血小板減少性紫癜

1、掌握本病臨床表現(xiàn)、試驗(yàn)室檢驗(yàn)特點(diǎn)和診療依據(jù)、治療標(biāo)準(zhǔn)2、熟悉本病發(fā)病機(jī)制、判別診療3、了解繼發(fā)性血小板降低性紫癜病因

講授目標(biāo)和要求血小板減少性紫癜第1頁講授主要內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)試驗(yàn)室檢驗(yàn)診療標(biāo)準(zhǔn)判別診療治療血小板減少性紫癜第2頁概述血小板降低原因血小板生成降低血小板破壞消耗過多血小板分布異常血小板減少性紫癜第3頁

是一組因外周血中血小板降低而造成皮膚、黏膜及內(nèi)臟出血疾病血小板降低性紫癜特發(fā)性血小板降低性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）是一因血小板免疫性破壞，造成外周血中血小板降低出血性疾病特點(diǎn)皮膚黏膜出血為主，血小板降低及壽命縮短，巨核細(xì)胞成熟障礙，抗血小板本身抗體出現(xiàn)血小板減少性紫癜第4頁ITP病因和發(fā)病機(jī)制感染細(xì)菌或病毒與ITP關(guān)系非常親密，但非直接關(guān)系免疫原因可能是參加ITP發(fā)病主要原因肝、脾作用肝脾尤其是脾臟產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體、血小板滯留以及單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬和去除遺傳原因HLA-DRW9、DQW3與ITP親密相關(guān)其它如女性多見，可能與雌激素相關(guān)血小板減少性紫癜第5頁

臨床表現(xiàn)急性型兒童多見起病多有上呼吸道感染前驅(qū)癥狀，起病急出血出血顯著，不但皮膚黏膜出血，還有內(nèi)臟出血，如消化道、顱內(nèi)出血等血小板減少性紫癜第6頁慢性型多見青年女性起病隱伏，無前驅(qū)癥狀出血皮膚黏膜出血輕而局限，月經(jīng)過多較常見，嚴(yán)重內(nèi)臟出血少見其它可見失血性貧血，感染可加重病情血小板減少性紫癜第7頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)血小板檢驗(yàn)急性型多<20×109/L慢性型多在50×109/L左右骨髓檢驗(yàn)：紅系及粒、單核系正常，巨核細(xì)胞異常急性型：輕度增多或正常，幼稚巨核細(xì)胞增多慢性型：顯著增多，顆粒巨核細(xì)胞增多血小板相關(guān)抗體（PAIg)、補(bǔ)體(PAC3)陽性血小板減少性紫癜第8頁診療標(biāo)準(zhǔn)診療關(guān)鍵點(diǎn)出血血小板降低脾不大或輕度腫大潑尼松治療有效；脾切除有效；PAIg+；PAC3+；血小板生存時(shí)間血小板減少性紫癜第9頁判別診療再生障礙性貧血白血病MDSSLE藥品性免疫性血小板降低血小板減少性紫癜第10頁

治療普通治療注意臥床休息，防治感染糖皮質(zhì)激素為首選取藥，潑尼松30～60mg/d，血小板數(shù)升至正常后，逐步減量，5～10mg/d維持3～6月。病情嚴(yán)重者選取地塞米松或甲潑尼龍靜脈滴注血小板減少性紫癜第11頁脾切除適應(yīng)證：正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3～6個(gè)月無效潑尼松>30mg/d維持者有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證免疫抑制劑適應(yīng)證：糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證降低糖皮質(zhì)激素用量慣用藥品：長春新堿，環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等其它血小板減少性紫癜第12頁急診治療血小板輸注適合用于血小板<20×109/L，疑有顱內(nèi)出血或活動(dòng)性出血者靜脈免疫球蛋白0.4g/(kg·d)×4～5d，1個(gè)月后重復(fù)血小板減少性紫癜第13頁急診治療血漿置換大劑量甲潑尼龍1.0g/divdrip，普通3天，再減量，注意激素副作用血小板減少性紫癜第14頁復(fù)習(xí)思索題兒童ITP與成人ITP臨床特點(diǎn)和治療有何不一樣？ITP與繼發(fā)性血小板降低癥怎樣判別？血小板減少性紫癜第15頁過敏性紫癜過敏性紫癜又稱Schonlein-Henoch綜合征，為一個(gè)常見血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，因機(jī)體對一些致敏物質(zhì)產(chǎn)生變態(tài)反應(yīng)，造成毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生紫癜、黏膜及一些器官出血?？赏瑫r(shí)伴發(fā)血管神經(jīng)性水腫、蕈麻疹等其它過敏反應(yīng)。本病多見于青少年，男性＞女性，春秋多發(fā)。血小板減少性紫癜第16頁病因1、感染1）細(xì)菌（呼吸道感染最多）；2）病毒（多為發(fā)疹性病毒，麻疹、水痘、風(fēng)疹）；3）其它（寄生蟲感染）；2、食物（異質(zhì)蛋白過敏，魚、蝦、蛋、雞、牛奶等）3、藥品1）抗生素類；2）減熱鎮(zhèn)痛藥；3）其它藥品；4、其它（花粉、塵埃、菌苗、疫苗接種、蟲咬、受涼及嚴(yán)寒等）血小板減少性紫癜第17頁發(fā)病機(jī)制1、蛋白質(zhì)及其大分子致敏原作為抗原：

刺激人體產(chǎn)生抗體（主要為IgG）后者與抗原結(jié)合成抗原抗體復(fù)合物，沉積于血管內(nèi)膜，激活補(bǔ)體，造成中性粒細(xì)胞游走、趨化及一系列炎癥介質(zhì)釋放，引發(fā)血管炎癥反應(yīng)此種炎癥反應(yīng)除見于皮膚、黏膜小動(dòng)脈及毛細(xì)血管外，尚可累計(jì)腸道、腎及關(guān)節(jié)腔等部位小血管。2、小分子致敏原作為半抗原：與人體一些蛋白質(zhì)結(jié)合組成抗原，刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體，這類抗體吸附于血管及其周圍肥大細(xì)胞，當(dāng)上述半抗原再度進(jìn)入體內(nèi)時(shí)，即與肥大細(xì)胞上抗體產(chǎn)生免疫反應(yīng)，致肥大細(xì)胞釋放一系列炎癥介質(zhì)，引發(fā)血管炎癥反應(yīng)。血小板減少性紫癜第18頁臨床表現(xiàn)多數(shù)患者發(fā)病前1-3周有全身不適、低熱、乏力及上呼吸道感染等前驅(qū)癥狀，隨之出現(xiàn)經(jīng)典臨床表現(xiàn)：1、單純型（紫癜型）2、腹型3、關(guān)節(jié)型4、腎型5、混合型6、其它血小板減少性紫癜第19頁試驗(yàn)室檢驗(yàn)1、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)半數(shù)以上陽性，毛細(xì)血管鏡可見毛細(xì)血管擴(kuò)張、扭曲及滲出性炎癥反應(yīng)。2、尿常規(guī)檢驗(yàn)?zāi)I型或混合型可有血尿、管型尿、蛋白尿。3、血小板記數(shù)除BT可能延長外，其它均為正常。4、腎功效

腎型或混合型可有腎功效受損，如血尿素氮升高、內(nèi)生肌酐升高。血小板減少性紫癜第20頁診療關(guān)鍵點(diǎn)及判別診療1、發(fā)病前1-3周有低熱、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史；2、經(jīng)典四肢皮膚紫癜，