先心病(室間隔缺損)

先天性心血管病

室間隔缺損概念

室間隔缺損是胚胎心室間隔發(fā)育不全而形成的左右心室間的異常交通，在心室水平產(chǎn)生分流的先心病。約占先心病的23%-30%。室間隔缺損

(VentricularSeptalDefect，VSD)

VSD通常可單獨存在，亦可是某種復雜性心血管畸形的組成部分。在各種影像技術中以綜合超聲心動圖技術診斷VSD最為敏感，對單純VSD診斷已基本取代了有創(chuàng)心導管檢查。膜部缺損漏斗部缺損肌部缺損類型約占78%，分為單純膜部缺損、嵴下型和隔瓣下型三個亞型。約占20%，分為干下型和嵴內(nèi)型二個亞型。約占2%，分為流入道和小梁區(qū)二個亞型。室間隔缺損的分型

膜部

Ⅰ型：嵴下型，VSD位于室上嵴下緣，主動脈右冠瓣下方。缺損上緣為肌緣，下緣可部分累積膜部間隔。

Ⅱ型：單純膜部型，僅限于膜部室間隔的小缺損，缺損四周為纖維組織組成。

Ⅲ型：隔瓣下型，VSD位于三尖瓣隔瓣下方，其前緣常有部分膜樣間隔組織。漏斗部

Ⅰ型：干下型，VSD上緣緊鄰PA瓣環(huán)。

Ⅱ型：嵴內(nèi)型，缺損位于室上嵴結(jié)構(gòu)之內(nèi)，VSD上緣與PA瓣環(huán)間有肌肉組織分隔。

肌部可發(fā)生在肌部室間隔的任何部位，多位于心尖部和調(diào)節(jié)束后方，可單發(fā)或多發(fā)。病理生理室間隔缺損病理生理小的室間隔缺損左向右分流量小，不易發(fā)生肺動脈高壓，臨床上可長期無癥狀；中等和較大的室間隔缺損產(chǎn)生大量的左向右分流，肺血管阻力輕度增高，右心負荷增大，臨床上可有中等程度的癥狀；巨大室間隔缺損左向右分流量大，較快形成肺動脈高壓，右心室壓力升高接近或超過左心室壓力，出現(xiàn)雙向分流，甚至右向左分流形成艾森曼格綜合征。病理生理在心室水平產(chǎn)生左至右的分流，分流量多少取決于缺損大小。缺損大者，肺循環(huán)血流量明顯增多，流入左心房、左心室，在心室水平通過缺損口又流入右心室，進入肺循環(huán)，因而左、右心室負荷增加，左、右心室增大，肺循環(huán)血流量增多導致肺動脈壓增加，右心室收縮期負荷也增加，最終進入阻塞性肺動脈高壓期，可出現(xiàn)雙向或右至左分流。診斷1、癥狀；2、體征；3、心電圖；4、X－線；5、超聲心動圖；6、心導管或心血管造影等檢查。癥狀缺損小，可無癥狀。缺損大者，癥狀出現(xiàn)早且明顯，以致影響發(fā)育。有心悸氣喘、乏力和易肺部感染。嚴重時可發(fā)生心力衰竭。有明顯肺動脈高壓時，可出現(xiàn)紫紺。本病易罹患感染性心內(nèi)膜炎。體征心尖搏動增強并向左下移位，心界向左下擴大。典型體征：胸骨左緣Ⅲ－Ⅳ肋間有收縮期雜音，向心前區(qū)傳導，伴收縮期細震顫，震顫與雜音最強點一致。若分流量大時，心尖部可有功能性舒張期雜音。肺動脈瓣第二音亢進及分裂。嚴重的肺動脈高壓，肺動脈瓣區(qū)有相對性肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音，原間隔缺損的收縮期雜音可減弱或消失。X－線缺損小者心影多無改變。缺損中度大時，心影有不同程度增大，以右心室為主，肺動脈圓錐突出，肺野充血，主動脈結(jié)縮小。缺損大者，左、右心室均增大，肺動脈干凸出，肺血管影增強，嚴重肺動脈高壓時，肺野外側(cè)帶反而清晰。發(fā)生肺動脈高壓右向左分流綜合征時，由于左向右分流減少，右向左分流增多，周圍肺紋理反而減少，肺野反而清晰。心電圖缺損小者心電圖無異常。中度缺損可出現(xiàn)左心室高電壓和不完全性右束支傳導阻滯圖形。缺損中度大以上者，示右心室或左、右心室肥大，右心室肥大伴勞損或V5-6導聯(lián)深Q波等改變。室間隔缺損的心電圖特點室間隔缺損的心電圖特點主要包括以下幾個方面：

1.小型室間隔缺損心電圖可表現(xiàn)為正常。

2.中型室間隔缺損心電圖表現(xiàn)為左室肥大，亦可出現(xiàn)左房肥大。

3.大型室間隔缺損心電圖表現(xiàn)為雙室肥大，在心前區(qū)導聯(lián)的中部有電壓較高的雙向QRS波（大于4.5mV），在2歲以內(nèi)大約有半數(shù)心電圖是雙室增大?？砂橛凶蠓吭龃螅憩F(xiàn)為P波有切跡，V1上P波雙向。超聲心動圖左心房、左、右心室內(nèi)徑增大，室間隔回音有連續(xù)中斷。多普勒超聲：由缺損右室面向缺孔和左室面追蹤可深測到最大湍流。心導管檢查右心室水平血氧含量高于右心房9%容積以上，或右心室平均血氧飽和度>右心房4%以上即可認為心室水平有左向右分流存在。偶而導管可通過缺損到達左心室。依分流量的多少，肺動脈或右心室壓力有不同程度的增高。在進行右心導管檢查時應特別注意瓣下型缺損，由于左向右分流的血流直接進入肺動脈，致肺動脈水平的血氧飽和度高于右心室，易誤診為動脈導管未閉。心血管造影彩色多普勒超聲診斷單純室缺