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星形細胞腫瘤-昆明醫(yī)學院星形細胞腫瘤-昆明醫(yī)學院1概述(introduction)

星形細胞腫瘤是最常見的神經上皮性腫瘤，據文獻報告占顱內腫瘤的13％～26％，占膠質瘤21.2％～51.6％。男性多于女性，可發(fā)生在任何年齡，而發(fā)病高峰在31～40歲。

星形細胞腫瘤可發(fā)生在中樞神經系統(tǒng)的任何部位，一般成年多見于大腦半球和丘腦、基底節(jié)區(qū)，兒童多見于幕下。概述(introduction)星形2病理(pathology)病理(pathology)3會務接待知識4會務接待知識5

(2)間變性或惡性星形細胞瘤本型是1979年WHO分類中新增加的一類星形細胞瘤。實際上即為各種亞型的生長活躍的表現。亦主要見于大腦內，瘤體較大，有時侵犯幾個腦葉或者越過中線侵犯對側大腦半球。瘤組織色灰紅，質地較軟，在腦內呈浸潤性生長，有囊性變和小灶性出血壞死灶。

(2)間變性或惡性星形細胞瘤本型是1979年WHO分類中6

(3)毛細胞型星形細胞瘤毛細胞型星形細胞瘤來源于神經上皮組織腫瘤。與其他類型的星形細胞瘤相比。腫瘤好發(fā)于中線結構的腦白質部位和小腦半球，以發(fā)生在漏斗部位者最為典型，有時稱漏斗瘤；發(fā)生于視神經稱為視神經膠質瘤。大宗病例統(tǒng)計毛細胞型星形細胞瘤是不常見的，占顱內膠質瘤4.0％～5.0％。(3)毛細胞型星形細胞瘤毛細胞型星形細胞瘤來源于神經上皮組7臨床表現(Clinicalmanifestation)臨床表現8臨床表現

星形細胞瘤生長緩慢，病程較長，自出現癥狀至就診時平均2年，有時可長達10年。臨床癥狀包括一般癥狀和局部癥狀，前者主要取決于顱內壓增高，后者則取決于病變的部位和腫瘤的病理類型及生物學特性。

臨床表現星形細胞瘤生長緩慢，病程較長，自出現癥狀至就診時平9

(1)一般癥狀大腦半球的星形細胞瘤發(fā)病緩慢，病程較長，多數先出現由于腫瘤直接破壞所造成的定位體征和癥狀，隨后又出現顱內壓增高的癥狀。小腦星形細胞瘤由于較早的影響腦脊液循環(huán)通路，多先出現顱內壓增高癥狀，腦干的星形細胞瘤進展較快，病程較短，早期出現顱神經損害和錐體束征，而顱內壓增高的癥狀常見于晚期。顱內壓增高的癥狀主要包括頭痛、嘔吐、視神經乳突水腫，視力視野改變，癲癇、復視，頭顱擴大(兒童期)和生命體征的改變等。(1)一般癥狀大腦半球的星形細胞瘤發(fā)病緩慢，病程較長，多數10

(2)局部癥狀1)大腦半球星形細胞瘤：可為實性，也可能有大囊，壁的某一部位附有腫瘤實質部分。大腦半球星形細胞瘤約有60％發(fā)生癲癇，腫瘤接近腦表面者易出現，約有1／3的病人可以以癲癇為首發(fā)癥狀或主要癥狀，癲癇發(fā)作的類型與腫瘤所在的部位有關。(2)局部癥狀1)大腦半球星形細胞瘤：可為實性，也可能有大11廣泛侵犯額葉腫瘤表現明顯的精神障礙。在顳枕葉累及視覺傳導通路或視覺中樞時可出現幻視、視野缺損。額后中央前回附近受累時常出現不同程度的偏癱。頂葉下部角回和緣上回受累者可有失算、失讀、失用及命名障礙。在優(yōu)勢半球運動或感覺性語言中樞損害時，可相應出現運動和感覺性失語。頂葉皮層病變可造成皮層感覺障礙。由于大腦半球的所謂“啞區(qū)”的存在，使得該部位(主要指額、顳葉前部)的腫瘤無局部癥狀(占20％)。廣泛侵犯額葉腫瘤表現明顯的精神障礙。12

2)小腦星形細胞瘤：約占星形細胞瘤的25％，腫瘤多數位于小腦半球，其次為蚓部及四腦室。兒童較成人多見。位于小腦半球者多表現為單側肢體的共濟失調，上肢較下肢明顯。腫瘤位于蚓部或小腦半球近中線時，可出現靜止性共濟失調、小腦步態(tài)和平衡失調。上蚓部腫瘤表現為向前傾斜，下蚓部腫瘤多向后傾斜。水平眼震多見于小腦半球腫瘤，出現旋轉或垂直眼震表明腫瘤可能侵犯腦干。嚴重的小腦損害可出現小腦性語言。存在小腦扁桃體下疝者則可出現頸部抵抗、強迫頭位甚至小腦危象。2)小腦星形細胞瘤：約占星形細胞瘤的25％，腫瘤多數位于小133)丘腦星形細胞瘤：典型的丘腦綜合征(Dejerine—Roussy)包括：①病變對側肢體輕癱。②病變對側半身感覺障礙(以深感覺為主)。③病變對側半身自發(fā)性疼痛。④同側肢體的共濟運動失調。⑤病變同側舞蹈樣運動。但丘腦腫瘤患者發(fā)生以上典型表現者甚少，臨床癥狀表現很大的變異，當腫瘤向前內側發(fā)展時精神障礙較明顯；向丘腦下部發(fā)展時內分泌障礙較為突出；向丘腦枕部發(fā)展除了出現病變對側同向性偏盲外，還可影響四疊體出現瞳孔不等大、眼球上視障礙，聽力障礙等癥狀。

3)丘腦星形細胞瘤：典型的丘腦綜合征(Dejerine—Ro144)視神經星形細胞瘤：多見于兒童。腫瘤生長緩慢，多數患者病程較長，主要為視力損害和眼球的位置異常，顱內型腫瘤可阻塞室間孔而出現顱內壓增高的表現，少數侵犯視丘下部而出現內分泌功能的紊亂，眶內或顱眶溝通型可造成同側視力減退和視野的縮小，視交叉受累則可出現不規(guī)則偏盲。受損視神經經常呈原發(fā)性萎縮。侵犯或位于視交叉的腫瘤可表現Foster-kennedy綜合征。4)視神經星形細胞瘤：多見于兒童。腫瘤生長緩慢，多數患者病程155)第三腦室星形細胞瘤：起源于第三腦室前部結構，也可起源于第三腦室壁。病人早期一般無明顯癥狀，因第三腦室的室腔狹小，腫瘤擠壓室間孔或堵塞導水管上口而出現梗阻性腦積水，因而病程較短。典型的病人表現有劇烈的頭疼，發(fā)作時與用力、頭位和體位變動有關，并可出現突然的意識喪失。影響下丘腦可出現內分泌的改變，影響第三腦室的底部可出現間腦性癲癇發(fā)作，影響海馬一丘腦一下丘腦聯系時可出現精神障礙，記憶力減退，肢體無力和走路不穩(wěn)等癥狀。5)第三腦室星形細胞瘤：起源于第三腦室前部結構，也可起源于第16

6)腦干星形細胞瘤：腦干腫瘤中90％為神經膠質瘤，而半數以上為星形細胞瘤，腫瘤多位于橋腦，其次為延髓，位于中腦者罕見。中腦腫瘤出現動眼神經麻痹；橋腦腫瘤為外展神經、面神經和三叉神經受累；延髓腫瘤可有后組顱神經麻痹。腫瘤常侵犯腦干腹側面的錐體束而有“交叉性麻痹”。病人感覺障礙和小腦性共濟失調十分常見。晚期可有雙側顱神經麻痹、雙側錐體束征及顱內壓增高等表現。6)腦干星形細胞瘤：腦干腫瘤中90％為神經膠質瘤，而半數以17輔助檢查(Assistedexamination)輔助檢查18(1)腰椎穿刺

腰椎穿刺對已有明顯顱內壓增高患者應視為禁忌。一般星形細胞瘤多表現不同程度的顱內壓增高，腦脊液檢查白細胞多數正常而蛋白含量增高，這在腫瘤接近腦室或蛛網膜下腔時尤為明顯，但腦脊液蛋白含量正常也不能排除腫瘤的存在。(1)腰椎穿刺19(2)神經電生理學檢查

腦電圖對以癲癇為首發(fā)癥狀者有一定的幫助，主要表現為局灶性低幅慢波，部分表現為廣泛的中度或重度異常，視覺誘發(fā)電位(VEP)檢查對視神經膠質瘤、顳枕葉腫瘤有幫助，腦干聽覺誘發(fā)電位(BAEP)則有助于腦干、小腦等部位腫瘤的診斷。(2)神經電生理學檢查20(3)X線檢查

多數患者頭顱X線平片表現顱內壓增高。部分可見到點狀或圓弧狀鈣化，視神經腫瘤可見視神經孔的擴大并可導致前床突及鞍結節(jié)變形而形成“梨形蝶鞍"。腦血管造影可見血管受壓移位，少見腫瘤染色和病理血管。腦室造影幕上腫瘤可見腦室的移位和充盈缺損；小腦腫瘤表現為第三腦室以上的對稱擴張，導水管下段前屈，第四腦室受壓及向對側移位。腦干腫瘤表現中腦導水管及第四腦室上部向背側移位，變狹窄或拉長。(3)X線檢查

多數患者頭顱X線平片表現顱內壓增高。部分可見21

(4)CT檢查腫瘤本身呈稍高密度或混雜密度，可見造影劑強化。視神經腫瘤可見視神經的梭形腫大，位于眶內和顱內，有時呈啞鈴狀。小腦星形細胞瘤在CT上腫瘤的實質部分呈低／和混雜密度病灶，造影劑增強后可有輕度增強，而囊腔部分則始終保持低密度影。囊壁部分可呈環(huán)形或弧線形增強。腦干部位的星形細胞瘤CT上可見腦干的增粗，左右不對稱及出現低密度或混雜密度的腫瘤病灶影。但CT顯示腦干膠質瘤不如MRI理想。(4)CT檢查22(5)MRI檢查良性星形細胞瘤由于腫瘤的生長，使腫瘤內外水分增多，造成T1和T2延長，表現T1加權像呈低信號，T2加權像呈高信號，信號強度均勻，瘤周水腫輕微，增強不明顯。隨著腫瘤的生長，瘤內發(fā)生囊變使得MRI信號不均勻，瘤體和周圍水腫在T1加權像上不如T2加權像上容易區(qū)分，腫瘤可有輕度的增強。(5)MRI檢查23惡性星形細胞瘤在T1加權相上呈混雜信號，以低信號為主，間以更低信號或高信號，體現了腫瘤內壞死或出血。T2加權像呈高信號，信號強度不均勻，可見腫瘤血管造成的曲線狀或圓點狀低信號區(qū)。在質子密度加權像(長TR短TE)上，腫瘤信號低于周圍水腫信號，而腫瘤內部壞死信號卻高于周圍水腫信號；在長TR長TE圖象上，腫瘤內部壞死區(qū)信號強度近似于周圍水腫信號強度，瘤體信號強度相對減低。由于瘤周組織的神經膠質增生，有時在瘤周可見一圈低信號暈環(huán)繞，介于腫瘤和水腫之間，這在惡性度較高的腫瘤較為多見。后者常有顯著的異常對比增強，增強持續(xù)時間長，增強部分呈斑塊狀，線條狀、花環(huán)狀或結節(jié)狀，但腫瘤壞死或出血區(qū)不發(fā)生對比增強。小腦星形細胞瘤可囊在瘤內，也可以瘤在囊內，此時切除瘤結節(jié)即可治愈，腫瘤發(fā)生腦干可使中腦、橋腦及延髓明顯增粗。惡性星形細胞瘤在T1加權相上呈混雜信號，以低信號為主，間以更24星形細胞瘤CT平掃星形細胞瘤CT平掃25ABCD星形細胞瘤MRI平掃ABCD星形細胞瘤MRI平掃26囊性星形細胞瘤

ABA.CT平掃B.MRI增強掃描囊性星形細胞瘤ABA.CT平掃B.MRI增強掃描27星形細胞瘤瘤內出血ABA.出血急性期CT掃描B.血腫吸收期MRI增強掃描星形細胞瘤瘤內出血ABA.出血急性期CT掃描B.血腫吸收28間變性星形細胞瘤CT間變性星形細胞瘤CT29間變性星形細胞瘤MRI表現間變性星形細胞瘤MRI表現30ABGBM

CT表現ABGBMCT表現31GBM

MRI表現GBMMRI表現32毛細胞型星形細胞瘤