門脈高壓課件

門靜脈高壓癥普外一科31W

陽(yáng)萍

一、定義是指門靜脈血流受阻、血流瘀滯、門靜脈系統(tǒng)壓力增高，繼而引起脾大及脾功能亢進(jìn)、食管和胃底黏膜下靜脈曲張及破裂出血、腹水等一系列病癥的臨床病癥。胃冠狀靜脈腸系膜上靜脈腸系膜下靜脈脾靜脈門靜脈門靜脈系統(tǒng)的合成行程與毗鄰一、門靜脈系統(tǒng)的外科解剖門靜脈與腔靜脈之間的交通支1、胃底、食管下段交通支2、直腸下端、肛管交通支3、前腹壁交通支4、腹膜后交通支門、腔靜脈間的側(cè)支循環(huán)-A門靜脈壓力正常值為1.27～2.35kPa，平均為1.76kPa。如果壓力高于此界限，就定義為門靜脈高壓(portalhypert-ension)肝是人體內(nèi)唯一接受雙重血液供給〔門靜脈和肝動(dòng)脈〕的器官，正常肝血流量為1500ml/min，相當(dāng)于心輸出量的20％～25％一、門靜脈系統(tǒng)的外科解剖一、門靜脈系統(tǒng)的外科解剖門、腔靜脈間的側(cè)支循環(huán)-B門靜脈特點(diǎn)：1.門靜脈及其屬支根本上無靜脈瓣裝置；2.門靜脈系統(tǒng)兩端均為毛細(xì)血管網(wǎng)。四個(gè)交通支：1.胃底、食管下段交通支；2.直腸下段、肛管交通支；3.前腹壁交通支；4.腹膜后交通支。門脈系統(tǒng)三維成像門脈系統(tǒng)三維成像門脈系統(tǒng)三維成像二、分型1、肝前型：主要發(fā)生于門靜脈主干及其主要屬支的血栓形成或其他原因所致的血流受阻。2、肝內(nèi)型：最常見，占95%以上。根據(jù)血流受阻的部位分竇前型、竇型和竇后型。我國(guó)常為肝炎后肝硬化引起。3、肝后型：發(fā)生于主要肝靜脈流出道的阻塞。

三、病理生理肝炎后肝硬化門脈高壓癥1、肝小葉內(nèi)纖維組織增生和干細(xì)胞再生，繼而擠壓肝小葉內(nèi)的肝竇，使其變窄或閉塞。2、位于肝小葉間匯管區(qū)的肝動(dòng)脈小分支和門靜脈小分支之間有許多動(dòng)靜脈交通支，平時(shí)不開放，而在肝竇受壓和阻塞時(shí)即大量開放，以致壓力高8-10更增加倍的動(dòng)脈血直接反注入門靜脈小分支，使門靜脈壓力更增加。血蟲病性肝硬變：竇前血吸蟲卵沉積在匯管區(qū)門靜脈小分支內(nèi)門靜脈小分支管腔變窄，周圍發(fā)生肉芽腫性反響血流受阻，門靜脈壓力隨之增加四、門靜脈壓力正常壓力在13～24cmH2O〔1.27～2.35kPa〕之間門靜脈高壓癥時(shí)，壓力可升高至30～50cmH2O〔2.94～4.90kPa〕壓力不超過25cmH2O〔2.45kPa〕時(shí)，食管胃底曲張靜脈很少破裂出血五、門脈高壓的病理變化脾腫大、脾功能亢進(jìn)交通支擴(kuò)張腹水

六、門靜脈高壓癥的臨床表現(xiàn)1．脾腫大

所有病人都有不同程度的脾腫大，并均伴有脾功能亢進(jìn)。脾腫大、脾功能亢進(jìn)腫大后可在左肋緣下摸到程度不一，大者可達(dá)臍下巨型脾腫大在血吸蟲病性肝硬變中尤為多見脾腫大均伴發(fā)程度不同的脾功能亢進(jìn)表現(xiàn)白細(xì)胞計(jì)數(shù)降底，血小板計(jì)數(shù)減少，逐漸出現(xiàn)貧血2．嘔血與黑便約半數(shù)病人有此病癥，出血量大而且危急為其特征，其中約50%的病人在第一次大出血時(shí)可直接因休克或肝功能損害致急性肝功能衰竭死亡。嘔血或黑便曲張的食管、胃底靜脈一旦破裂，立刻發(fā)生急性大出血，血色鮮紅肝功能損害引起凝血功能障礙，脾功能亢進(jìn)引起血小板數(shù)減少，出血不易自止大出血引起肝組織嚴(yán)重缺氧，容易導(dǎo)致肝昏迷首次大出血的死亡率可達(dá)25％；第一次大出血后的1～2年內(nèi)，約半數(shù)病人可以再次大出血

3．腹水約1/3的病人可有腹水。嘔血后常引起腹水加劇。

4．腹壁靜脈怒張因門靜脈高壓致門脈血流通過臍靜脈至臍周腹壁靜脈，產(chǎn)生水母頭(caputmedusae)癥。

腹水肝功能損害的表現(xiàn)大出血后因缺氧而加重肝組織損害，常引起或加劇腹水的形成有些“頑固性腹水〞甚難消退常伴有腹脹、食欲減退

5．其他病癥蜘蛛痣肝掌

5．其他病癥黃疸男性乳房發(fā)育診斷病史〔肝炎或血吸蟲病〕三個(gè)主要臨床表現(xiàn)：脾腫大和脾功能亢進(jìn)、嘔血或黑便、腹水由于個(gè)體反響的差異和病程的不同，三個(gè)主要臨床表現(xiàn)有時(shí)僅出現(xiàn)一二個(gè)方面輔助檢查：血象、肝功能、食管吞鋇檢查、B超、X線、內(nèi)鏡檢查、靜脈壓力測(cè)定等Child-pugh肝功能分級(jí)A級(jí)為5～6分；B級(jí)為7～9分；C級(jí)為10～15分輔助檢查1、實(shí)驗(yàn)室檢查血常規(guī)：脾功能亢進(jìn)者白細(xì)胞計(jì)數(shù)降至3×10^9/L以下，血小板計(jì)數(shù)減少至〔70-80〕×10^9/L以下，血紅蛋白和血細(xì)胞比容下降。肝功能：血清膽紅素增高，低蛋白血癥，白/球蛋白倒置，凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)?！?〕血常規(guī)、血小板計(jì)數(shù)、尿常規(guī)、糞孵化3次〔疑心感染血吸蟲病者〕。〔2〕肝功能檢查總膽紅素、直接膽紅素、SALT、SAST、血漿總蛋白、清蛋白、清/球蛋白比值?！?〕AFP檢測(cè)，以除外肝癌?！?〕肝炎病毒檢測(cè)，必要時(shí)可考慮肝穿刺活檢以了解肝炎開展情況?！?〕凝血酶原時(shí)間檢測(cè)?！?〕尿素氮、肌酐檢測(cè)，以了解腎功能變化。2、內(nèi)鏡檢查食管、胃及十二指腸了解食管曲張靜脈分布部位、直徑、有無紅色征等。同時(shí)檢查胃及十二指腸有無伴發(fā)潰瘍、糜爛以及腫瘤。

3.影像學(xué)檢查

(1)胸片。

(2)食管吞鋇攝片示食管靜脈曲張的程度、范圍。

(3)肝、脾B超檢查，有條件時(shí)做門靜脈超聲多普勒檢查，了解門靜脈血流量及直徑、血流方向。食管靜脈曲張鋇餐透視影像normallivercirrhoticlivermetastaticcancer肝活組織檢查食管胃底靜脈出血的治療非手術(shù)治療：抗休克治療應(yīng)用止血和保肝藥物：生長(zhǎng)抑素，血管加壓素、特利加壓素內(nèi)鏡：硬化劑、套扎，〔對(duì)胃底靜脈出血無效〕三腔管壓迫經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)〔TIPSS〕手術(shù)治療斷流手術(shù)分流手術(shù)分流+斷流聯(lián)合手術(shù)肝移植1．一般急救措施曲張靜脈破裂出血病人應(yīng)在重癥監(jiān)護(hù)病房(ICU)，由內(nèi)科肝病醫(yī)生、內(nèi)鏡醫(yī)生、外科醫(yī)生和訓(xùn)練有素的護(hù)士共同負(fù)責(zé)治療?！惨弧臣毙允彻芪傅浊鷱堨o脈破裂出血的治療門靜脈高壓癥的非手術(shù)治療

復(fù)蘇及早期處理開放周圍大靜脈和建立中心靜脈插管。以維持水、電解質(zhì)平衡。放置胃管，鹽水洗胃，放置導(dǎo)尿管。輸液、輸血、抗休克門靜脈高壓癥的非手術(shù)治療

2．藥物治療目前藥物治療可適用于以下情況：①為經(jīng)內(nèi)鏡硬化劑注射治療或曲張靜脈套扎術(shù)作準(zhǔn)備；②經(jīng)內(nèi)鏡治療失??；③胃底曲張靜脈出血或門脈高壓性胃病出血；④ChildC級(jí)病人。目前常用藥物有：加壓素(vasopressin)；三甘氨酰賴氨酸加壓素(glypressin)；生長(zhǎng)抑素(somatostatin)及其八肽衍生物奧曲肽〔octreotide)。門靜脈高壓癥的非手術(shù)治療生長(zhǎng)抑素靜脈注射收縮內(nèi)臟血管，減少門靜脈血流，降低門脈壓力無血管加壓素的心血管系統(tǒng)的副作用垂體加壓素一般劑量為20U，溶于5％ＧＳ200ml內(nèi)20～30分鐘內(nèi)ＩＶ滴注，4小時(shí)后可重復(fù)能使內(nèi)臟小動(dòng)脈收縮，血流量減少，從而減少內(nèi)臟回血量，短暫降低門脈壓力使曲張靜脈破裂處形成血栓而到達(dá)止血有加重肝缺氧和加重肝功能損害的缺點(diǎn)對(duì)高血壓和有冠狀血管供血缺乏者不適用近年來有人行選擇性腹腔動(dòng)脈插管注藥3．三腔管壓迫止血：該管有兩囊〔食管囊、胃囊〕三腔，利用充氣上述兩囊，分別壓迫食管下端及胃底破裂的曲張靜脈。食管囊充氣60～100ml，胃囊充氣150～200ml。放置時(shí)間一般為24～72h，過久可致食管或胃底粘膜壞死。門靜脈高壓癥的非手術(shù)治療三腔二囊管壓迫止血三腔管壓迫止血利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈，以達(dá)止血目的共有三腔圓形囊〔胃囊〕，充氣后壓迫胃底柱形氣囊〔食管囊〕，充氣后壓迫食管下段胃腔，作胃管，可行吸引、沖洗和注入止血藥物三腔管用法證實(shí)無漏氣涂上石蠟油，插管至胃腔先向胃囊充氣150～200m1，充足牽引：滑車裝置，懸重物約0.5kg，備剪刀，注意，角度，重物離地位置用觀察止血效果，如仍出血再向食管氣囊注氣食管氣囊為100～150m1，適量放置三腔管后應(yīng)抽除胃內(nèi)容用生理鹽水反復(fù)灌洗觀察胃內(nèi)有無鮮血吸出無鮮血，同時(shí)血壓、脈搏漸趨穩(wěn)定，說明出血已根本控制。出血停止，可先排空食管氣囊，后排空胃氣囊再觀察12～24小時(shí)，如確已止血方可拔管三腔管并發(fā)癥、本卷須知防止窒息：胃囊充氣要充分，懸垂物離地高度，備剪刀，及時(shí)發(fā)現(xiàn)防止誤吸：頭部側(cè)轉(zhuǎn)防止食道穿孔：每隔12小時(shí)，應(yīng)將氣囊放空10～20分鐘，一般放置24小時(shí)，放置時(shí)間不宜持續(xù)超過3～5天內(nèi)鏡硬化劑注射治療〔EVS〕：本療法目前已成為治療急性食管曲張靜脈破裂出血最常用的方法。注射方法有血管腔內(nèi)注射、血管旁注射及兩者混合。硬化劑注射療法最常見的并發(fā)癥為食管潰瘍、吸入性肺炎及食管穿孔。本療法對(duì)胃底曲張靜脈和門脈高壓性胃病治療無效。4.經(jīng)內(nèi)鏡治療門靜脈高壓癥的非手術(shù)治療

經(jīng)內(nèi)鏡曲張靜脈套扎(EVL)EVS和EVL在控制曲張靜脈破裂出血的有效性方面無顯著性差異，但EVL并發(fā)癥較少，EVL治療后復(fù)發(fā)出血率可達(dá)10%左右。門靜脈高壓癥的非手術(shù)治療5．經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門腔靜脈分流術(shù)〔TIPS〕TIPS的內(nèi)支撐管直徑為8～12mm。操作步驟：1.導(dǎo)管進(jìn)入門靜脈2.送入導(dǎo)絲3.球囊擴(kuò)張4.置入內(nèi)支撐5.抽出導(dǎo)絲門靜脈高壓癥的非手術(shù)治療

TIPSTRANSJUGULARINTRAHEPATICPORTOSYSTEMICSHUNT〔TIPS，TIPSS〕經(jīng)頸內(nèi)靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)TIPS采用介入放射方法經(jīng)頸內(nèi)靜脈插入穿刺導(dǎo)管通過肝右靜脈，在肝實(shí)質(zhì)內(nèi)穿刺門靜脈分支，建立門體通道，6cm左右長(zhǎng)支撐，口徑8～10mm能顯著降低門脈壓，控制出血和腹水適合：藥物治療無效，肝功能不適手術(shù)肝性腦病，血栓形成〔1年，50%〕，肝移植前的過渡治療經(jīng)過嚴(yán)格的內(nèi)科治療48小時(shí)內(nèi)仍不能控制出血，或短暫止血又復(fù)發(fā)出血，應(yīng)積極行急診手術(shù)止血，不但可防止再出血，而且是預(yù)防發(fā)生肝昏迷的有效措施。但因病情嚴(yán)重、多合并休克，所以急診手術(shù)病死率高，應(yīng)盡量防止。ChildC病人不宜行急診手術(shù)。急診手術(shù)術(shù)式應(yīng)以賁門周圍血管離斷術(shù)為首選，該術(shù)式對(duì)病人打擊較小，能到達(dá)即刻止血，又能維持入肝血流，對(duì)肝功能影響較小。門靜脈高壓癥的非手術(shù)治療七、門靜脈高壓癥的手術(shù)治療1.賁門周圍血管斷流術(shù)賁門周圍血管的局部解剖七、門靜脈高壓癥的手術(shù)治療賁門周圍血管離斷術(shù)示意圖1.賁門周圍血管斷流術(shù)門-腔靜脈端側(cè)分流術(shù)門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)七、門靜脈高壓癥的手術(shù)治療2.門體分流術(shù)限制性門-腔靜脈橋式分流術(shù)遠(yuǎn)端脾-腎靜脈分流術(shù)七、門靜脈高壓癥的手術(shù)治療2.門體分流術(shù)七、門靜脈高壓癥的手術(shù)治療3.肝移植

肝移植是治療終末期肝病的理想方法。但供肝短缺、終身服用免疫抑制劑、費(fèi)用昂貴等因素，限制了肝移植的臨床應(yīng)用。楊鎮(zhèn)門靜脈高壓癥的手術(shù)治療4.單純脾切除

對(duì)于晚期血吸蟲病、脾靜脈栓塞引起的左側(cè)門靜脈高壓癥等形成的嚴(yán)重脾腫大、合并明顯的脾功能亢進(jìn)，行單純的脾切除效果良好。門靜脈高壓癥的手術(shù)治療5.頑固性腹水的治療對(duì)于肝硬化引起的頑固性腹水，TIPS和腹腔-靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)。最有效的方法是肝移植。肝靜脈阻塞〔Budd－Chiari〕綜合征

肝后門靜脈高壓癥肝靜脈和〔或〕肝段下腔靜脈阻塞病因有：肝上下腔靜脈、肝靜脈先天性發(fā)育異常肝靜脈血栓性病變腫瘤壓迫、侵犯肝靜脈或下腔靜脈臨床表現(xiàn)與診斷肝脾腫大，頑固性腹水食管胃底靜脈曲張破裂出血下腔靜脈高壓時(shí)，出現(xiàn)胸腹壁及背部淺表靜脈曲張和下肢靜脈曲張超聲檢查上腔靜脈和下腔靜脈會(huì)師式造影經(jīng)皮肝穿刺肝靜脈造影CTA,MRI治療介入放射方法，球囊導(dǎo)管擴(kuò)張、支撐架置放各種轉(zhuǎn)流手術(shù)切開，根治手