胎兒心臟錐干畸形有動(dòng)畫

胎兒心臟錐干畸形有動(dòng)畫圓錐動(dòng)脈干簡介

——心球(心室流出道)——?jiǎng)用}干（主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈）圓錐動(dòng)脈干：第2頁,共22頁，2024年2月25日，星期天大動(dòng)脈關(guān)系異常：

法洛四聯(lián)癥（TOF）、肺動(dòng)脈閉鎖伴室間隔缺損（PA/VSD）。錐干系統(tǒng)畸形的分類流出道異常：

心室雙出口、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(TAG)、永存動(dòng)脈干(TA)等。第3頁,共22頁，2024年2月25日，星期天法洛四聯(lián)癥（TOF）肺動(dòng)脈下圓錐發(fā)育不良，部分“右旋”，主動(dòng)脈未完全旋至左心室，而騎跨于室間隔之上。圓錐間隔前移，未能與室間隔相融合，造成漏斗部（流出道）及肺動(dòng)脈狹窄和室間隔缺損。第4頁,共22頁，2024年2月25日，星期天診斷思路右室流出系統(tǒng)（流出道+肺動(dòng)脈瓣+肺動(dòng)脈各段）四心腔大室缺對稱主動(dòng)脈>肺動(dòng)脈流出道三血管右室流出道及肺動(dòng)脈長軸主動(dòng)脈騎跨導(dǎo)管、主動(dòng)脈弓（位置及血流）TOF必需切面：LVOT+RVOT（高位、心室基底部短軸）或RV長軸切面

第5頁,共22頁，2024年2月25日，星期天右室雙出口（DORV）動(dòng)脈圓錐的旋轉(zhuǎn)、位移及吸收停頓或延遲，使兩條大動(dòng)脈均起自右心室。典型DORV胚胎發(fā)育到兩根大動(dòng)脈與左、右心室對接時(shí)，主動(dòng)脈瓣下圓錐肌未吸收甚至增大，與二尖瓣前葉纖維連續(xù)消失，將使主動(dòng)脈更向右前轉(zhuǎn)位，對位不良造成室間隔缺損，兩條大動(dòng)脈均起自前方右心室。第6頁,共22頁，2024年2月25日，星期天DORV超聲特征較大室間隔缺損（左心室唯一血流出口）兩條大動(dòng)脈全部或任何一支完全發(fā)自右室，而另一支的大部分位于右室大動(dòng)脈關(guān)系可接近正?；虍惓＃ㄖ鲃?dòng)脈大部分位于右心室或完全位于右心室）第7頁,共22頁，2024年2月25日，星期天診斷思路大室缺大動(dòng)脈關(guān)系正常：主動(dòng)脈部分位于RV大動(dòng)脈關(guān)系異常：主動(dòng)脈完全在RV，肺動(dòng)脈完全或部分位于RV

流出道

四腔心基本對稱（右心室）可有室缺損第8頁,共22頁，2024年2月25日，星期天完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（CTGA）

胚胎第5-7周，動(dòng)脈干與心球開始分隔并旋轉(zhuǎn)，此時(shí)受某種致病因素的影響，使動(dòng)脈干不能進(jìn)行正常的螺旋扭轉(zhuǎn)，二者仍呈直線型發(fā)展，不能與正常的心室連接，形成完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。第9頁,共22頁，2024年2月25日，星期天CTGA超聲特征兩條大動(dòng)脈及流出道平行走行，無交叉關(guān)系室間隔完整或合并缺損（半數(shù)）第10頁,共22頁，2024年2月25日，星期天診斷思路左心室連接肺動(dòng)脈右心室連接主動(dòng)脈兩個(gè)流出道平行

流出道

四腔心對稱

三血管低位可接近正常高位顯示為一條大動(dòng)脈和上腔靜脈第11頁,共22頁，2024年2月25日，星期天永存動(dòng)脈干（TA）由于動(dòng)脈干未能分隔所致，包括遠(yuǎn)端圓錐部、動(dòng)脈干近端、動(dòng)脈干遠(yuǎn)端均未完全分隔。右室流出道不顯示，可見單一大動(dòng)脈干起自心室底部，明顯增寬，騎跨于室間隔缺損之上，主肺動(dòng)脈或左右動(dòng)脈發(fā)自該動(dòng)脈。第12頁,共22頁，2024年2月25日，星期天A1亞型：主肺動(dòng)脈起源于共干，有部分主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈間隔存在。A2亞型：左、右肺動(dòng)脈直接起源于共干，主動(dòng)脈與主肺動(dòng)脈間隔完全缺如。A3亞型：左側(cè)或右側(cè)的肺動(dòng)脈肺動(dòng)脈缺如，該側(cè)肺部的血液由側(cè)枝循環(huán)供應(yīng)。

A4亞型：主動(dòng)脈峽部發(fā)育不全、狹窄或離斷，伴有巨大的動(dòng)脈導(dǎo)管。VanPraagh.R和VanPraagh.S分型第13頁,共22頁，2024年2月25日，星期天TA超聲特征心室出口只有一條大動(dòng)脈、一組半月瓣分型不同，肺動(dòng)脈發(fā)出不同大部分合并室間隔缺損第14頁,共22頁，2024年2月25日，星期天共同動(dòng)脈干診斷思路

四腔心對稱（或單心室）流出道三血管絕大多數(shù)大室缺僅能探查到一條大動(dòng)脈且為一組半月瓣不同位置可見肺動(dòng)脈發(fā)出（血流方向：共干—PA）顯示為一條大動(dòng)脈和上腔靜脈第15頁,共22頁，2024年2月25日，星期天經(jīng)典TOF：主動(dòng)脈瓣下VSD，主動(dòng)脈增寬騎跨（<75%）,主動(dòng)脈瓣下無圓錐肌，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈呈交叉環(huán)繞關(guān)系，肺動(dòng)脈狹窄。DORV為主動(dòng)脈瓣下VSD時(shí)，主動(dòng)脈騎跨（>75%）或兩條大動(dòng)脈完全起自右心室，雙動(dòng)脈下圓錐肌，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈呈平行排列走行。法洛四聯(lián)癥、右室雙出口（法四型）的鑒別第16頁,共22頁，2024年2月25日，星期天

兩條動(dòng)脈平行走行主動(dòng)脈均完全位于右心室右室雙出口（室缺位于肺動(dòng)脈瓣下）與完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（室間隔缺損）鑒別

肺動(dòng)脈大部分位于左心室（50%以上），肺動(dòng)脈瓣下無圓錐肌。完全型TGA：肺動(dòng)脈大部分位于右心室（50%以上），雙動(dòng)脈下圓錐肌，即肺動(dòng)脈與二尖瓣肌性連接。DORV:第17頁,共22頁，2024年2月25日，星期天先天性血管環(huán)可單獨(dú)存在，或合并其他先天性心臟病、系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異?；蛉旧w異常。先天性血管環(huán)約占先天性心臟病的1%-2%。胎兒血管環(huán)的超聲診斷定義：

先天性血管環(huán)指主動(dòng)脈或肺動(dòng)脈及其分支發(fā)生異常，完全或部分包繞或和壓迫氣管和食管引起不同程度壓迫癥狀的先天性心血管畸形；分為完全性血管環(huán)和不完全性血管環(huán)。第18頁,共22頁，2024年2月25日，星期天血管環(huán)常見的類型雙主動(dòng)脈弓右位主動(dòng)脈弓右鎖骨下動(dòng)脈迷走雙主動(dòng)脈弓均開放型肺動(dòng)脈吊帶均衡型左弓優(yōu)勢型

右弓優(yōu)勢型鏡像右位主動(dòng)脈弓雙主動(dòng)脈弓一側(cè)閉鎖型右位主動(dòng)脈弓合并左鎖骨下動(dòng)脈迷走、左位動(dòng)脈導(dǎo)管雙主動(dòng)脈弓、肺動(dòng)脈吊帶常需外科干預(yù)第19頁,共22頁，2024年2月25日，星期天雙主動(dòng)脈弓超聲診斷升主動(dòng)脈發(fā)出兩個(gè)分支，呈Y形，多數(shù)為右弓優(yōu)勢型左右弓呈O形或梭形包繞氣管，一側(cè)閉鎖型呈入形，正常導(dǎo)管弓與主動(dòng)脈弓V形結(jié)構(gòu)消失通常由3個(gè)弓（左右主動(dòng)脈+導(dǎo)管弓）形成，3個(gè)弓均匯入降主動(dòng)脈。兩個(gè)弓分別發(fā)出頸總動(dòng)脈和鎖骨下動(dòng)脈CDFI顯示完全血管環(huán)第20頁,共22頁，2024年2月25日，星期天右弓合并左迷走、左導(dǎo)管

超聲診斷三血管氣管切面見主動(dòng)脈弓走形于氣管的右側(cè)，動(dòng)脈導(dǎo)管及肺動(dòng)脈位于氣管左側(cè)通常由兩個(gè)弓（右弓+左位導(dǎo)管弓）形成正常導(dǎo)管弓與主動(dòng)脈弓V形結(jié)構(gòu)消失，導(dǎo)管弓與主動(dòng)脈