風濕科自身抗體

風濕免疫科常見自身抗體

風濕免疫科常見自身抗體－RF類風濕因子RheumatoidFactorRFRF是指抗人或動物IgG分子Fc片段上抗原決定簇的特異抗體常見的RF有IgM型-RF、IgG型-RF、IgA型-RF，IgD

型-RF、IgE型-RF亦有報道RF除見于RA外，亦可見于其他風濕免疫病、非風濕性疾病(慢性感染，腫瘤）、甚至正常人（老年人）約70％RA患者RF升高，多為IgG型檢測方法：散射比濁法風濕免疫科常見自身抗體－RF許多證據(jù)提示RA患者的RF對RA有病理作用：①RA患者血清及滑液中常有高滴度的RF，②RF滴度和RA病情活動相關，③RA特異性RF和其他疾病中的RF存有結構性異常，④RA特異性RF和HLA-DR4相關，⑤RF血清滴度高的RA患者，可有循環(huán)、局灶免疫復合物，激活補體，并易出現(xiàn)壞死性血管炎、類風濕結節(jié)等關節(jié)外表現(xiàn)。⑥藥物治療后，RF滴度下降，病情緩解。風濕免疫科常見自身抗體--Apa抗磷脂抗體（Anti-phospholipidantibody，Apa）是一組與含有磷脂結構的多種抗原物質發(fā)生反應的抗體。這些磷脂抗原包括磷脂酰膽堿（PC）、磷脂酰乙醇胺（PE）、磷脂酰絲氨酸（PS）、磷脂酰甘油（PG）、二磷脂酰甘油（CL心磷脂），磷脂酰肌醇（PI），心磷脂又分為乙酰心磷脂和二甲基心磷脂。β2糖蛋白Ⅰ(β2-GPI)抗磷脂抗體引起的一組臨床征象稱為抗磷脂抗體綜合征（Aps），包括動靜脈血栓形成，習慣性流產，血小板減少和神經(jīng)精神癥狀。Aps和Apa的水平及類型均相關。在SLE患者中，Apa陽性率為33～44%，其出現(xiàn)的Aps為繼發(fā)性Aps。APa也見于其他疾病，如急慢性病毒、細菌感染、血液病、腫瘤等風濕免疫科常見自身抗體—ANCA自身抗體/抗中性粒細胞胞漿抗體（antineutrophilcytoplasmantibody,ANCA）

ANCA相關性疾病，發(fā)病前常有流感樣表現(xiàn)，如發(fā)熱、肌痛、關節(jié)痛。ANCA作為血管炎的血清指標，可能導致某些血管炎的發(fā)病。C-ANCA主要見于Wegener肉芽腫病人，陽性率可達90%，是Wegener肉芽腫的特異性抗體；P-ANCA可見于Churg-Strauss（陽性率75%）、顯微鏡下多血管炎（陽性率10%）、急性特發(fā)性新月體腎炎（陽性率80%）病人的血清中，此時其抗原為MPO，P-ANCA亦可見于炎癥性腸病、自身免疫性肝?。ㄗ陨砻庖咝愿窝钻栃月?0%、原發(fā)性膽汁性肝硬化陽性率80%）、SLE（陽性率15%）和類風濕關節(jié)炎（陽性率10~30%）等疾病，但其對應抗原性質未明。在炎癥性腸病，P-ANCA在潰瘍性結腸炎陽性率為75%而在Cohn病和其他特異性腸炎分別為13%、5%，因而此抗體有益于炎癥腸病的鑒別診斷

風濕免疫科常見自身抗體－ANA與ENA

傳統(tǒng)定義：是指細胞核內抗原成分的自身抗體的總稱現(xiàn)代定義：是指抗細胞內所有抗原成分的自身抗體的總稱。細胞核→整個細胞(細胞核、細胞漿、細胞骨架、細胞分裂周期中產生的某些成分)分類

抗DNA抗體ds-DNASS-DNAZ-DNA(左旋)

抗組蛋白抗體DNA雙螺旋包繞于由H3、、H2A、H2B、H4組成的核心，H1在DNA雙螺旋之外

抗非組蛋白抗體：ENA（ExtractableNuclearAntigen）抗著絲點抗體

抗核仁抗體抗其他細胞成分抗體（抗高爾基體、中心體、紡錘體、線粒體、溶酶體、肌動蛋白）

ANA結果的判讀底物：HEp-2細胞（人喉癌上皮細胞）≥1∶40陽性≥1∶80≥1∶320（我院）

ANA型式均質型抗組蛋白抗體、與抗DNA抗體斑點型

ENA核仁型抗核仁RNA和抗RNA聚合酶I抗體等核膜（核周）型抗dsDNA抗體、抗核包膜蛋白抗體有關著絲點型抗著絲點抗體胞質型抗核糖體p蛋白抗體、jol-1抗體混合型

FluorescentANAPatterns

peripheralpatternCentromerepatternnucleolarpatternspeckledpatternhomogeneouspatternANA陽性的意義分類

疾病結締組織病系統(tǒng)性紅斑狼瘡,分類未定結締組織病,干燥綜合征,系統(tǒng)性硬化癥,皮肌炎/多肌炎等肺疾病原發(fā)性肺纖維化,原發(fā)性肺動脈高壓,石棉所致的肺纖維化等肝病自身免疫性肝炎,活動性肝炎,原發(fā)性膽汁性肝硬化,酒精性肝病等血液病白血病,骨髓瘤,淋巴瘤,特發(fā)性血小板減少性紫癜,自身免疫性溶血性貧血等慢性感染寄生蟲(錐蟲,血吸蟲等),結核桿菌,麻風桿菌,沙門菌,克雷伯桿菌感染其他

Ⅰ型糖尿病,Graves病,多發(fā)性硬化,終末期腎病,器官移植后等風濕免疫科常見自身抗體－α-ENA可提取性核抗原（extractablenuclearantigen，ENA）及其抗體

指用生理鹽水或PBS可提取性核抗原的總稱，是非組蛋白核蛋白，屬酸性核蛋白抗原，有許多為小分子RNA多肽復合物。目前發(fā)現(xiàn)的相應抗體已有十余種。不同的抗ENA抗體在各種結締組織病中的陽性率有明顯差異，有些有很高的特異性，有助于結締組織病的診斷和鑒別診斷免疫雙擴散、免疫印跡、ELISA

風濕免疫科常見自身抗體--ENA

抗剪接體snRNP抗體(spliceosomalsnRNPautoantibodies)抗SM抗體患者名字（Smith）命名主要作用于與u1、u2、u4-u6RNA連接的蛋白B/Bˊ，D1，和D3，有時亦作用于D2；已知蛋白多肽的分子量B（29KD）、Bˊ（28KD）、D（16KD）抗Sm抗體的蛋白多肽較高特異性的為B和D帶SLE:30%陽性率，特異性99%Sm和nRNP：姊妹抗體同一分子復合物（RNA-蛋白顆粒）中的不同抗原位點測得抗Sm抗體的同時，也應測得抗u1RNP；而測得抗u1RNP則抗Sm抗體亦可為陰性。

風濕免疫科常見自身抗體--ENA

2.

Ro（SSA）和La（SSB）Ro（SSA）核糖核蛋白，與蛋白轉錄和翻譯有關Ro抗原包括52和60KD蛋白，后者和小RNAs（hY1，hY3，hY4和hY5RNAs）相連抗SS-A抗體：40％～95％SS，與腺體外表現(xiàn)相關，與光過敏、肺部病變和淋巴細胞減少有關系統(tǒng)性紅斑狼瘡（30-40%），原發(fā)性膽汁性肝硬化（20%）100%的新生兒紅斑狼瘡中抗SS-A抗體陽性，先天性心臟傳導阻滯。風濕免疫科常見自身抗體--ENA

2.

Ro（SSA）和La（SSB）La（SSB）：由48KD伴或不伴40或30KD核糖核蛋白構成，參與RNA聚合酶Ⅲ的轉錄終止和某些mRNAs的翻譯起始過程。La（SSB）往返于核和胞漿之間，可游離存在或成為Ro（SSA）/La（SSB）核糖核蛋白胞漿顆粒中的組成成分抗52KD抗體與SS有關，抗52KD和60KD抗體與SLE有關，而抗60KD抗體與類風濕關節(jié)炎（RA）和其他結締組織病相關。87％SS，與腺體外表現(xiàn)相關系統(tǒng)性紅斑狼瘡（10-15%）風濕免疫科常見自身抗體--ENA

在ANA陰性的SLE患者,SSA抗體陽性率可較高?？筍S-B抗體：幾乎僅見于干燥綜合征（40-80%）和系統(tǒng)性紅斑狼瘡（10-20%）的女性患者中，男女比例為1：29。在干燥綜合征中抗SS-A抗體和抗SS-B抗體常同時出現(xiàn)抗SSB抗體在SS中的陽性率與SSA抗體近似,而特異性較SSA高。兩個抗體聯(lián)合檢測有利于SS的診斷,有報道兩者均陽性的患者約83%符合SS診斷標準。

風濕免疫科常見自身抗體--ENAScl-70抗原是DNA拓樸異構酶-1（天然分子量為100kD）的降解產物，是分子量為70kD的抗原反應片段，DNA拓樸異構酶-1（topoisomerase-l）與DNA超螺旋的松解過程有關，參與DNA的復制與轉錄。因該抗體僅出現(xiàn)系統(tǒng)性硬化癥（SSc）患者，且抗原分子量為70kD，故得名。一般未經(jīng)選擇SSc的患者，其陽性率為25%，而在彌漫型系統(tǒng)硬化癥患者陽性率為75%?？筍cl-70抗體，在其他結締組織和非結締組織病極少陽性，正常人均陰性。通常將抗Scl-70稱為SSc的標記抗體。風濕免疫科常見自身抗體--ENA抗J0-1抗體

在多發(fā)性肌炎/皮肌炎中，抗JO-1抗體陽性率為25%，JO-1為組氨酰tRNA轉移酶，分子量為55kD，此抗體出現(xiàn)的病人易出現(xiàn)肺間質纖維化。其他PM/DM自身抗體如抗PL-7抗體，抗PL-12和抗SRP抗體在PM