先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座

各論室間隔缺損（VentricularSeptalDefect）先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第1頁占先心總數(shù)得25%,屬于左向右分流(left-to-rightshunts).先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第2頁一、病理生理(Pathophysiology)

㈠室間隔形成在胚胎發(fā)育4-8周形成先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第3頁先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第4頁㈡病理生理肺小A痙攣肺循環(huán)充血左心房（肥大）

肺A高壓右心室血量↑左心室（肥大）

右心室肥大體循環(huán)血量不足

（搏出量↑，阻力↑）分流先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第5頁室間隔缺損先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第6頁VSD病理生理左向右分流大小取決于：VSD缺損大小左右心室壓差體肺循環(huán)阻力艾森曼格（Eisen-menger）綜合征先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第7頁使肺循環(huán)量增加LeftVentricularVolumeOverload使右心室射血工作量和阻力增加PulmonaryhypertensionRight-to-leftshuntsCyanosisEisenmengersyndrome先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第8頁先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第9頁二、診療(Diagnosis)：

㈠臨床表現(xiàn)(ClinicalManifestations)

決定于缺損大小。臨床表現(xiàn)：消瘦、乏力、氣促、多汗、肺部感染、聲嘶體征：

L3-4肋間，

Ⅲ--Ⅴ

SM(Pansystolicmurmur)P2↑震顫(thrills)

先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第10頁㈡X線檢驗(yàn)(ChestX-ray)分流量小心肺正常OR心影略飽滿分流量大左心擴(kuò)大肺動(dòng)脈段突出肺門陰影增深先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第11頁VSDX線表現(xiàn)左右心室增大，左室大為主肺紋理增粗肺動(dòng)脈段凸出主動(dòng)脈弓影縮小先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第12頁㈢心電圖檢驗(yàn)（Electrocardiogram）

分流量小

EKG正?；蜃笫腋唠妷悍至髁看?/p>

EKG左心室、左心房肥大或雙室肥大㈣心超檢驗(yàn)(Echocardiogram)㈤心導(dǎo)管檢驗(yàn)(CardiacCatheterization)

右心室血O2含量高于右心房，平均血O2含量>1%容積先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第13頁VSD心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第14頁三預(yù)后和并發(fā)癥

（PrognosisandComplications）自然閉合率（Spontaneousclosure）

30~40%先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第15頁四、治療缺損?。?/p>

隨訪，不一定需手術(shù)治療

缺損大：

體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)術(shù)先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第16頁房間隔缺損（AtrialSeptalDefect）先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第17頁占先心總數(shù)：20%Left-to-Rightshunts第一孔型（原發(fā)孔）Ostiumprimumtype第二孔型（繼發(fā)孔）Ostiumsecondumtype靜脈竇型Sinusvenosustype先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第18頁ASD分類上腔靜脈下腔靜脈靜脈竇型缺損繼發(fā)孔型缺損原發(fā)孔型缺損主動(dòng)脈冠狀靜脈竇型原發(fā)孔型約占15%，也稱部分性心內(nèi)膜墊型繼發(fā)孔型最常見，約占75%，也稱中央型靜脈竇型約占5%冠狀靜脈竇型約占2%先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第19頁一、病理生理(Pathophysiology)

㈠房隔形成

在妊娠第4周開始

第6周末終止先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第20頁先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第21頁房間隔缺損房間隔缺損（atrialseptaldefectASD）占先天性心臟病總數(shù)5%~10%發(fā)病率為1/1500個(gè)活產(chǎn)嬰兒成人最常見先天性心臟病女性多見，男女百分比1：2先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第22頁

㈡病理生理右心房左心房右心室擴(kuò)大左心室血量↓肺循環(huán)血量↑體循環(huán)血量不足RightventricularvolumeoverloadTherightventricularisenlarged.分流先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第23頁先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第24頁ASD病理生理左向右分流大小取決于：ASD缺損大小左右心房壓差右心室舒張期順應(yīng)性先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第25頁二、診療(Diagnosis)

㈠

臨床表現(xiàn)(ClinicalManifestation)

消瘦、乏力、氣促、易肺部感染

L2-3肋間，

Ⅱ--Ⅵ

SM(Systolicmurmur)P2↑

固定分裂

(fixedspliffingofthe2ndheartsound)

收縮早期噴射音（earlysystolicclick）

先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第26頁㈡X線檢驗(yàn)(ChestX-ray)

肺充血、右房右室大㈢心電圖檢驗(yàn)

(Electrocardiogram)

電軸右偏（+90

~＋180

）

P波增高右心室肥大不完全性右束枝傳導(dǎo)阻滯<V1呈rsR'或rSr'㈣心超檢驗(yàn)(Echocardiogram)先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第27頁ASDX線表現(xiàn)肺紋理增多右心影增大肺動(dòng)脈段突出主動(dòng)脈段正常或縮小先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第28頁ASD心電圖表現(xiàn)右室肥大（RVH)電軸右偏不完全房室傳導(dǎo)阻滯（右圖示I0房室傳導(dǎo)阻滯）先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第29頁㈤心導(dǎo)管檢驗(yàn)(CariacCatheterization)

右心房平均血O2含量高于上、下腔V>1.9容積%三、預(yù)后和并發(fā)癥（PrognosisandComplications）自然閉合（SpontaneousClosure）四、治療學(xué)齡前手術(shù)修補(bǔ)先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第30頁動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PatentDuctusArteriosus）占先心總數(shù)15%

先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第31頁動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（patentductusarteriosusPDA）指動(dòng)脈導(dǎo)管異常連續(xù)開放造成病理生理改變;占先天性心臟病15%;先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第32頁一、病了解剖二、病理生理

（Pathophysiology）肺循環(huán)血量↑主A體循環(huán)血量不足左心房血量↑左心室血量↑左心房肥大左心室肥大差異性青紫differentialcynosis經(jīng)過未閉A導(dǎo)管先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第33頁先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第34頁三、診療(Diagnosis)㈠臨床表現(xiàn)(ClinicalManifestation)

癥狀：決定于動(dòng)脈導(dǎo)管粗細(xì)。體征：胸骨左源，L2肋間連續(xù)性、機(jī)器樣雜音

(Continousmachinerymurmur)

震顫(thrills)（＋）脈壓增寬（>40mmHg）周圍血管癥陽性先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第35頁

㈡X線檢驗(yàn)(ChestX-ray)

肺充血、左房左室增大

㈢心電圖檢驗(yàn)(Electrocardiogram)

左室增大或雙室增大

㈣心超檢驗(yàn)(Echocardiogram)㈤

心導(dǎo)管檢驗(yàn)(CardiacCaheferization)

肺A血O2含量高于右心室血氧含量

0.5容積%以上先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第36頁三、預(yù)后和并發(fā)癥（PrognosisandComplication)四、治療

早產(chǎn)兒：可試用消炎痛學(xué)齡前期：手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第37頁法樂氏四聯(lián)癥（TetralogyofFallot）占先心總數(shù)10%先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第38頁由四個(gè)畸形組成：

1.肺A狹窄（Obstructiontorightventricularoutflow)2.VSD3.主A騎跨(Dextropositionoftheaorta)4.右心室肥厚(Rightventricularhypertrophy)先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第39頁法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（tetrologyofFallot,TOF）約占先天性心臟病10%嬰兒期后最常見青紫型先天性心臟病包含四種畸形先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第40頁先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第41頁TOF病理生理先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第42頁先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第43頁二、診療(Diagnosis)㈠臨床表現(xiàn)(ClinicalManifestation)

1.青紫Cyanosis2.活動(dòng)后蹲踞

3.杵狀指（趾）

4.體征(Signs)：胸骨左緣L2-3肋間，

II--III

SM、P2

5.缺氧發(fā)作(Anoxicspell)先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第44頁杵狀指（趾）先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第45頁㈡

X

線檢驗(yàn)(ChestX-ray)

心陰影呈靴狀型㈢心電圖檢驗(yàn)(Electrocardiogram)

右心室肥厚㈣血RBC、Hb、RBC壓積↑

動(dòng)脈血O2飽和度降低<60-75%先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第46頁TOFX線檢驗(yàn)心影不大“靴形”心，心尖上翹所致肺動(dòng)脈段凹陷兩肺紋理降低偶見網(wǎng)狀紋理（側(cè)支循環(huán)形成）25%可見右位主動(dòng)脈弓影先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第47頁

㈣心超檢驗(yàn)(Echocardiogram)㈤心導(dǎo)管檢驗(yàn)

(CardiacCatheterization)三、預(yù)后和并發(fā)癥（PrognosisandComplication）先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第48頁

肺動(dòng)脈狹窄（PulmonaryStenosis）先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第49頁

肺動(dòng)脈狹窄為右心室流出道梗阻先心，為無分流型先心。依據(jù)狹窄發(fā)生部位分為三種類型。1、瓣膜型2、漏斗部型3、肺動(dòng)脈型先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第50頁瓣膜型最常見（90%）本章主要討論肺動(dòng)脈瓣狹窄先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第51頁一、發(fā)病率占先心總數(shù)7–10%二、病理生理肺動(dòng)脈瓣狹窄右心室壓力增高右心室肥厚右心衰竭右心室與肺動(dòng)脈之間出現(xiàn)收縮期壓力階差。先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第52頁三、診療

1、臨床表現(xiàn)及體征

A、不一樣程度狹窄臨床表現(xiàn)

B、體征

心前區(qū)隆起、L2~3SM、Ⅲ~Ⅵ震顫、

P2減弱或消失、P2分裂、收縮早期噴射音先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第53頁2、X線檢驗(yàn)

A、右心室增大

B、肺血降低

C、狹窄后擴(kuò)張

D、漏斗部型

E、肺動(dòng)脈型

F、胸透先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第54頁3、EKG4、心超5、右心導(dǎo)管檢驗(yàn)輕度10~30mmHg

中度30~60mmHg

重度>60mmHg

正常人二者壓力階差<5mmHg6、選擇性右心室造影先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第55頁四、預(yù)后五、治療經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)（PBPV）先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第56頁謝謝！先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第57頁

皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征兒科學(xué)（mucocutaneouslynphnodesyndrome）（MCLS）先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第58頁

一、概述

川琦病，是一個(gè)病因未明幼兒高發(fā)血管炎綜合征。先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第59頁

二、病因

1、感染

2、免疫反應(yīng)

3、其它原因：

環(huán)境污染、藥品、化學(xué)劑、滌凈劑。先天性心臟病醫(yī)學(xué)知識(shí)專家講座第60頁

三、病理

血