骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房課件

骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房概念目前認(rèn)為：是造血干細(xì)胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現(xiàn)：全血細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞增生，成熟和幼稚細(xì)胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。部分患者在經(jīng)歷一定時(shí)期的MDS后轉(zhuǎn)化成為急性白血病。部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始終不轉(zhuǎn)化為急性白血病。骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房分類(一)病因分類原發(fā)性繼發(fā)性(繼發(fā)于長期化療、放療后,或繼發(fā)于腫瘤、自身免疫病等)(二)形態(tài)學(xué)分類根據(jù)血液學(xué)和骨髓形態(tài)學(xué)的特點(diǎn),FAB協(xié)作組將MDS分成5種類型,各型特點(diǎn)如下:

骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房分類1.難治性貧血(RA)多發(fā)生在50歲以上的老年患者,臨床以貧血為主,網(wǎng)織紅細(xì)胞減少,外周血中中性粒細(xì)胞和血小板大多也是減少的。周圍血中原始細(xì)胞極少見,不超過1%。骨髓細(xì)胞增生正常或亢進(jìn),紅系增生多較明顯,環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞少見,紅細(xì)胞形態(tài)異常多見。粒系和巨核系細(xì)胞也有一定形態(tài)異常,但通常較輕。骨髓內(nèi)原始細(xì)胞不超過5%。

骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房分類2.難治性貧血伴環(huán)形鐵粒細(xì)胞(RAS)

這組病例與RA的主要區(qū)別是出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞,占骨髓有核紅細(xì)胞的15%以上。外周血白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)多數(shù)正常,血清鐵蛋白濃度增高。骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房分類3.難治性貧血伴原始細(xì)胞增多(RAEB)患者年齡較大,多數(shù)在50歲以上。外周血中三系細(xì)胞大多數(shù)均有不同程度減少,少數(shù)病例只有兩系細(xì)胞減少。三系細(xì)胞均有明顯異常。外周血常有原始細(xì)胞出現(xiàn),但最多不超過5%。骨髓中原始細(xì)胞在5%～20%間。粒系和紅系幼稚細(xì)胞數(shù)量增多,形態(tài)改變明顯。骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房分類4.慢性粒單核細(xì)胞白血病(CMML)較多見于年長者。肝、脾腫大多見。有貧血及血小板減少。最主要的特點(diǎn)是血液和骨髓中有較多的單核細(xì)胞。外周血中單核細(xì)胞的絕對數(shù)超過1×109/L,常伴有中性粒細(xì)胞增多及形態(tài)異常。外周血中原始細(xì)胞少于5%。骨髓細(xì)胞增生顯著增多,粒:紅比率增高,原始細(xì)胞在5%～20%。三系細(xì)胞可有明顯形態(tài)異常。骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房分類5.難治性貧血伴原始細(xì)胞過多轉(zhuǎn)變型(RAEB-T)患者大多在50歲以上,但國內(nèi)報(bào)道青中年也不少見。肝脾不腫大。血液及骨髓除具有RAEB的一些改變外,常有以下特點(diǎn):①外周血中原始細(xì)胞>5%,但不超過20%;②骨髓中原始細(xì)胞超過20%,但小于30%;③原始細(xì)胞中可見Auer小體;④約50%以上病人演變?yōu)榧毙园籽?患者生存時(shí)間短,多數(shù)不超過一年。

骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房臨床表現(xiàn)貧血出血感染體征部分患者肝、脾、淋巴結(jié)可有輕度腫大，可同時(shí)出現(xiàn)或單獨(dú)出現(xiàn)，因程度不顯著而被易忽略。少數(shù)患者可有胸骨壓痛、肋骨或四肢關(guān)節(jié)痛。

骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房實(shí)驗(yàn)室檢查一、血象外周血全血細(xì)胞減少二、骨髓象大多數(shù)患者骨髓增生明顯或極度活躍，少數(shù)增生正常或減低。細(xì)胞形態(tài)異常反映了MDS的病態(tài)造血。三、細(xì)胞遺傳學(xué)研究四、體外骨髓培養(yǎng)的研究

骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房治療一、支持治療當(dāng)患者有明顯貧血或伴心、肺疾患時(shí)，可輸紅細(xì)胞。RA和RA－S常因反復(fù)輸血造成鐵負(fù)荷增加。在有出血和感染時(shí)，可輸入血小板和應(yīng)用抗生素。預(yù)防性輸注粒細(xì)胞和血小板對MDS患者無明確療效。二、維生素治療部分RA－S對維生素B6治療有效，200～500mg/日靜滴，可使網(wǎng)織紅細(xì)胞升高，輸血量減少。三、腎上腺皮質(zhì)激素約10～15%MDS患者，應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療后，外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)明顯上升，但皮質(zhì)激素治療帶來的易感染，血糖升高等副作用不容忽視。骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房治療四、分化誘導(dǎo)劑

MDS患者惡性克隆中的某些細(xì)胞仍保留分化潛能，一些藥物能誘導(dǎo)瘤細(xì)胞分化。目前常用的有1，25雙羥維生素D3，2μg/d口服。五、雄激素有報(bào)道認(rèn)為男性激素有加速向急性白血病轉(zhuǎn)化的可能。骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房治療六、聯(lián)合化療就多數(shù)MDS而言，常規(guī)的抗白血病治療無益。MDS對化療耐受性低，治療療效差，即使獲得緩解，緩解期也短。若病人年齡小于50歲，處于RAEB－T臨床狀態(tài)好，可酌情用常規(guī)化療。七、骨髓移植當(dāng)年齡小于50歲，并處于RAEB或RAEB－T，有HLA同型供者，醫(yī)療條件允許，可考慮進(jìn)行同種異體骨髓移植。骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房病情患者，女，66歲，以“全血細(xì)胞減少”收住。有“全身浮腫三年、氣短乏力等主訴”。既往史：高血壓三年體格檢查：慢性病容、面色蒼白，雙下肢及背部可見大片紅斑，面部浮腫。文化程度：文盲心理：恐懼性格特點(diǎn)：不善于主動(dòng)與人溝通治療方案：積極完善相關(guān)檢查、確診后進(jìn)一步治療骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房護(hù)理問題評估：首次入院，發(fā)病急、病情重、首次患病。對飲食的原則不知道。對診斷性檢查的目的缺乏了解。

P1：知識缺乏I1：告知病人/家屬：疾病相關(guān)知識、治療與自我防護(hù)的重要性。向病人解釋所有診斷性檢查的目的、重要性，取得合作。安慰體貼病人，認(rèn)真傾聽其主訴，并及時(shí)給予反饋。向患者告知高血壓飲食原則。O:能主動(dòng)配合診斷性檢查、治療、護(hù)理。

骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房護(hù)理問題評估：病人注意力不集中，不善于主動(dòng)與人交流

P2：恐懼I2：1.主動(dòng)查明原因，進(jìn)行疏導(dǎo)。

2.在醫(yī)療保護(hù)制度允許的情況下，讓病人及時(shí)了解病情及檢查結(jié)果。

3.解除病人的孤獨(dú)感，主動(dòng)接近病人，進(jìn)行有技巧的談話。

4.保護(hù)病人的自尊心，使病人感受到受人重視。

5.使病人感到得到了妥善的護(hù)理，增強(qiáng)信賴，增強(qiáng)恢復(fù)健康的信心。

6.調(diào)動(dòng)病人的積極性，了解周圍環(huán)境，了解對自己的治療和護(hù)理計(jì)劃。

7.對于特殊檢查，事先交待明白，使病人有良好的心理準(zhǔn)備。

8.進(jìn)行必要的消遣活動(dòng)，如散步、聽音樂等，以解除病人無聊乏味的孤寂心情。

O:能放下心理包袱，主動(dòng)進(jìn)行溝通。

骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房護(hù)理問題評估：Hb：65g/L，面色蒼白，全身皮膚黏膜蒼白，有氣短、乏力主訴P3：活動(dòng)無耐力與貧血致組織缺氧有關(guān)

I3：1）需臥床休息，待病情好轉(zhuǎn)后逐漸增加活動(dòng)量；2）鼓勵(lì)進(jìn)行適度床上活動(dòng)，但應(yīng)注意安全，同時(shí)避免劇烈活動(dòng)；3）盡量減少出病房活動(dòng)，必要時(shí)吸氧，輸注紅細(xì)胞。4）引導(dǎo)早睡早起，規(guī)律作息。5）日用品放置在容易取放的位置。O:患者能耐受貧血所導(dǎo)致的乏力。

骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房護(hù)理問題評估：MCV及MCH增高，造血四項(xiàng)顯示VitB12降低，考慮巨幼紅細(xì)胞性貧血P4：營養(yǎng)失調(diào)（低于機(jī)體需要量）

I4：1）給予高蛋白、高維生素易消化流食，少量多餐；2）飲食要多樣化，以增進(jìn)食欲；注意飲食衛(wèi)生，食物應(yīng)清潔、衛(wèi)生。3）多食蔬菜水果，補(bǔ)充維生素，保持大便通暢；4）遵醫(yī)囑給予腺苷鈷胺及葉酸治療，并觀察療效。O:用藥后，患者營養(yǎng)狀況改善。

骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房護(hù)理問題評估：面部及四肢浮腫P5：水腫

I5：1）輕者予低鹽飲食（每日食鹽量3-4克），腫退之后，飲食亦不可過咸。

2）持皮膚清潔，避免抓破皮膚。3）臥床時(shí)，抬高患肢，以利于靜脈回流。4）遵醫(yī)囑給予利尿治療。

5）監(jiān)測血壓。O:用藥后，患者浮腫狀況改善。

骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房護(hù)理問題評估：面部浮腫，四肢凹陷性水腫。自身抗體檢查：抗核抗體弱陽性，IgA、IgG偏低，考慮干燥綜合癥。概述：一種以侵犯淚腺、唾液腺等外分泌腺為主的慢性自身免疫性疾病，又稱為自身免疫性外分泌腺體病。主要表現(xiàn)為干燥性角膜、結(jié)膜炎、口腔干燥癥或伴發(fā)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等其它風(fēng)濕性疾病，可累及其他系統(tǒng)如呼吸系、消化系、泌尿系、血液系、神經(jīng)系以及肌肉、關(guān)節(jié)等造成多系統(tǒng)、多器官受損。P6：干燥綜合癥相關(guān)護(hù)理I6：1）應(yīng)有良好的生活習(xí)慣，按時(shí)作息，避免熬夜，定時(shí)定量進(jìn)餐。

2）飲食要清淡，避免上火，忌吃油炸食品，多吃新鮮綠葉蔬菜。

3）要多吃一些胡蘿卜，補(bǔ)充體內(nèi)必需的維生素B，避免口唇干裂。

4）多喝水。秋冬季每天的補(bǔ)水量應(yīng)達(dá)到2000至2400毫升。O:患者可以配合相關(guān)護(hù)理及治療。

骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房護(hù)理問題評估：背部可見大片紅斑、四肢皮膚有脫屑。院外自行服用過中藥（不詳），考慮過敏性紫癜。概述：是一種較常見的微血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等，但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見，男性較女性多見，起病前1～3周往往有上呼吸道感染史。P7：相關(guān)護(hù)理I7：1）避免食用易致敏食物，如魚、蝦、蟹、蛋、牛奶、蠶豆、菠蘿、植物花蕾等。

2）多食富含維生素C、K的食物如：新鮮蔬菜、水果。維生素C、維生素K均不耐高溫，故烹調(diào)時(shí)不宜高溫和時(shí)間過長。

3）忌食辛辣食品。4）遵醫(yī)囑給予抗過敏治療

O:患者可以配合相關(guān)護(hù)理及治療。

骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房護(hù)理問題評估：11.01發(fā)熱，最高達(dá)38.6攝氏度P8：體溫過高I8：1)臥床休息。

2)監(jiān)測體溫，直到體溫恢復(fù)正常后三天后。3)給予物理降溫或遵醫(yī)囑給予抗炎對癥治療，30分鐘后測體溫，并記錄。

4)保持室內(nèi)溫濕度適宜，空氣新鮮，紫外線消毒，定時(shí)開窗通風(fēng)，注意保暖。

5)加強(qiáng)監(jiān)測，了解血常規(guī)、血清電解質(zhì)等變化。在病人大量出汗時(shí)，密切觀察有無脫水現(xiàn)象。

6)飲食給予高維生素、高熱量、營養(yǎng)豐富易消化的軟食。囑多飲水。7)指導(dǎo)患者加強(qiáng)口腔護(hù)理，尤其是進(jìn)食前后漱口。8)注意皮膚清潔衛(wèi)生。穿棉質(zhì)內(nèi)衣、保持干燥。

O:患者體溫逐漸恢復(fù)正常。骨髓增生異常綜合癥護(hù)理查房護(hù)理問題評估：11.21血常規(guī)顯示血小板單個(gè)偶見，糞常規(guī)顯示潛血試驗(yàn)陽性+。P9：有出血的危險(xiǎn)I9：1)及時(shí)心理安慰，以解除