肺靜脈異位引流

關于肺靜脈異位引流概念肺靜脈異位引流（Anomalouspulmonaryvenousdrainage）系指部分或全部肺靜脈未直接與左心房相連，而與體靜脈或右心房相連接.其發(fā)病率:約占先天性心臟病的5.8%

部分型；約占60～70%

完全型：約占30～40%肺V左心房體V系統(tǒng)左心房APVC分型正常第2頁,共42頁，2024年2月25日，星期天正常肺靜脈－胚胎發(fā)育A原始肺芽組織被內臟V叢包繞，但與心臟無連接，部分成為肺血管床（CCV:共同主靜脈UV:臍卵黃靜脈；splanchnicplexus：內臟靜脈叢）B共同肺V形成（來源于左心房），連接肺靜脈叢和心臟竇-房部C肺血管床和內臟V叢的連接消失，肺血管床形成四支肺V，通過共同肺V與心房連接D共同肺V是一個臨時性結構，以后逐漸與左心房融合，四支肺V直接與心房連接第3頁,共42頁，2024年2月25日，星期天肺靜脈異位引流－胚胎發(fā)育A部分型肺靜脈異位引流：在內臟V叢吸收前，一支或兩支肺V未能與共同肺V連接B完全型肺靜脈異位引流：在內臟V叢吸前，正常肺V叢未與共同肺V連接第4頁,共42頁，2024年2月25日，星期天1、完全型肺靜脈異位引流右心房體靜脈血全部肺V血肺A左心房體循環(huán)紫紺大部分少部分未閉卵圓孔/房缺肺充血第5頁,共42頁，2024年2月25日，星期天2部分型肺靜脈異位引流血流動力學部分型肺靜脈異位引流，其病理生理改變與房間隔缺損相似。肺V右心室肺A體循環(huán)左心房右心房房缺部分肺V體V系統(tǒng)右心室右心房肺A如：上腔V、頭臂V、奇V、冠狀竇、下腔V、門V、肝V部分肺V肺V體循環(huán)12房缺部分型ADPV左向右分流第6頁,共42頁，2024年2月25日，星期天3血流動力學

1、如果肺V引流途徑存在梗阻（心下型尤為常見）→產生嚴重肺淤血、肺水腫→導致重度肺動脈高壓和右心衰竭，預后差

2、左心發(fā)育情況與房水平分流密切相關，如果右向左分流量少→左心室發(fā)育障礙→影響左心功能→預后不良第7頁,共42頁，2024年2月25日，星期天病理改變

1、右心及肺動脈系統(tǒng)明顯擴張

2、左心房、左心室縮小（以完全型更為顯著），左心室發(fā)育不良程度與手術死亡率密切相關。

3、絕大多數(shù)患者合并卵圓孔未閉或房間隔缺損，尤其是完全型，

4、合并不同程度的肺動脈高壓，尤其存在肺靜脈回流受阻時，亦可合并其他復雜畸形。第8頁,共42頁，2024年2月25日，星期天部分型肺靜脈異位引流示意圖

部分型解剖類型繁多，最常見者為以下幾種類型

A右上肺靜脈連接到上腔靜脈或右心房

B右下肺靜脈與下腔靜脈相連（常伴有彎刀綜合征，Scimitarsyndrome）

C左側肺靜脈通過垂直靜脈引流到無名靜脈

D左側肺靜脈引流至冠狀靜脈竇第9頁,共42頁，2024年2月25日，星期天

所有的部分性肺靜脈回流異常都屬于左向右分流，一般不引起臨床癥狀，通常因為心臟雜音或肺動脈高壓而被查出，或被偶然發(fā)現(xiàn)。部分性肺靜脈畸形引流第10頁,共42頁，2024年2月25日，星期天右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈第11頁,共42頁，2024年2月25日，星期天右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈紅箭示左心房提前顯影第12頁,共42頁，2024年2月25日，星期天右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈右側紅箭示房間隔缺損第13頁,共42頁，2024年2月25日，星期天左上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈第14頁,共42頁，2024年2月25日，星期天左上葉肺靜脈異常引流至頭臂靜脈右上葉肺靜脈異常引流至上腔靜脈第15頁,共42頁，2024年2月25日，星期天彎刀綜合征(scimitarsyndrome)又稱“鐮刀征”。該征屬部分性肺靜脈畸形引流的一類型，其特點是右肺V開口于下腔V，少見引流至門脈、肝V或右心房。是一個影像學征象，為后前位胸片上位于心臟右側向下內朝向橫隔的一個彎曲的血管影，它由一條異常的引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其彎刀，故名。這條V可以彎曲如刀，也可以變直或變細。有時可見多條V。第16頁,共42頁，2024年2月25日，星期天彎刀綜合征第17頁,共42頁，2024年2月25日，星期天右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）第18頁,共42頁，2024年2月25日，星期天MIP.CTAGRE.MR右下葉肺靜脈異常引流（彎刀征）第19頁,共42頁，2024年2月25日，星期天彎刀綜合征第20頁,共42頁，2024年2月25日，星期天彎刀征第21頁,共42頁，2024年2月25日，星期天釓（gá）增強核磁血管造影顯示彎刀綜合癥.

A:

二維冠狀切面B:

三維成像技術第22頁,共42頁，2024年2月25日，星期天完全型肺靜脈異位引流類型1、心上型2、心內型3、心下型4、混合型第23頁,共42頁，2024年2月25日，星期天TADPV分型（Ⅰ型）心上型：該型左右肺靜脈回流入左房后側的共同肺靜脈腔（CPVC）然后經垂直上靜脈與無名靜脈連接匯入上腔靜脈(SVC)；少數(shù)由CPVC直接注入上腔靜脈或奇靜脈。此型者可占異常靜脈的50%。RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈第24頁,共42頁，2024年2月25日，星期天心上型：心上型：共同靜脈腔通過

A左側通過垂直靜脈流入右上腔靜脈B右側奇靜脈流入右上腔靜脈第25頁,共42頁，2024年2月25日，星期天心上型第26頁,共42頁，2024年2月25日，星期天圖示四支肺靜脈匯合，垂直靜脈，左無名靜脈，右上腔靜脈第27頁,共42頁，2024年2月25日，星期天左圖示四支肺靜脈匯合后直接入右心房心上型肺靜脈異位連接PVC:共同肺靜脈腔；VV:垂直靜脈;inV:無名靜脈;SVC:上腔靜脈第28頁,共42頁，2024年2月25日，星期天心上型第29頁,共42頁，2024年2月25日，星期天肺靜脈異位引流----心上型第30頁,共42頁，2024年2月25日，星期天TADPV分型（Ⅱ型）心內型：也稱心旁型或心臟型，約占30%。肺靜脈通過短的管道或3～4個孔與右心房連接，或左右肺靜脈形成CPVC后直接與右房或冠狀靜脈竇

(CS)相通，冠狀靜脈竇擴大但位置正常。RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈第31頁,共42頁，2024年2月25日，星期天心內型示意圖第32頁,共42頁，2024年2月25日，星期天心內型X線片第33頁,共42頁，2024年2月25日，星期天TADPV分型（Ⅲ型）心下型：左右肺靜脈似“圣誕樹”相連于垂直下靜脈[共同肺靜脈（非常小）]

，在食管的前方穿過膈肌的食管裂孔，與門靜脈系統(tǒng)連接，少數(shù)與靜脈導管、肝靜脈或下腔靜脈連接。此型占13%。因行程遙遠，受外界壓迫的機會多，容易導致肺靜脈引流部位梗阻，產生嚴重的肺淤血，預后非常差RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈第34頁,共42頁，2024年2月25日，星期天心下型第35頁,共42頁，2024年2月25日，星期天肺靜脈匯流入肝門靜脈第36頁,共42頁，2024年2月25日，星期天肺靜脈異位引流----心下型第37頁,共42頁，2024年2月25日，星期天TADPV分型（Ⅳ型）混合型：最為少見，為肺靜脈經不同途徑回流入右心。此型占7%。RPV右肺靜脈；LPV左肺靜脈；CS冠狀靜脈竇；HV肝靜脈；IVC下腔靜脈；SVC上腔靜脈；VV垂直靜脈第38頁,共42頁，2024年2月25日，星期天治療方法：

一經確診，絕大多數(shù)需要手術治療

1、完全型肺靜脈異位引流：適應癥：宜早期手術，對嚴重紫紺、缺氧發(fā)作和心衰的新生兒和嬰幼兒，需急診手術。對大多數(shù)患兒，一經確診即應盡早手術治療。部分癥狀較輕、肺靜脈回流無梗阻、房間隔交通較大的患者，可推遲到1歲以后再手術。禁忌癥：重度肺動脈高壓合并艾森曼格綜合征。第39頁,共42頁，2024年2月25日，星期天2、部分型肺靜脈異位引流：適應癥：PAPVC絕大多數(shù)合并其他心臟畸形，而需外科手術治療。禁忌癥：重