心血管-風(fēng)濕病、心瓣膜病

心血管系統(tǒng)疾病(DiseasesofCardiovascularSystem)

心血管系統(tǒng)疾病的重要性心血管系統(tǒng)疾病的種類(lèi)：

１、炎癥性疾?。猴L(fēng)濕病、感染性心內(nèi)膜炎等

2、血管性疾?。焊哐獕翰?、A粥樣硬化癥等

3、先天性心血管發(fā)育畸形

4、肺源性心臟病

5、原發(fā)性心肌病

風(fēng)濕病（rheumatism)[概述]:風(fēng)濕病是一組與A組乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)的變態(tài)反應(yīng)性疾病;病變主要累及全身結(jié)締組織,其中以心臟及關(guān)節(jié)的受累最常見(jiàn),且又以心臟的受累最嚴(yán)重。本病大多始發(fā)于5~15歲兒童；本病以氣候較寒冷的地區(qū)高發(fā)；或以氣候較寒冷的季節(jié)高發(fā)。[病因和發(fā)病機(jī)理]病因：與A組乙型溶血性鏈球菌的感染有關(guān)，依據(jù)：1、流行病學(xué)調(diào)查：患者發(fā)病前有鏈球菌感染史，如咽炎、扁桃體炎、猩紅熱等。而鏈球菌的感染以氣候較寒冷時(shí)易發(fā)生；2、活動(dòng)期患者血中抗‘O’效價(jià)；90%患者早期咽拭子培養(yǎng)-----鏈球菌（+）；3、藥物（抗鏈球菌）預(yù)防可降低發(fā)病率。

本病又不是由鏈球菌直接感染所致，而是該菌感染后引起的變態(tài)反應(yīng)性疾病，理由如下：1、患者血或病灶中從未培養(yǎng)出此菌；2、病變性質(zhì)為變態(tài)反應(yīng)性炎,免疫學(xué)檢查病變處有抗體和補(bǔ)體存在;3、風(fēng)濕病變于鏈球菌感染后2～3周發(fā)生。發(fā)病機(jī)制

交叉免疫學(xué)說(shuō)：鏈球菌細(xì)胞壁抗原成分（M蛋白與C多糖）與機(jī)體心肌及結(jié)締組織中的某些成分具有共同的抗原性，其刺激機(jī)體產(chǎn)生的抗體既可作用于鏈球菌，也作用于心肌及結(jié)締組織，發(fā)生交叉免疫反應(yīng)，引起心肌及結(jié)締組織的病變。

[基本病變]

根據(jù)病變發(fā)展過(guò)程可分為三期*：

1、變質(zhì)、滲出期

2、增生期

３、纖維化期為早期（急性期）改變：

變質(zhì)----結(jié)締組織粘液樣變性及纖維素樣壞死滲出----病灶內(nèi)漿液、纖維素滲出和淋巴細(xì)胞、少量漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。此期約持續(xù)1個(gè)月左右。2、增生期（亦稱(chēng)肉芽腫期）病理特征：形成對(duì)風(fēng)濕病具有診斷意義的風(fēng)濕小體（Aschoff小體）。風(fēng)濕小體體積很小，僅能在鏡下看到：鏡下：中央:纖維素樣壞死物；周?chē)?成團(tuán)的風(fēng)濕細(xì)胞（Aschoff細(xì)胞）及數(shù)量不等的成纖維細(xì)胞和少量淋巴細(xì)胞所構(gòu)成的一種境界清楚的梭形小體。風(fēng)濕小體多出現(xiàn)于心肌間質(zhì)（多在小血管旁）、心內(nèi)膜下和皮下結(jié)締組織。此期約持續(xù)２～2.5個(gè)月。

３、纖維化期（亦稱(chēng)愈合期或瘢痕期）

病理特征為：風(fēng)濕小體纖維化，變?yōu)樗笮涡●：?。纖維素樣壞死物逐漸被溶解吸收，炎細(xì)胞逐漸減少，風(fēng)濕細(xì)胞演化為成纖維細(xì)胞，產(chǎn)生膠原纖維，進(jìn)而風(fēng)濕小體纖維化，最終形成瘢痕。

此期約持續(xù)２～3個(gè)月。

風(fēng)濕病的整個(gè)病程約為４～６個(gè)月。并且風(fēng)濕病易反復(fù)發(fā)作，故新舊病變常同時(shí)并存，且纖維化和瘢痕形成越來(lái)越多，最終導(dǎo)致組織、器官的結(jié)構(gòu)破壞。［各器官的病變］

（一）風(fēng)濕性心臟病

風(fēng)濕性心臟病急性期風(fēng)濕性心臟炎靜止期慢性心臟病1.急性風(fēng)濕性心臟炎（1）風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎（2）風(fēng)濕性心肌炎（3）風(fēng)濕性心外膜炎(風(fēng)濕性心包炎）

病變主要累及心瓣膜：其中以二尖瓣受累最常見(jiàn)；其次為二尖瓣與主動(dòng)脈瓣同時(shí)受累；再次為主動(dòng)脈瓣受累。（三尖瓣與肺動(dòng)脈瓣極少受累）。病理變化

早期：①瓣膜腫脹，間質(zhì)粘液樣變性和纖維素樣壞死，有時(shí)可見(jiàn)有風(fēng)濕小體形成；

②閉鎖緣處疣狀贅生物形成。位于瓣膜閉鎖緣上——疣狀心內(nèi)膜炎疣狀、單行排列、細(xì)?。é?～2mm，粟粒大）、灰白半透明。附著牢固，一般不易脫落。鏡下：由血小板和纖維素構(gòu)成的白色血栓。主要發(fā)生于二尖瓣的心房面和主動(dòng)脈瓣心室面。疣狀贅生物特點(diǎn)：晚期（風(fēng)濕病常反復(fù)發(fā)作，瘢痕形成越來(lái)越多）

①心瓣膜：增厚、變硬、彈性下降或喪失；瓣膜卷曲、縮短；瓣葉間粘連；瓣膜環(huán)縮窄。

②腱索：增粗、縮短、融合。

③心瓣膜與腱索病變反復(fù)發(fā)生終致慢性心瓣膜病形成。

④心內(nèi)膜：灶性纖維性增厚、粗糙，附壁血栓形成，尤以左房后壁較重，常形成纖維增厚的斑塊，稱(chēng)McCallum斑（馬凡氏斑）。一般與心內(nèi)膜炎并存。主要累及心肌間質(zhì)結(jié)締組織→間質(zhì)性心肌炎。病理變化：（成人）局灶性間質(zhì)性心肌炎：特征：心肌間質(zhì)內(nèi)小血管附近出現(xiàn)風(fēng)濕小體。最常見(jiàn)于左心室后壁、室間隔、左心房及左心耳等處。后期：纖維化，形成梭形小瘢痕。（兒童）彌漫性間質(zhì)性心肌炎（2）風(fēng)濕性心肌炎（兒童）彌漫性間質(zhì)性心肌炎：滲出性病變特別明顯——明顯水腫及彌漫性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)（淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞甚至中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)）。心肌細(xì)胞水腫及脂肪變性，有時(shí)可見(jiàn)左房心肌發(fā)生條束狀纖維素樣壞死，心臟擴(kuò)大。嚴(yán)重者常引起心功能不全。風(fēng)濕性心肌炎（圖）（3）風(fēng)濕性心外膜炎(風(fēng)濕性心包炎）

部位：主要累及臟層心外膜。病變性質(zhì)：以滲出性改變?yōu)橹鳚B出物以纖維素為主絨毛心滲出物以漿液為主心包積液絨毛心心包粘連（二）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎部位：主要累及大關(guān)節(jié)（如：膝、肩、肘、腕、髖等）臨床特點(diǎn)：大關(guān)節(jié)游走性、多發(fā)性、對(duì)稱(chēng)性疼痛，局部紅腫熱痛，功能障礙等。病變：滑膜充血；關(guān)節(jié)腔大量漿液、少量纖維素滲出；周?chē)浗M織出現(xiàn)纖維素樣壞死及不典型風(fēng)濕性肉芽腫形成。（不累及關(guān)節(jié)軟骨）風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（三）皮膚病變1.環(huán)行紅斑好發(fā)部位：四肢和軀干的皮膚病變：肉眼：淡紅色環(huán)狀或半環(huán)狀，微隆起鏡下：真皮淺層血管充血，周?chē)[，炎細(xì)胞浸潤(rùn)（滲出性病變）意義：出現(xiàn)于風(fēng)濕急性期（活動(dòng)），1－2天消退，出現(xiàn)具有診斷意義。

環(huán)形紅斑2.皮下結(jié)節(jié)好發(fā)部位：大關(guān)節(jié)伸側(cè)面病變：肉眼：圓形或橢圓形，?0.5－2cm，質(zhì)較硬，活動(dòng)，無(wú)痛。鏡下：結(jié)節(jié)中央纖維素樣壞死，周?chē)L(fēng)濕細(xì)胞呈柵狀排列，淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。（不典型的風(fēng)濕小體）意義：同前

皮下結(jié)節(jié)（四）風(fēng)濕性動(dòng)脈炎好發(fā)部位：累及大小A，但以中小A更常見(jiàn)。病變：血管壁發(fā)生纖維素樣壞死，炎細(xì)胞浸潤(rùn)，可有風(fēng)濕小體形成。晚期，管壁纖維化增厚，管腔狹窄。（五）風(fēng)濕性腦?。–SN病變）多見(jiàn)于5－12y兒童，女孩多見(jiàn)病變：腦內(nèi)風(fēng)濕性動(dòng)脈炎皮質(zhì)下腦炎：皮質(zhì)下神經(jīng)細(xì)胞變性壞死，膠質(zhì)細(xì)胞增生，形成膠質(zhì)結(jié)節(jié)。臨床特點(diǎn)：小舞蹈病（病變累及基底節(jié)、黑質(zhì)等錐體外系時(shí)，患者出現(xiàn)面肌及肢體不自主的運(yùn)動(dòng)）［慢性心瓣膜病］

概念*：指心瓣膜因先天發(fā)育異?；蚝筇旄鞣N致病因素造成的瓣膜變形等器質(zhì)性病變。病因：主要風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎和感染性心內(nèi)膜炎。表現(xiàn)：瓣膜口狹窄、瓣膜口關(guān)閉不全。瓣膜口狹窄：指當(dāng)瓣膜在開(kāi)放時(shí)不能充分張開(kāi)，瓣膜口縮小，以致血流通過(guò)障礙。引起病變有*：

a、瓣膜增厚、變硬、彈性下降或喪失

b、相鄰瓣葉間粘連

c、瓣膜環(huán)縮窄瓣膜關(guān)閉不全：指當(dāng)瓣膜在關(guān)閉時(shí)，瓣膜口不能充分閉合，使一部分血液返流。引起病變*有：

a、瓣膜增厚、變硬、彈性下降或喪失

b、瓣