中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座

中國腦性癱瘓康復(fù)指南解讀

（）：第一部分中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第1頁指南制訂背景本指南參考?xì)W洲、美國、日本等國家腦癱康復(fù)指南及

年12月以前國內(nèi)外發(fā)表醫(yī)學(xué)文件，綜合我國兒童康復(fù)醫(yī)學(xué)教授共同意見而形成。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第2頁指南制訂背景本指南由衛(wèi)生部衛(wèi)生行業(yè)科研專題（項(xiàng)目編號：0）資助，中國康復(fù)醫(yī)學(xué)會兒童康復(fù)專業(yè)委員會、中國殘疾人康復(fù)協(xié)會小兒腦性癱瘓康復(fù)專業(yè)委員會對本指南全方面負(fù)責(zé)，擁有全部權(quán)及解釋權(quán)。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第3頁指南制訂標(biāo)準(zhǔn)1.本指南為循證臨床實(shí)踐指南，是按照循證醫(yī)學(xué)(evidence-basedmedicine,EBM)研究方法制訂出一組臨床指導(dǎo)意見，尊重循證醫(yī)學(xué)依據(jù)，以確保指南更具科學(xué)性和權(quán)威性。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第4頁指南制訂標(biāo)準(zhǔn)

2.制訂循證臨床實(shí)踐指南方法學(xué)是基于證據(jù)方法學(xué)，其結(jié)論(推薦意見)必須有可靠證據(jù)支持。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第5頁指南制訂標(biāo)準(zhǔn)3.本指南編寫以含有較多級別較高循證醫(yī)學(xué)證據(jù)內(nèi)容為主，對于當(dāng)前還缺乏循證醫(yī)學(xué)證據(jù)主要臨床問題，經(jīng)過教授問卷調(diào)查及教授討論會形成教授共識。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第6頁指南制訂標(biāo)準(zhǔn)

4.因?yàn)槟X性癱瘓?jiān)u定內(nèi)容大多為基礎(chǔ)性或通用、規(guī)范評定方法，為指導(dǎo)臨床進(jìn)行系統(tǒng)評定，本指南選擇在ICF-CY框架下編排評定內(nèi)容。

《國際功效、殘疾和健康分類》(InternationalClassificationofFunctioning,DisabilityandHealth,以下簡稱ICF)（兒童與青少年版）(以下簡稱ICF-CY)，中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第7頁指南制訂標(biāo)準(zhǔn)5.傳統(tǒng)康復(fù)治療方法部分，因?yàn)槎酁榻?jīng)驗(yàn)總結(jié)文件，缺乏較高級別循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，部分內(nèi)容多為教授共識。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第8頁指南制訂過程

循證性指南制訂主要程序包含文件證據(jù)檢索與評價和推薦意見形成與確定推薦強(qiáng)度兩個部分。本指南制訂主要步驟和方法以下：1.陳說臨床問題

2.搜集證據(jù)指南所涵蓋臨床問題是臨床實(shí)踐中亟待處理關(guān)鍵問題，在前期文件研究基礎(chǔ)上，經(jīng)過教授討論會確定指南研究基本內(nèi)容。經(jīng)過制訂科學(xué)檢索策略進(jìn)行全方面文件檢索，文件范圍包含國內(nèi)外近5—10年研究文件。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第9頁指南制訂過程2.搜集證據(jù)指南所涵蓋臨床問題是臨床實(shí)踐中亟待處理關(guān)鍵問題，在前期文件研究基礎(chǔ)上，經(jīng)過教授討論會確定指南研究基本內(nèi)容。經(jīng)過制訂科學(xué)檢索策略進(jìn)行全方面文件檢索，文件范圍包含國內(nèi)外近5—10年研究文件。選取了更早文件。

3.評價證據(jù)意見。

中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第10頁指南制訂過程4.將證據(jù)、推薦意見整合成指南提議，完成指南初稿。

5.教授論證會識；基本定稿。6.征求同行意見7.教授定稿會。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第11頁指南應(yīng)用說明

本指南適合用于兒童康復(fù)領(lǐng)域及相關(guān)學(xué)科。本指南作為臨床應(yīng)用參考，不作為強(qiáng)制性應(yīng)用規(guī)范和標(biāo)準(zhǔn)。

中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第12頁指南證據(jù)水平及推薦等級表1證據(jù)水平證據(jù)水平研究設(shè)計(jì)情況Ⅰ級一系列隨機(jī)對照研究或系統(tǒng)回顧，或一個樣本量足夠大隨機(jī)對照研究（高質(zhì)量）Ⅱ級最少一項(xiàng)較高質(zhì)量隨機(jī)對照研究（較高質(zhì)量）Ⅲ級未隨機(jī)分組，但設(shè)計(jì)良好，有確定結(jié)果對照研究Ⅳ級教授意見、病理匯報(bào)或其它不符合上面三級研究中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第13頁指南證據(jù)水平及推薦等級推薦強(qiáng)度意義A級確定有效、無效或有害（對特定情況特定人群）B級很可能有效、無效或有害（對特定情況特定人群）C級可能有效、無效或有害（對特定情況特定人群）D級數(shù)據(jù)不充分或存在沖突、無法證實(shí)和預(yù)測是否有效、無效或有害中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第14頁指南證據(jù)水平及推薦等級級別方法A級最少一項(xiàng)確定Ⅰ級證據(jù)水平研究，或最少兩項(xiàng)一致、確定Ⅱ級證據(jù)水平研究B級最少一項(xiàng)確定Ⅱ級證據(jù)水平研究或無法推測Ⅲ級證據(jù)水平研究C級最少兩項(xiàng)確定Ⅲ級證據(jù)水平研究中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第15頁二、腦性癱瘓概述腦性癱瘓（cerebralpalsy,CP）簡稱腦癱，由發(fā)育不成熟大腦（產(chǎn)前、產(chǎn)時或產(chǎn)后）先天性發(fā)育缺點(diǎn)（畸形、宮內(nèi)感染)或獲得性(早產(chǎn)、低出生體重、窒息、缺氧缺血性腦病、核黃疸、外傷、感染)等非進(jìn)行性腦損傷所致，患病率約為每1000活產(chǎn)兒中有2.0—3.5個。主要表現(xiàn)為運(yùn)動障礙，伴或不伴有感知覺和智力缺點(diǎn)。腦癱腦部病理改變主要是腦白質(zhì)損傷、腦部發(fā)育異常、顱內(nèi)出血、腦部缺氧引發(fā)腦損傷等中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第16頁腦性癱瘓定義

年4月經(jīng)過了我國腦性癱瘓定義：腦性癱瘓是一組連續(xù)存在中樞性運(yùn)動和姿勢發(fā)育障礙、活動受限癥候群，這種癥候群是因?yàn)榘l(fā)育中胎兒或嬰幼兒腦部非進(jìn)行性損傷所致。腦性癱瘓運(yùn)動障礙常伴有感覺、知覺、認(rèn)知、交流和行為障礙，以及癲癇和繼發(fā)性肌肉、骨骼問題中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第17頁

相關(guān)名詞解釋一組（agroup)：強(qiáng)調(diào)是不一樣原因造成，不一樣種類和嚴(yán)重程度多樣化癥候群。

連續(xù)存在（permanent）：排除了一過性異常，不過要注意臨床異常表現(xiàn)模式是不停改變。

中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第18頁相關(guān)名詞解釋活動受限(activitylimitation)：活動是指個體執(zhí)行一項(xiàng)任務(wù)或動作；活動受限是指個體在活動時存在困難。依據(jù)ICF核心要素，在這次腦癱定義中新加入了該詞。運(yùn)動和姿勢(movementandposture)：指異常運(yùn)動模式和姿勢，運(yùn)動失調(diào)及肌張力異常。異常運(yùn)動控制是腦癱關(guān)鍵表現(xiàn)，其它不是主要影響到運(yùn)動模式和姿勢異常神經(jīng)發(fā)育障礙不能診療為腦癱。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第19頁相關(guān)名詞解釋

因?yàn)椋╝ttributedto）：指是遺傳、化學(xué)和其它原因影響腦發(fā)育。伴隨神經(jīng)生物學(xué)快速發(fā)展，對腦部結(jié)構(gòu)損傷認(rèn)識正在不停完善，但仍有很多原因是不明確。發(fā)育(development)：是腦癱定義中關(guān)鍵特征，腦癱發(fā)育本質(zhì)決定了干預(yù)理論基礎(chǔ)和方法。運(yùn)動損害癥狀普通在18個月以前表現(xiàn)出來。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第20頁相關(guān)名詞解釋

胎兒和嬰幼兒(fetusesandinfants)：腦損傷是發(fā)生在腦發(fā)育早期，遠(yuǎn)遠(yuǎn)早于運(yùn)動異常表現(xiàn)出來時間，這里是指至出生后2—3歲。腦部（brain）：指大腦、小腦、腦干，除外脊髓、周圍神經(jīng)、肌肉病變引發(fā)運(yùn)動異常。（中樞是硬癱，周圍是軟癱）

中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第21頁相關(guān)名詞解釋非進(jìn)行性(non-progress)：造成腦部病理改變事件不再進(jìn)展，不過這種損害引發(fā)臨床表現(xiàn)會伴隨不一樣發(fā)育進(jìn)程而有所改變。腦部進(jìn)行性病變引發(fā)運(yùn)動異常不歸入腦癱診療。損傷(lesions)：經(jīng)過一些路徑妨礙、損害和影響腦正常發(fā)育進(jìn)程或事件，包含腦發(fā)育不良，造成腦部永久（非進(jìn)行性）損害。在一些個體中，還不能明確某個特定損傷及其發(fā)生時間和機(jī)制。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第22頁相關(guān)名詞解釋引發(fā)(cause)：活動受限是因?yàn)檫\(yùn)動異常引發(fā)，凡不造成活動受限運(yùn)動和姿勢異常不歸入腦癱診療。障礙(disorders)：兒童正常有序神經(jīng)生剪發(fā)育受到影響后出現(xiàn)一個狀態(tài)（異常、失調(diào)、混亂），而且這種狀態(tài)連續(xù)存在。

中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第23頁相關(guān)名詞解釋

伴隨(simultaneity)：運(yùn)動、姿勢異常所伴隨其它異?；驌p害。因?yàn)橛行┌Y狀能夠獨(dú)立出現(xiàn)，所以是伴隨而不是合并。感覺(sensation)：視覺(vision)、聽覺(hearing)以及其它全部感覺(othersensorymodalities)都有可能受到影響。知覺（perception）：統(tǒng)合并解釋感覺信息和（或）認(rèn)知信息能力。其損害不但是腦癱直接造成，還與學(xué)習(xí)和知覺發(fā)展經(jīng)驗(yàn)活動受限而產(chǎn)生繼發(fā)性損傷相關(guān)。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第24頁相關(guān)名詞解釋認(rèn)知(cognition)：整體或特定認(rèn)知進(jìn)程受影響。有顯著認(rèn)知能力落后而沒有神經(jīng)肌肉運(yùn)動體征方面異常表現(xiàn)，普通不診療腦癱。交流(communication)：包含表示和（或）接收性交流，以及社交技能。行為(behavior)：包含精神病學(xué)方面行為問題，如孤獨(dú)癥（autism）、注意缺點(diǎn)多動障礙（ADHD）、情緒障礙

焦慮（anxiety)及行為失常等。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第25頁相關(guān)名詞解釋癲癇(epilepsy)：各種抽搐類型和各種癲癇綜合征都可在腦癱病人中見到。繼發(fā)性肌肉、骨骼問題(secondarymusculoskeletalproblems)：如肌肉/跟腱攣縮、軀干扭轉(zhuǎn)、髖脫位和脊柱畸形等。很多問題會終生存在，和生長、肌肉痙攣以及年紀(jì)增大等原因相關(guān)中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第26頁意義

指出運(yùn)動發(fā)育和姿勢異常是腦癱關(guān)鍵表現(xiàn)，臨床康復(fù)治療和研究應(yīng)以處理腦癱患兒運(yùn)動功效障礙為主；腦癱定義中本質(zhì)特征是發(fā)育，應(yīng)該充分考慮發(fā)育性；在新定義中加入了活動受限詞匯；中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第27頁意義肌肉、骨骼問題首次被加入定義中，指出腦癱患兒常伴有繼發(fā)性肌肉、骨骼問題，如肌肉肌腱攣縮、骨骼扭轉(zhuǎn)、髖關(guān)節(jié)脫位和脊柱畸形等。新定義愈加遵照ICF關(guān)鍵要素，即涵蓋了腦癱患兒軀體功效和結(jié)構(gòu)、活動及參加、環(huán)境原因三大方面，從身體水平、個體水平和社會水平對腦癱患者功效進(jìn)行評價。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第28頁三、腦性癱瘓臨床分型和分級參考

版國際腦性癱瘓定義、分型和分級標(biāo)準(zhǔn)，ICD-10和近幾年國外文件，第六屆全國兒童康復(fù)、第十三屆全國小兒腦癱康復(fù)學(xué)術(shù)會議于

年4月制訂我國腦性癱瘓新臨床分型、分級標(biāo)準(zhǔn)。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第29頁

一、臨床分型(一)痙攣型四肢（spasticquadriplegia）(二)痙攣型雙癱（spasticdiplegia）(三)痙攣型偏癱（spastichemiplegia）(四)不隨意運(yùn)動型（dyskinetic）(五)共濟(jì)失調(diào)型（ataxia）(六)混合型(mixedtypes)

中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第30頁(一)痙攣型四肢癱（spasticquadriplegia）以錐體系受損為主，包含皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)損傷。牽張反射亢進(jìn)是本型特征。四肢肌張力增高，上肢背伸、內(nèi)收、內(nèi)旋，拇指內(nèi)收，軀干前屈，下肢內(nèi)收、內(nèi)旋、交叉、膝關(guān)節(jié)屈曲、剪刀步、尖足、足內(nèi)外翻，拱背坐，腱反射亢進(jìn)、踝陣攣、折刀征和錐體束征等。錐體系皮層起源主要是大腦皮層4區(qū)，10%~20%纖維與脊髓運(yùn)動神經(jīng)元形成單突觸聯(lián)絡(luò)。錐體系對軀體運(yùn)動調(diào)整作用是發(fā)動隨意運(yùn)動，調(diào)整精細(xì)動作，保持運(yùn)動協(xié)調(diào)性。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第31頁又到學(xué)生上學(xué)時候了。孩子壓歲錢事兒成了一個公眾問題。詳細(xì)集中在兩個方面：一是壓歲錢到底該不該存在；二是孩子壓歲錢應(yīng)該怎么花、花在哪里？“壓歲錢”，古來有之。最早是長輩對晚輩一個獎賞和勉勵，一個祝福。取幾枚銅錢，包一個紅包，新年期間給乖孩子們拿去買點(diǎn)零食或者鞭炮玩。主要意思在形式，不在數(shù)量。記得改革開放前，一張紅紙能包一張大團(tuán)結(jié)，那已是令人欽羨豐厚了。伴隨民間財(cái)力增加，壓歲錢在分量不停增加同時，也在逐步“變味”，成了一些人“抖富”和利益交易、權(quán)錢交換特殊工具。今年春節(jié)，筆者就見過一位壓歲錢超出3萬中學(xué)生。他告訴我，除了爺爺奶奶、父親媽媽“百字號”紅包外，到家來那些不認(rèn)識叔叔阿姨，出手基本上都是“千字號”，而且極少留在家里吃飯，并不是親戚。有權(quán)有勢人家孩子自小拿紅包“見怪不怪”。長大后自然會由“受紅包”到“索紅包”飛躍。原來一件好民俗到頭來演變成一個事與愿違惡習(xí)。所以壓歲錢該不該存在標(biāo)準(zhǔn)是“健康，無害”。象動輒數(shù)百、數(shù)千壓歲錢，多數(shù)是禮下有所求，應(yīng)該果斷給予杜絕，以防污染孩子心靈。普通人家，孩子壓歲錢要“上交”或部分“上(一)痙攣型四肢癱（spasticquadriplegia）錐體系是大腦皮層下行控制軀體運(yùn)動最直接路徑。主要是管理骨骼肌隨意運(yùn)動。錐體系主要由中央前回錐體細(xì)胞軸突所組成。這些纖維下行經(jīng)內(nèi)囊、大腦腳底、腦橋基底、延髓錐體等結(jié)構(gòu)，其中中途終于腦干者稱為皮質(zhì)腦干束，繼續(xù)下降進(jìn)入脊髓者稱為皮質(zhì)脊髓束。所以錐體系統(tǒng)（錐體系）包含皮質(zhì)脊髓束，和皮層延髓束兩部分。

中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第32頁(二)痙攣型雙癱

（spasticdiplegia）痙攣型雙癱（spasticdiplegia）癥狀同痙攣型四肢癱，主要表現(xiàn)為雙下肢痙攣及功效障礙重于雙上肢。

中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第33頁(三)痙攣型偏癱（spastichemiplegia）痙攣型偏癱（spastichemiplegia）癥狀同痙攣型四肢癱，表現(xiàn)在一側(cè)肢體。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第34頁(四)不隨意運(yùn)動型（dyskinetic）不隨意運(yùn)動型（dyskinetic）以錐體外系受損為主，主要包含舞蹈性手足徐動（chroeo-athetosis）和肌張力障礙（dystonic）；該型最顯著特征是非對稱性姿勢，頭部和四肢出現(xiàn)不隨意運(yùn)動，即進(jìn)行某種動作時常夾雜許多多出動作，四肢、頭部不停地晃動，難以自我控制。該型肌張力可高可低，可隨年紀(jì)改變。腱反射正常、錐體外系征TLR（+）、ATNR（+）。靜止時肌張力低下，隨意運(yùn)動時增強(qiáng)，對刺激敏感，表情奇特，擠眉弄眼，頸部不穩(wěn)定，構(gòu)音與發(fā)音障礙，流涎、攝食困難，嬰兒期多表現(xiàn)為肌張力低下。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第35頁

(四)不隨意運(yùn)動型（dyskinetic）錐體外系：是指除錐體系以外一切調(diào)整軀體運(yùn)動下行傳導(dǎo)系。在種系發(fā)生上比較古老，主要功效是調(diào)整肌張力、協(xié)調(diào)肌運(yùn)動、維持體態(tài)姿勢、擔(dān)負(fù)半自動刻板運(yùn)動和反射性運(yùn)動等。錐體外系結(jié)構(gòu)較復(fù)雜，包括腦內(nèi)許多結(jié)構(gòu)，主要包含皮質(zhì)--紋狀體系（紋狀體系統(tǒng)）和皮質(zhì)--腦橋--小腦系（前庭-小腦系統(tǒng)）兩個系統(tǒng)。錐體外系主要功效是調(diào)整肌張力和協(xié)調(diào)肌活動等，在保持肌協(xié)調(diào)和適宜肌張力情況下，錐體系得以進(jìn)行精細(xì)隨意運(yùn)動。

中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第36頁(四)不隨意運(yùn)動型（dyskinetic）紋狀體系大腦額葉、頂葉、枕葉、顳葉皮質(zhì)細(xì)胞發(fā)出纖維，直接地或經(jīng)過背側(cè)丘腦間接地終止于尾狀核和豆?fàn)詈藲ず?。錐體系也發(fā)側(cè)支至這兩個核。尾狀核和豆?fàn)詈藲ず藲ぐl(fā)出纖維終止于蒼白球。蒼白球發(fā)出纖維終止于紅核、黑質(zhì)、底丘腦和腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。由紅核發(fā)出纖維，左右相互交叉后形成紅核脊髓束；由網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)發(fā)出纖維，有一部分交叉至對側(cè)，其余走在同側(cè)，組成網(wǎng)狀脊髓束。紅核脊髓束和網(wǎng)狀脊髓束直接或間接終止于脊髓前角運(yùn)動細(xì)胞，下達(dá)神經(jīng)沖動最終經(jīng)脊神經(jīng)到骨骼肌。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第37頁(四)不隨意運(yùn)動型（dyskinetic）腦橋一小腦系由大腦皮質(zhì)額葉起始纖維組成額橋束；由頂、枕、顳葉起始纖維組成頂枕顳橋束；這些纖維下行經(jīng)內(nèi)囊、大腦腳底兩側(cè)，進(jìn)入腦橋終止于同側(cè)腦橋核。腦橋核發(fā)出纖維越過中線，經(jīng)對側(cè)小腦中腳進(jìn)入小腦，主要終止于新小腦皮質(zhì)。小腦皮質(zhì)發(fā)出纖維，終于齒狀核。齒狀核發(fā)出纖維經(jīng)小腦上腳經(jīng)被蓋交叉后終于對側(cè)紅核和背側(cè)丘腦腹中間和腹前核。由紅核發(fā)出纖維經(jīng)被蓋前交叉后組成紅核脊髓束，下行終于脊髓前角運(yùn)動細(xì)胞，下達(dá)神經(jīng)沖動最終經(jīng)脊神經(jīng)至骨骼肌。由丘腦腹中間核和腹前核發(fā)出纖維至大腦皮質(zhì)運(yùn)動區(qū)(4區(qū)和6區(qū))，形成皮質(zhì)一腦橋一小腦一皮質(zhì)環(huán)路。中國腦性癱瘓康復(fù)指南專家講座第38頁(五)共濟(jì)失調(diào)型（ataxia）共濟(jì)失調(diào)型（ataxia）以小腦受損為主，以及錐體系、錐體外系損傷。主要特點(diǎn)是因?yàn)檫\(yùn)動感覺和平衡感覺障礙造成不協(xié)調(diào)運(yùn)動。為取得平衡，兩