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第二章急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)癥概述·免疫介導(dǎo)性周圍神經(jīng)病·主要病變是周圍神經(jīng)廣泛炎癥性節(jié)段性脫髓鞘·臨床主要表現(xiàn)為四肢對(duì)稱性遲緩性癱瘓·發(fā)病年齡以兒童和青少年多見(jiàn)

病因和發(fā)病機(jī)制

多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，以空腸彎曲菌感染關(guān)系密切分子模擬機(jī)制GBS確切病因不清病理主要累及神經(jīng)末梢、脊神經(jīng)根和腦神經(jīng)神經(jīng)纖維早期出現(xiàn)腫脹和節(jié)段性脫髓鞘血管周圍及神經(jīng)內(nèi)膜出現(xiàn)淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞侵潤(rùn)后期髓鞘再生、炎癥消退

臨床表現(xiàn)

病前1~4周多有胃腸道/呼吸道感染及疫苗接種史急性及亞急性起病

四肢對(duì)稱性弛緩性癱,自雙下肢開(kāi)始,近端較重?cái)?shù)日~2周達(dá)高峰

危重者1~2d完全性四肢癱,呼吸肌及吞咽肌麻痹,

危及生命1.運(yùn)動(dòng)障礙

臨床表現(xiàn)

感覺(jué)異常(燒灼/麻木/刺痛/不適感)

感覺(jué)缺失較少見(jiàn)(手套襪子形分布)

振動(dòng)覺(jué)及關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)覺(jué)通常保存2.感覺(jué)障礙

臨床表現(xiàn)

常見(jiàn)雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀3.腦神經(jīng)麻痹

臨床表現(xiàn)

竇性心動(dòng)過(guò)速及心律失常體位性低血壓及高血壓出汗增多及皮膚潮紅手足腫脹及營(yíng)養(yǎng)障礙暫時(shí)性尿潴留4.自主神經(jīng)障礙并發(fā)癥急性呼吸衰竭、肺部感染、肺不張深靜脈血栓褥瘡心肌炎及心力衰竭呼吸肌麻痹最危險(xiǎn)

實(shí)驗(yàn)室和其他檢查

CSF蛋白細(xì)胞分離即蛋白增高，細(xì)胞正常

電生理檢查肌電圖示神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢

腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞侵潤(rùn)

診斷和鑒別診斷

病前1~4周感染史急性及亞急性起病四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱末梢型感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累

CSF蛋白細(xì)胞分離周圍神經(jīng)有電生理改變1.診斷

診斷和鑒別診斷

(1)

低血鉀型周期性癱瘓

(2)急性脊髓灰質(zhì)炎(3)急性脊髓炎(4)全身型重癥肌無(wú)力(5)功能性癱瘓

2.鑒別診斷

治療

禁忌證:嚴(yán)重感染\心律失常\心功能不全\凝血系統(tǒng)疾病(1)血漿交換(PE)每次交換血漿量按40ml/kg體重或1～1.5倍血漿容量計(jì)算用5%白蛋白

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