華勒氏變性影像學(xué)表現(xiàn)

華勒氏變性WallerianDegeneration，WD2023.12.12第1頁(yè)華勒氏變性：是指神經(jīng)纖維受多種外傷斷裂后，遠(yuǎn)端神經(jīng)纖維發(fā)生一系列變化。斷端遠(yuǎn)端軸突由于得不到胞體營(yíng)養(yǎng)支持，只能生存幾天，后來(lái)很快發(fā)生變性、解體。殘骸由施萬(wàn)細(xì)胞和巨噬細(xì)胞吞噬清除。斷端近側(cè)軸突和髓鞘可有同樣變化，但僅破壞1~2個(gè)郎飛結(jié)即停頓。軸突斷裂胞體發(fā)生一系列變化（如染色體分解）準(zhǔn)備修斷裂軸突。接近胞體軸突斷裂也能夠使細(xì)胞體壞死。第2頁(yè)華勒氏變性（WallerianDegeneration，WD）是一種繼發(fā)性神經(jīng)變性疾患，是指神經(jīng)細(xì)胞胞體壞死或遠(yuǎn)端軸突損傷，切斷了錐體細(xì)胞與軸突聯(lián)系，錐體束失去了營(yíng)養(yǎng)起源，引發(fā)遠(yuǎn)端軸索和髓鞘變性。這一退變過(guò)程在神經(jīng)斷裂后即開(kāi)始，一般在神經(jīng)傷后8周左右完成。第3頁(yè)椎體束包括皮質(zhì)脊髓束、皮質(zhì)延髓束、皮質(zhì)腦橋束等神經(jīng)纖維，分別下行止于腦干腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核和脊髓前角運(yùn)動(dòng)細(xì)胞，途徑內(nèi)囊膝部或內(nèi)囊后肢前半部、大腦腳和橋腦基底部、延髓椎體、脊髓。變性以皮質(zhì)脊髓束最常見(jiàn)。能引發(fā)神經(jīng)元細(xì)胞死亡最常見(jiàn)原由于腦梗死。較少者尚有腦出血、腦外傷、腦腫瘤、脫髓鞘病變等。第4頁(yè)有研究表白腦損傷后皮質(zhì)脊髓束發(fā)生繼發(fā)性變化與腦損傷原發(fā)性病變方式不一樣。繼發(fā)性變化是一種以腦細(xì)胞凋亡為主變化，不一樣于原發(fā)灶以細(xì)胞壞死為主變化。并且原發(fā)病變位置、大小及發(fā)病時(shí)間與出現(xiàn)WD也許性及嚴(yán)重程度有明確關(guān)系，原發(fā)病變范圍越大，出現(xiàn)WD也許性越大，變性越顯著；距原發(fā)病變時(shí)間越長(zhǎng)，越容易出現(xiàn)WD變性。第5頁(yè)

發(fā)生機(jī)制機(jī)制目前尚不明確

有兩種學(xué)說(shuō)：1、谷氨酸學(xué)說(shuō)：腦損傷后在皮質(zhì)脊髓束(corticospinaltract,CST）內(nèi)釋放谷氨酸增多，造成CST突觸后神經(jīng)元興奮性中毒，最后造成CST內(nèi)發(fā)生炎癥反應(yīng)而發(fā)生CST神經(jīng)元凋亡壞死。2、腦源性神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子（brain-dervedneurotrophicfactor,BDNF）學(xué)說(shuō)：BDNF是大腦皮質(zhì)錐體細(xì)胞分泌維持腦神經(jīng)元生存主要神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子，腦損傷后BDNF順行轉(zhuǎn)運(yùn)減少，遠(yuǎn)端神經(jīng)組織出現(xiàn)凋亡壞死。第6頁(yè)病理變化病理過(guò)程分為兩部分:軸突變性和髓鞘變性。軸突變性在先,髓鞘變性在后。MR顯示錐體束異常信號(hào)主要反應(yīng)是髓鞘變性過(guò)程:髓鞘先溶解成細(xì)長(zhǎng)橢圓形節(jié)段,再深入分解為圓形或橢圓形顆粒。然后,髓磷脂分解為簡(jiǎn)單脂類,最后分解為中性脂肪被吞噬細(xì)胞吞噬。伴隨組織中脂類含量逐漸減少,組織變?yōu)橛H水狀態(tài),水含量增加。第7頁(yè)Kuhn等根據(jù)原發(fā)性腦損傷發(fā)生后不一樣階段病理變化，將Wallerian變性分為4期：第1期：病程4周內(nèi)，軸索退化退變，伴輕微生物化學(xué)變化；第2期：病程4-14周。髓鞘蛋白破壞，髓鞘脂質(zhì)尚保持完整，變性組織親水性有所增加；第3期：起病后數(shù)月至1年，變性組織親水性顯著增加，髓鞘脂質(zhì)破壞并有神經(jīng)膠質(zhì)增生；第4期：在發(fā)病后1年至數(shù)年，體現(xiàn)為受侵區(qū)域萎縮，其中以腦干病側(cè)縮小最為突出。第8頁(yè)臨床體現(xiàn)錐體束華勒氏變性臨床上除體現(xiàn)為腦損害部位神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損外，其所致神經(jīng)功能障礙主要體現(xiàn)為顯著錐體束征,如對(duì)側(cè)癱瘓、肌張力增高、Babinski’s征陽(yáng)性等。錐體束變性與臨床錐體束功能缺損程度密切有關(guān)，有錐體束Wallerian變性患者功能恢復(fù)不佳，無(wú)Wallerian變性患者恢復(fù)較好；Wallerian變性越重，出現(xiàn)越早，患者預(yù)后越差。第9頁(yè)WD出現(xiàn)與梗塞大小和部位有關(guān),小梗塞灶,因其損傷面小,對(duì)錐體束影響面小,不易出現(xiàn)WD異常信號(hào),而大梗塞灶因其影響到相稱部分甚至所有錐體束營(yíng)養(yǎng)供應(yīng),發(fā)生WD機(jī)會(huì)就多。從梗死部位看,與額、顳頂和放射冠有關(guān)病灶出現(xiàn)WD機(jī)會(huì)多,與枕葉有關(guān)病灶機(jī)會(huì)最小,放射冠纖維來(lái)自各個(gè)皮層,錐體束纖維散布其中,梗死后,錐體束受損機(jī)會(huì)較大,因此發(fā)生WD也許性也較大。第10頁(yè)影像體現(xiàn)CT體現(xiàn)早期：由于變性神將纖維束走形區(qū)異常信號(hào)要早于腦干萎縮，與WD變性病理變化進(jìn)程相吻合，故而CT對(duì)于早期華勒氏變性顯示敏感性要低于MRI檢查。晚期：能顯示變性單側(cè)腦干萎縮及引發(fā)變性原發(fā)病,但腦干掃描要受巖骨偽影干擾,相比之下,MRI因無(wú)骨偽影,能比更清楚地顯示腦干萎縮,同步高度敏感性,能清楚地顯示變性錐體束信號(hào)強(qiáng)度變化,因此MRI對(duì)變性診斷有顯著優(yōu)勢(shì)。第11頁(yè)MRI體現(xiàn)第1期在影像上難以顯示信號(hào)異常；第2期體現(xiàn)為T1WI上低信號(hào)，T2WI低信號(hào)；第3期體現(xiàn)為T1WI上低信號(hào)，T2WI高信號(hào)；第4期體現(xiàn)為受侵區(qū)域萎縮，其中以腦干病側(cè)縮小最為突出，有時(shí)可顯示第3期所體現(xiàn)T2WI高信號(hào)。部分患者未發(fā)覺(jué)萎縮腦干中有斑片狀T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)影，這說(shuō)明萎縮部位與錐體束部位一致，是錐體束纖維變性脫失一種狀態(tài)，為錐體束WD變性一種形式。另有部分患者可同步體現(xiàn)為丘腦不對(duì)稱性體積縮小，這也許為原發(fā)病變損傷引發(fā)繼發(fā)性錐體外系變性。第12頁(yè)錐體束變性特性性體現(xiàn)是顯示與原發(fā)病灶（梗死或出血等）相連條狀異常信號(hào),此異常信號(hào)必須經(jīng)由放射冠、穿過(guò)內(nèi)囊膝部或內(nèi)囊后肢前半部、大腦腳和橋腦基底部,條狀異常信號(hào)能夠是連續(xù),也能夠不連續(xù),但一定與錐體束走行一致。第13頁(yè)病例1第14頁(yè)男，46歲腦梗死病史，右側(cè)放射冠、內(nèi)囊、大腦腳可見(jiàn)異常信號(hào)影，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)但右側(cè)大腦腳未見(jiàn)顯著萎縮。（3期）第15頁(yè)病例2第16頁(yè)患者，女51歲左側(cè)腦出血病史，中腦、左側(cè)大腦腳、內(nèi)囊、放射冠區(qū)可見(jiàn)異常信號(hào)影，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)，T1WI呈等或低信號(hào)。第17頁(yè)病例第18頁(yè)患者，男，53歲，顱腦術(shù)后，右側(cè)基底節(jié)區(qū)見(jiàn)形成伴含鐵血黃素形成，橋腦右側(cè)、中腦、及右側(cè)大腦腳萎縮。右側(cè)丘腦體積減小、萎縮。第19頁(yè)病例第20頁(yè)患者，男65歲，左側(cè)大面積腦梗死病史，橋腦左側(cè)、中腦、左側(cè)大腦腳體積顯著減小。萎縮。第21頁(yè)右側(cè)基底節(jié)區(qū)軟化灶形成，右側(cè)錐體束走形區(qū)密度較