兒科學(xué)全套課件

1小兒最常見(jiàn)先心病，佔(zhàn)先心病20～25％定義：室間隔的發(fā)育不良或發(fā)育障礙室間隔缺損分類(lèi)： 園錐間隔部 膜部室間隔 肌部室間隔室間隔缺損

（Ventricularseptaldefect－VSD)2室間隔缺損的解剖類(lèi)型1：室上脊上型，2：室上脊下型，3：隔瓣後型，4：肌部型臨床： 高位、低位心超： 幹下型 膜周部 隔瓣後 肌部大?。?小型<5mm

中型5～10mm

大型>10mm3上下腔V右心房肺動(dòng)脈擴(kuò)張

肺循環(huán)充血主動(dòng)脈血量減少

體循環(huán)血量不足

左心室血量增加

右心室VSD

肺炎肺高壓右

左分流左心房（血量多）肺Ｖ（血量多）1.左向右分流：肺循環(huán)

體循環(huán)

2.心臟負(fù)荷

：左房、左室、右室大3.肺動(dòng)脈高壓

動(dòng)力性

阻力性

艾森曼格綜合征4臨床表現(xiàn)

嬰兒期小型VSD：癥狀不明顯中大型VSD 1.生長(zhǎng)發(fā)育落後，體重不增 2.肺充血，心衰癥狀：餵養(yǎng)困難、氣促、 多汗、 反復(fù)呼吸道感染 3.體檢：2～4LSBSMIII～I(xiàn)V

心尖區(qū)DM(相對(duì)MS)，P2亢進(jìn)5

兒童期小型：無(wú)癥狀3～4LSBSMIII中大型： 1.發(fā)育落後， 2.心功能差的表現(xiàn)：乏力、氣促、心悸

3.3～4LSBSMIII～I(xiàn)V，心尖區(qū)DM

P2

：正常

亢進(jìn)

雜音

青紫臨床表現(xiàn)67左右心室增大伴勞損。RV5=5.4mv,QV5=0.5mV,V1呈RS型，R＝2.2mv，S＝2.0mv。TI倒置，TV5低平。心室大?。赫Ｗ笫掖笞笥倚氖掖笥沂掖?9104周齡嬰兒室間隔缺損心導(dǎo)管檢查：－造影劑注入左室造影（紅色箭頭）－造影劑通過(guò)膜部的室間隔缺損進(jìn)入右室(藍(lán)色箭頭）11轉(zhuǎn)歸自然關(guān)閉：30～50％

膜部流入道的VSD易自然關(guān)閉併發(fā)癥： 心衰、感染性心內(nèi)膜炎12治療1.抗感染，抗心衰治療2.VSD關(guān)閉術(shù)指征

(1)小型VSD，不一定手術(shù)

(2)中型VSD，1～6歲手術(shù)

(3)大型VSD，常有心衰、反復(fù)肺炎，影響 生長(zhǎng)發(fā)育，需要早期手術(shù)。 (4)有肺高壓者需及時(shí)治療 (5)幹下型室缺需要早期手術(shù)3.手術(shù)及介入方法關(guān)閉VSD13兒童意外傷害

概念意外傷害(UnintentionalInjury)

：突然發(fā)生的事件對(duì)人體所造成的肉體和精神上的傷害，原因包括物理、化學(xué)和生物等各種因素，是兒童致傷、致殘、致死的主要原因之一1985年美國(guó)國(guó)家兒童衛(wèi)生與人類(lèi)發(fā)展研究所(NICHD)學(xué)術(shù)會(huì)議對(duì)意外傷害的定義和分類(lèi)進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化國(guó)際疾病分類(lèi)(ICD－10)將其列為單獨(dú)一類(lèi)疾病常見(jiàn)原因主要原因：包括交通事故、溺水、墜落、火災(zāi)與燒燙傷、中毒、窒息等其他原因：碰傷和摔傷、墜落傷、切割傷、銳器刺傷、砸傷、動(dòng)物抓咬傷、活動(dòng)過(guò)度致傷、電擊傷、自殺/他殺、虐待等家庭暴力日益受到重視影響因素一、生理因素：1.年齡：與意外傷害的類(lèi)型和發(fā)生率有關(guān) 跌傷：小年齡兒童 溺水：5歲以下及15－歲兒童 交通事故：5－15歲兒童性別種族心理特徵：如氣質(zhì)心理類(lèi)型，膽汁質(zhì)最高，憂(yōu)鬱質(zhì)最低，不同氣質(zhì)狀態(tài)具有隨神經(jīng)興奮性增高而上升的趨勢(shì)類(lèi)型左手利影響因素二、家庭因素：家庭經(jīng)濟(jì)收入：徒步穿越馬路，住地?zé)o遊戲場(chǎng)地，無(wú)交通工具母親狀況：看護(hù)者的層次單親家庭：社會(huì)資源減少，性格影響，管教不夠管教方式：影響兒童傷害發(fā)生的重要方面父母受教育程度家庭防範(fàn)措施的健全：易傷物品放置、環(huán)境的保護(hù)影響因素三：社會(huì)因素：交通法等兒科醫(yī)生諮詢(xún)及健康教育：只強(qiáng)調(diào)治療產(chǎn)品和公共設(shè)施安全經(jīng)濟(jì)水準(zhǔn)差異及風(fēng)俗習(xí)慣：農(nóng)村、家用設(shè)備，馬路遊戲流行病學(xué)

兒童意外傷害特點(diǎn)：具有年齡特點(diǎn)，1~5歲是高發(fā)年齡是21世紀(jì)影響兒童身心健康、生活品質(zhì)、和生命安全的重要因素之一是兒科學(xué)的重要內(nèi)容之一，具有自身發(fā)生、發(fā)展的規(guī)律及特點(diǎn)，並受社會(huì)發(fā)展因素的影響可以預(yù)防。許多國(guó)家已把意外傷害的預(yù)防和控制納入到整個(gè)衛(wèi)生保健系統(tǒng)，同時(shí)積極進(jìn)行意外傷害的流行病學(xué)與預(yù)防干預(yù)的研究中國(guó)1990s意外死亡報(bào)告中華兒科雜誌1995,33(7)流行病學(xué)WHO資料：是兒童青少年致傷、致殘的最主要原因我國(guó)：5歲以下兒童第一位死因，均占30%以上九十年代初期流行病學(xué)總水準(zhǔn)相當(dāng)於發(fā)達(dá)國(guó)家70年代末80年代初水準(zhǔn)非致命意外損傷增多。同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)兒少衛(wèi)生學(xué)教研室在全國(guó)11個(gè)城市4.3萬(wàn)多名幼兒調(diào)查，發(fā)生率為24.10%，身體缺陷1.64%，永久性傷殘1.01%特點(diǎn)是發(fā)生率高、增長(zhǎng)速度快、死亡率高危害一、壽命與經(jīng)濟(jì)損失：美國(guó)(1980s)潛在壽命損失4100萬(wàn)人年 經(jīng)濟(jì)損失83億美元交通意外：為近50萬(wàn)人年和578億美元2.全國(guó)兒童調(diào)查（1990s） 意外傷害死亡直／間接損失：人均2.5萬(wàn)元，危害二.社會(huì)與家庭影響： 死亡率高，後遺傷殘多 影響兒童生命品質(zhì) 加重家庭和社會(huì)的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)三.家庭的精神打擊與心理?yè)p傷： 損失巨大，無(wú)法直接計(jì)算 傷殘兒童心理創(chuàng)傷和心理障礙問(wèn)題 對(duì)獨(dú)生子女家庭的影響更大預(yù)防與治療兒童意外傷害是可以避免的預(yù)防重點(diǎn)：好發(fā)年齡意外傷害兒童發(fā)病率預(yù)防措施：政府制定相應(yīng)政策建立完善的管理與監(jiān)測(cè)系統(tǒng) 為健康發(fā)展創(chuàng)造一個(gè)安全的環(huán)境4.控制三大環(huán)節(jié)：預(yù)防第一、搶救及時(shí)、正確處理5.建立和完善的急救醫(yī)療網(wǎng)路6.公民急救知識(shí)普及

異物（foreignbodies）包括氣道吸入,食道誤入,鼻腔,肛門(mén)/陰道及尿道塞入常見(jiàn)異物有花生,瓜子氣道異物多見(jiàn)於兒童,占80%-91.8%,5歲以下多見(jiàn),右支氣管42-57%,男孩明顯高於女孩梗阻氣道導(dǎo)致窒息,缺氧,嚴(yán)重者多器官功能損害.後期常引起感染,是一種嚴(yán)重的急診.直接喉鏡或支氣管鏡取出,少數(shù)需切開(kāi),注意異物活動(dòng)或嵌頓消化道異物常需胃鏡取出淹溺（neardrowning）1.水缸、浴池0-4歲兒童，水渠、池塘、水庫(kù)5-9歲兒童，游泳10-14歲兒童2.窒息缺氧、血液動(dòng)力學(xué)及血液生化改變(1)幹性溺水

(2)濕性溺水(3)繼發(fā)性溺水(4)浸漬綜合征(5)潛水反射3.(1)窒息:淡水和海水淹溺的病理生理不完全一樣。

(2)水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂。

(3)中樞神經(jīng)系統(tǒng)4.臨床癥狀與淹溺的時(shí)間及吸人水量有關(guān)5.治療:1.現(xiàn)場(chǎng)搶救:有效的CPCR 2.呼吸管理,防止感染等併發(fā)癥

3.腦保護(hù). 4.預(yù)防燒/燙傷（burninjuries）熱水燙傷多見(jiàn)於5歲以下的小兒病理:輕者皮膚損傷 重者深部及大面積嚴(yán)重?zé)齻? 併發(fā)休克、敗血癥、多系統(tǒng)器官功能衰竭診斷:估計(jì)燒傷面積和深度作為治療的依據(jù)急救和轉(zhuǎn)送:必須現(xiàn)場(chǎng)搶救、處理得當(dāng),及時(shí)轉(zhuǎn)送治療:小面積燒傷：局部創(chuàng)面處理、預(yù)防感染,促進(jìn) 癒合，防止畸形，急性腎功能衰竭 大面積燒傷：住院、無(wú)菌創(chuàng)面處理，併發(fā)癥及MODS 處理捂熱綜合癥

(Infantmuggysyndrome)

寒冷季節(jié)常見(jiàn),多見(jiàn)於農(nóng)村和1歲以?xún)?nèi)的嬰兒發(fā)病機(jī)制:捂熱過(guò)久或保暖過(guò)度;散熱受影響,機(jī)體處?kù)陡邿釥顟B(tài),代謝亢進(jìn)、氧耗增加但供氧不足,低氧血癥和高碳酸血癥;血液濃縮,微循環(huán)功能障礙,再灌流損傷;內(nèi)環(huán)境失調(diào)和多系統(tǒng)器官功能損害臨床表現(xiàn):有明確捂熱史,起病急驟,病情危重,過(guò)度保暖或捂悶過(guò)久導(dǎo)致缺氧、高熱、大汗、脫水、抽搞、昏迷和呼吸迴圈衰竭診斷:根據(jù)病史特點(diǎn)即可確立診斷治療:降溫.給氧.止驚.補(bǔ)液糾酸.高壓氧治療.綜合治療預(yù)後:病死率18.33%,後遺癥多虐待與忽視

（maltreatmentandNeglect）兒童虐待(maltreatment)是指所有對(duì)兒童的有意的傷害,包括對(duì)兒童的苛刻、過(guò)分嚴(yán)厲、拒絕、忽視、剝奪、暴力和虐待(abuse)。受瘧兒童綜合癥（Kempe:thechildabusesyndrome）兒童虐待已經(jīng)成為一個(gè)全球性問(wèn)題。1998年,美國(guó)健康和人類(lèi)服務(wù)部公佈了一份關(guān)於兒童虐待的報(bào)告,每年有280萬(wàn)個(gè)個(gè)案是涉及兒童虐待問(wèn)題的,平均每10秒就會(huì)發(fā)生一起兒童虐待事件。1977年，成立國(guó)際防止兒童虐待與忽視協(xié)會(huì)(ISPCAN)，每月出版發(fā)行具有很高聲望的國(guó)際性期刊《ChildrenAbuseandNeglect》中毒（toxication）毒物：一定條件下，以各種形式和劑量，對(duì)人 體有害、 甚至危及生命物質(zhì)。 （化學(xué)品、藥物、氣體）中毒：因毒物產(chǎn)生的一系列危及生命的癥和狀 病理生理改變流行病學(xué)發(fā)病率：27-61/106高峰年齡分佈：1-5歲，中毒特點(diǎn)：食入，單物質(zhì)，總量有限， 無(wú)意中毒診斷與鑒別診斷毒物接觸史及癥狀表現(xiàn)本地域中毒流行病學(xué)資料採(cǎi)集和原毒物的鑒定 毒物原樣，胃液、嘔吐物、血、尿毒物明確者：確定成分、服用劑量和時(shí)間鑒別：腦炎，顱內(nèi)出血，胃腸炎，酮癥酸 中毒，低血糖，電解質(zhì)紊亂等中毒處理原則病史是關(guān)鍵洗胃,導(dǎo)瀉,催吐為首要解救血液淨(jìng)化預(yù)防是重點(diǎn)

過(guò)敏性紫癜

AnaphylactoidPurpura

許蘭-亨諾血管炎(綜合征)

Schonlein-Henochvasculitis(syndrome)

概貌

Outline是一種小血管炎Akindofvasculitisofsmallvessels以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛、積液、腹痛、便血、血尿和蛋白尿?yàn)橹饕R床特徵Characterizedclinicallyby

purpura,

arthralgia,articulareffusion,abdominalpain,hemafecia,hematuriaandproteinuria學(xué)齡前和學(xué)齡期兒童多見(jiàn)Morefrequentinpreschoolersand

schoolage

children男孩發(fā)病率高於女孩Boysareaffectedmorefrequentlythangirls估計(jì)人群總體發(fā)病率約為9/10萬(wàn)Theoverallincidenceestimatedtobe9/100,000population病因Etiology

病因不清楚，可能與下列因素有關(guān):Theetiologyisunknown,mayberelatedwiththefollows:

食物過(guò)敏：海鮮、蛋、牛奶

Foodallergy:seafood,eggs,milk

感染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng)

Infection:bacteria,virus,parasites

病因Etiology

藥物：抗生素、阿司匹林

Drugs:antibiotics,aspirin

其他：蟲(chóng)咬、預(yù)防接種

Others:insectbite,immunization病理改變Histopathologicalfindings

白細(xì)胞碎裂性血管炎

Leukocytoclasticvasculitis

IgA為主的免疫複合物沉積

DepositionofimmunecomplexesofIgA(inthesmallvesselsandglomeruli)

病理改變Histopathologicalfindings腎臟病變：微小、局灶、新月體形成等箭頭所指處為新月體臨床表現(xiàn)

Clinicalmanifestations

常隨上呼吸道感染後

Usauallyfollowsanupperrespiratorytractinfection

可有低熱、納差、乏力

Low-gradefever,losingappetiteandfatiguemayoccur皮膚紫癜Purpura

高出皮面，初期壓之退色

Palpablepurpurathatinitiallyblanchonpressure

反復(fù)出現(xiàn)，呈紫紅色

Appearatintervalsandevolvefromredtopurple

對(duì)稱(chēng)分佈於腰以下

Occursymmetricallybelowthewaist

尚可伴有血管神經(jīng)性水腫

Mayhaveangioedema1歲半女孩患過(guò)敏性紫癜：注意：局限於半下身，明顯的、邊緣清楚分佈的皮疹！5歲男孩患過(guò)敏性紫癜：典型的臀部皮疹

5歲男孩患過(guò)敏性紫癜:典型的皮疹和雙踝關(guān)節(jié)腫脹4歲女孩患過(guò)敏性紫癜：下肢伸側(cè)顯著、部分融合的皮疹8歲半男孩患過(guò)敏性紫癜：皮膚出血幾乎僅限於雙足背和大足趾；關(guān)節(jié)輕度腫脹消化道癥狀Symptomsofgastrointestinaltract

間歇性腹痛，位於臍周或下腹部

Intermittentabdominalpainlocalizedtoperiomphalicareaandlowerabdomen

嘔吐、便血

Vomiting,hemafecia

可有腸套疊、腸梗阻和腸穿孔

Intussusception,obstructionandbowerperforationmayoccur

關(guān)節(jié)癥狀主要累及膝、踝關(guān)節(jié)

Mainlyaffectsthekneesandankles

伴有腫脹和積液

Concomitantwithedemaandeffusion

能在一定時(shí)間內(nèi)消退，不留畸形

Mayresolveafterafewdayswithoutresidualdeformity4歲男孩患紫癜性風(fēng)濕病：所見(jiàn)：雙關(guān)節(jié)明顯腫脹（左>右)腎臟癥狀Renalinvolvement約25～50％病例累及腎臟Renalinvolvementoccursin25-50%cases多數(shù)在起病一個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)Mostwilldeveloprenalsymptomswithin1month表現(xiàn)為血尿、尿蛋白和高血壓Presentedwith

hematuria、proteinuriaandhypertension少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)Fewmayappearasnephroticsyndrome其他表現(xiàn)Otherclinicalfindings顱內(nèi)出血：驚厥、癱瘓、失語(yǔ)、昏迷等Intracranialhemorrhage：convulsion、paralysis(paresis)、aphasia、comaetal.可有胰腺炎、睪丸出血、肺出血等。Mayhavepancreatitis、testicularorpulmonaryhemorrhage實(shí)驗(yàn)室檢查

Laboratoryfindings無(wú)敏感和特異診斷指標(biāo)Routinetestsareneitherspecificnordiagnostic可有血小板、白細(xì)胞升高,血沉增快Mayhavethrombocytosisandleukocytosis.Theerythrocytesedimentationratemaybeelevated.約50％病例IgA升高About50%ofpatientshaveelevatedconcentrationofIgA重癥者可出現(xiàn)高凝狀態(tài)Hypercoagulablestatemayoccurinseverecases鑒別診斷

Differentialdiagnosis突發(fā)性血小板減少性紫癜Idiopathicthrombocytopenicpurpura外科急腹癥（急性闌尾炎、腸套疊）Surgicalabdomen(acuteappendicitis,intussusception細(xì)菌感染（敗血癥，感染性心內(nèi)膜炎，流腦）Bacterialinfection(septicemia,IBE,meningococcalmeningitis風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎R(shí)heumaticarthritis治療：對(duì)癥治療

Symptomatictreatment

去除誘因：感染、食品、藥物

Excludinginductionfactors（infections