexam.
方法協(xié)助肝細(xì)胞性與●ViralMarker★Immunol35★
Ultrasound●簡(jiǎn)便、無(wú)創(chuàng)傷,常為首選●超聲內(nèi)鏡(EUS)更直接,尤對(duì)胰腺和膽總管末端病變的診斷,優(yōu)于體表超聲
方法★Ultrasound●簡(jiǎn)便、無(wú)創(chuàng)傷,常為首選●超36★Computedtomography
●較準(zhǔn)確判斷肝外膽管有無(wú)阻塞、阻塞部位與范圍,對(duì)胰腺及肝占位性病變的診斷準(zhǔn)確性高●螺旋CT所得圖像對(duì)膽道的顯示更為清晰
方法★Computedtomography●較準(zhǔn)確判斷肝37★
Endoscopicretrograde
cholangiopancreatography●對(duì)診斷慢性胰腺炎、胰腺癌及了解膽道情況有重要幫助●可區(qū)別肝外或肝內(nèi)膽管阻塞及阻塞部位
方法★Endoscopicretrograde●對(duì)診斷慢性38★
Endoscopicretrograde
cholangiopancreatography●通過(guò)十二指腸鏡可直接察見(jiàn)乳頭部有無(wú)病變●并可作活組織檢查
方法★Endoscopicretrograde●通過(guò)十二指39★Percutaneoustranshepticcholangiography●能清楚顯示肝內(nèi)、外整個(gè)膽道系統(tǒng)●對(duì)膽管阻塞的部位、程度病變范圍等能準(zhǔn)確了解
方法★Percutaneoustransheptic●能清40●為創(chuàng)傷性檢查●并發(fā)癥相對(duì)較高●僅適用于ERCP失敗者★Percutaneoustranshepticcholangiography
方法●為創(chuàng)傷性檢查★Percutaneoustranshe41★Magneticresonance
cholangiopancreatography●可多平面、多維成像顯示膽胰系統(tǒng)●結(jié)合MRI而較準(zhǔn)確地診斷胰膽管的病變部位與性質(zhì)
方法★Magneticresonance●可多平面、多維成42●非創(chuàng)傷性無(wú)并發(fā)癥無(wú)X線輻射適應(yīng)癥廣★Magneticresonance
cholangiopancreatography●缺點(diǎn)顯像的空間分辨率較ERCP低
方法●非創(chuàng)傷性★Magneticresonance●缺點(diǎn)43★
Nucleinimaging
●非創(chuàng)傷性●可動(dòng)態(tài)反映肝膽系統(tǒng)的功能●主要用于阻塞性和肝細(xì)胞性黃疸鑒別
方法★Nucleinimaging●非創(chuàng)傷性方法44★
Liverbiopsy
●協(xié)助診斷肝細(xì)胞性黃疸、肝內(nèi)膽汁郁積、Dubin-Johnsonsyndrome等●疑膽管機(jī)械阻塞者慎用
方法★L(fēng)iverbiopsy●協(xié)助診斷肝細(xì)胞性黃疸、●45★
Laparoscopy
●可觀察肝、膽、脾●可直視下肝活檢
方法★L(fēng)aparoscopy●可觀察肝、膽、脾方法46★
治療性試驗(yàn)●
強(qiáng)的松(龍)試驗(yàn)
10-15mgTid5-7d●
苯巴比妥試驗(yàn)
30-60mgTid7d
方法★治療性試驗(yàn)●強(qiáng)的松(龍)試驗(yàn)●苯巴比妥試驗(yàn)方法47★
剖腹探查●疑肝外膽管阻塞難以診斷治療4周黃疸不退
方法★剖腹探查●疑肝外膽管阻塞方法48●腺苷蛋氨酸(思美泰)溶血性肝細(xì)胞性阻塞性●5-HT3受體拮抗劑謝謝!CB正常↑↑↑UCB↑↑↑(黑肝)★L(fēng)aparoscopy黃疸診斷的一般程序(一)EndoscopicbiliaryALT正?!伞馛oombstest●Hemoglobin●可區(qū)別肝外或肝內(nèi)膽管阻塞尤對(duì)胰腺和膽總管末端病膽總管結(jié)石CT●腺苷蛋氨酸(思美泰)膽總管結(jié)石CT49ERCP膽總管結(jié)石ERCP膽總管結(jié)石50PTCMirrize’ssyndromePTC51MRCP膽總管結(jié)石MRCP52黃疸診斷的一般程序(一)膽紅素代謝試驗(yàn)病史、體檢
黃疸
獲得黃疸病因的初步印象
黃疸診斷的一般程序(一)膽紅素代謝試驗(yàn)病史、體檢黃疸53
初步確定黃疸類型
黃疸診斷的一般程序(一)選擇作有關(guān)輔助檢查黃疸病因診斷初步確定黃疸類型黃疸診斷的一般程序(一)選擇作有54黃疸診斷的一般程序(二)
黃疸血清膽紅素測(cè)定UCB升高為主CB升高為主黃疸診斷的一般程序(二)黃疸血清膽紅素測(cè)定UCB升高為主C55●調(diào)整脂肪的類型或數(shù)量★Immunologicexam.●肝癌:肝門或肝門附近全身狀況良好極差良好良好●ViralMarker●Prothrombintime糞膽原糞膽素內(nèi)鏡下膽管引流術(shù)血清CB≤10%≤10%>50%>50%★先天性非溶血性黃疸●協(xié)助診斷肝細(xì)胞性黃疸、●無(wú)溶血證據(jù)、肝功能正?!馬BC酶缺陷尤對(duì)胰腺和膽總管末端病內(nèi)鏡下膽管引流術(shù)★病因治療是最根本病因治療環(huán)節(jié)●藥物性黃疸停用有關(guān)藥物●膽管阻塞性黃疸多需手術(shù)或經(jīng)內(nèi)鏡介入治療
治療●調(diào)整脂肪的類型或數(shù)量★病因治療是最根本病因治療環(huán)節(jié)●56★藥物治療●腎上腺皮質(zhì)激素●苯巴比妥●熊去氧膽酸●腺苷蛋氨酸(思美泰)
治療★藥物治療●腎上腺皮質(zhì)激素治療57★介入治療
內(nèi)鏡下膽管引流術(shù)
Endoscopicbiliarydrainage(EBD)
治療★介入治療內(nèi)鏡下膽管引流術(shù)治療58★介入治療●
外引流經(jīng)內(nèi)鏡鼻膽管引流(ENBD)●內(nèi)引流經(jīng)內(nèi)鏡放置膽道支架
(塑料或可膨式金屬支架)
治療★介入治療●外引流治療59★介入治療
PTCD●可作外引流或/和內(nèi)引流●可在阻塞部位置入支架●引流效果同EBD
治療★介入治療PTCD●可作外引流或/和內(nèi)引流治60★瘙癢治療●消膽胺●苯巴比妥●
5-HT3受體拮抗劑●阿片類受體拮抗劑
治療★瘙癢治療●消膽胺治療61●調(diào)整脂肪的類型或數(shù)量中鏈甘油三酯(40g/d)●補(bǔ)充vitA、D、E、K和鈣劑★支持治療
治療●調(diào)整脂肪的類型或數(shù)量★支持治療治療62
謝謝!謝謝!63黃疸的定義
?●顯性黃疸●隱性黃疸
概述黃疸的定義?●顯性黃疸概述64按病因、發(fā)病學(xué)分類★
溶血性黃疸★
肝細(xì)胞性黃疸★
阻塞性黃疸★
先天性非溶血性黃疸
分類按病因、發(fā)病學(xué)分類★溶血性黃疸分類65vitK反應(yīng)差好Johnsonsyndrome等●血Bili升高呈間隙或波動(dòng)性酶缺乏攝取障礙微粒體轉(zhuǎn)移酶UCB
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