成人煙霧病臨床特點(diǎn)分期及代償機(jī)制分析尤

·臨床研究成人煙霧病的臨床特點(diǎn)分期及代償機(jī)制分析 】目的 探討成人型煙霧病的臨床特點(diǎn)影像學(xué)分期及代償機(jī)制。 對(duì)20例經(jīng)常規(guī)數(shù)字減影血管造影(DSA)確診的成人型煙霧病患者(＞16歲)的臨床特點(diǎn)影像學(xué)分期及代償機(jī)制進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果成人煙霧病發(fā)病多在40歲左右發(fā)病以腦為主臨床主要表現(xiàn)為突發(fā)劇烈頭痛意識(shí)失語(yǔ)及一側(cè)肢體。CT和MRI顯示:腦12例(60%)，腦梗死3例(15%)。DSA造影示:雙側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞10例雙側(cè)大腦前動(dòng)脈閉塞9例單側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞11支單側(cè)大腦前動(dòng)脈閉塞5支單側(cè)大腦前動(dòng)脈狹窄9支，單側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄6支。在20例患者40個(gè)(側(cè))大腦半球中共有39側(cè)大腦半球受損根據(jù)DSA結(jié)果將煙霧病分為6期分別為:第Ⅰ期到第Ⅵ期分別為3顱內(nèi)血管代償:軟腦膜動(dòng)脈脈絡(luò)膜后動(dòng)脈及胼胝體背動(dòng)脈代償增粗25根眼動(dòng)脈代償增粗7根腦膜中動(dòng)脈代償增粗11根。煙霧病合并動(dòng)脈瘤2例。結(jié) 成人型煙霧病的發(fā)病在40歲以腦多見(jiàn)雙側(cè)病變?yōu)橹鞔蠖鄶?shù)患者在發(fā)病時(shí)處于第Ⅱ～Ⅳ期(煙霧狀血管旺盛期)大多數(shù)患者存在豐富的顱內(nèi)【】煙霧病;數(shù)字減影血管造影;血管分期;【ysisofclinicalmanifestationsandangiographicstageandcompensatorymechanismsinpatientswithmoyamoyadisease ZHANGChun-yuanXIAOGuo-dongZHANGXiaLIUChun-feng．Departmentofrology，TheSecondAffiliatedHospitalofSoochowUniversity，SuzhouCorrespondingauthor:CAOYong- :yongjuncao@yahoo．m 】Objective Tostudytheclinicalmanifestations，angiographicstage，andcompensatorymechanismsofadultpatientswithmoyamoya作者單位:215004 :yongjuncao@yahoo．comcnMethodsTheclinicalmanifestationsstagesancompensatorymechanismsofpa-tientswithadultonsetofmoyamoyadiseasediagnosedbydigitalsubtractionangiogra-phy(DSA)，wereyzedretrospectively．Resultsofonsetofmoyamoyadiseasehadonepeakinadults(around40yearsold)．Thecerebralhemorrhagewasmaintypeofdisease．Themalinicalmanifestationsweresevereheadache，con-sciousnessdisturbance，aphasia，andthesideoftheparalysisoflimbs．OnCTandMRI，therewerecerebralhemorrhagein12patients(60%)andcerebralinfarctionin3patients(15%)．DSAshowedbila lmiddlecerebralarteryocclusionin10pa-tients，bila lanteriorcerebralarteryocclusionin9patients，andunila lmiddlecerebralarteryocclusionin11patients，unila lmiddlecerebralarteryocclusionin5 lmiddlecerebralarterystenosisin9patients，unila lmiddlecer-ebralarterystenosisin6patients．Among39injuredcerebrumhemisphereof20pa-tients，angiographicstageonDSA，3instageⅠ，9instageⅡ，16instageⅢ，7instageⅣ，3instageⅤ，and1instageⅥ．CompensatorymechanismsonDSApiama-rteries，choroidalarteryandthecorpuscallosumdorsalarterycompensatoryen-largementin25;ophthalmicarterycompensatoryenlargementin7;middlemeningealarterycompensatoryenlargement11．Conclusions Adultsmoyamoyadiseasepeaksat40，mostofthemwerecerebralhemorrhageandbila llesionsmorethanunila lesions．Fromtheangiographicstage，mostpatientsinstageⅡ-Ⅳ(Smoke-likevesselsstrongperiod)andmostofthepatientshaveextensiveconatry【MoyamoyadiseaseDigitalsubtractionangiographyAngio-graphicstage;Compensatorymechanisms煙霧病(moyamoyadisease，MMD)是一種不明的慢性進(jìn)行性腦血管閉塞性疾病。其主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀細(xì)小血管形成［1］。該病于1957年首先由TakeuchiShimizu提出，Suzuki與Takaku于1967將該病命名為Moyamoya病［2］。煙霧病臨床少見(jiàn)，病因未明。由于血管之間代償比較充分其臨床表現(xiàn)通常無(wú)特異性主要表現(xiàn)為腦缺血腦及癲癇等早期易誤診。本文回顧性分析了20例煙霧病患者的臨床特征DSA造影分期及其顱內(nèi)外代償機(jī)制以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)為以后臨床診治提供幫助。一般資料:2007年6月至2010年7神經(jīng)內(nèi)科及神經(jīng)外科收治的20例煙霧病患者。20例中除1例為單側(cè)病變外，其余19例均符合煙霧病研究的診斷標(biāo)準(zhǔn)病因未明且DSA或MRA表腦前(anteriorcerebralartery，ACA)和(或)大腦中動(dòng)脈(middlecerebralartery，MCA)近端狹窄或閉塞;(2)動(dòng)脈期顯示異常的煙霧狀血;(3)病變?yōu)殡p側(cè)39．8歲。入院后詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史及體格檢查，并行血管造影確診同時(shí)排除了以下疾病:動(dòng)脈粥樣硬化自身免疫性疾病腦膜炎腦腫瘤顱外傷放射線頭部照射方法:顱腦CT檢查采用GE公司螺旋CT掃描儀行常規(guī)顱腦CT平掃。磁成像(ma icresonanceimaging，MRI)檢查應(yīng)用荷蘭PHILIPS公司15T超導(dǎo)型MRI機(jī)常規(guī)做SE序列橫斷面T1WIT2WI或水抑制像掃描和矢狀面及冠狀面T1WI。MRA采用三維時(shí)間飛躍檢查法(3D2TOF)法。DSA檢查采用PHILIPSFD20多功能數(shù)字造影機(jī)采用改良Seldinger技術(shù)穿刺股動(dòng)脈插管行雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈(internalcarotidartery，ICA)及雙側(cè)椎動(dòng)脈(vertebralarter-y，VA)選擇性腦血管造影包括動(dòng)脈期實(shí)質(zhì)期靜脈期及靜脈竇期。結(jié)臨床表現(xiàn):20例中有明顯誘因者4例，2例為勞累后發(fā)病，2時(shí)發(fā)病。肢體乏力7例其中左側(cè)肢體乏力4例右側(cè)肢體乏力3例;替性無(wú)力1例;頭痛14例;意識(shí)不清7例;頭暈2例;陣發(fā)性肢體2例;口不清3例(表1)。20例患者入院診斷為腦12例(60%);蛛網(wǎng)膜下腔1例(5%);腦梗死3例(15%);短暫性腦缺血發(fā)作1例(5%);性腦炎1例(5%);單純性頭痛2例(10)。表百分比(719．12．38．38．719．25．25．影像學(xué)表現(xiàn):(1)CT及MRI結(jié)果:12例腦中腦室10例右側(cè)丘1例右側(cè)顳葉1例;蛛網(wǎng)膜下腔1例;腦梗死3例其中右側(cè)額葉及右側(cè)放射冠區(qū)梗塞1例右側(cè)顳葉梗塞1例左側(cè)額頂及左側(cè)放射冠區(qū)多發(fā)梗塞1例;腦室合并右側(cè)枕葉梗塞1例。(2)DSA造影結(jié)果:①DSA顯示雙側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞10例雙側(cè)大腦前動(dòng)脈閉塞9例單側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞11支5支單側(cè)大腦前動(dòng)脈狹窄9支單側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄6支20例患者中雙側(cè)病變19例單側(cè)病變1例。合并動(dòng)脈瘤患者2例:右側(cè)頸內(nèi)后交通動(dòng)脈瘤左側(cè)脈絡(luò)膜動(dòng)脈瘤各1例。②參照Suzuki和Takaku的方法［2］將煙霧病的血管造影表現(xiàn)分成6期。大部分煙霧病患者雙側(cè)的病變程度不一。20例患者39個(gè)受損大腦半球分期如下:第Ⅰ期3個(gè)半球(77%);第Ⅱ期9個(gè)半球半球77第Ⅵ期1個(gè)半球(2．5)。分析表明本組患者病變程度大多在第～Ⅳ期Ⅵ期病變的典型DSA表現(xiàn)見(jiàn)圖1表2。(3)側(cè)支循環(huán)代償情況:軟腦膜動(dòng)脈脈絡(luò)膜后動(dòng)脈及胼胝體背動(dòng)脈代償增粗25支眼動(dòng)脈代償增粗7支腦膜中動(dòng)脈代償增粗11支結(jié)果表明大部分患者的顱內(nèi)外代償比較充分后循環(huán)向前循環(huán)代償較顱外向顱內(nèi)代償多典型的代償機(jī)制見(jiàn)圖2。1煙霧病DSA典型6分期:圖～Ⅵ分別代表煙霧的～I(xiàn)V期。第～Ⅱ期的主要特點(diǎn)是顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄顱底漸出現(xiàn)煙霧血管;第～Ⅳ期顱內(nèi)動(dòng)脈開(kāi)始出現(xiàn)閉塞煙霧血管旺盛;第V～Ⅵ期2039Suzuki和Takaku根據(jù)DSA側(cè)大腦半球(個(gè)百分比(37．923．41．718．37．12．圖2煙霧病患者的顱內(nèi)外代償機(jī)制:A椎動(dòng)脈造影，PCA通過(guò)胼胝體背側(cè)動(dòng)脈(藍(lán)色箭頭)及皮層軟腦膜動(dòng)脈(箭頭)與ACA吻合;B頸內(nèi)動(dòng)脈造影增粗的眼動(dòng)脈(白色箭頭)通過(guò)顱外血管逆向供應(yīng)顱內(nèi);C顱外動(dòng)脈造影增粗的腦膜中動(dòng)脈(白色箭頭)向顱內(nèi)供血討煙霧病是一組病因未明的少見(jiàn)腦血管疾病。該病最早于50年代由學(xué)者。煙霧病在亞洲人多發(fā)以最高其次為韓國(guó)和等東南亞地區(qū)。既往研究表明遺傳及免疫因素可能參與煙霧病的發(fā)生發(fā)展有關(guān)［45］。但是而在本組研究未發(fā)現(xiàn)有陽(yáng)性史及免疫異常的患者。的研究表明煙霧病女性患者多于男女比例為1∶1．8［6］。本組患者男女比例為1∶1．5與文獻(xiàn)一致。國(guó)外研究表明煙霧病有2個(gè)發(fā) 分別是6～15歲和31～40兒童與成人之比為5∶2。本組患者均為大于16歲的成人平均39．8歲符合成人煙霧病的分布。煙霧病主要表現(xiàn)為腦梗死及腦兒童煙霧病以缺血性梗塞為主成人則以型為主［7］。成人型患者女性多于部位常在腦室內(nèi)及基底節(jié)周?chē)?。本組腦12例(60%)其中腦室10例(50%)與文獻(xiàn)相符。本組3例腦梗死患者M(jìn)RI分別表現(xiàn)為額葉顳葉及放射冠區(qū)片狀及斑點(diǎn)狀多發(fā)低密度影。其表現(xiàn)符合煙霧病梗死多為皮層或皮層下斑點(diǎn)狀或蜂窩狀低密度灶且不一定與相應(yīng)動(dòng)脈供血區(qū)域一致的特點(diǎn)［8］。除腦梗死及腦外部分煙霧病患者以短暫性腦缺血發(fā)作(transientis-純性頭痛癥狀起病。本組患者表現(xiàn)為T(mén)IASAH各1例單純性頭痛2例伴有癲癇2例。DSA是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)對(duì)于臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)懷疑煙霧病的患者應(yīng)盡快進(jìn)行DSA檢查。DSA不但能準(zhǔn)確顯示病變血管的部位和狹窄程度，并能很好顯示側(cè)支循環(huán)代償途徑［9］。Suzuki等［2］根據(jù)DSA圖像特征將煙霧病病程分為6個(gè)階段:(1)頸動(dòng)脈末段狹窄多為雙側(cè);(2)顱底異常血形成;(3)大腦前動(dòng)脈供血主干的進(jìn)一步狹窄或閉塞煙霧狀血管越來(lái)越明顯;(4)Willis環(huán)全部閉塞煙霧狀血管開(kāi)始減少經(jīng)頸外動(dòng)脈供血增加;(5)煙霧狀血管變得更少，經(jīng)頸外動(dòng)脈供血明顯增加;(6)顱內(nèi)主要?jiǎng)用}完全腦底異常血亦，這時(shí)大腦主要依靠頸外動(dòng)脈代償供血。按此診斷標(biāo)準(zhǔn)本組20例煙霧病患者中有1例為類(lèi)煙霧病。本組大部分病例根據(jù)DSA造影表現(xiàn)進(jìn)行分期主要集中在～Ⅳ期(82)，其中Ⅲ期占41%這表明大多數(shù)患者處于煙霧狀血管形成旺盛期與國(guó)內(nèi)外的研究結(jié)果一致［1011］。探討煙霧病的臨床表現(xiàn)及DSA分型同時(shí)需要探討煙霧病患者的側(cè)支循環(huán)代償情況因?yàn)闊熿F病的臨床表現(xiàn)及分型與代償密切相關(guān)。煙霧病的血管病變起Willis環(huán)并逐漸累及到遠(yuǎn)端和穿支動(dòng)脈也可逆行性逐漸累及顱外頸動(dòng)脈最終造成頸動(dòng)脈從起始段開(kāi)始閉塞。其代償機(jī)制包括:(1)后循環(huán)向前循環(huán)代償:皮層軟腦膜之間的吻合(PCA通過(guò)皮層軟腦膜與ACA和MCA皮層吻合供應(yīng)至MCA和ACA皮層)及PCA與ACA和MCA的深部吻合(主要通過(guò)脈絡(luò)膜后動(dòng)脈及胼胝體背動(dòng)脈)。這種代償在MCA或ACA起始部出現(xiàn)狹窄時(shí)就已出現(xiàn)。(2)顱外向顱內(nèi)的代償:眼動(dòng)脈經(jīng)眶動(dòng)脈供應(yīng)ACA額葉供血及膜中動(dòng)脈供應(yīng)MCA供血區(qū)通常在煙霧病的晚期出現(xiàn)［12］。本組患者后循環(huán)向前循環(huán)代償表現(xiàn)為軟腦膜動(dòng)脈脈絡(luò)膜后動(dòng)脈及胼胝體背動(dòng)脈增粗(25支顱外向顱內(nèi)代償表現(xiàn)為眼動(dòng)脈7根)及腦膜中動(dòng)脈增粗(11支)。其中～Ⅱ期患者以后向前代償為主Ⅲ期患者同時(shí)存在后向前及顱外向顱內(nèi)的代償Ⅳ～Ⅴ期患者主要以腦膜中動(dòng)脈及眼動(dòng)脈代償為主。本組患者側(cè)支代償情況與DSA分期中～Ⅳ期相符(占82表明處于煙霧病旺盛期的患者代償比較充分。煙霧病患者可能合并動(dòng)脈瘤的存在而動(dòng)脈瘤往往在血管薄弱部位形成薄弱部位是異常擴(kuò)張的側(cè)支通路［13］。動(dòng)脈中層變薄并發(fā)的微動(dòng)脈瘤形成是成年煙霧病患者的重要。本組合并右側(cè)頸內(nèi)后交通動(dòng)脈瘤左側(cè)脈絡(luò)膜動(dòng)脈瘤各1例。由于煙霧病的臨床表現(xiàn)沒(méi)有特異性大多數(shù)患者存在豐富的側(cè)支循環(huán)早期可無(wú)任何癥狀因此早期識(shí)別非常關(guān)鍵。早期識(shí)別主要通過(guò)對(duì)可疑病例進(jìn)行篩選來(lái)實(shí)現(xiàn)。臨床工作中如遇到不明的卒中反復(fù)交替性發(fā)作TIA腦室腦合并腦梗死腦葉或梗死非原位再以及腦梗死病灶與腦動(dòng)脈分布范圍不相符時(shí)需考慮Moyamoya病可能并及早進(jìn)行相關(guān)檢查明確診斷。 KimSK，ChoBK，PhiJH，etal．Pediatricmoyamoyadisease:Anysisof410consecutivecases．AnnNeurol，2010，68(1):92-101．SuzukiJ，TakakuA．Cerebrovascular“moyamoya”disease．Diseaseshowingabnorma-likevesselsbaseofbrain．ArchNeurol，1969，20(3):288-LeeS，LeeS，KimS，PokorskiR．Moyamoyadisease:reviewoftheli tureandestimationofexcessmor-bidityandmortality．JInsurMed，2009，41(3):207-212．SeolHJ，WangKC，KimSK，etal．Familialoccurrenceofmoyamoyadisease:aclinicalstudy．ChildsNervSyst，200622(9):1