急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病

AcuteInflammatoryDemyelinatingpolyneuropathy

orGuillain-BarreSyndrome2023/9/51

目錄

周圍神經病簡介多發(fā)性神經病基本特點AIDP-歷史回顧-流行病學-病因，機理，病理-癥狀-轉歸-輔助檢查-診斷與鑒別診斷-治療原則2023/9/52周圍神經病簡介2023/9/53周圍神經系統解剖生理是指除了腦和脊髓以外的所有神經結構-腦神經及其神經節(jié)<嗅、視神經除外>-脊神經根及神經節(jié)、周圍神經干、末梢分支-周圍自主神經系統一條周圍神經是由一個或多個神經纖維束組成神經纖維分無髓纖維和有髓纖維有髓神經纖維軸索外包繞著髓鞘髓鞘的生化成分：由磷脂和蛋白質構成2023/9/54髓鞘的組織結構是由雪旺細胞極其細胞膜構成，每個細胞構成的髓鞘形成節(jié)段性結構稱郎飛結有髓纖維的神經沖動通過郎飛結行跳躍式傳導周圍神經有神經束膜和神經外膜的良好保護腦神經和脊神經通過珠網膜下腔時，缺乏完整的神經外膜，浸浴在腦脊液中在神經與血管之間構成血神經屏障，血神經屏障在神經根和神經節(jié)處不存在周圍神經有很強的再生能力2023/9/55

周圍神經病理華勒變性（WallerianDegeneratiaon）軸突變性（AxonalDegeneration）神經元變性（NeuronalDegeneration）節(jié)段性脫髓鞘（SegmentalDemyelination）2023/9/562023/9/57

周圍神經癥狀學感覺障礙：感覺缺失，感覺異常，疼痛運動障礙：肌束震顫，肌痙攣，痛性痙攣，肌力減退或喪失，肌萎縮腱反射減低或消失自主神經障礙：無汗，豎毛障礙，直立性低血壓，心律失常，無淚，無涎，陽痿及膀胱直腸功能障礙其他：神經粗大，神經營養(yǎng)性改變2023/9/58

周圍神經輔助檢查神經傳導速度（NCV）和肌電圖（EMG）肌肉和神經活檢2023/9/59

周圍神經病分類單神經?。∕ononeuropathy）多數性單神經病（MultipleMononeuropathy）多發(fā)性神經?。≒olyneuropathy）2023/9/510多發(fā)性神經病基本特點

(polyneuropathy)

病因多樣性起病方式的多樣性臨床表現電生理檢查2023/9/5112023/9/512急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病AcuteInflammatoryDemyelinatingpolyneuropathyorGuillain-BarreSyndrome2023/9/513歷史回顧

1859年，Landry首次報道1916年，Guillain，Barre和Strohl指出蛋白-細胞分離現象1919年，Bradford提出急性感染性多神經炎概念1955年，Wakesman做成EAN模型1969年后，形成AIDP概念80-90年代，發(fā)現軸索型GBS2023/9/514

流行病學

性別:男>女人種：白人多于黑人年齡:在各年齡組均可發(fā)病，但有雙峰現象。美國16-25歲，45-60歲；中國兒童和青壯年季節(jié)性：西方無；中國夏秋之交地域：西方無；中國鄉(xiāng)村多于城鎮(zhèn)遺傳：？2023/9/515

病因

感染因素：

-CMV，EBV,MP，CJ為GBS的常見感染因子(66%)-單泡病毒，帶泡病毒，流感病毒，HBV，HIV為少見感染因子免疫因素：

-GBS是免疫介導的自身變態(tài)反應性疾病P2，GM12023/9/516

發(fā)病機理

分子模擬學說：病前感染因子是重要誘因，目前認為微生物的某些結構與宿主的某些結構具有共同表位，機體感染后針對病原微生物的保護性免疫反應在神經組織引起交叉反應，破壞神經結構或引起功能改變。2023/9/517病理

周圍神經中單核細胞浸潤和節(jié)段性脫髓鞘

2023/9/518

臨床表現前驅癥狀：病前1-4周有胃腸道或呼吸道感染癥狀，或有疫苗接種史，或有受寒、過勞史多為急性或亞急性起病，多于數日至2周達高峰感覺癥狀：四肢末端感覺異常如燒灼感，麻木，刺痛和不適感,體征：四肢末梢呈對稱性手套襪套樣痛覺減退或缺失，可以有肌肉痛和神經根痛2023/9/519運動癥狀：

四肢對稱性遲緩性癱瘓，癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時發(fā)生，可從肢體近端或遠端開始，腱反射減低或消失，無病理征。嚴重者呼吸肌受累。后期可見肌肉萎縮2023/9/520顱神經癥狀：雙側面神經麻痹最常見，其次延髓麻痹自主神經癥狀：皮膚潮紅，多汗，心動過速，體位性低血壓或高血壓，尿潴留其他：可有腦膜刺激征，視乳頭水腫，高顱壓，發(fā)熱等2023/9/521

臨床分型經典格林-巴利綜合征：即AIDP急性運動軸索型神經病(AMAN)：為純運動型，病情重，進展快，多四肢癱伴呼吸肌麻痹，預后差急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN)：與上相似Fisher綜合征：GBS的變異型，表現為眼外肌麻痹、共濟失調和腱反射消失三聯征不能分類的GBS：包括“全自主神經功能不全”和復發(fā)型等變異型2023/9/522輔助檢查

腦脊液（CSF）：

蛋白-細胞分離現象，即蛋白含量增高而細胞數正常；IgA.IgG.IgM增加，24小時IgG合成率增加，寡克隆區(qū)帶可見2023/9/523NCVandEMG:GBS早期,F波潛伏期延長；病程發(fā)展，脫髓鞘損害:NCV減慢，遠端潛伏期延長，波幅正?；蜉p度異常；軸索損害：遠端波幅減低甚至不能引出而NCV正常2023/9/524診斷

病前4周內前驅感染史急性或亞急性起病四肢對稱性遲緩性癱瘓伴四肢末端手套襪套樣痛覺減退CSF：蛋白-細胞分離NCV和EMG：F波延遲,NCV減慢,遠端潛伏期延長及波幅正常2023/9/525低鉀型周期性癱瘓全身型重癥肌無力多發(fā)性肌炎多發(fā)性神經炎急性脊髓灰質炎急性脊髓炎肉毒中毒

鑒別診斷

2023/9/526治療原則

對癥支持療法丙種球蛋白血漿置換大劑量激素沖擊療法

早期進行康復治療2023/9/527轉歸

本病進展迅速，50%一周達高峰,90%在一個月達高峰通常癥狀穩(wěn)定1-4周后開始恢復本病預后良好嚴重病例留有殘疾3-4%死亡率死亡原因：呼吸麻痹、肺部感染及心衰

2023/9/528第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理第二節(jié)活塞式空壓機的結構和自動控制第三節(jié)活塞式空壓機的管理復習思考題單擊此處輸入你的副標題，文字是您思想的提煉，為了最終演示發(fā)布的良好效果，請盡量言簡意賅的闡述觀點。第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor壓縮空氣在船舶上的應用：

1.主機的啟動、換向；

2.輔機的啟動；

3.為氣動裝置提供氣源；

4.為氣動工具提供氣源；

5.吹洗零部件和濾器。

排氣量:單位時間內所排送的相當第一級吸氣狀態(tài)的空氣體積。單位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor空壓機分類：按排氣壓力分：低壓0.2～1.0MPa；中壓1～10MPa；高壓10～100MPa。按排氣量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理容積式壓縮機按結構分為兩大類：往復式與旋轉式兩級活塞式壓縮機單級活塞壓縮機活塞式壓縮機膜片式壓縮機旋轉葉片式壓縮機最長的使用壽命-

----低轉速（1460RPM），動件少（軸承與滑片），潤滑油在機件間形成保護膜，防止磨損及泄漏，使空壓機能夠安靜有效運作；平時有按規(guī)定做例行保養(yǎng)的JAGUAR滑片式空壓機，至今使用十萬小時以上，依然完好如初，按十萬小時相當于每日以十小時運作計算，可長達33年之久。因此，將滑片式空壓機比喻為一部終身機器實不為過。滑(葉)片式空壓機可以365天連續(xù)運轉并保證60000小時以上安全運轉的空氣壓縮機1.進氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.轉子及機殼間成為壓縮空間，當轉子開始轉動時，空氣由機體進氣端進入。2.轉子轉動使被吸入的空氣轉至機殼與轉子間氣密范圍，同時停止進氣。3.轉子不斷轉動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。4.被壓縮的空氣壓力升高達到額定的壓力后由排氣端排出進入油氣分離器內。4.被壓縮的空氣壓力升高達到額定的壓力后由排氣端排出進入油氣分離器內。1.進氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.凸凹轉子及機殼間成為壓縮空間，當轉子開始轉動時，空氣由機體進氣端進入。2.轉子轉動使被吸入的空氣轉至機殼與轉子間氣密范圍，同時停止進氣。3.轉子不斷轉動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。螺桿式氣體壓縮機是世界上最先進、緊湊型、堅實、運行平穩(wěn)，噪音低，是值得信賴的氣體壓縮機。螺桿式壓縮機氣路系統：

A

進氣過濾器

B

空氣進氣閥

C

壓縮機主機

D

單向閥

E

空氣/油分離器

F

最小壓力閥

G

后冷卻器

H

帶自動疏水器的水分離器油路系統：

J

油箱

K

恒溫旁通閥

L

油冷卻器

M

油過濾器

N

回油閥

O

斷油閥冷凍系統：

P

冷凍壓縮機

Q

冷凝器

R

熱交換器

S

旁通系統

T

空氣出口過濾器螺桿式壓縮機渦旋式壓縮機

渦旋式壓縮機是20世紀90年代末期開發(fā)并問世的高科技壓縮機，由于結構簡單、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪聲、長壽命等諸方面大大優(yōu)于其它型式的壓縮機，已經得到壓縮機行業(yè)的關注和公認。被譽為“環(huán)保型壓縮機”。由于渦旋式壓縮機的獨特設計，使其成為當今世界最節(jié)能壓縮機。渦旋式壓縮機主要運動件渦卷付，只有磨合沒有磨損，因而壽命更長，被譽為免維修壓縮機。

由于渦旋式壓縮機運行平穩(wěn)、振動小、工作環(huán)境安靜，又被譽為“超靜壓縮機”。

渦旋式壓縮機零部件少，只有四個運動部件,壓縮機工作腔由相運動渦卷付形成多個相互封閉的鐮形工作腔，當動渦卷作平動運動時，使鐮形工作腔由大變小而達到壓縮和排出壓縮空氣的目的?；钊娇諝鈮嚎s機的外形第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）工作循環(huán)：4—1—2—34—1吸氣過程

1—2壓縮過程

2—3排氣過程第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）

壓縮分類：絕熱壓縮：1—2耗功最大等溫壓縮：1—2''耗功最小多變壓縮：1—2'耗功居中功＝P×V（PV圖上的面積）加強對氣缸的冷卻，省功、對氣缸潤滑有益。二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）1.不存在假設條件2.與理論循環(huán)不同的原因：1）余隙容積Vc的影響Vc不利的影響—殘存的氣體在活塞回行時，發(fā)生膨脹，使實際吸氣行程（容積）減小。Vc有利的好處—

（1）形成氣墊，利于活塞回行；（2）避免“液擊”（空氣結露）；（3）避免活塞、連桿熱膨脹，松動發(fā)生相撞。第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理表征Vc的參數—相對容積C、容積系數λv合適的C：低壓0.07-0.12

中壓0.09-0.14

高壓0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容積Vc的影響C越大或壓力比越高，則λv越小。保證Vc正常的措施：余隙高度見表6-1壓鉛法—保證要求的氣缸墊厚度2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理2）進排氣閥及流道阻力的影響吸氣過程壓力損失使排氣量減少程度，用壓力系數λp表示：保證措施：合適的氣閥升程及彈簧彈力、管路圓滑暢通、濾器干凈。λp

（0.90-0.98）2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理3）吸氣預熱的影響由于壓縮過程中機件吸熱，所以在吸氣過程中，機件放熱使吸入的氣體溫度升高，使吸氣的比容減小，造成吸氣量下降。預熱損失用溫度系數λt來衡量（0.90-0.95）。保證措施：加強對氣缸、氣缸蓋的冷卻，防止水垢和油污的形成。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理4）漏泄的影響內漏：排氣閥（回漏）；外漏：吸氣閥、活塞環(huán)、氣缸墊。漏泄損失用氣密系數λl來衡量（0.90-0.98）。保證措施：氣閥的嚴密閉合，氣缸與活塞、氣缸與缸蓋等部件的嚴密配合。5）氣體流動慣性的影響當吸氣管中的氣流慣性方向與活塞吸氣行程相反時，造成氣缸壓力較低，氣體比容增大，吸氣量下降。保證措施：合理的設計進氣管長度，不得隨意增減進氣管的長度，保證濾器的清潔。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理上述五條原因使實際與理論循環(huán)不同。4）漏泄的影響5）氣體流動慣性的影響1）余隙容積Vc的影響2）進排氣閥及流道阻力的影響3）吸氣預熱的影響2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理3.排氣量和輸氣系數理論排氣量Vt----單位時間內活塞所掃過的氣缸容積。實際排氣量Q：Q=Vt

λ輸氣系數λ

：λ＝λtλv

λ

pλl漏泄的影響余隙容積Vc的影響進排氣閥及流道阻力的影響吸氣預熱的影響二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理指示功率pi

：按示功圖計算的功率理論功率Ps、PT：按理論循環(huán)計算的功率

Ps(PT