急性主動脈綜合征

關(guān)于急性主動脈綜合征一、AAS的定義

急性主動脈綜合征（acuteaorticsyndromeAAS）又稱為急性胸痛綜合征（acutechestpainsyndrome）,是根據(jù)主動脈病理學(xué)研究現(xiàn)狀所提出的一種新的心血管病綜合征。

AAS包括一組有相似臨床癥狀的異質(zhì)性疾病：

*主動脈夾層分離（aorticdissection,AD）*主動脈壁內(nèi)血腫(intramuralaortichematoma,IMH)

*穿透性粥樣硬化性主動脈潰瘍(penetratingatheroscleroticaorticulcer,

PAU)第2頁,共61頁，2024年2月25日，星期天AAS的臨床表現(xiàn)

AAS多見于有胸痛癥狀的高血壓患者，中到重度高血壓為AAS的重要易患因素之一。

AAS患者的胸痛被稱為“主動脈性疼痛”，其胸痛特點為疼痛劇烈，發(fā)病急驟，呈撕裂樣、撕扯樣或刀刺樣，疼痛可沿著病變的走向逐步向其他部位轉(zhuǎn)移。

AAS均可根據(jù)Stanford分類區(qū)分為兩種：★A型為病變累及升主動脈，又稱近端病變★B型為病變僅累及降主動脈，又稱遠端病變第3頁,共61頁，2024年2月25日，星期天

二、AAS均可根據(jù)Stanford分類區(qū)分為兩種：

A型：為病變累及到升主動脈，

又稱近端病變

B型：為病變僅累及降主動脈，

又稱遠端病變第4頁,共61頁，2024年2月25日，星期天AAS的轉(zhuǎn)歸

AD主動脈夾層分離IMH主動脈壁內(nèi)血腫PAU穿透性粥樣硬化性主動脈潰瘍第5頁,共61頁，2024年2月25日，星期天（一）主動脈夾層

（Aorticdissection,AD）

胸主動脈腔內(nèi)高速、高壓血流從動脈內(nèi)膜撕裂處進入主動脈壁內(nèi)，使主動脈中膜與外膜分離（甚或一并撕破外膜而破裂),外膜繼而擴張膨出而形成夾層動脈瘤第6頁,共61頁，2024年2月25日，星期天AD的病理生理

基礎(chǔ)病理改變?yōu)閯用}中層膠原及彈性纖維受累的中層退行性病變，年齡增長和高血壓可能是最重要的兩個因素。

AD始于主動脈內(nèi)膜撕裂，血流穿透病變中層，主動脈壁分離層之間被血流充盈成為假腔，剪切力可能導(dǎo)致內(nèi)膜片進一步撕裂，為假腔內(nèi)的血流提供出口或額外的進口。有繼發(fā)破口的夾層比盲袋樣夾層不易發(fā)生主動脈破裂。第7頁,共61頁，2024年2月25日，星期天分型Debakey分型

I型，夾層動脈瘤起源于升主動脈并累及腹主動脈

II型，夾層動脈瘤局限于升主動脈；

III型，夾層動脈瘤起源于胸降主動脈，向下未累及腹主動脈者稱為IIIA，累及腹主動脈者稱為IIIBStanford分型無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型夾層起源于胸降主動脈且未累及升主動脈者稱為B型StanfordA型相當(dāng)于DebakeyⅠ型和Ⅱ型

StanfordB型相當(dāng)于DebakeyⅢ型第8頁,共61頁，2024年2月25日，星期天AD始于主動脈內(nèi)膜撕裂，血流穿透病變中層，主動脈壁分離層之間被血流充盈成為假腔，剪切力可能導(dǎo)致內(nèi)膜片進一步撕裂，為假腔內(nèi)的血流提供出口或額外的進口。第9頁,共61頁，2024年2月25日，星期天夾層的影像學(xué)征象真假雙腔內(nèi)膜片：內(nèi)移>2～3mm內(nèi)膜破口假腔內(nèi)附壁血栓主要分支受累情況急癥指征：心包積血胸腔積血…破口第10頁,共61頁，2024年2月25日，星期天破口破口真腔假腔假腔第11頁,共61頁，2024年2月25日，星期天Ａ型ＡＤ，中等量較高密度心包積液，ＣＴ值５１Ｈu。急癥指征心包積液（血）第12頁,共61頁，2024年2月25日，星期天Ａ型ＡＤ，降主動脈真腔（↑示）小，假腔大，左側(cè)胸腔高密度積血，應(yīng)警惕外穿。急癥指征胸腔積血第13頁,共61頁，2024年2月25日，星期天AD的分類★急性主動脈夾層:可見主動脈壁有大量的炎細(xì)胞浸潤，主動脈壁出現(xiàn)嚴(yán)重的炎癥反應(yīng)，夾層腔內(nèi)多見有血栓形成★慢性主動脈夾層:

主動脈壁中層壞死區(qū)被吸收，纖維瘢痕增生，新生的血管內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋于夾層腔的表面，夾層腔內(nèi)多見有機化的血栓，少數(shù)小的假腔完全被機化的血栓所閉塞，即通常所謂的“自愈”。第14頁,共61頁，2024年2月25日，星期天★大部分主動脈夾層是起源于升主動脈，起源于胸降主動脈次之，起源于腹降主動脈最少?！顰D多發(fā)生于60-70歲，男性為女性發(fā)病率的2-5倍。病程不足2周者屬于急性期，有2/3的AD為急性，如不加以治療，早期死亡率高達每小時1%-2%。AD的特點第15頁,共61頁，2024年2月25日，星期天AD的病因1、高血壓和動脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對值增高外，血壓變化率增大也是引發(fā)AD的重要因素。動脈粥樣硬化可使動脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動脈壁中膜營養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。2、特發(fā)性主動脈中層退性性變

30-35%的夾層患者主動脈中層彈力纖維和膠原呈進行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細(xì)胞的丟失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動脈壁中。第16頁,共61頁，2024年2月25日，星期天3、遺傳性疾病

在AD患者中常見三種遺傳性疾病：馬凡綜合征（蜘蛛指征、肢體細(xì)長癥

）、Ehlers-Danlos綜合癥（先天性結(jié)締組織發(fā)育不全綜合征

）、Tuner綜合征（天性卵巢發(fā)育不全

），這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時發(fā)病。4、先天性主動脈畸形

最常見的是先天性主動脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動脈縮窄。主動脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動脈。

第17頁,共61頁，2024年2月25日，星期天5、創(chuàng)傷

主動脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動脈球囊反搏、主動脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。6、主動脈壁炎癥反應(yīng)

梅毒性動脈炎引發(fā)（機率不高）；巨細(xì)胞動脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動脈壁損害。第18頁,共61頁，2024年2月25日，星期天呈刀割或撕裂樣

休克外貌，血壓常不低，外膜破裂則血壓降低、休克、猝死、猝死腦和脊髓缺血，引起偏癱、昏迷等

主動脈關(guān)閉不全；脈搏改變等血，下壓迫腸系膜動脈至喉返神經(jīng)疼痛高血壓心血管癥狀神經(jīng)癥狀壓迫癥狀下壓迫腸系膜動脈，上至喉返神經(jīng)AD的臨床表現(xiàn)第19頁,共61頁，2024年2月25日，星期天疼痛特點：★疼痛從一開始即極為劇烈，難以忍受；疼痛性質(zhì)呈搏動樣、撕裂樣、刀割樣，并常伴有血管迷走神經(jīng)興奮表現(xiàn)，如大汗淋漓、惡心嘔吐和暈厥等。★疼痛部位有助于提示分離起始部位。

前胸部劇烈疼痛，多發(fā)生于近端夾層，而肩胛間區(qū)最劇烈的疼痛更多見于起始遠端的夾層，頸部、咽部、額或牙齒疼痛常提示夾層累及升主動脈或主動脈弓部。第20頁,共61頁，2024年2月25日，星期天疼痛特點：★疼痛部位呈游走性提示主動脈夾層的范圍在擴大。疼痛可由起始處沿著分離的路徑和方向走行，引起頭頸、腹部、腰部或下肢疼痛?！锾弁闯槌掷m(xù)性。有的患者疼痛自發(fā)生后一直持續(xù)到死亡，止痛劑如嗎啡等難以緩解，少數(shù)無疼痛的患者多因發(fā)病早期出現(xiàn)暈厥或昏迷而掩蓋了疼痛癥狀。第21頁,共61頁，2024年2月25日，星期天夾層破裂或壓迫癥狀：★心血管系統(tǒng)：主動脈瓣返流：

是近端主動脈夾層的重要特征之一，出現(xiàn)主動脈瓣區(qū)舒張期雜音、脈壓增寬或水沖脈、心力衰竭。脈搏異常：脈搏減弱或消失，或兩側(cè)強弱不等，兩臂血壓出現(xiàn)明顯差別等血管阻塞征象。其它：累及冠狀動脈，出現(xiàn)心絞痛或心梗血腫壓迫上腔靜脈，出現(xiàn)上腔靜脈綜合征血腫破裂到心包腔時，心包積血，致急性心包填塞而死亡

第22頁,共61頁，2024年2月25日，星期天夾層破裂或壓迫癥狀：★神經(jīng)系統(tǒng)：

夾層血腫累及肋間動脈、頸椎動脈，可出現(xiàn)頭昏、神志模糊、肢體麻木、偏癱、截癱及昏迷；壓迫喉返神經(jīng)，可出現(xiàn)聲嘶?！锵到y(tǒng)：

累及腹主動脈及其分支，可出現(xiàn)劇烈腹痛、惡心、嘔吐等急腹癥的表現(xiàn)；夾層血腫壓迫食管，出現(xiàn)吞咽障礙，破入食管可引起大嘔血；血腫壓迫腸系膜上動脈，可致小腸缺血性壞死而發(fā)生便血。第23頁,共61頁，2024年2月25日，星期天夾層破裂或壓迫癥狀：

★泌尿系統(tǒng)：累及腎動脈，引起腰痛及血尿；腎臟急性缺血，引起急性腎功能衰竭或腎性高血壓等。

★呼吸系統(tǒng)：夾層血腫破入胸腔，可引起胸腔積血，出現(xiàn)胸痛、呼吸困難或咯血等，有時可伴有出血性休克。

第24頁,共61頁，2024年2月25日，星期天AD的治療

藥物治療：

目的是緩解疼痛、降低血壓、減輕血流搏動對主動脈壁的沖擊、降低心室收縮力和心率。選用以兼?zhèn)湄?fù)性肌力作用和降壓作用的藥物為宜，如β阻滯劑、CCB、ACE-I等藥物單用或聯(lián)合應(yīng)用。(需注意，合并有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，降低血壓后能使缺血加重，不可采用過度降壓治療；對血壓不高的病人，也不宜降壓治療，但可使用β-阻滯劑以減低心肌收縮力)第25頁,共61頁，2024年2月25日，星期天

介入性心血管治療技術(shù)

主要適用于合并腹腔臟器（肝臟、腎臟、腸管等）和下肢動脈缺血的B型AD患者。

介入治療方法主要有兩種：

經(jīng)皮血管內(nèi)球囊開窗術(shù)，在真、假腔間的內(nèi)膜片造成穿透性裂口，以緩解嚴(yán)重的主動脈分支血管灌注不足。

經(jīng)皮血管內(nèi)支架植入術(shù)，封閉夾層入口可重建真腔，降低主動脈總直徑，并可致假腔內(nèi)血栓形成和機化消退。第26頁,共61頁，2024年2月25日，星期天

外科治療：

主要針對升主動脈內(nèi)膜撕裂處的血管置換和主動脈根部及主動脈瓣的修補。

(A型AD，B型AD伴主動脈破裂、擴張、動脈瘤形成、重要臟器或肢體缺血及持續(xù)性疼痛藥物不緩解時要立即行手術(shù)治療)

第27頁,共61頁，2024年2月25日，星期天（二）主動脈壁內(nèi)血腫

(Intramuralhematoma,IMH)

病理基礎(chǔ)為滋養(yǎng)血管的破裂導(dǎo)致血腫進入動脈外膜，沒有內(nèi)膜撕裂，實際上是主動脈中層的內(nèi)涵性血腫。第28頁,共61頁，2024年2月25日，星期天主動脈壁內(nèi)血腫(IMH)主動脈中膜內(nèi)滋養(yǎng)血管出血所致主動脈內(nèi)膜微小破口所致血腫血腫隨后可順行或逆行發(fā)展，癥狀無法與典型AD的癥狀鑒別10%－20%主動脈夾層影像學(xué)檢查上顯示為IMH，即沒有內(nèi)膜破口，假腔內(nèi)沒有血流

第29頁,共61頁，2024年2月25日，星期天第30頁,共61頁，2024年2月25日，星期天病因和病理生理學(xué)IMH：發(fā)病機制：主動脈滋養(yǎng)血管、中膜營養(yǎng)血管自發(fā)破裂動脈粥樣斑塊破裂→潰瘍→血液滲中膜層病理學(xué)特點：血腫位于中膜與外膜之間無內(nèi)膜破裂，無血流交通病因：不明確高血壓主動脈粥樣硬化第31頁,共61頁，2024年2月25日，星期天IMH的影像學(xué)征象主動脈壁呈新月或環(huán)形增厚，>5mm無內(nèi)膜片主動脈管腔:正常or輕度受壓內(nèi)膜鈣化移位壁內(nèi)血腫厚度動態(tài)變化第32頁,共61頁，2024年2月25日，星期天IMH的臨床特點

IMH一般年齡較大，多數(shù)有高血壓和廣泛的主動脈粥樣硬化。男性與女性發(fā)病率基本相似。

IMH的發(fā)生常伴隨主動脈創(chuàng)傷之后，降主動脈多于升主動脈。

最初表現(xiàn)多為胸痛（50%-74%），背痛（44-84%），半數(shù)病人可以出現(xiàn)左側(cè)胸腔積液，當(dāng)升主動脈受累時可以出現(xiàn)心包積液。少見的癥狀有暈厥、聲嘶、截癱、腸系膜缺血、急性腎衰等第33頁,共61頁，2024年2月25日，星期天IMH的診斷

影像學(xué)特征為增厚的環(huán)形或新月形的主動脈壁內(nèi)高密度區(qū)域，其形狀可隨時間動態(tài)改變，主動脈壁增厚>7mm，不伴內(nèi)膜撕裂和假腔。

在CT掃描中顯示為沿著主動脈壁的連續(xù)的新月形高密度區(qū)，接著通過造影劑增強掃描未見壁內(nèi)血腫影增強，從而排除了其與主動脈的交通。

TEE（經(jīng)食管超聲心動圖）特征是主動脈壁的局部增厚，壁內(nèi)無回聲區(qū)，無夾層內(nèi)膜片，無與主動脈腔相通的多普勒血流信號。

MRI不僅可識別壁內(nèi)血腫，還可識別血腫內(nèi)的病理學(xué)改變從而有助于血腫消退和進展的判斷。

Angio（血管造影術(shù)）不適合顯示血管壁，常誤診。第34頁,共61頁，2024年2月25日，星期天第35頁,共61頁，2024年2月25日，星期天第36頁,共61頁，2024年2月25日，星期天IMH的治療IMH的最佳治療方法尚無定論:

多數(shù)人傾向于A型IMH應(yīng)該立即行外科治療

B型IMH可以先予藥物治療,并對其進行一系列影像檢查隨訪，如果癥狀持續(xù)不緩解或明確證實病變進展應(yīng)立即手術(shù)治療。由于缺乏內(nèi)膜撕裂，介入治療對IMH的治療益處尚不明確。返回第37頁,共61頁，2024年2月25日，星期天（三）穿透性粥樣硬化性主動脈潰瘍（penetratingaorticulcer,PAU）

PAU是主動脈粥樣硬化病變上的潰瘍穿透內(nèi)彈力層并在動脈中層形成血腫。

(

PAU形成的中層血腫一般為局限性，也可能促進IMH發(fā)生，并可進展為動脈瘤、假性動脈瘤、主動脈破裂及AD等。)第38頁,共61頁，2024年2月25日，星期天病因和病理生理學(xué)PAU：發(fā)病機制：粥樣斑塊潰瘍穿透內(nèi)膜/內(nèi)彈力板,破入中膜病因：高血壓粥樣硬化第39頁,共61頁，2024年2月25日，星期天PAU的影像學(xué)征象主動脈腔外“龕影”常伴周圍壁內(nèi)血腫

CT示：B型PAU伴IMH第40頁,共61頁，2024年2月25日，星期天

蘑菇樣袋狀主動脈管腔，邊緣向外突起第41頁,共61頁，2024年2月25日，星期天主動脈弓部潰瘍完全穿通管壁，左側(cè)大量血性胸腔積液降主動脈潰瘍，伴外膜下血腫破潰可能。第42頁,共61頁，2024年2月25日，星期天

A型P“蘑菇樣”AU伴IMH，合并胸腔積液

降主動脈起始部指狀潰瘍。降主動脈半圓形大潰瘍,口大底小.不同形態(tài)的主動脈壁潰瘍第43頁,共61頁，2024年2月25日，星期天PAU的臨床表現(xiàn)

PAU多發(fā)生于>60歲的老年男性，多伴有高血壓及廣泛的動脈粥樣硬化和鈣化。

PAU絕大多數(shù)發(fā)生于降主動脈（90%），還可以出現(xiàn)于主動脈弓，很少出現(xiàn)于升主動脈。早期癥狀為類似典型AD的胸痛和背痛（76%），急性發(fā)病者占68%，初診時往往血壓較高?？v隔積液多見，約占47%。其它較少見的癥狀有胸腔積液、聲嘶、暈厥等。第44頁,共61頁，2024年2月25日，星期天PAU的臨床特點

PAU多發(fā)生于>60歲的老年男性，多伴有高血壓及廣泛的動脈粥樣硬化和鈣化。

PAU絕大多數(shù)發(fā)生于降主動脈（90%），還可以出現(xiàn)于主動脈弓，很少出現(xiàn)于升主動脈。早期癥狀為類似典型AD的胸痛和背痛（76%）,初診常血壓較高?？v隔積液多見，約占47%。其它較少見的癥狀有胸腔積液、聲嘶、暈厥等。第45頁,共61頁，2024年2月25日，星期天PAU的自然病程

潰瘍進展穿透內(nèi)彈力層在中層形成血腫，可引起主動脈擴張和動脈瘤形成，更嚴(yán)重的可形成AD、主動脈破裂或主動脈假性動脈瘤。

第46頁,共61頁，2024年2月25日，星期天PAU的治療

PAU目前沒有明確的治療原則。

藥物治療：適于無并發(fā)癥的B型PAU患者則，密切隨訪影像學(xué)檢查，如有血流動力學(xué)不穩(wěn)定、進行性主動脈瘤樣擴張、動脈瘤形成或持續(xù)性、復(fù)發(fā)性疼痛者應(yīng)行手術(shù)治療。

血管內(nèi)支架植入術(shù)：適用于有動脈瘤形成或動脈瘤破裂導(dǎo)致縱隔、胸腔血腫的B型PAU患者，其遠期療效尚有待于進一步研究。手術(shù)治療（血管置換術(shù)）:A型PAU發(fā)生AD和主動脈破裂的可能性較高。第47頁,共61頁，2024年2月25日，星期天（四）AAS治療和預(yù)后

急性A型ＡＤ

24～48小時內(nèi)每小時的死亡率1%～2％急性Ｂ型ＡＤ院內(nèi)30天死亡率10%，保守治療4～5年生存率為60％～

80%，外科手術(shù)死亡率約35%～75%急性ＩＭＨ：約30%發(fā)生主動脈破裂手術(shù)和內(nèi)科治療死亡率無顯著差異。PAU：自然預(yù)后存在爭議，多認(rèn)為預(yù)后不良。第48頁,共61頁，2024年2月25日，星期天AAS治療方法內(nèi)科治療控制血壓控制左室射血速率硝普鈉BP100~110mmHg；

受體阻滯劑心率<60次/分對癥治療鎮(zhèn)靜止痛，鎮(zhèn)咳，控制左心衰一般支持治療防治電解質(zhì)紊亂、肺栓塞、大便干燥外科手術(shù)治療A型病變的主要治療手段防治主動脈破裂介入治療第49頁,共61頁，2024年2月25日，星期天（五）AAS護理疼痛的護理血壓、心率的穩(wěn)定及監(jiān)測心理護理基礎(chǔ)護理預(yù)防并發(fā)癥第50頁,共61頁，2024年2月25日，星期天(1)、疼痛的護理按醫(yī)囑使用強效鎮(zhèn)痛劑,度冷丁50－100mg肌肉注射，或嗎啡5～10mg靜注,必要時予氧氣吸入。密切觀察疼痛的部位、性質(zhì)、程度、時間。當(dāng)疼痛緩解，示夾層血腫停止伸延，如疼痛反復(fù)出現(xiàn)，應(yīng)警惕夾層血腫擴展，及時告知醫(yī)生。第51頁,共61頁，2024年2月25日，星期天(2)、血壓、心率的穩(wěn)定及監(jiān)測

應(yīng)嚴(yán)密觀察四肢血壓、心率變化并詳細(xì)記錄，迅速、及時、準(zhǔn)確完成藥物的使用，注意觀察血壓高低與疼痛的關(guān)系。

1.急性期用硝普鈉迅速降壓，收縮壓降至100-120mmHg。2.減低心肌收縮力，減慢心率，降低心肌排血量，可給予B受體阻斷劑，協(xié)同降壓，急性期可予美托洛爾5mgiv，控制心率在60-75次/分，或予阿替洛爾或倍他樂克口服。

3.如患者處于休克狀態(tài)，血壓明顯低于正常，可靜脈輸全血或血漿及液體，用升壓藥間羥胺，多巴胺，防止增加心肌應(yīng)激性。第52頁,共61頁，2024年2月25日，星期天使用硝普鈉治療期間的護理：硝普鈉(50mg/支)遇光易變質(zhì)，配制時注意避光，現(xiàn)配現(xiàn)用。使用硝普鈉靜滴時，嚴(yán)格執(zhí)行醫(yī)囑，注意藥物濃度，輸液速度，一般以0.5～10μg/(kg·分鐘)，以使血壓控制在收縮壓降至100～120mmHg。注意低血壓反應(yīng)的發(fā)生，硝普鈉降壓作用快而強，尤其是對硝普鈉特別敏感的患者，極易出現(xiàn)低血壓。第53頁,共61頁，2024年2月25日，星期天(3)、心理護理突然劇烈痛、腹部撕裂樣疼監(jiān)護環(huán)境、儀器較為陌生絕對臥床

因此，在鎮(zhèn)靜止痛和控制血壓、心率的同時，不能忽視患者心理感受，應(yīng)加強心理護理，及時評估患者的應(yīng)激反應(yīng)和情緒狀態(tài)，并確定相適應(yīng)的心理護理對策，以消除不良情緒，積極配合治療。緊張、恐懼、焦慮、憂慮心率、血壓的控制極為不利會促使夾層血腫伸延。第54頁,共61頁，2024年2月25日，星期天(4)、基礎(chǔ)護理