ANCA疑難病例課件

護理查房

顯微鏡下相關性血管炎

ANCA疑難病例標題1、病史回顧2、相關知識3、護理診斷4、護理措施5、健康教育ANCA疑難病例病史回顧入院時的癥狀及病程經(jīng)過ANCA疑難病例病史回顧—入院時主要癥狀及體征患者夏邦順，男，61歲，系“（代訴）反復咯血2年，再發(fā)4-5天”于2013年10月25日入住我院感染科。PE：神志清楚，精神差，貧血貌，端坐呼吸，雙肺呼吸音粗，可聞及濕羅音，心界擴大，心律不齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音，雙下肢無明顯水腫，T36℃，P84次/分，R20次/分，BP130/80mmHg。初步診斷肺結核伴咯血？ANCA疑難病例病史回顧—病程及主要陽性體征2013年10月25日22：05危急值報告【血氣全套】Ph:7.195，PCO2:17.3mmHg2013年10月25日23：22患者入院后生命體征不平穩(wěn)，心率110次/分以上，氧飽小于70％2013年10月25日21：25~23：30輸血400ml,整個過程順利，未出現(xiàn)輸血反應2013年10月26日10:27危急值報告【肌鈣蛋白】11.74ng/mlANCA疑難病例病史回顧—病程及主要陽性體征2013年10月26日15:02轉入我科RICU進一步診治，入科診斷：兩肺彌漫性病變待查、肺結核伴咯血？2型糖尿病、腎功能不全、重度貧血、心功能不全2013年10月26日15:25右鎖骨下深靜脈穿刺置管術2013年10月26日18:00糾正貧血輸注同型紅細胞800ml輸注過程順利ANCA疑難病例病史回顧—入院時主要癥狀及體征2013年10月26日復查cTnI進行性上升，心電圖提示V1-3導聯(lián)ST段抬高，考慮急性下壁心肌梗死，立即予以阿司匹林300mg及波立維300mg抗血小板治療2013年10月27日床邊胸腔及定位超聲示：雙側胸腔積液；當日18:44行胸腔積液閉式引流術，引流液為草黃色液體。ANCA疑難病例病史回顧—入院時主要癥狀及體征2013年10月29日16:20輸注同型紅細胞200ml,輸注過程順利2013年10月29日【免疫全套】抗著絲粒蛋白B(CENP-B)抗體（+）抗核抗體（+）；ANCA組合示：核周型（P-ANCA）（+），患者有肺泡出血，腎功能及冠狀動脈受損，考慮ANCA相關性血管炎（根據(jù)患者臨床表現(xiàn)顯微鏡下血管炎可能性較大），經(jīng)風濕科會診后加用糖皮質激素治療。ANCA疑難病例病史回顧—入院時主要癥狀及體征ANCA疑難病例病史回顧—入院時主要癥狀及體征2013年11月5日10：32目前診斷：1、ANCA相關性血管炎（MPA?）2、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、急性下壁心肌梗死、心臟增大、竇性心律、室性早搏、心功能4級；3、2型糖尿?。?、高乳酸血癥；5、雙肺炎；6、鼻出血；現(xiàn)患者血管炎病情進展經(jīng)我院風濕科會診后建議轉外院進一步治療，家屬同意并要求轉院，告知家屬轉院途中可能存在的風險，甚至出現(xiàn)大咯血、消化道及鼻腔出血等危及生命，家屬表示理解，簽字后予以辦理。ANCA疑難病例后續(xù)回訪

2013年11月08日回訪病人家屬患者于南京鼓樓醫(yī)院確診是顯微鏡下多血管炎2013年11月27日回訪現(xiàn)患者病情得以控制，一般情況較前好轉ANCA疑難病例相關知識1、什么是顯微鏡下多血管炎

2、臨床表現(xiàn)3、實驗室檢查4、診斷依據(jù)5、治療方案ANCA疑難病例什么是顯微鏡下多血管炎1948年，Davson等首次提出在結節(jié)性多動脈炎中存在一種以節(jié)段性壞死性腎小球腎炎為特征的亞型稱之為顯微鏡下多動脈炎（MPA），因為其主要累及包括靜脈在內的小血管，故現(xiàn)多稱為顯微鏡下多血管炎。1990年的美國風濕病學會血管炎的分類標準并未將MPA單獨列出，因此既往顯微鏡下多血管炎大多歸屬于結節(jié)性多動脈炎（PAN），極少數(shù)歸屬于韋格納肉芽腫（WG）。ANCA疑難病例臨床表現(xiàn)顯微鏡下多血管炎起病急緩不一。MPA可呈急性起病表現(xiàn)為急進性腎小球腎炎、肺出血和咯血有些也可非常隱匿起病數(shù)年，以間斷紫癜、輕度腎臟損害間歇性咯血等為表現(xiàn)。典型病例多具有皮膚-肺-腎的臨床表現(xiàn)。ANCA疑難病例臨床表現(xiàn)---全身癥狀

顯微鏡下多血管炎患者在就診時常伴有一般全身情況，包括發(fā)熱、乏力、厭食、關節(jié)痛和體重減輕。ANCA疑難病例2.皮膚表現(xiàn)

MPA可出現(xiàn)各種皮疹以紫癜和高出皮面的充血性斑丘疹多見。皮疹可單獨出現(xiàn)，也可和其他臨床癥狀同時出現(xiàn)，其病理多為白細胞破碎性血管炎。除皮疹外，MPA患者還可出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑、皮膚潰瘍、皮膚壞死、壞疽以及肢端缺血、壞死性結節(jié)、蕁麻疹和血管炎相關的蕁麻疹常持續(xù)24小時以上。ANCA疑難病例ANCA疑難病例3.腎臟損害

腎臟損害是MPA最常見的臨床表現(xiàn)，病變表現(xiàn)差異很大，極少數(shù)患者可無腎臟病變。多數(shù)患者出現(xiàn)蛋白尿、血尿各種管型水腫和腎性高血壓等；部分患者出現(xiàn)腎功能不全可進行性惡化致腎功能衰竭。25%～45%的患者最終需血液透析治療。MPA的腎臟病理為壞死性腎小球腎炎，其特征為節(jié)段性壞死伴新月體形成，很少或無毛細血管內皮細胞增殖。腎小球組織學很少或無免疫復合物沉積電鏡下很少或無電子致密物沉積。ANCA疑難病例4.肺部損害

約一半的MPA患者有肺部損害發(fā)生肺泡毛細血管炎，12%～29%的患者有彌漫性肺泡出血。查體可見呼吸窘迫征肺部可聞及啰音。由于彌漫性的肺間質改變和炎癥細胞的肺部浸潤，約1/3的患者出現(xiàn)咳嗽、咯血、貧血，其中大量的肺出血可導致呼吸困難，甚至死亡。部分患者可在彌漫性肺泡出血的基礎上出現(xiàn)肺間質纖維化。ANCA疑難病例5.神經(jīng)系統(tǒng)

20%～30%MPA患者有神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀，其中約57%出現(xiàn)多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病變，另約11%的患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作ANCA疑難病例6.消化系統(tǒng)

消化道也可被累及，表現(xiàn)為消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛。嚴重時可由于胃腸道的小血管炎和血栓形成造成缺血，導致腸穿孔。ANCA疑難病例7.心血管系統(tǒng)

MPA亦可累及心血管系統(tǒng)，患者可出現(xiàn)胸痛和心衰癥狀，臨床可見高血壓、心肌梗死以及心包炎。ANCA疑難病例8.其他部分患者也有耳鼻喉的表現(xiàn)，如鼻竇炎，此時較易與韋格納肉芽腫相混淆。少數(shù)患者還可有關節(jié)炎關節(jié)痛和睪丸炎所致的睪丸痛。另外還有眼部癥狀包括眼部紅腫和疼痛以及視力下降，眼科檢查表現(xiàn)為視網(wǎng)膜出血鞏膜炎以及葡萄膜炎。ANCA疑難病例實驗室檢查常規(guī)檢查在MPA中，反映急性期炎癥的指標如ESR、CRP升高，部分患者有貧血，白細胞計數(shù)和血小板增多。累及腎臟時出現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿和紅細胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高。ANCA疑難病例免疫學檢查

C3和C4水平正常。約80%的MPA患者抗中性粒細胞胞質抗體（ANCA）陽性，是MPA的重要診斷依據(jù)，其中約60%核周型ANCA（p-ANCA）陽性，肺受累及者常有此抗體，另有約40%的患者為胞漿型ANCA（c-ANCA）陽性。約40%的患者可查到抗心磷脂抗體（ACL）少部分患者抗核抗體陽性ANCA疑難病例胸片

早期可發(fā)現(xiàn)無特征性的雙側不規(guī)則的結節(jié)片狀陰影或小泡狀浸潤影，肺空洞少見，可見繼發(fā)于肺泡毛細血管炎和肺出血的彌漫性肺實質浸潤影，中晚期可出現(xiàn)肺間質纖維化。ANCA疑難病例診斷

顯微鏡下多血管炎目前尚無統(tǒng)一標準，以下情況有助于顯微鏡下多血管炎的診斷：1.中老年，以男性多見。2.具有起病的前驅癥狀。3.腎臟損害表現(xiàn)：蛋白尿、血尿或（及）急進性進行性腎功能不全等。4.伴有肺部或者肺腎綜合征的臨床表現(xiàn)。5.伴有關節(jié)、眼、耳、心臟、胃腸道等全身各器官受累表現(xiàn)。6.P-ANCA陽性。7.腎、肺活檢有助于診斷。ANCA疑難病例治療顯微鏡下多血管炎（MPA）的臨床表現(xiàn)各異，有的僅表現(xiàn)為輕微的系統(tǒng)性血管炎和輕微的腎功能衰竭；有的則急性起病，病情兇險，快速進展為腎功能衰竭并可因肺毛細血管肺泡炎導致呼吸衰竭。因此本病的治療主要依據(jù)疾病的病變范圍、進展情況以及炎癥的程度來決定。ANCA疑難病例MPA的治療可以分為3個階段，第1階段為誘導緩解；第2階段為維持緩解，此階段可以中等量潑尼松治療并維持環(huán)磷酰胺（CTX）治療12個月，或換用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等維持緩解；第3階段為治療復發(fā)，可采用與誘導緩解同樣的治療方案金黃色葡萄球菌的定植可能和MPA的復發(fā)有一定的關系，因此服用磺胺類抗生素對防止復發(fā)有一定效果。ANCA疑難病例對于伴有肺出血的肺泡毛細血管炎危及生命的患者應聯(lián)合治療或行血漿置換治療。糖皮質激素加環(huán)磷酰胺應作為首選方案。ANCA疑難病例護理診斷P1.氣體交換受損：與心肺功能不全、呼吸道炎癥、肺泡內出血導致呼吸面積減少引起的通氣換氣功能障礙有關P2.低效型呼吸型態(tài)：與胸腔積液壓迫使肺不能有效擴張，氣體交換面積減少有關P3.焦慮、恐懼與健康狀況的改變，病情危重有關P4.舒適的改變：與鼻腔出血予以紗布填塞有關ANCA疑難病例P5.營養(yǎng)失調：重度貧血與原發(fā)疾?。ˋNCA）導致的各臟器的小血管出血有關P6.有皮膚完整性受損的危險：與血管炎性反應、原發(fā)疾病導致患者長期強迫體位（端坐位）及四肢中度水腫有關。P7.活動無耐力機體供氧障礙與心肺功能不全、重度貧血有關P8.導管滑脫的危險：有胸腔閉式引流管和深靜脈置管ANCA疑難病例P9.預感性悲哀與疾病預后不良，可威脅生命P10知識缺乏：缺乏疾病的誘因，發(fā)展，治療等相關知識.P11潛在并發(fā)癥：導管相關性血流感染：與留置深靜脈置管有關

ANCA疑難病例2013-10-2615:30

P1.氣體交換受損：與心肺功能不全、呼吸道炎癥、肺泡內出血導致呼吸面積減少引起的通氣換氣功能障礙有關體位協(xié)助患者取利于呼吸的體位，如半臥位或高枕臥位；遵醫(yī)囑予以吸氧，合理控制吸氧濃度及保證吸氧裝置通暢；監(jiān)測動脈血氣；保持呼吸道通暢，及時清理呼吸道分泌物；教會合適的咳嗽方法；2013-11-116:00O1得以改善ANCA疑難病例2013-10-2616:00

P2.低效型呼吸型態(tài)：與胸腔積液壓迫使肺不能有效擴張，氣體交換面積減少有關

保持呼吸道通暢給氧缺氧情況給予中、低流量的持續(xù)吸氧減少氧耗注意休息，避免疲勞促進呼吸功能①體位：取半臥或患側臥位，減少胸水對健側的壓迫②病情觀察:注意觀察病人呼吸困難的程度。監(jiān)測血氧飽和度。2013-11-116:00O2得以改善ANCA疑難病例2013-10-2615:30

P3.焦慮、恐懼與健康狀況的改變，病情危重有關

創(chuàng)造安靜、無刺激的環(huán)境。理解、同情病人的感受，和病人一起分析其焦慮產生的原因及表現(xiàn)，并對其焦慮程度做出評價。理解病人，耐心傾聽病人的訴說。對病人提出的問題要給予明確、有效和積極的信息，建立良好的治療性聯(lián)系。指導病人和家屬了解本病發(fā)生、發(fā)展和治療知識，引導病人以積極的心態(tài)對待疾病，增強戰(zhàn)勝疾病的信心2013-10-2708:00O3病人依舊緊張ANCA疑難病例2013-11-208:00

P4.舒適的改變：與鼻腔出血予以紗布填塞有關注意呼吸衛(wèi)生，防止口干、口臭。根據(jù)病人情況，指導或協(xié)助其進食后漱口、刷牙。囑其隨時保持口腔濕潤，予以小量、多次飲水，分泌物勿咽下；ANCA疑難病例保持呼吸道通暢，防止強呼吸。指導病人半臥位休息，采取分流呼吸法：吸氣時口自然張開，舌體放松。舌尖微翹頂住門齒腭側，均勻呼吸。此法還可防止噴嚏時，舌壓向軟腭，關閉鼻咽部導致強氣流自鼻腔沖出，使填塞物松動，引起出血。加強巡視，觀察病人呼吸頻率、強度、節(jié)律，有憋氣者給予氧氣吸入。指導病人有效咳嗽：深吸氣，用手按壓胸腹部做低聲咳嗽以排除呼吸道分泌物。2013-11-308:00O4未得改善ANCA疑難病例2013-10-2616:00

P5.營養(yǎng)失調：低于機體需要量

重度貧血與原發(fā)疾病（ANCA）導致的各臟器的小血管出血有關

病人營養(yǎng)善的評估結果告訴病人及家屬。與病人及家屬一起討論導致病人發(fā)生營養(yǎng)不足的原因。了解以往的進食習慣，包括喜好的食物、口味、進食時間等盡量選擇適合病人口味的食物。為病人提供潔凈、清新的進餐環(huán)境，去除病室中的異味或病人床單位上的血跡、排泄物、分泌物等。ANCA疑難病例協(xié)助病人清潔雙手，必要時清潔口腔。協(xié)助病人坐起，身體虛弱者可抬高床頭取半坐位。進餐時不要立即平臥，應保持坐位或半坐位15-30分鐘。進餐時不要催促病人，應允許病人慢慢進食，進食中間可以適當休息。必要時鼓勵病人少量多餐。ANCA疑難病例根據(jù)病人所需，設計合理的膳食結構，增加不足部分營養(yǎng)素的攝入量。對疼痛的病人，可遵醫(yī)囑在進食前半小時給予止痛處理。對因惡心而厭食的患者應為其準備偏涼的飲食。注意監(jiān)測病人體重、血紅蛋白、白蛋白等指標的變化情況。向病人及家屬推薦食物營養(yǎng)成份表。2013-11-308:00O6未得改善ANCA疑難病例2013-10-2616:00

P6.有皮膚完整性受損的危險：與血管炎性反應、原發(fā)疾病導致患者長期強迫體位（端坐位）及四肢中度水腫有關。

應用氣墊床預防。勤翻身，每兩小時一次。大小便后及時清理，保持清潔。保持床單位清潔、平整、干燥、柔軟。加強營養(yǎng)，給予高蛋白、高維生素、易消化飲食2013-11-308:00O6皮膚完整ANCA疑難病例2013-10-2908:00

P7.活動無耐力

機體供氧障礙與心肺功能不全、重度貧血有關

評估患者目前的活動程度，目前活動和休息方式。

合理安排活動計劃。

監(jiān)測患者對活動的反應并教給患者自我監(jiān)測的技術。⑴測量休息時的脈搏。⑵在活動中和活動后即刻測量脈搏

⑶活動后3分鐘測脈搏。⑷告訴患者當出現(xiàn)以下情況時應停止活動并報告醫(yī)護人員。A活動中脈搏增快：脈率>112次/分，脈搏不規(guī)律。B活動后3分鐘的脈率比休息時脈率快6次以上，呼吸困難，胸痛、心悸，感到活動后疲勞。2013-11-216:00O7得改善ANCA疑難病例2013-10-2719：00

P8.導管滑脫的危險：有胸腔閉式引流管和深靜脈置管

保持敷料干燥，妥善固定引流管進行操作時嚴格遵循無菌操作指導患者勿自行拔出引流管，咳嗽時用手捂住傷口勿劇烈運動，翻身是注意不要牽拉及壓住引流管2013-11-316:00O8未出現(xiàn)導管滑脫ANCA疑難病例2013-2808:00

P9.預感性悲哀

與疾病預后不良，可威脅生命

與病人及家屬建立信任關系，了解病人的想法。鼓勵病人樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療。認真地回答病人提出的有關治療與護理方面的問題。病情允許的情況下，可讓病人進行自我