診斷學(xué)課件：癥狀學(xué)：發(fā)紺、呼吸困難

診斷學(xué)-癥狀學(xué)(二）

發(fā)紺cyanosis發(fā)紺發(fā)紺（紫紺）→血液中還原血紅蛋白增多→皮膚、粘膜呈青紫色。常出現(xiàn)的部位：如口唇、鼻尖、耳垂、頰部及指(趾)甲床等處最為明顯。

1、毛細(xì)血管血液中還原血紅蛋白量超過(guò)50g/L時(shí)，皮膚粘膜即可出現(xiàn)紫紺。

2、血液中異常血紅蛋白衍生物增多。當(dāng)高鐵血紅蛋白超過(guò)30g/L或硫化血紅蛋白超過(guò)5g/L，都可出現(xiàn)紫紺。發(fā)生機(jī)制缺氧一定發(fā)紺嗎？發(fā)紺一定缺氧嗎？缺氧類型：低張性缺氧、循環(huán)性缺氧血液性缺氧、組織性缺氧腦筋急轉(zhuǎn)彎：病因與臨床表現(xiàn)發(fā)紺分為兩大類：1．血液中還原血紅蛋白增多2．血液中存在異常血紅蛋白衍化物

病因與臨床表現(xiàn)

1.

血液中還原血紅蛋白增多（真性發(fā)紺）：(1)中心性發(fā)紺(2)周?chē)园l(fā)紺(3)混合性發(fā)紺

(一)中心性發(fā)紺：由于心、肺疾病導(dǎo)致動(dòng)脈血氧飽和度降低引起肺性發(fā)紺心性發(fā)紺

原因：肺通氣、肺換氣、彌散功能障礙

(1)肺性紫紺(２)心性發(fā)紺

原因：異常通道分流，分流量超過(guò)心輸出量1/3即可出現(xiàn)發(fā)紺

Ｆallot四聯(lián)征：肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨、右室壁肥厚中心性發(fā)紺特點(diǎn)發(fā)紺的特點(diǎn):全身性（除四肢與面頰外）亦見(jiàn)于粘膜(包括舌及口腔粘膜)與軀干的皮膚，但皮膚溫暖，伴有杵狀指和紅細(xì)胞增多。病因與臨床表現(xiàn)

1.

血液中還原血紅蛋白增多：(1)中心性發(fā)紺(2)周?chē)园l(fā)紺(3)混合性發(fā)紺(二)周?chē)园l(fā)紺周?chē)h(huán)血流障礙、血管收縮所致分類：淤血性周?chē)园l(fā)紺缺血性周?chē)园l(fā)紺周?chē)?xì)血管收縮發(fā)紺特點(diǎn)發(fā)紺特點(diǎn)是常見(jiàn)于肢體末梢與下垂部位，如肢端、耳垂與鼻尖，這些部位的皮膚溫度低、發(fā)涼病因與臨床表現(xiàn)

1.

血液中還原血紅蛋白增多：(1)中心性發(fā)紺(2)周?chē)园l(fā)紺(3)混合性發(fā)紺(3)混合性發(fā)紺中心性發(fā)紺與周?chē)园l(fā)紺并存病因與臨床表現(xiàn)發(fā)紺分為兩大類：1．血液中還原血紅蛋白增多2．血液中存在異常血紅蛋白衍化物

2．血液中存在異常血紅蛋白衍化物中毒所致的高鐵血紅蛋白血癥先天性高鐵血紅蛋白血癥硫化血紅蛋白血癥

藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒所致的

高鐵血紅蛋白血癥血紅蛋白分子的二價(jià)鐵被三價(jià)鐵所取代，致失去與氧結(jié)合的能力當(dāng)血中高鐵血紅蛋白含量達(dá)30g/L時(shí)，即可出現(xiàn)發(fā)紺藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒所致的

高鐵血紅蛋白血癥伯氨喹啉、亞硝酸鹽、氯酸鉀、次硝酸鉍、磺胺類、苯丙砜、硝基苯、苯胺等中毒引起抽出的靜脈血呈深棕色，暴露于空氣中也不能轉(zhuǎn)變成鮮紅色腸源性青紫癥：由于大量進(jìn)食含有亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜，而引起的中毒性高鐵血紅蛋白血癥，也可出現(xiàn)發(fā)紺，發(fā)紺的特點(diǎn)：急驟出現(xiàn)、氧療無(wú)效、病情嚴(yán)重，若靜脈注射亞甲藍(lán)溶液或大量維生素C，紫紺可消退。硫化血紅蛋白血癥硫化血紅蛋白并不存在于正常紅細(xì)胞中血中硫化血紅蛋白達(dá)5g/L時(shí)，即可出現(xiàn)發(fā)紺硫化血紅蛋白血癥凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學(xué)物質(zhì)也能引起硫化血紅蛋白血癥，但須患者同時(shí)有便秘或服用硫?化物(主要為含硫的氨基酸)，在腸內(nèi)形成大量硫化氫為先決條件發(fā)紺的特點(diǎn)：是持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)幾個(gè)月或更長(zhǎng)時(shí)間，患者血液呈藍(lán)褐色，分光鏡檢查可確定硫化血紅蛋白的存在因硫化血紅蛋白一經(jīng)形成，不論在體內(nèi)或體外均不能恢復(fù)為血紅蛋白，而紅細(xì)胞壽命仍正常硫化血紅蛋白血癥藥物頭孢類：含甲硫四氮唑基團(tuán)

頭孢哌酮，頭孢曲松，頭孢唑林，頭孢克洛，頭孢美唑，頭孢米諾，拉氧頭孢，頭孢甲肟，，頭孢孟多，頭孢氨芐。甲氧氯普胺非那西丁磺胺藥甲砜霉素抗高血壓藥：巰甲丙輔酸硫脲類藥物：甲基硫氧嘧啶安乃近：氨基比林+亞硫酸鈉戒酒藥：雙硫醒抗結(jié)核藥：氨硫脲抗精神病藥：硅硫平伴隨癥狀發(fā)紺伴呼吸困難：重癥、心肺疾病發(fā)紺伴杵狀指：發(fā)紺型先心??；支氣管擴(kuò)張發(fā)紺伴意識(shí)障礙及衰竭：藥物和化學(xué)物中毒、休克、急性肺部感染、急性心功能衰竭問(wèn)診要點(diǎn)發(fā)病年齡與性別發(fā)紺部位及特點(diǎn)發(fā)病誘因及病程呼吸困難

Dyspnea定義

患者自覺(jué)空氣不足、呼吸費(fèi)力呼吸頻率、深度、節(jié)率改變張口呼吸端坐呼吸紫紺輔助呼吸肌參加活動(dòng)肺源性呼吸困難心源性呼吸困難中毒性呼吸困難神經(jīng)精神性呼吸困難血液性呼吸困難空氣（氧）肺心血病因分類

通氣--換氣障礙胸廓疾病氣道阻塞肺部疾病N、肌肉疾病膈肌運(yùn)動(dòng)障礙

一、呼吸系統(tǒng)疾病心力衰竭心包填塞二、循環(huán)系統(tǒng)三、神經(jīng)精神因素呼吸中樞功能障礙（顱腦疾患）癔病----神經(jīng)官能癥

四、中毒

代謝疾病藥物中毒

氣體五、血液病重度貧血：血紅蛋白≤70ｇ／L高鐵血紅蛋白血癥硫化血紅蛋白血癥發(fā)生機(jī)制及臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)疾病導(dǎo)致通氣、換氣功能障礙缺O(jiān)2和（或）CO2↑肺性呼吸困難的發(fā)生機(jī)制類型時(shí)像特點(diǎn)病因

吸氣性吸氣吸氣時(shí)間延長(zhǎng)上氣道梗阻呈三凹征呼氣性呼氣呼氣時(shí)間延長(zhǎng)下呼吸道阻塞哮鳴音肺泡彈性減弱

混合性吸氣與呼氣呼吸音異常換氣功能障礙病理性呼吸音肺性呼吸困難臨床分類臨床表現(xiàn)-吸氣性呼吸困難特點(diǎn)：吸氣費(fèi)力，重者吸氣時(shí)可見(jiàn)“三凹癥”（threedepressionsign)，常伴有干咳及高調(diào)吸氣性喉鳴。見(jiàn)于喉部、氣管、大支氣管的狹窄與阻塞。胸骨上窩鎖骨上窩肋間隙三凹征臨床表現(xiàn)-呼氣性呼吸困難特點(diǎn)：呼氣費(fèi)力，呼氣時(shí)間延長(zhǎng)而緩慢，常伴有呼氣期哮鳴音。主要是由于肺泡彈性減弱和（或）小支氣管痙攣或炎癥所致。見(jiàn)于下呼吸道阻塞疾病。

臨床表現(xiàn)-混合性呼吸困難特點(diǎn)：吸氣、呼氣均費(fèi)力，呼吸頻率加快、變淺，聽(tīng)診有呼吸音異常，可有病理性呼吸音。見(jiàn)于：廣泛肺實(shí)質(zhì)或間質(zhì)病變以及嚴(yán)重胸廓、膈肌、胸膜與神經(jīng)肌肉病變。心源性呼吸困難左心衰竭右心衰竭心包積液高心病肺心病混合性呼吸困難：活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)或加重，休息時(shí)減輕或緩解臥位時(shí)加重，坐位時(shí)減輕（回心血量↓膈肌位置↓）強(qiáng)迫體位（端坐呼吸）夜間陣發(fā)性呼吸困難

雙肺底或全肺濕羅音強(qiáng)心利尿擴(kuò)血管改善左心功能后呼吸困難緩解風(fēng)濕性心臟病、高血壓性心臟病、冠心病左心衰竭呼吸困難特點(diǎn)

肺淤血加重冠狀A(yù)收縮心功↓心肌供血↓

心源性哮喘：夜間睡眠中突感胸悶、憋氣、驚醒、被迫坐起、數(shù)分鐘或數(shù)十分鐘緩解。重癥伴端坐呼吸、發(fā)紺、吐粉紅色泡沫痰、肺底濕羅音、心率快、奔馬律

機(jī)制：1.迷走神經(jīng)↑2.回心血量↑夜間陣發(fā)性呼吸困難3.肺活量↓呼吸中樞興奮性↓左右心衰所致左心衰竭呼吸困難機(jī)制

肺淤血：氣體彌散功能↓肺泡張力↑：刺激感受器反射性興奮呼吸中樞肺泡彈性↓：肺泡擴(kuò)張、收縮能力↓肺活量↓肺循環(huán)壓力↑：反射性刺激呼吸中樞

心源性呼吸困難

體循環(huán)淤血

左心房輿上腔V壓↑

刺激壓力感受器反射性興奮呼吸中樞血氧含量↓,酸性產(chǎn)物堆積刺激呼吸中樞淤血性肝大、胸水、腹水呼吸運(yùn)動(dòng)受限

常見(jiàn)于：慢性肺心病、風(fēng)濕性心臟病滲出性或縮窄性心包炎右心衰竭發(fā)生呼吸困難的機(jī)制中毒性呼吸困難(toxicdyspnea)

代謝性酸中毒metabolicacidosis

Kussmaul呼吸—酸中毒深而規(guī)則的呼吸

急性感染、急性傳染病某些藥物和化學(xué)物質(zhì)

嗎啡類、巴比妥類、有機(jī)磷農(nóng)藥等

Cheyne-Strokes呼吸,biots呼吸某些毒物

CO、亞硝酸鹽、氰化物機(jī)制:

血中酸性代謝產(chǎn)物↑，強(qiáng)烈刺激頸動(dòng)脈竇、主動(dòng)脈體、呼吸中樞特點(diǎn):

呼吸深長(zhǎng)而規(guī)則，常伴鼾聲常見(jiàn)疾病:

慢性腎功能衰竭（尿毒癥）糖尿病酮癥酸中毒

酸中毒性大呼吸（Kussmaul呼吸）顱壓↑，腦供血↓刺激呼吸中樞R↓

深淺節(jié)律異常（比奧式，雙吸氣…）常見(jiàn)：腦溢血、腦外傷、腦膜炎、腦Ca精神心理因素呼吸困難，R淺↓過(guò)度通氣呼堿3.N官能癥嘆氣式(功能性)神經(jīng)精神性呼吸困難

機(jī)制：

RBC攜O2量↓，血氧含量↓-R↑缺血與BP↓—刺激呼中—R↑常見(jiàn)：中度貧血、高Fe血紅蛋白血癥、硫化血紅蛋白血癥、大出血或休克時(shí)血液病發(fā)作性呼吸困難伴哮鳴音：支氣管、肺疾病伴發(fā)熱：感染性疾病伴胸痛：肺、胸膜疾病伴咳嗽吐膿痰：支氣管、肺感染性疾病伴吐粉紅色泡沫痰：急性左心衰

伴隨癥狀與疾病顱腦疾病——腦出血、腦膜炎…感染性疾病——