結(jié)締組織疾病

新華醫(yī)院皮膚科結(jié)締組織疾病

〔ConnectiveTissueDisease〕紅斑狼瘡

Lupuserythematosus新華醫(yī)院皮膚科分類紅斑狼瘡是一種本身免疫性疾病，多見于15～40歲女性,可分為盤狀紅斑狼瘡(DLE)和系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)。DLE約有5%轉(zhuǎn)變?yōu)镾LE,SLE約有6～20%以盤狀紅斑狼瘡為初發(fā)病癥,故兩型關(guān)系親密。盤狀紅斑狼瘡

(discoidlupuserythematosus,DLE)日光和免疫學(xué)異常與本病病因有關(guān)

40%夏季加重

表皮和真皮交界處有免疫球蛋白和補體堆積.DLE臨床表現(xiàn)

根本損害為盤狀紅色斑片,邊緣明晰,假設(shè)堤狀,略高于中心,皮損處毛細血管擴張,覆以灰褐色粘著性鱗屑,揭去鱗屑其下有角質(zhì)栓,毛囊口擴張形假設(shè)篩孔,皮膚萎縮,色素減退,冷靜.皮損好發(fā)于面頰、鼻梁、唇、耳廓,長期病損可變鱗癌成人多見,25～45歲易發(fā)病,女:男=2:1DLE病理

角化過度,毛囊口角質(zhì)栓塞,棘層變薄,基內(nèi)幕胞液化,真皮血管及附件周圍有成團淋巴細胞浸潤,有些血管周圍繞以嗜伊紅均質(zhì)性物質(zhì)DLE診斷

特征性的臨床表現(xiàn)必要時病理活檢DLE治療

防止日曬和冰冷等外界刺激0.025%地塞米松冷霜外用氯化喹寧0.25Bid,口服,1～2周后0.25Qd維生素,雷公藤片,昆明山海棠系統(tǒng)性紅斑狼瘡

(systemiclupuserythematosus,SLE)SLE有皮膚病變,全身病癥及多臟器損害

并有多種本身抗體SLE的病因遺傳要素:患者家族中SLE的發(fā)病率明顯升高,家族成員中高球蛋白血癥,抗核抗體與類風(fēng)濕因子的陽性率較高。感染:SLE發(fā)病與某些病毒(特別是慢病毒)繼續(xù)而緩慢的感染有關(guān)藥物:可誘發(fā)或加重本病,常見者有普魯卡因酰胺、肼苯噠嗪、異煙肼、磺胺等紫外線:約有1/3患者對光敏感,日曬后發(fā)病,或?qū)е虏∏榧又貎?nèi)分泌:好發(fā)于年輕女性,生育年齡發(fā)病率高,妊娠、分娩后可引起病情活動和惡化SLE的免疫學(xué)特征細胞免疫功能降低體液免疫功能亢進SLE的發(fā)病機理當(dāng)機體遭到上述內(nèi)因或外因的影響,機體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性發(fā)生改動,免疫功能減弱,免疫細胞復(fù)活和發(fā)生突變,使正常組織細胞發(fā)生抗原性改動,而產(chǎn)生本身免疫抗體(IgA、IgG、IgM)在補體的參與下構(gòu)成可溶性抗原抗體復(fù)合物,堆積于各組織器官而引起炎癥反響,使本身組織遭到破壞而發(fā)生疾病SLE的皮膚病癥多發(fā)性漿液性炎癥:

--面部略帶水腫的浸潤斑,跨鼻梁、兩頰部呈

典型蝶型紅斑.

--指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色水腫性斑疹,呈毛細血管擴張

性或出血性.血管炎表現(xiàn):

--甲根皺襞毛細血管擴張和出血斑點

--指趾端出血性紅斑呈紫癜樣損害,下肢結(jié)節(jié)、

壞死、潰瘍

--網(wǎng)狀青斑,雷諾景象狼瘡發(fā):頭發(fā)零落、稀疏、長短不齊、干枯系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)皮膚粘膜損害蝶形紅斑為水腫性的鮮紅斑疹，分布于顴頰和鼻梁部，常延及上瞼、鼻尖和耳廓部。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)皮膚粘膜損害口腔粘膜的損害為紅色斑疹→糜爛、淺潰瘍好發(fā)于唇、頰、齒齦、舌、腭粘膜。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)皮膚粘膜損害泛發(fā)全身的皮疹還可出現(xiàn)水皰、紫癜、結(jié)節(jié)及網(wǎng)狀青斑、多形紅斑樣表現(xiàn)。指(趾)腹部和甲周紅斑為紫紅色片狀水腫性斑丘疹，呈毛細血管擴張性或出血性，可伴有萎縮、壞死。大小魚際、跖部等也常發(fā)生SLE的全身病癥發(fā)熱:

--稽留熱、弛張熱、不規(guī)那么低熱

90%患者有關(guān)節(jié)炎:

--好進犯四肢大小關(guān)節(jié)尤其手指小關(guān)節(jié)腎炎腎病綜合征:

其他:心包炎、胸膜炎、消化道出血、精神病癥、神經(jīng)系統(tǒng)病癥、SLE腦病可表現(xiàn)為昏迷、抽搐SLE的實驗室檢查貧血、WBC↓、Bpc↓、ESR↑

白蛋白↓、γ球蛋白↑、白球比例倒置

LE細胞(+)、抗核抗體(+),滴度>1:80、總補體(CH50)、C3、C4值降低,抗dsDNA(+),抗Sm抗體(+)

尿常規(guī)蛋白(+)等.SLE的實驗室檢查特異檢查〔1〕狼瘡細胞(細胞涂片)狼瘡帶實驗SLE的病理同DLE,真皮淺層水腫,血管炎病變,紅細胞外滲SLE的診斷病史臨床表現(xiàn)實驗室檢查等進展綜合分析,作出正確診斷.SLE的治療防止日曬,忌用有光感作用的藥物

阿斯匹林0.1g/kg/日,消炎痛25mgTid

皮質(zhì)類固醇激素:

輕型20～40mg/日.

重型40～80mg/日.

必要時靜脈滴注氫化考的松SLE的治療免疫抑制劑:

硫唑嘌呤50mg

環(huán)磷酰胺150mg靜推q.w.

0.9%氯化鈉注射液20c.c.中藥:

以養(yǎng)陰清熱,補腎為要治那么.

知柏地黃丸,六味地黃丸

雷公藤甙10mg(1片)～20mgTid.

昆明山海棠2～3片Tid新華醫(yī)院皮膚科第二部分皮肌炎

〔Dermatomyositis〕臨床分型

皮肌炎兒童皮肌炎皮肌炎伴惡性腫瘤皮肌炎合并其他結(jié)締組織疾病多發(fā)性肌炎病因本身免疫內(nèi)臟惡性腫瘤病毒感染日曬、過勞要素可誘發(fā)本病皮膚損害雙上眼臉的水腫性紫紅色斑，蔓延到眶周，逐漸向面、頸、上胸部擴展。四肢肘膝尤其是掌指關(guān)節(jié)和指關(guān)節(jié)間伸側(cè)出現(xiàn)紫紅色丘疹，伴毛細血管擴張，上覆細小鱗屑，稱Gottron征。甲周紅斑與出血軀干呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹。其他：皮膚異色癥、紅皮病、皮膚血管炎，蕁麻疹、鈣質(zhì)冷靜等。雙上瞼水腫性紫紅斑Gottron征Gottron征軀干彌漫性暗紅斑肌肉病癥早期通常是易疲勞，表現(xiàn)為緩慢進展的肌痛和肌無力，自動緩解和發(fā)作相交替，呈隱襲性開展。急性發(fā)作的肌無力很少見。

近端肌群受累多于遠端肌群，對稱性地累及、肌壓痛亦常見。

輕者出現(xiàn)梳頭、穿衣、上樓、跑跳困難、無法彎腰系鞋帶、無法從地上拾起東西、頭向前下垂、步態(tài)不穩(wěn)而引起家長留意。肌肉病癥重者，出現(xiàn)：

眼肌受累——眼瞼下垂、斜視、復(fù)視；

軟腭食管——吞咽困難、進食嗆咳、吸入性肺炎；

聲帶——鼻音型言語、發(fā)音低沉；

膈肌肋間肌——腹脹、咳嗽咳痰減弱、呼吸困難、墜積性肺炎；

心肌——心肌炎、EKG異常；

延髓體征——假性癱瘓、腱反射消逝；

多系統(tǒng)受累——完全臥床不起，?？刹∏榧眲夯鴮?dǎo)致死亡。惡性腫瘤可發(fā)生在本病之前、之后或同時被發(fā)現(xiàn)：

皮肌炎患者約25%合并惡性腫瘤，40歲以上時機更多，可占52%，成年人患者惡性腫瘤的發(fā)病率為同年齡組正常人的5倍。根據(jù)國內(nèi)資料，以鼻咽癌為最多，其次為肺癌、乳腺癌和胃癌等。實驗室檢查血清中肌酶增高可有貧血、白細胞增多、血沉增快、α2和γ球蛋白，IgA、IgM和CIC增高，部分患者RF、LE細胞，ANA陽性及細胞免疫功能降低。抗肌漿蛋白抗體、抗肌紅蛋白抗體、抗PM-1抗體、抗Jo-1抗體、抗Mi抗體陽性肌電圖：肌源性損害肌肉組織病理局灶性或彌漫性肌纖維變性、退化、壞死和纖維化，肌纖維間有明顯淋巴細胞浸潤。診斷典型皮疹，肢帶肌和頸前屈肌對稱無力，有時有吞咽困難或呼吸肌無力，血清肌酶程度升高，本身抗體測定，肌電圖及肌肉活檢特征性表現(xiàn)，可確診為皮肌炎，如無皮膚損害者可診斷為多發(fā)性肌炎。鑒別診斷皮疹鑒別：日光性皮炎、接觸性皮炎、SLE

肌肉病癥鑒別：進展性肌營養(yǎng)不良、重癥肌無力、類風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛癥和旋毛蟲病

全面檢查，排除內(nèi)臟腫瘤加強營養(yǎng)：應(yīng)給予高維生素、高蛋白飲食。由于活動性肌炎時，常存在氮的負(fù)平衡、厭食及咽下困難。急性期：臥床休憩、防止日曬

恢復(fù)期：先給予被動性運動，后鼓勵患者起床活動。加強肌力鍛煉，可酌情選用按摩、推拿、熱浴和透熱電療等。治療

皮質(zhì)類固醇激素：該藥是目前本病治療的首選藥；

免疫抑制劑：包括氨甲蝶呤〔MTX〕、硫唑嘌呤〔AZP〕、環(huán)磷酰胺〔CTX〕和雷公藤或昆明山海棠。適用于對激素?zé)o效或?qū)に赜屑芍M者，運用該藥后可以逐漸減少激素的用量。

蛋白同化劑，苯丙酸諾龍或丙酸睪丸酮治療新華醫(yī)院皮膚科第三部分硬皮病

〔Scleroderma〕病因本身免疫膠原代謝異常血管功能異常一、局限性硬皮病硬斑?。核[期、硬化期、萎縮期泛發(fā)性硬斑線狀硬斑硬斑病硬斑病右上肢條狀硬斑病右下肢條狀硬斑病二、系統(tǒng)性硬皮病肢端硬化型：

以Raynaund征和肢端硬化開場，以后手指變尖，指關(guān)節(jié)活動受限而構(gòu)成爪形手，同時皮膚壞死和骨質(zhì)吸收而導(dǎo)致指端殘缺。

患兒面部表情凝滯、嘴唇變薄、鼻子變尖，構(gòu)成典型的硬皮病面容。系統(tǒng)性硬皮病雷諾氏景象二、系統(tǒng)性硬皮病彌漫性硬皮?。侯A(yù)后差

患者皮膚硬化自中央向肢端開展，

Raynaund征少，

有嚴(yán)重的內(nèi)臟損害：吞咽困難、間質(zhì)性肺病、廣泛肺纖維化、心律失常、心衰、硬化性腎小球炎

CREST綜合征：預(yù)后好

皮膚鈣質(zhì)冷靜、Raynaund景象、食管受累、指端硬化和毛細血管擴張

保暖、按摩、防止外傷、戒煙、防止精神創(chuàng)傷血管擴張劑：丹參注射液、低分子右旋糖酐結(jié)締組織構(gòu)成抑制劑：膚康片〔積雪甙〕、青霉胺、秋水仙素中草藥：以活血化瘀、通絡(luò)為主，輔以補益氣血。防治第四部分混合性結(jié)締組織病(MixedConnectiveTissueDisease,MCTD)新華醫(yī)院皮膚科本病系指臨床上具有輕度系統(tǒng)性紅斑狼瘡﹑皮肌炎﹑硬皮病三種結(jié)締組織病的部分病癥,但又不能診斷為其中任何一種病疾病.臨床表現(xiàn)手指彌漫性腫脹,硬化呈臘腸樣,指端變細,雙手彌漫性浮腫.

常有雷諾景象.

可有SLE樣蝶形紅斑,皮肌炎樣眼瞼淡紫色浮腫,指關(guān)節(jié)伸側(cè)的萎縮性紅斑及四肢硬皮病樣改動.MCTD,手指腫脹