臨床醫(yī)學(xué)內(nèi)科學(xué)-內(nèi)分泌和代謝性疾病-腺垂體功能減退癥

作者:楊濤單位:南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院第五章腺垂體功能減退癥腺垂體功能減退定義,病因及發(fā)病機(jī)制腺垂體功能減退地臨床表現(xiàn)腺垂體功能減退地診斷腺垂體功能減退地治療重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握腺垂體功能減退癥地臨床表現(xiàn),診斷及治療垂體危險(xiǎn)地處理原則腺垂體功能減退地病因腺垂體功能減退地發(fā)病機(jī)制內(nèi)科學(xué)（第九版）內(nèi)科學(xué)（第九版）腺垂體功能減退地定義腺垂體功能減退癥（hypopituitarism）:指腺垂體激素分泌減少,表現(xiàn)為甲狀腺,腎上腺,腺等靶腺功能減退與/或鞍區(qū)占位病變。臨床癥狀變化較大,可長期延誤診斷,但補(bǔ)充所缺乏地激素治療后癥狀可迅速緩解圍生期女因腺垂體缺血壞死所致地腺垂體功能減退癥稱為希恩綜合征（Sheehan綜合征）。西方家患病率大約為（二九～四五.五）/一零萬,無別差異,其約五零%地病有三種或以上腺垂體激素缺乏內(nèi)科學(xué)（第九版）腺垂體功能減退地病因與發(fā)病機(jī)制原發(fā)先天遺傳:Kallmann綜合征等垂體瘤:原發(fā)（鞍內(nèi)與鞍旁腫瘤）與轉(zhuǎn)移腫瘤垂體缺血壞死:產(chǎn)后,糖尿病,顳動(dòng)脈炎等蝶鞍區(qū)手術(shù),放療與創(chuàng)傷垂體感染與炎癥:腦炎,腦膜炎,流行出血熱,梅毒等垂體卒;垂體浸潤其它:如自身免疫垂體炎,空泡蝶鞍等繼發(fā)垂體柄破壞:手術(shù),創(chuàng)傷,腫瘤,炎癥等下丘腦病變及樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患內(nèi)科學(xué)（第九版）腺垂體功能減退癥臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)各異,無特異,往往取決于原發(fā)疾病,腺垂體破壞程度,各種垂體激素減退速度以及相應(yīng)靶腺萎縮程度希恩綜合征病往往因圍生期大出血休克而有全垂體功能減退癥,即全部垂體激素均缺乏垂體及鞍旁腫瘤引起者則除有垂體功能減退外,還伴占位病變地體征內(nèi)科學(xué)（第九版）腺垂體功能減退癥臨床表現(xiàn)女有產(chǎn)后大出血,休克,昏迷病史,產(chǎn)后無乳,月經(jīng)不再來潮,欲減退,不育,陰道分泌物減少,外陰子宮與陰道萎縮,陰道炎,痛,毛發(fā)脫落尤以陰毛,腋毛為甚成年男子欲減退,陽痿,睪丸松軟縮小,胡須稀少,無男氣質(zhì),肌力減弱,皮脂分泌減少,骨質(zhì)疏松腺功能減退內(nèi)科學(xué)（第九版）腺垂體功能減退癥臨床表現(xiàn)甲狀腺功能減退:與原發(fā)甲狀腺功能減退癥相似,但通常無甲狀腺腫腎上腺功能減退:與原發(fā)慢腎上腺皮質(zhì)功能減退癥相似,不同地是本病由于缺乏黑素細(xì)胞刺激素,故有皮膚色素減退,面色蒼白,乳暈色素淺淡,而原發(fā)慢腎上腺功能減退癥則皮膚色素加深內(nèi)科學(xué)（第九版）腺垂體功能減退癥臨床表現(xiàn)在全垂體功能減退癥基礎(chǔ)上,各種應(yīng)激如感染,敗血癥,腹瀉,嘔吐,失水,饑餓,寒冷,急心肌梗死,腦血管意外,手術(shù),外傷,麻醉及使用鎮(zhèn)靜藥,安眠藥,降糖藥等均可誘發(fā)垂體危象臨床表現(xiàn):高熱型（>四零℃）;低溫型（＜三零℃）;低血糖型;低血壓,循環(huán)衰竭型;水毒型;混合型各種類型可伴有相應(yīng)地癥狀,突出表現(xiàn)為消化系統(tǒng),循環(huán)系統(tǒng)與神經(jīng)精神方面地癥狀,諸如高熱,循環(huán)衰竭,休克,惡心嘔吐,頭痛,神志不清,譫妄,抽搐,昏迷等嚴(yán)重垂危狀態(tài)垂體危象內(nèi)科學(xué)（第九版）腺垂體功能減退癥診斷與鑒別診斷根據(jù)病史,癥狀與體檢,結(jié)合實(shí)驗(yàn)室與影像學(xué)檢查全面分析,并排除其它影響因素與疾病鑒別診斷內(nèi)分泌腺功能減退癥神經(jīng)厭食原發(fā)甲狀腺功能低下原發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能低下失母綜合征內(nèi)科學(xué)（第九版）腺垂體功能減退癥地治療腫瘤病可選擇手術(shù),放療與化療鞍區(qū)占位病變,首先需要解除壓迫及破壞作用,減輕與緩解顱內(nèi)高壓癥狀出血,休克而引起缺血垂體壞死,關(guān)鍵在于預(yù)防,加強(qiáng)產(chǎn)婦圍生期監(jiān)護(hù),及時(shí)糾正產(chǎn)科病理狀態(tài)病宜高熱量,高蛋白,高維生素膳食,注意維持水,電解質(zhì)衡,不宜過多飲水,盡量避免感染,過度勞累與應(yīng)激刺激病因治療內(nèi)科學(xué)（第九版）腺垂體功能減退癥地治療激素替代治療治療過程應(yīng)先補(bǔ)充糖皮質(zhì)激素,再補(bǔ)充甲狀腺激素,以防腎上腺危象地發(fā)生應(yīng)激情況下需適當(dāng)增加糖皮質(zhì)激素劑量有生育需要者,女可先用雌激素促子宮生長,再周期雌激素與黃體酮誘導(dǎo)月經(jīng),然后可用HMG刺激卵泡生長,并肌注HCG誘導(dǎo)排卵;男可用HCG,HMG肌注,以期精子形成內(nèi)科學(xué)（第九版）腺垂體功能減退癥地治療垂體危象地在治療首先給予靜脈推注五零%葡萄糖液四零～八零ml搶救低血糖,繼而補(bǔ)充五%葡萄糖氯化鈉溶液,每五零零～一零零零ml加入氫化可地松五零～一零零mg靜脈滴注,以解除急腎上腺功能減退危象有循環(huán)衰竭者按休克原則治療,有感染