大皰性類天皰瘡

大皰性類天皰瘡編輯課件病例患者：付先生年齡：56歲主訴：全身紅斑、水皰，瘙癢2月余。編輯課件病例介紹一般資料：42床，付某某，男，56歲，主訴：全身紅斑、水皰，瘙癢2月余。生命體征：T36．7℃，P91次／分，R23次／分，Bp129／89mmHg現(xiàn)病史：患者2月余前無明顯誘因軀干部出現(xiàn)紅斑，上有大小不一水皰，不易破潰，伴瘙癢。紅斑、水皰逐漸增多，累及面、四肢。診療經(jīng)過：22天前就診于山東省濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院，皮膚病理報(bào)告示符合大皰性類天皰瘡，給予甲強(qiáng)龍〔40mg×5天，60mg×5天，80mg×12天〕，環(huán)磷酰胺0.6g靜滴×4次，人血白蛋白10g靜滴×5天治療，未見明顯好轉(zhuǎn)，遂來我院就診。既往史、個(gè)人史、家族史無異常。編輯課件病例介紹皮膚科查體：頰粘膜少量糜爛面，頭面、軀干、四肢、手足散在或密集性分布紅斑，張力性水皰、大皰，尼氏征〔-〕初步診斷：大皰性類天皰瘡編輯課件大皰性類天皰瘡大皰性類天皰瘡〔BP〕是好發(fā)于老年人的自身免疫性慢性大皰性皮膚病特點(diǎn)是皮膚上出現(xiàn)緊張性水皰或大皰，組織病理為表皮下水皰，血清中和基底膜處存在IgG型的抗基底膜帶抗體編輯課件病因和發(fā)病機(jī)制一．大皰性類天皰瘡抗原〔BPAg〕：位于表皮基內(nèi)幕胞，是基底膜帶透明層半橋粒的結(jié)構(gòu)成分BPAg1〔BP230〕：分子量為230kd，是位于半橋粒斑塊內(nèi)的胞內(nèi)蛋白BPAg2〔BP180〕：分子量為180kd，是跨膜蛋白，胞內(nèi)局部位于半橋粒的斑塊內(nèi)，胞外局部位于基底膜帶內(nèi)二．大皰性類天皰瘡抗體〔抗BPAg抗體，抗基底膜帶抗體〕抗BPAg1〔BP230〕抗體抗BPAg2〔BP180〕抗體：致病性抗體編輯課件病因和發(fā)病機(jī)制三．表皮下水皰形成該抗體與半橋粒處BPAg結(jié)合，激活補(bǔ)體的經(jīng)典途徑，對(duì)表皮基內(nèi)幕胞層透明層間的連接起損傷作用，形成裂隙或表皮下大皰編輯課件臨床表現(xiàn)好發(fā)于老年人，無性別差異好發(fā)于胸腹部和四肢近端，也可遍布全身典型損害為外觀正常的皮膚或紅斑的根底上發(fā)生緊張性水皰或大皰。皰液清亮，少數(shù)可呈血性，皰不易破，即使破裂后糜爛面也易愈合，尼氏征陰性?？谇徽衬p害的發(fā)生率顯著低于天皰瘡，即使發(fā)生也較輕微自覺瘙癢編輯課件編輯課件組織病理和免疫病理組織病理：表皮下水皰，皰頂表皮細(xì)胞扁平，排列緊密，無棘細(xì)胞松解。水皰內(nèi)為纖維素構(gòu)成的網(wǎng)架，含嗜酸性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。真皮內(nèi)有以嗜酸性粒細(xì)胞為主的炎癥細(xì)胞浸潤。編輯課件組織病理和免疫病理免疫病理：直接免疫熒光檢查：90％以上可見IgG和C3在基底膜帶呈線狀沉積，其中C3較IgG的陽性率高偶爾可見IgM和IgA編輯課件其他的實(shí)驗(yàn)室檢查間接免疫熒光〔IIF〕：70％以上的BP患者血清中檢測到抗BPAg抗體50％的BP患者有外周血嗜酸性粒細(xì)胞升高和IgE水平升高活動(dòng)期血沉可增快，在反復(fù)發(fā)作的病程長的患者中還可出現(xiàn)貧血、低蛋白血癥等編輯課件診斷與鑒別診斷典型臨床表現(xiàn)組織病理免疫病理編輯課件診斷與鑒別診斷與表皮內(nèi)水皰病---天皰瘡的鑒別：天皰瘡發(fā)病年齡低于BP，中年人居多為松弛性水皰、大皰，壁薄易破，多顯露為糜爛面，尼氏征陽性，無瘙癢；常伴有粘膜損害組織病理為棘細(xì)胞松解，表皮內(nèi)水皰和裂隙；DIF表皮細(xì)胞間有IgG和C3沉積；IIF血清中天皰瘡抗體陽性或IBT血清中抗體結(jié)合分子量為130kd和/或160kd等編輯課件診斷與鑒別診斷與同為表皮下水皰的其它自身免疫性大皰病的鑒別：如皰疹樣皮炎、獲得性大皰性表皮松解癥、瘢痕性類天皰瘡、妊娠皰疹、線狀I(lǐng)gA大皰性皮病免疫學(xué)檢查，組織病理檢查，臨床表現(xiàn)，病史等可鑒別編輯課件治療治療目的：控制新皮損的發(fā)生和嚴(yán)重瘙癢等病癥一．一般治療加強(qiáng)支持療法，給予富于營養(yǎng)的易消化飲食適量補(bǔ)充血漿或白蛋白防止發(fā)生水、電解質(zhì)失衡與酸堿平衡紊亂二．局部治療對(duì)過大〔>2cm〕的大皰可用針筒將皰液抽出，否那么張力過大且難以自行吸收如有糜爛面或粘膜損害出現(xiàn)其處理方法可參考天皰瘡的治療編輯課件治療三、藥物治療1、糖皮質(zhì)激素：首選，分為系統(tǒng)和局部1〕系統(tǒng)藥物治療：潑尼松0.75mg/(kg/d)和1.25mg/(kg/d)在21天和51天時(shí)的治愈率無差異，但前者死亡率明顯低于后者2〕外用藥物：強(qiáng)效糖皮質(zhì)激素軟膏沖擊治療，根據(jù)體重和水皰數(shù)，涂抹全身，頭面部除外。2、其他免疫抑制劑：細(xì)胞毒藥物與糖皮質(zhì)激素合用編輯課件治療四、其他治療：對(duì)輕癥患者可用米諾環(huán)素0.1g/d或紅霉素1-2g/d，連續(xù)1-2個(gè)月，與大劑量煙酰胺