特發(fā)性血小板減少性紫癜-2013

特發(fā)性血小板減少性紫癜

概念特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）：是一組免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病原發(fā)免疫性血小板減少癥（

primaryimmunethrombocytopenia,ITP）：復(fù)雜的多種機(jī)制參與的獲得性自身免疫性疾病。*3ITP國(guó)際工作組報(bào)告——ITP命名免疫性血小板減少癥(immunethrombocytopenia,ITP)“immune(免疫性)”以強(qiáng)調(diào)本病由免疫介導(dǎo)而發(fā)病，避免使用“idiopathic(特發(fā)性)”“purpura(紫癜)”一詞認(rèn)為不合適，因?yàn)樵S多患者僅有血小板減少，并無出血體征將ITP分為原發(fā)性ITP和繼發(fā)性ITP兩類*4ITP國(guó)際工作組報(bào)告——ITP病因分類原發(fā)性ITP：是一種自身免疫性疾病，以沒有原因的單純性血小板減少(血小板數(shù)小于100×109/L)為特征。原發(fā)性ITP的診斷仍然是一種排除性診斷。繼發(fā)性ITP：是指除了原發(fā)性ITP以外的所有形式的免疫介導(dǎo)的血小板減少癥。在診斷繼發(fā)性ITP時(shí)，應(yīng)在括號(hào)內(nèi)說明原因，比如：繼發(fā)性ITP（藥物誘導(dǎo)的）、繼發(fā)性ITP（狼瘡相關(guān)性）、繼發(fā)性ITP（HIV相關(guān)性）。

流行病學(xué)為臨床上最常見的一種血小板減少性疾病，發(fā)病率約5-10/10萬人男女發(fā)病率相近，育齡期婦女發(fā)病率較高主要內(nèi)容病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療病因與發(fā)病機(jī)制血小板過度破壞：患者血漿輸入健康人可致血小板一過性減少50%-70%患者血漿、血小板表面可檢測(cè)到血小板膜特異性抗體抗體致敏的血小板被過度吞噬破壞細(xì)胞毒T細(xì)胞直接破壞血小板巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常，血小板生成不足：自身抗體致巨核細(xì)胞受損、受抑CD8+細(xì)胞毒T細(xì)胞抑制巨核細(xì)胞凋亡臨床表現(xiàn)成人ITP起病隱襲皮膚粘膜出血：皮膚瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑，重者可見血皰及血腫形成鼻出血，牙齦出血、口腔粘膜及舌出血常見損傷及注射部位滲血不止或瘀斑內(nèi)臟出血：嘔血、黑糞、咯血、尿血、月經(jīng)過多等顱內(nèi)出血可致劇烈頭痛，意識(shí)障礙，為本病致死的主要原因其他：乏力：出血量過大可出現(xiàn)程度不等的貧血、血壓降低、甚至失血性休克臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查血小板：血小板計(jì)數(shù)血小板平均體積出血時(shí)間血小板功能白細(xì)胞：正常紅細(xì)胞：少數(shù)可貧血實(shí)驗(yàn)室檢查骨髓象

巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)增加或正常巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙體積變小，胞漿內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少<30%紅系及粒，單核系正常實(shí)驗(yàn)室檢查血小板動(dòng)力學(xué)TPO可有正常細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血少數(shù)有溶血的證據(jù)(Evans綜合征)診斷和鑒別診斷診斷要點(diǎn)：至少2次血小板數(shù)量減少脾臟不增大骨髓巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，伴有成熟障礙排除其他繼發(fā)性血小板減少癥

*15ITP國(guó)內(nèi)專家共識(shí)

ITP的分型新診斷的ITP：指確診后3個(gè)月以內(nèi)的ITP患者。持續(xù)性ITP：指確診后3?～12個(gè)月血小板持續(xù)減少的ITP患者。包括沒有自發(fā)緩解的患者或停止治療后不能維持完全緩解的患者。慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過12個(gè)月的ITP患者。*16ITP國(guó)內(nèi)專家共識(shí)（修訂）ITP的分型重癥ITP：指血小板＜10×109/L，且就診時(shí)存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生了新的出血癥狀，需要用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療的藥物劑量。難治性ITP：指滿足以下所有三個(gè)條件的患者：①脾切除后無效或者復(fù)發(fā)，或者一二線藥物治療失敗；②仍需要治療以降低出血的危險(xiǎn)；③除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為ITP。鑒別診斷：本病的確診需排除繼發(fā)性血小板減少癥:再生障礙性貧血脾功能亢進(jìn)MDS白血病SLE藥物性免疫性血小板減少等診斷和鑒別診斷治療原則ITPplt≥50×109/L無出血癥狀觀察、隨訪有出血癥狀無論plt減少程度積極治療目標(biāo)plt口腔科檢查：≥10×109/L小手術(shù)：≥50×109/L拔牙或補(bǔ)牙：≥30×109/L大手術(shù)：≥80×109/L自然分娩：≥50×109/L剖腹產(chǎn)：≥80×109/L治療一般治