先天性中耳膽脂瘤的手術(shù)治療

先天性中耳膽脂瘤的手術(shù)治療

先天性膽脂瘤是由胚胎時代殘留的上皮細(xì)胞逐漸生長和積聚而成的。它通常出現(xiàn)在顱內(nèi)。先天性中耳膽脂瘤較少見,其發(fā)病部位隱匿,早期無特異性表現(xiàn),生長具有破壞性,易侵及聽骨鏈,主要表現(xiàn)為傳導(dǎo)性聽力下降,臨床上易延誤診治。我科2000-01-2010-12收治10例先天性中耳膽脂瘤患者,現(xiàn)報告如下。1mri檢查及表現(xiàn)10例先天性中耳膽脂瘤患者,其中男8例,女2例;年齡5~44歲,平均17歲;病史4個月~40年;均為單側(cè)發(fā)病。所有患者既往均無鼓膜穿孔及耳流膿史,無中耳手術(shù)史(包括鼓膜切開、置管)。10例均表現(xiàn)為漸進性聽力下降,其中伴耳鳴、耳悶3例,耳痛1例,面癱1例。所有患者行耳內(nèi)鏡檢查,其中2例示鼓膜后上象限內(nèi)側(cè)可見白色球狀物(圖1),另8例鼓膜均完整、無內(nèi)陷袋。10例患者中8例傳導(dǎo)性聾,術(shù)前0.5、1.0、2.0kHz氣導(dǎo)平均純音聽閾為40dBHL,氣骨導(dǎo)差為25~40dB,平均30dB;2例混合性聾。8例聲導(dǎo)抗鼓室圖為B型曲線,2例為A型曲線。所有患者均行顳骨高分辨率CT掃描,提示中耳腔內(nèi)有低密度軟組織影,5例圓形或片狀軟組織影局限于中后鼓室,砧鐙關(guān)節(jié)處有軟組織影,聽骨有破壞(圖2);3例位于中鼓室、上鼓室,聽骨有破壞;2例病變廣泛,侵及上鼓室和鼓竇、乳突,聽骨破壞消失。MRI檢查示中耳腔內(nèi)T1加權(quán)像低信號,T2加權(quán)像高信號。1例面癱患者以House-Brackmann標(biāo)準(zhǔn)分級,為Ⅱ級。1.2聽骨鏈完整、組織機構(gòu)重建所有患者均于全身麻醉下施行手術(shù)。術(shù)前CT示病變局限于中后鼓室的5例患者均行耳內(nèi)途徑鼓室探查術(shù),其中有典型鼓膜像者2例,其術(shù)中可見膽脂瘤球位于鼓膜后方、錘骨柄后側(cè)方,完整清除后探查聽骨鏈完整;3例后鼓室砧鐙關(guān)節(jié)處有片狀膽脂瘤上皮,清除后見砧骨長腳、鐙骨破壞,均一期行聽骨鏈重建。CT示病變位于中、上鼓室者3例,行閉合式乳突根治加鼓室成形術(shù),術(shù)中見上、中鼓室大團膽脂瘤上皮,錘骨柄前方膽脂瘤皮,砧骨短腳、錘骨頭有破壞,探查后鼓室,肉芽樣物包裹砧鐙關(guān)節(jié),清除后見砧鐙關(guān)節(jié)完好,均一期行聽骨鏈重建。2例侵及鼓竇、乳突,行開放式乳突根治術(shù)。術(shù)中見乳突氣房、鼓竇內(nèi)、上鼓室、后鼓室有大量膽脂瘤皮,侵及硬腦膜,清理后見砧骨、錘骨頭、鐙骨破壞缺失,其中1例面神經(jīng)水平段部分骨壁缺損,面神經(jīng)裸露、水腫,行面神經(jīng)減壓術(shù)。2術(shù)后膽脂瘤殘留和復(fù)發(fā)術(shù)后病理均證實為膽脂瘤。隨訪0.5~3.0年,術(shù)后6個月平均純音聽閾為30dBHL,氣骨導(dǎo)差在20dB以內(nèi),術(shù)后1年復(fù)查顳骨CT均未發(fā)現(xiàn)膽脂瘤殘留和復(fù)發(fā)。1例面癱患者術(shù)后1個月恢復(fù)至正常。3術(shù)中診斷的時長關(guān)于先天性中耳膽脂瘤起源,比較重要的學(xué)說有以下四種〔２〕:外胚層植入學(xué)說、鼓環(huán)發(fā)育障礙學(xué)說、化生學(xué)說、上皮細(xì)胞殘留學(xué)說,其中上皮細(xì)胞殘留學(xué)說已被廣泛接受。殘留上皮形成膽脂瘤位于中耳的部位,西方研究者報道多見于鼓室前上方〔３〕,Hidaka等〔４〕研究發(fā)現(xiàn)亞洲人先天性膽脂瘤多位于鼓室后上方。申衛(wèi)東等〔５〕報道10例先天性膽脂瘤亦均位于于中后鼓室,主要是砧鐙關(guān)節(jié)處。分析其部位特點,可總結(jié)為前方、后方2種類型。前方型局限在鼓室前上或前下象限,由前上侵及上鼓室隱窩也屬于此型。后方型則位于后上、后下,或從后上累及上鼓室、鼓竇,但不超過錘骨柄前方〔６〕。本組3例屬于前方型,位于中鼓室、上鼓室;5例為后方型,2例鼓膜后上象限白色球狀物;另外2例病變廣泛,無法辨清起源部位。后方型比前方型更具有侵犯性,周圍鄰近聽小骨、面神經(jīng),可導(dǎo)致嚴(yán)重的聽力下降、面癱〔６〕。根據(jù)先天性中耳膽脂瘤的病理形態(tài)將其分為閉合型、開放型〔５，７〕。閉合型膽脂瘤呈局限性的囊狀;開放型則為扁平的角化上皮,常發(fā)生于后鼓室,并逐漸波及上鼓室和鼓竇。閉合型膽脂瘤多見于兒童,鼓膜內(nèi)側(cè)可見白色球狀物,未侵及聽骨鏈則常無任何臨床表現(xiàn),耳內(nèi)鏡檢查利于早期診斷。開放型膽脂瘤由于病變部位隱匿,病程隱襲,就診時往往有嚴(yán)重聽力下降,甚至面癱。就診年齡比閉合型患者大,多見于較大兒童或成人。本組中2例閉合型膽脂瘤均位于鼓膜后上方內(nèi)側(cè),平均年齡為5歲,從出現(xiàn)癥狀到臨床診斷的平均時間為4個月,臨床表現(xiàn)為輕度聽力下降、耳悶,術(shù)中探查聽骨鏈完整。8例為開放型膽脂瘤,平均就診年齡為25歲,從出現(xiàn)癥狀到臨床診斷的時間為1~40年。臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重聽力下降,1例伴有面癱。術(shù)中見聽骨鏈有不同程度破壞。對于先天性膽脂瘤的診斷,采用Levenson等〔８〕診斷標(biāo)準(zhǔn):鼓膜完整,既往無鼓膜穿孔、耳流膿病史,無中耳手術(shù)史(包括鼓膜切開、置管)。臨床上常表現(xiàn)為單側(cè)傳導(dǎo)性聾,易誤診為聽骨鏈畸形、耳硬化癥。鑒別時需根據(jù)病史及耳內(nèi)鏡檢查鼓膜內(nèi)側(cè)是否有白色球狀物。即使鼓膜正常也應(yīng)引起注意。Kim等〔９〕對鼓膜完整的傳導(dǎo)性聾鑒別診斷研究表明,先天性開放型中耳膽脂瘤與先天性聽骨鏈畸形在臨床表現(xiàn)、鼓膜像及聽力檢查結(jié)果方面無明顯區(qū)別,高分辨率顳骨CT可資鑒別。鼓膜完整傳導(dǎo)性聾患者,CT顯示鼓室內(nèi)軟組織影,要考慮先天性膽脂瘤的可能〔１０〕。CT可確定膽脂瘤的位置、范圍及有無骨質(zhì)破壞,為術(shù)式的選擇提供重要依據(jù)。MRI主要用于鑒別診斷,如與膽固醇肉芽腫鑒別。先天性膽脂瘤T1加權(quán)顯像呈中低等信號,T2加權(quán)呈高信號。膽固醇肉芽腫則T1和T2均呈高信號。另外MRI可良好地顯示病灶與周圍(包括顱內(nèi)結(jié)構(gòu))的關(guān)系,為術(shù)中預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生提供了重要資料〔１１〕。本組中CT示5例局限于中后鼓室,其中3例可見砧鐙關(guān)節(jié)處有軟組織影,聽骨有破壞(圖2)。3例位于中、上鼓室。2例乳突、鼓竇、鼓室內(nèi)低密度軟組織影,1例侵及面神經(jīng)鼓室段,破壞范圍與術(shù)中所見一致。先天性膽脂瘤的治療原則以早期手術(shù)切除為主,盡最大可能保留患者聽力。手術(shù)方式的選擇與病變范圍有關(guān)。若病變局限可經(jīng)耳道徑路行鼓室探查,清除膽脂瘤,可最大限度保留聽力。本組5例采用這種術(shù)式。病變累及鼓室多個象限,侵及上鼓室、鼓竇、乳突,可選擇閉合式或開放式乳突根治術(shù)。本組3例采用閉合術(shù)式,另2例病變范圍廣泛,聽骨破壞消失,骨橋已斷,選擇開放式乳突根治術(shù),其中1例面神經(jīng)管水平段骨壁破壞,行面神經(jīng)減壓。文獻中報道多采用閉合式手術(shù),此術(shù)式保留外耳道,對聽力恢復(fù)更有幫助,但應(yīng)根據(jù)患者具體情況而定〔１２〕。病變廣泛者,由于膽脂瘤上皮和正常鼓室黏膜界限不清,很難完全清除,尤其鼓竇、上鼓室前隱窩、面神經(jīng)隱窩和圓窗龕、卵圓窗等隱匿部位。本組2例病變范圍較廣者采用開放式乳突根治術(shù),視野開闊,可減少膽脂瘤殘留及復(fù)發(fā)。Koji-ma等〔