ABO血型培訓課件

1ABO血型實驗醫(yī)學科本次課程要求1．掌握內(nèi)容ABO血型系統(tǒng)抗原及抗體的特性ABO血型檢測方法ABO血型的臨床意義2．熟悉內(nèi)容ABO基因ABO血型抗原的生物合成。A2亞型的特點輸血時ABO血型的選擇原則ABO血型正反定型不一致的原因及處理3.了解內(nèi)容ABO系統(tǒng)的其他亞型特殊ABO表型：B(A)及A（B）、順式AB、獲得性B疾病對ABO血型的影響ABO血型分布頻率ABO血型對器官移植的影響4.重點英文詞匯ABOBloodGroup,Glycosyltransferase,fucose,galactose3ABO血型1901年，CarlLandsteiner發(fā)現(xiàn)ABO血型A，B，O，ABLandsteiner規(guī)則：缺乏A抗原或B抗原者，在其血漿中會出現(xiàn)相應抗體。新生兒出生后開始產(chǎn)生抗體，直到3—6月時才能查出，抗體在5—10歲時達到最高，以后逐漸下降，65歲以上者抗體水平較低。4KarlLandsteiner1900年Landsteiner棋盤法6ABO血型系統(tǒng)的特殊之處在于：正常人的血液中持續(xù)存在抗體，而其他系統(tǒng)一般沒有天然抗體，需要通過輸血或妊娠引入抗原后才會產(chǎn)生抗體。正定型：待檢紅細胞+標準血清反定型：待檢血漿或血清+試劑紅細胞。只有ABO系統(tǒng)才能做反定型。7

正定型 反定型 待檢RBC 待檢血清抗A 抗B A1c Bc—

—O + + O+ — A — + A— + B + — B+ + AB —

— AB8ABO血型系統(tǒng)在輸血及器官移植中具有非常重要的意義，如將不相合的血液輸給病人，會引起急性血管內(nèi)溶血，器官移植血型不合時，可導致器官排斥。母嬰ABO血型不合可能導致新生兒溶血病9ABO抗體性質(zhì)：多數(shù)為IgM，或有少量IgG，IgA天然抗體：沒有明顯抗原刺激而產(chǎn)生的抗體。免疫抗體：通過輸血、妊娠等免疫刺激獲得的抗體A型人——抗BB型人——抗A 多為IgMO型人——除具有抗A，抗B外，還有抗AB，抗AB以IgG為主，IgG型抗體可通過胎盤。B型人抗A效價高于A型人抗B效價O型人除有抗、抗B外，還有高效價抗AB，其效價高于B型或A型人相應抗A或抗B。10ABO血型的遺傳及抗原分子結(jié)構(gòu)ABO基因位于9號染色體，有3個等位基因：A、B、O基因。每個個體從父母各繼承1個基因，O基因是無效基因。

ABO血型的遺傳

ABO血型的遺傳13ABH抗原的形成ABO基因并不直接編碼ABH抗原，而是編碼產(chǎn)生一種糖基轉(zhuǎn)移酶，酶將糖基轉(zhuǎn)移到紅細胞膜前體物質(zhì)上。H及ABO基因的作用H基因（HH或Hh）又稱為FUT1基因，位于19號染色體，編碼產(chǎn)生a-2巖藻糖基轉(zhuǎn)移酶，該酶產(chǎn)生H物質(zhì)，H物質(zhì)是A或B抗原的前身物質(zhì)，H基因頻率>99.99%。H等位基因h很少見，其純合子hh非常少（孟買型），孟買型無ABH抗原，只能與孟買血型相合。14基因 糖基轉(zhuǎn)移酶 核苷酸 糖 抗原H a-2巖藻糖基轉(zhuǎn)移酶 GPD-Fuc 巖藻糖 HA a-3-N-乙酰半乳糖 UDP-GalNAC N-乙酰半乳糖胺 A

胺基轉(zhuǎn)移酶 B a-3-D半乳糖基轉(zhuǎn)移酶 UDP-Gal D半乳糖 BA基因產(chǎn)生的糖基轉(zhuǎn)移酶比B基因多，因此，A型RBC上A抗原位點多于B型RBC上B抗原位點。H抗原活性強度O>A2>A2B>B>A1>A1B15ABH可溶性抗原的形成

其他組織細胞也可合成并分泌ABH抗原，取決于分泌基因Se(FUT2)基因編碼的a-2-L巖藻糖基轉(zhuǎn)移酶分泌血型物質(zhì)與紅細胞上A、B抗原的區(qū)別分泌血型物質(zhì)為I型前體鏈，RBC表面上為II型H基因（FUT1）產(chǎn)生的a-2巖藻糖基轉(zhuǎn)移酶主要在RBC上表達，而Se（FUT2）基因產(chǎn)生的a-2巖藻糖基轉(zhuǎn)移酶主要在分泌組織表達ABH分泌物質(zhì)的意義：在RBC抗原表達弱的人中確定其血型分泌型人可檢測到ABH物質(zhì)的液體：唾液，淚液，尿，消化液，膽汁，乳汁，羊水，病理性液體（胸腔、腹腔、心包、卵巢囊腫液）1617N-乙酰葡萄糖胺N-乙酰半乳糖胺D-半乳糖L-巖藻糖18L-巖藻糖D-半乳糖N-乙酰半乳糖胺N-乙酰葡萄糖胺1920ABO亞型A亞型1911年,vonDungern發(fā)現(xiàn)A型有2種，A1，A2，白種人A2約占A型的20%A2與A1有量的差別，A2抗原位點數(shù)比A1少得多，糖基轉(zhuǎn)移酶活性也低A2與A1也有質(zhì)的差別，2%的A2及25%的A2B有抗A1A1細胞上有A及A1抗原A2細胞上只有A抗原21弱A亞型：A3，Ax，Aend，Am，Ay，Ael鑒定技術(shù)用抗A，抗AB，抗H做正定型反定型，檢測有無抗A1吸收放散實驗唾液分泌型物質(zhì)的檢測弱B亞型：B3，Bx， Bm，Bel22特殊ABO血型B(A)或A(B)表型B細胞上有弱A抗原表達，紅細胞和抗B出現(xiàn)強凝集，和單克隆抗A出現(xiàn)弱凝集（<2+），血清中有抗A。B(A)型的B型糖基轉(zhuǎn)移酶在234（Pro234Ala）位或235(Ser235Gly)位出現(xiàn)多態(tài)性，除能轉(zhuǎn)移半乳糖基外，還能轉(zhuǎn)移N-乙酰基半乳糖胺，產(chǎn)生微量A抗原。A(B)表型與B(A)情況類似，產(chǎn)生原因是血漿中H糖基轉(zhuǎn)移酶增多，使H抗原增多，紅細胞上過多的H物質(zhì)使得A型糖基轉(zhuǎn)移酶能夠合成B抗原。23特殊ABO血型順式AB順式AB（cis-AB）非常少見，表現(xiàn)為編碼A抗原及B抗原的基因位于同一條染色體上。原因是由于基因突變產(chǎn)生順式AB基因，該基因編碼產(chǎn)生一嵌合酶，其266位氨基酸為亮氨酸，268位為丙氨酸，因而既有A型糖基轉(zhuǎn)移酶的特點，又有B型糖基轉(zhuǎn)移酶的特點，故其既能合成A抗原，也能合成B抗原。24特殊ABO血型獲得性B獲得性B指A型個體的紅細胞和抗B試劑出現(xiàn)弱凝集，但血清中有正?？笲，該抗B不與自身紅細胞凝集。一般出現(xiàn)于腸梗阻患者，腸道細菌入血后其脫乙酰基酶使A抗原表位N乙酰半乳糖胺脫乙?；?，成為半乳糖胺，類似于B抗原表位D半乳糖，與抗B試劑出現(xiàn)弱凝集。25孟買血型（theBombayphenotype）孟買型（Oh）非常稀少，1952年在印度孟買首次報道。孟買型人缺乏H基因、分泌基因，缺乏I型及II型H、A、B、Leb抗原。Oh紅細胞與抗-A、抗-B、抗-H試劑均不發(fā)生反應，常被誤判為O型，而血清中的抗H能與O型紅細胞反應并能在體內(nèi)導致溶血，因此孟買型人只能輸注孟買型獻血者的血液。類孟買型（para-Bombay）類孟買型缺乏H基因（hh），但有至少1個Se基因，其紅細胞上不能檢出H抗原但有少量A或B抗原，表示為Ah、Bh或ABh。類孟買型紅細胞與抗-H不凝集，與抗-A或抗-B反應很弱甚至需要用吸收放散方法進行檢測，類孟買型個體分泌液及血漿中表達I型鏈A或B抗原，血漿中的A或B抗原被動吸附到紅細胞上使類孟買型紅細胞表達微弱的A或B抗原。類孟買個體血清中含抗HI、抗A或抗B。2627疾病與ABO血型的關(guān)系抗原表達減弱：如伴9號染色體易位的白血病、造血過度活躍如地中海貧血時紅細胞表面糖鏈分枝減少，A、B、H、I抗原數(shù)減少。卵巢囊腫、胃癌、胰腺癌或腸道梗阻等疾病患者，血清中的可溶性ABH物質(zhì)濃度很高，以致中和抗-A或抗-B試劑，導致血型正定型檢測出現(xiàn)假陰性或減弱。無丙種球蛋白或低丙種球蛋白血癥患者，抗A、抗B抗體可能明顯減弱或測不出球蛋白增高如多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥、纖維蛋白原增高等患者，增高的球蛋白可使紅細胞出現(xiàn)假凝集或緡錢狀凝集，干擾血型鑒定；冷凝集素病患者血漿中高效價的冷凝集素會干擾血型鑒定。已發(fā)現(xiàn)有些血型和某些疾病有一定的關(guān)系。如A型個體較其他血型者容易發(fā)生胃癌及結(jié)腸癌；O型個體較其他血型者更少發(fā)生血栓性疾病。28病例：74歲女性，行全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，術(shù)前血型檢查 抗A 抗B A1c Bc病人