紅斑狼瘡課件

紅斑狼瘡

（Lupuserythematosus)第1頁(yè)

紅斑狼瘡是一種本身免疫性結(jié)締組織病,有多種本身抗體，多見(jiàn)于生育期女性，可累及多種系統(tǒng)。該病可分為：盤狀紅斑狼瘡（DLE）、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE)、狼瘡性脂膜炎（LEP）和系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。定義與分類第2頁(yè)1.遺傳原因2.感染3.內(nèi)分泌原因4.心理原因5.藥品6.紫外線病因第3頁(yè)易感基因（一般多基因）+激發(fā)原因（多為環(huán)境原因）異常免疫反應(yīng)高活性T細(xì)胞高活性B細(xì)胞不合適免疫調(diào)整產(chǎn)生致病抗體及免疫復(fù)合物產(chǎn)生本身?yè)p傷性T細(xì)胞

第4頁(yè)

典型皮疹特點(diǎn)：盤狀皮損，表面粘著鱗屑，下有角質(zhì)栓，皮損中央萎縮，有色素沉著或減退斑點(diǎn)、毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮疹分布：面頰、鼻背、下唇、耳輪、頭皮（假性斑禿）、手背等處，單發(fā)或多發(fā)。局限型：頭面部播散型（DDLE）：延及頸部及其他部位。伴隨癥狀：輕度關(guān)節(jié)酸痛、低熱、乏力等全身癥狀。可轉(zhuǎn)化為SLE。盤狀紅斑狼瘡

（DiscoidLupusErythematosus,DLE）第5頁(yè)皮損類型：環(huán)形紅斑型，紅斑丘疹鱗屑型好發(fā)部位：頰、鼻、耳輪、上胸、肩背其他癥狀：光敏感、低熱、關(guān)節(jié)痛等試驗(yàn)檢查：白細(xì)胞減少、血沉增快、抗核抗體、抗SS-A抗體、抗SS-B抗體陽(yáng)性亞急性皮膚型紅斑狼瘡

（SubacuteCutaneousLupusErythematosus,SCLE）第6頁(yè)皮下結(jié)節(jié)或斑塊，表面皮膚正常或暗紅色；好發(fā)于面部、上臂、臀部和股部；消退后局部有杯狀凹陷；少數(shù)患者有低熱、關(guān)節(jié)痛等全身癥狀。狼瘡性脂膜炎

(LupusErythematosusPanniculitis,LEP)第7頁(yè)

皮膚粘膜損害：皮損多形性，以水腫性紅斑最見(jiàn)。蝶形紅斑，盤狀紅斑，甲周紅斑，多形紅斑，

血管炎樣皮疹指、趾腹紅斑，光敏感，口腔潰瘍;

其他皮疹如水皰，結(jié)節(jié)，紫癜等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡

（SystemicLupusErythematosus,SLE）第8頁(yè)第9頁(yè)（1）腎臟：腎炎或腎病綜合征體現(xiàn)，可發(fā)展為腎功能衰竭，尿毒癥；（2）心臟：心包炎，心肌炎，心內(nèi)膜炎；（3）肺臟：胸膜炎，狼瘡性間質(zhì)性肺泡炎，肺動(dòng)脈高壓，肺栓塞；（4）神經(jīng)系統(tǒng)損害：腦膜炎，腦炎，腦血管意外，癲癇，脊髓炎，周圍神經(jīng)炎；精神癥狀：憂郁，癡呆，木僵，興奮，狂躁，精神分裂。內(nèi)臟器官損害第10頁(yè)（5）消化系統(tǒng)：惡心，嘔吐，腹痛，腹瀉，便血，肝損害；（6）運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)：關(guān)節(jié)炎，肌炎；（7）眼：結(jié)膜炎，鞏膜炎，眼底出血，視乳頭水腫，視網(wǎng)膜滲出，視網(wǎng)膜神經(jīng)變性；

其他癥狀：雷諾現(xiàn)象，發(fā)熱（多種熱型），脫發(fā)，乏力。內(nèi)臟器官損害第11頁(yè)

一般檢查血常規(guī)：貧血，白細(xì)胞減少，血小板減少尿常規(guī)：尿蛋白↑，紅細(xì)胞↑，顆粒及透明管型血沉↑，C3↓，C4

↓

試驗(yàn)室檢查第12頁(yè)抗核抗體測(cè)定：標(biāo)志抗體：抗dsDNA抗體（高滴度）抗Sm抗體其他主要抗體：抗U1-RNP抗體抗Ro/SS-A抗體

特殊檢查第13頁(yè)

狼瘡細(xì)胞：抗核蛋白抗體→受損白細(xì)胞核→均勻變性→均勻體→被中性粒細(xì)胞吞噬→狼瘡細(xì)胞狼瘡帶試驗(yàn)（LBT）：直接免疫熒光法。在表皮、真皮交界處有免疫熒光帶，主要為免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積。特殊檢查第14頁(yè)DLE：表皮角化過(guò)度，毛囊口及汗孔角質(zhì)栓。顆粒層增厚，棘層萎縮，表皮變平，基底細(xì)胞液化變性。LBT：皮損處80～90%（+）；非皮損處（–）。組織病理及免疫病理第15頁(yè)SLE：組織病理學(xué)最顯著特點(diǎn)是纖維蛋白樣壞死，主要見(jiàn)于小動(dòng)脈、細(xì)動(dòng)脈和毛細(xì)血管；另一特點(diǎn)是蘇木素小體，它是LE細(xì)胞在組織中體現(xiàn)形式。皮損處病理變化與DLE紅斑水腫性皮損相同。LBT：皮損處92%（+）非皮損：曝光處70%（+）非曝光處50%（+）。組織病理及免疫病理第16頁(yè)DLE依靠典型皮損診斷。SLE診斷：參照ARA1982年修訂分類標(biāo)準(zhǔn)，共11項(xiàng)。該標(biāo)準(zhǔn)1997年被修訂,將其中狼瘡細(xì)胞項(xiàng)替代為抗磷脂抗體。2023年修訂分類標(biāo)準(zhǔn)增加了補(bǔ)體下降，Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性診斷第17頁(yè)紅斑狼瘡非不治之癥，早期診斷，早期治療，預(yù)后尚好。精神快樂(lè)很主要，不然易復(fù)發(fā)。避免日曬。規(guī)律用藥，長(zhǎng)期隨訪。一般不忌口，吃多種有營(yíng)養(yǎng)食物。預(yù)防多種感染。妊娠應(yīng)在病情穩(wěn)定六個(gè)月后。防治第18頁(yè)皮損少，面積小，可外用糖皮質(zhì)激素。皮損廣泛，可內(nèi)服氯喹、羥基氯喹或反應(yīng)停。DLE治療第19頁(yè)SLE治療

抗瘧藥反應(yīng)停免疫抑制劑和免疫調(diào)整劑：糖皮質(zhì)激素，環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤，環(huán)孢素等丙球生物制劑中醫(yī)中藥第20頁(yè)僅有皮疹、低熱及關(guān)節(jié)痛者，可用抗瘧藥、雷公藤或非甾體抗炎藥如阿司匹林等。療效不顯著可予小量糖皮質(zhì)激素，如強(qiáng)松30mg/日。如病情較重，有高熱及較重關(guān)節(jié)炎，病變累及漿膜、腎、心、肺、腦、肝、造血系統(tǒng)，可首選糖皮質(zhì)激素，如強(qiáng)松30~50mg/日。SLE治療第21頁(yè)病情嚴(yán)重，有彌漫增殖性腎小球腎炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、重癥溶血性貧血或血小板減少，病情迅速惡化者，可用大劑量糖皮質(zhì)激素。狼瘡性腎炎：較重者可用環(huán)磷酰胺沖擊治療，0.75~1g/m2

體表面積，加入N.S.500ml靜滴，每個(gè)月一次，連沖6次，后來(lái)2~3月1次，維持?jǐn)?shù)年。SLE治療第22頁(yè)

如病情危重合并嚴(yán)重感染，或白細(xì)胞、血小板嚴(yán)重減少，不適合加大激素用量或應(yīng)用其他免疫抑制劑時(shí)，可用大量丙種球蛋白靜脈沖擊治療，劑量為每千克體重300-400mg，連用3-5日。該藥體內(nèi)半衰期為21-25天。SLE治療第23頁(yè)

狼瘡危象

急進(jìn)性腎小球腎炎嚴(yán)重中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害重癥溶血性貧血，血小板減少，粒細(xì)胞缺乏急性重癥肺間質(zhì)病變嚴(yán)重腸系膜血管炎第24頁(yè)定義：累及橫紋肌和皮膚，可并發(fā)多種內(nèi)臟損害。無(wú)皮損者稱多發(fā)性肌炎。典型皮損：雙上眼瞼和面部水腫性暗紫紅色斑片。Gottron征：掌指關(guān)節(jié)和指間關(guān)節(jié)伸面紅色斑疹和丘疹，上覆細(xì)小糠屑。頸部、上胸V字區(qū)皮膚異色癥樣皮損。肌肉癥狀：四肢近端肌肉無(wú)力、壓痛。喉肌、橫膈等肌肉受損。試驗(yàn)室檢查：肌漿酶↑，肌電圖示肌源性損害，部分患者抗Jo-1抗體陽(yáng)性。皮肌炎第25頁(yè)定義：不足或彌漫性皮膚增厚和硬化，可伴內(nèi)臟損害。分為兩型：局限型：又稱硬斑病系統(tǒng)型：可分為肢端型：先發(fā)雷諾現(xiàn)象，再出現(xiàn)皮膚硬化彌漫型：從軀干開(kāi)始，發(fā)展迅速，內(nèi)臟器官受累重。CREST綜合征皮損（3期）：水腫、硬化、萎縮。試驗(yàn)室檢查：抗Scl-70抗體陽(yáng)性。CR