兩河流域建筑分析

MILLER-FISHE王壽現(xiàn)病史：患者三月余前出現(xiàn)胸悶癥狀，活動時明顯，性質(zhì)為隱痛，以心持續(xù)約1小時后自行緩解，無他處放射痛，無大汗淋漓，無黑懞，下肢水腫，無惡心、嘔吐，無頭暈等不適，遂至當?shù)赜揽凳械谝?心超提示：1.房間隔缺損2.左房增大3.二尖瓣關(guān)閉不全4.三尖瓣肺動脈壓升高（中度-重度）5.主動脈瓣關(guān)閉不全6.心律失常；?胸部CT兩肺淤血可能；右肺上葉結(jié)節(jié)灶，心臟明顯增大，右側(cè)?心電圖：心房纖維顫動，不完全性右束支傳到阻滯，重度順鐘?血常規(guī).CRP.PCT基本正常,治療上予營養(yǎng)心肌改善循環(huán)，抗感染現(xiàn)為進一步診治來我院就診，門診擬“房室間隔缺損”收住我科主訴：胸悶3月余?？茩z查患者有胸悶氣促情況，無畏寒發(fā)熱，無惡心嘔吐，無頭暈頭痛志清，精神軟，兩肺呼吸音粗，可聞及少量濕性啰音，HR98次絕對不齊，心音絕對不等，胸骨左緣二三肋間可聞及收縮期吹心界左下擴大，腹軟。無壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙

NS(-).1.定義1956年Miller-Fishe報r道了3例以眼外肌麻痹、共濟失調(diào)和腱反射消失為主要臨床表現(xiàn)的患者并將此癥作為一種獨立疾病,之后的文獻進而把具有這種臨床表現(xiàn)的疾病稱為Miller-Fisher綜合征。2.流行病學(xué)MFS

的年發(fā)病率約為0.09/1

0

萬人，且常于春季發(fā)病[1]

。MFS 大約占GSB

的0.8%-5% ，有研究表明亞洲的發(fā)病率明國家。MFS在人一生中的各個年齡段均可發(fā)病,日本學(xué)者對267回顧性研究發(fā)現(xiàn)，患者男女比例大約為3:2，發(fā)病平均年齡為

39歲以及50-59歲是兩個發(fā)病高峰年齡。[1]

Lo

YL.

Clinical

and

immunologic3.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)急性起病(

24

一48

h)

，病前多有細菌或病毒感染視為首發(fā)癥狀，病例分析發(fā)現(xiàn)63

% 的患者以復(fù)視為首發(fā)癥狀，

(共濟失調(diào)可能是肌梭本體感覺傳入沖動與關(guān)節(jié)運動感覺沖動分離造成的)或肢常為首發(fā)癥狀的比例為3

%

和17

%

。西班牙學(xué)者對MFS病例的回顧性研究表明，75%的患者出

3.75%出現(xiàn)瞳孔異常，3.75%需要輔助呼吸,而且年齡越大病情越容易出現(xiàn)呼吸困難，由此推測發(fā)病年齡與病情發(fā)展及預(yù)后相關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)損傷外，MFS患者也會出現(xiàn)自主神經(jīng)功能受損導(dǎo)致可逆功能異常，83

%

MFS 患者均存在心血管自主神經(jīng)功能異常，且副交感神經(jīng)更易受累，這種異常通常在4-12 周后逐漸恢復(fù)。腦干受累可危及生命，應(yīng)當予以重視。4.病理改變MFS是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞、巨噬細胞炎性反應(yīng)為特點的自身免疫疾病。鏡檢:脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)可廣脫髓鞘腫脹破裂，軸突一般保留，但圍有慢性炎性細胞浸潤，在顯示腫曲,極少巴細周主。脊髓切片可見運動神經(jīng)根和 覺神經(jīng)根受累。Ⅶ、Ⅹ、ⅩⅠ顱正常，神經(jīng)可見有同樣的脫髓鞘斑和輕度細胞浸潤。視腦干和小腦正常。電鏡檢:脊神經(jīng)根和周田神經(jīng)可見廣泛髓磷脂 壞，可見淋

細胞和巨噬細胞，最明顯的改 脂小泡狀溶 ?？梢娫S多脫髓鞘軸突，其中一些被灰白色許旺氏細胞胞漿所包繞。髓鞘再生不明顯，腦組織病毒培養(yǎng)陰性。5.發(fā)病機制：1.前驅(qū)感染病前多有上呼吸道或者消化道的前驅(qū)癥狀。日本學(xué)者的研究表明患者有腹瀉的前驅(qū)癥狀，發(fā)病前存在上呼吸道感染癥狀。22%經(jīng)系統(tǒng)癥狀平均需要10d。2.抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體神經(jīng)節(jié)苷脂是神經(jīng)細胞膜上的多糖，有很多種類如GQ1b 、GD1b抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體特別是抗GQ1bIgG 抗體幾乎100% 在MFS患對診斷MFS 具有很高的特異性。6.診斷MFG的診斷通常需出現(xiàn)三聯(lián)征才會予以考慮，目前多數(shù)學(xué)者認為MFS的診斷標準為:急性或亞急性起病，病前多有上呼吸道或消化道感染的前驅(qū)癥狀;有眼外肌麻痹、共濟失調(diào)、腿反射減弱或消失3個主要特征，還可伴有Ⅳ,Ⅵ,Ⅶ,Ⅹ腦神經(jīng)損害;III腦.脊液多有蛋白-細胞分離現(xiàn)象，第2~3周最明顯，常有免疫球蛋白GQ1b 抗體升高，但無蛋白-細胞分離現(xiàn)象亦不能除外;IV.肌電圖呈神經(jīng)源性損害，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢,F波潛伏期延長或消失[2]。[2]SCHWERERB.Antibodiesagainstgangliosides;alinkbetweenprecedinginfectionandimmunopathogenesisofGuillain-Barre

syndrome一[3J84]..Microbes

an7.治療基于免疫因素對MFS的發(fā)病起重要作用,所以有4種針對發(fā)治療方法，即血漿置換、免疫吸附、靜脈免疫球蛋白和糖皮質(zhì)日本學(xué)者的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，血漿置換和免疫吸附可以縮短高峰持續(xù)時間，但是對于整個病程持續(xù)時間沒有影響，即使早球蛋白也不能夠縮短病情高峰持續(xù)時間，但是其對于整個病程的緩解要優(yōu)于血漿置換。我國河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科用靜脈注射免疫球蛋白(I就診后均給予IVIG

0.4g·k-g1·-d1治療5d，并給予B族維生素，推測IVIG治療MFS①增強了CD4+

T的作用機制可能有:細胞活化增殖，從而調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)；殺傷性T

細胞(

CD8+CTL) 活化增殖，減弱其發(fā)揮②抑制了CD8+功能；③抑制了CD19+B 細胞的活化，減輕抗體對自身神經(jīng)組織的破壞不同患者對IVIG

治療反應(yīng)不同，可能是由于人的免疫系統(tǒng)對發(fā)生的免疫反應(yīng)或免疫自穩(wěn)功能