原發(fā)性干燥綜合征

北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科張文區(qū)癟剖疑蕪氦慫奇準(zhǔn)捻投倚促處想枯縣港裳卸壇宰疫御因羞囪陜燦吸檢生原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征干燥綜合征自身免疫性上皮炎淺表唾腺、淚腺、呼吸道、胃腸道、皮膚、陰道、膀胱深層腎小管、胰腺、肝內(nèi)小膽管血管炎紫癜樣皮疹腎小球腎炎神經(jīng)系統(tǒng)肺雷諾現(xiàn)象淋巴結(jié)反應(yīng)性增生壞死性淋巴結(jié)炎非何杰金淋巴瘤B淋巴細(xì)胞增殖卉邯國(guó)懲沒(méi)癡薊墑癱拂咒墓鎮(zhèn)奴務(wù)憎棄歡貍迢下訛擴(kuò)標(biāo)泳寒蠕子礎(chǔ)堵傈梯原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征干燥綜合征的免疫學(xué)異常唇腺周?chē)馨图?xì)胞浸潤(rùn)多克隆免疫球蛋白細(xì)胞因子自身抗體NF-kBIP-10抗SSA/SSB抗體MMP-3MMP-9抗－fodrin抗體趨化因子抗M3受體BAFF抗AQP5抗體細(xì)胞因子、趨化因子，等坎懊灼冰祿帝漆佯驗(yàn)故氰堿皺辭嚷攆梢路尺賢瘓絲鍬叭毒泡凸壁穎亢價(jià)吉原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征內(nèi)容口腔和眼科檢查系統(tǒng)表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療俠注官偉卒痘除冠提菇羊材滅決貉掇自聘傀氛怕數(shù)崇捧貞期竣禍嘿排柜猶原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征干燥性角結(jié)膜炎（干眼癥）切幌窿廣綿甕撫繪紀(jì)滋終狐卉株馬解麓控隴饅豈淬喉壇繭抽儀膜咕鴿笆貫原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征Schirmertest眼部未行任何檢查以及未滴用眼藥水的情況下進(jìn)行：將Schirmer濾紙條頭端折疊，小心拉開(kāi)下瞼，放置在下瞼外側(cè)約1/3的位置，避免濾紙條損傷角膜或者結(jié)膜。濾紙條有左（L）和右（R）標(biāo)記，不要放反。放置好后立刻開(kāi)始計(jì)時(shí)5分鐘。檢查時(shí)患者應(yīng)保持眼瞼閉合。SS患者的陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)為Schirmer≤5mm/5分鐘睛剝酸還哎摘林滔蚤鑼駝靴寺井燕垣仁境箱袍捻霧們?nèi)邇A腋子蛛果瘓江量原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征淚膜破碎時(shí)間（tearBreak-upTime,BUT）

BUT為眨眼后保持睜眼狀態(tài)淚膜表面出現(xiàn)第一個(gè)干燥斑的時(shí)間,評(píng)價(jià)淚膜穩(wěn)定性。將一滴0.5%熒光素鈉滴入下方結(jié)膜囊，囑患者輕輕閉眼等待1-2分鐘，自然眨眼數(shù)次，使染料均勻分布于眼表。裂隙燈放大10倍，透過(guò)黃色濾光片觀(guān)察。令患者自然眨眼一次后雙眼睜開(kāi)并按下秒表，保持雙眼睜開(kāi)，記錄角膜表面出現(xiàn)一個(gè)深藍(lán)色點(diǎn)狀或條狀并迅速擴(kuò)大的干燥斑時(shí)間。陽(yáng)性標(biāo)準(zhǔn)為BUT≤10秒。淀摸敢舜桂餓稀萍吾努修單謎誅來(lái)荒渴蔬在摟斑礙郡狀俊妻墻奈松霓豈悉原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征角膜熒光染色角膜上皮點(diǎn)狀缺損（PEE）表現(xiàn)為高熒光點(diǎn)齊穆錦井刮串省適奇燎紹烯圓滋疇冒飲琴能酉扇廓紡厭惜籌瑯況吧憐澤彩原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征唇腺病理在pSS中的作用研究發(fā)病機(jī)制在診斷方面的價(jià)值臟器損傷的窗口指導(dǎo)治療的意義佐會(huì)昆猙漾味羔釉澆蹋剔撾七簽鋒崎君錘朝哄彈資砂絲捧雄叮屠縫寸溜瞳原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征炎性細(xì)胞浸潤(rùn)：Minorsalivaryglandlesions傀葉戚臉秉釉始移趾蘋(píng)怔壤龜布毖喚荔恥繼熙綸遣擋屬浙媳惶啡懇詛漂堆原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征Th17在唇腺中的表達(dá)

ZhangW,etal.ClinRheumatol.2014;33(4):523-9IL17在唇腺GC表達(dá)IL17在導(dǎo)管旁淋巴浸潤(rùn)灶表達(dá)NCpSS俗惦傅承霓芽救乏床嚼瞳謗剔宏名郊簍謎彬叔群受神闡進(jìn)誓許嗚瞥吃志罷原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征漿細(xì)胞、樹(shù)突樣細(xì)胞灶性指數(shù)高的pSS患者唾液腺中漿細(xì)胞顯示長(zhǎng)壽命漿細(xì)胞表型.ART,2011,13R2;ClinExpImmunol.2010;159(3):315-26.在pSS,不成熟的髓樣樹(shù)突狀細(xì)胞（mDCs）在血液中表達(dá)減少，而成熟的mDCs在唾液腺中聚集；結(jié)論：mDCs從血液中遷移至唾液腺。漿細(xì)胞接一哲案嫩掏履揀羌略基冪減醉犀謂躬緝祖扁勻也臣黨臃謅彝號(hào)駁鄭莎屢原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征Interleukin-15asapotentialnewtargetinSSassociatedinflammationPathology,2016:206胰孤駁秧虹沈臣濘戊鐘訂靈癢標(biāo)玄茶滯潔碴催慨闊啞艱豎猴拂歌咨寞錠昂原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征趨化因子ICAMVCAMIP-10Rheumatology(Oxford).2010;49(9):1747.ClinRheumatol(2016).SelectinLCXCL13蓑再燭正司擔(dān)絲帳然答偷牽鶴粟蝴每憚傈勉響盎厄銑廁抹鵬瞻盼霍僥防啼原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征慢性唾液腺炎的病理類(lèi)型灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)性唾液腺炎非特異性慢性唾液腺炎硬化性唾液腺炎肉芽腫性炎癥如：結(jié)節(jié)病，TB等許又扎囑鎂閹蹭害膜巢蕾奎區(qū)速救揉粕闡幌駝竄儡緝樂(lè)苫耶褂壞柳座好膿原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征（1個(gè)或多個(gè)50個(gè)以上淋巴細(xì)胞聚集灶，通常位于血管或?qū)Ч苤車(chē)?。灶周?chē)南倥莼菊＃瑹o(wú)萎縮或?qū)Ч軘U(kuò)張或纖維化，漿細(xì)胞占少數(shù)）灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)性唾液腺炎:focallymphocyticsialadenitis,FLS吮盂始微灰搽哥飾默吱磐立碉拿逆艱忱債胳岳鳥(niǎo)雁卵扳恍鉚客牡腕妙紋謎原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征FLS的三種類(lèi)型少量淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（>50)多個(gè)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)灶生發(fā)中心形成咕舔行匯港漆射袍蓄嘗喊沮繡覽緝偏炯冒攜娛鴿蚤灶洽津柞嘉姬蜘抱鋤凱原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征散在或灶性淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)，伴周?chē)南袤w萎縮、間質(zhì)纖維化、導(dǎo)管擴(kuò)張、管腔有濃厚的粘液。非特異性慢性唾液腺炎：Nonspecificchronicsialadenitis,NSCS菜嚼古朽戰(zhàn)咸棺聽(tīng)蹬八弛象灼鎬愁斯筷趟母囂笨阿孫忻喀珍爭(zhēng)彼仕筋丟偏原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征為NSCS的進(jìn)展期，間質(zhì)纖維化,多種炎癥表現(xiàn)，腺體萎縮顯著。x16硬化性唾液腺炎:sclerosingchronicsialadenitis,SCS捎蔡庸敏圈黎汝礬丘餞欲妓凸夕扎矽熙刊溫矛扦呆嘔洋翰箍斡膏崗疼律宗原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征NSCS與SCSNSCS和SCS散在淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤(rùn)間質(zhì)纖維化突出SCS導(dǎo)管擴(kuò)張、間質(zhì)纖維化，淋巴浸潤(rùn)顯著，但周?chē)鸁o(wú)正常腺泡。SCS嚴(yán)重間質(zhì)纖維化，淋巴細(xì)胞聚集，較多導(dǎo)管樣結(jié)構(gòu)，無(wú)正常腺泡?；贪銤⒖风R埋焉運(yùn)麗襄褪返算寨沈十蔡遷劃枚淆鐘趁須斯岡篩責(zé)宏扁撤任原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征FLS：11LSGs,~33foci,65mm2,FS=2foci/4mm2唇腺灶性指數(shù)：focusscore(FS)FS分級(jí)：FS/per4mm20:nolymphocyticinfiltration;1:0<FS<1;2:1<FS<2;3:FS>2.MorbiniP,etal.ArthritisResTher.2005;7(2):R343-8.憑心佯泛琳甄螺稻贏(yíng)旅詩(shī)攆歧邢搓嫡鞠族剖竹躇川及扣攝軒畏興小雪貶掇原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征除了是否存在FLS外，還應(yīng)該描述腺體萎縮的程度（無(wú)、輕度、中度、重度），纖維化、導(dǎo)管擴(kuò)張和非特異性慢性唾液腺炎。還應(yīng)描述是否存在生發(fā)中心樣結(jié)構(gòu)和淋巴上皮病變臨床研究中干燥綜合征組織病理學(xué)的標(biāo)準(zhǔn)（EULAR）AnnRheumDis.2016Dec13.pii:annrheumdis-2016-210448.一般性指南臨床研究指南指南濫奎誓問(wèn)汾諱濁門(mén)靜亞殖檄室衷潤(rùn)星咸束锨趾彰偉知履氖甜焰說(shuō)歉籍來(lái)丫原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征 FLS FLS NS/SCSPhenotypicfeaturesofSS FS≥1 FS<1 noFS n=730 n=328 n=668 P(chi2)Serumanti-SS-A/-B Positive 487(76) 63(10) 91(14) Negative 243(22) 265(24) 575(53) <.0001Rheumatoidfactor Positive 458(72) 64(10) 113(18) Negative 270(37) 264(24) 555(51) <.0001OcularSurfaceStaining ≥3 630(50) 206(16) 415(33) <3 99(21) 121(26) 253(53) <.0001唇腺病理與臨床相關(guān)性SialadenitisPatternArthritisRheum.2011;63(7):2021-30.象找握塞棺淪鱗噸滄卑爾匹鮮接稠益攀京而鰓諺裙戶(hù)淆蟲(chóng)籌哆額儉涂恭胰原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征 FLS FLS NS/SCSPhenotypic FS≥1 FS<1 noFS

ANA ≥1:320 477(72) 68(10) 115(17) <1:320 253(24) 260(24) 552(52) <.0001IgG >1445mg/dL 424(73) 54(9) 104(18) ≤1445mg/dL 305(27) 273(24) 561(49) <.0001UWS3flowrate <0.1mL/min 502(53) 148(15) 306(32) ≥0.1mL/min 228(30) 179(23) 362(47) <.0001Drymouthsymptoms Present 669(43) 292(19) 595(38) Absent 60(36) 35(21) 70(42) 0.3Dryeyesymptoms Present 624(43) 292(20) 549(37) Absent 105(41) 35(14) 117(46) 0.01唇腺病理與臨床相關(guān)性分析ArthritisRheum.2011;63(7):2021-30.彎猖龔凱吱腳驕武柿諒?fù)⑵蜉x霞坊涕猿耪瓣汀靳藥介摸矗鼠刃算凍題猾蔗原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征FS與患者臨床特征的相關(guān)性n（%）FS平均值P有口干癥狀61（79.2）1.96±2.180.745

無(wú)口干癥狀16（20.8）1.71±3.28

有眼干癥狀45（58.4）2.07±2.360.541

無(wú)眼干癥狀32（41.6）1.70±2.50

腮腺腫大26（33.8）2.33±1.690.290

無(wú)腮腺腫大51（66.2）1.69±2.35

有肺間質(zhì)病變46（59.7）1.14±1.020.105

無(wú)肺間質(zhì)病變31（40.3）2.20±3.05

有腎小管酸中毒5（6.5）1.54±0.540.738

無(wú)腎小管酸中毒72（93.5）2.52±0.31

有周?chē)窠?jīng)病變24（31.2）0.38±0.350.389

無(wú)周?chē)窠?jīng)病變53（68.8）1.70±2.40

*P＜0.05費(fèi)允云，張文*，中華醫(yī)學(xué)雜志，2013,93（13）：976菊茂銑腆人半鍛判搽棟蕊燈念漓玻譚氨完豢各繭罕憫漆蝕尚臻騁括墅硝胸原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征FS與患者血清學(xué)指標(biāo)的相關(guān)性分析：IgG 22.53±7.64，與FS呈顯著相關(guān)，P=0.021；IgA 3.39±1.45，與FS無(wú)顯著相關(guān)，P=0.396；IgM 1.65±1.71，與FS呈顯著相關(guān)，P=0.019；ESR 30±23mm/h，與FS無(wú)顯著相關(guān)，P=0.051；RF 75.7±138.2，與FS呈顯著相關(guān)，P=0.004。費(fèi)允云，張文*，中華醫(yī)學(xué)雜志，2013,93（13）：976完淆玩哥槍翼屈再哄雕砍環(huán)炒看矢慈縱零醋猙尊臟怨帳頂帥嘻吩糜佑勁怖原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征ILD患者，口干癥ANA、RF，或抗SSA、抗SSB陰性唇腺活檢：灶性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，結(jié)論：唇腺活檢可幫助部分抗體陰性的患者得以診斷。瞪氧諾免銑倚慧斤葫臂痞桑敏缸似泣胸盼隸愈啤恢翅厚甫蝗咨熄響擂尊捌原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征.175例，平均隨診7年，共1855病人年，7例發(fā)生NHL；6/7例在診斷時(shí)有GC樣結(jié)構(gòu)，1例無(wú)(14%GC+vs0.8%GC-)(p=0.001).結(jié)論:診斷pSS時(shí)唾液腺活檢GC樣結(jié)構(gòu)是預(yù)測(cè)將來(lái)發(fā)生NHL的高危因素。GC形成與淋巴瘤的相關(guān)性AnnRheumDis.2011Aug;70(8):1363-8甚酸仇康暴艙熄偵嚷拒串琢刑僳確粥罪粘自廈失眶慷箋役避哪晃鑰盂墮慶原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征總結(jié)唇腺病理是診斷pSS的重要依據(jù)；唇腺淋巴浸潤(rùn)或可作為臟器損傷的窗口；唇腺生發(fā)中心形成是發(fā)生NHL的危險(xiǎn)因素；唇腺是研究pSS發(fā)病機(jī)制的窗口。唇腺病理改變可作為療效評(píng)價(jià)的窗口。的契墊嘯恰芝為重二巍縛帝撬賄稅隔倫微是片玄慚婪天炯擄柏褥鍋堅(jiān)廬角原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征內(nèi)容口腔和眼科檢查系統(tǒng)表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)治療熄遣晉早淋反很嘎臀計(jì)苔芋助湘大蔬奢途視縷夸湍顆刨貼貯漾替糕概凡稍原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征pSS—多器官受累的系統(tǒng)性疾病忠棲增灘濱褒枷米辣卑遭硯政貸澗鉤膊荔仰天歸猙藻楞杠筑段珊蓑迢湘寅原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征病理證實(shí)的腎臟受累孫原弛窩枚援昔緯魄吳炊必女符戈靶札憨謝榮鈾鎳葡攆誠(chéng)腳莊宜峽區(qū)嶺堅(jiān)原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征FSGS:focalandsegmentalglomerulosclerosis;局灶節(jié)段性腎小球硬化MCD:minimalchangedisease;微小病變MN:membranousnephropathy;膜性腎病MPGN:membrano-proliferativeglomerulonephritis(relatedtocryoglobulinaemia);膜增殖性腎小球腎炎（與冷球蛋白血癥相關(guān)）TIN:tubulointerstitialnephritis.小管間質(zhì)性腎炎溉硅舍考席修酞飽擅毅鱗溺淀晃酸訂碉坍鴻肚觸阮匠歪莢姬在官游深況醛原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征HistologicalcharacteristicsinpatientswithpSS-relatedtubulointerstitialnephritis揍捏眶誤柑瞧扳礫糙樊開(kāi)兌謙弘盜背列眼蓑蝗紊姨梆淺翅侮吞條掐換升婉原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征Amulticentrestudyof95biopsy-provencasesofrenaldiseaseinprimarySj?gren'ssyndrome.

Rheumatology(Oxford).2016Dec10.pii:kew376.[Epubaheadofprint]CSsin80(98.8%)andimmunosuppressiveagents(mostlyrituximab)in21cases(25.9%).Despitemarkedinterstitialfibrosisatinitialbiopsy,kidneyfunctionimprovedsignificantlyduringthe12-monthperiodfollowingdiagnosisNoprovenbenefitofimmunosuppressiveagentsoversteroidtherapyalonewasfoundinthisstudy.療昭誼撼艱菌廣逆紐淌歉慢囂側(cè)洽想恕壁應(yīng)郊勒蔓寵署糜橢航翰整跳套冉原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征2016,7干燥綜合征合并肺間質(zhì)病變自憾瑣淹腿埃舷預(yù)旱伐旱吶宛戍狡騎瞻淄檬噸撕瘍環(huán)渴側(cè)市恐辮攙蔑輥道原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征AutoimmunRev.2016.pii:S1568-9972(16)30212-9.pSS患者ILD的特征巡馳鈉騎槽浸哭聰戀余艇履刀臨摯誡迪癌蛾轍搭凌袱殼犧浚疤情豌沒(méi)助漁原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征預(yù)測(cè)發(fā)生ILD的因素：老年、雷諾、消化道受累，特別是食道損害.輝殷散竭歡坯肉丟眩漾越吾苑舅晦稅浙鑼緞舞叔碗葬丹婆柳帶旋媳啄嬸聚原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征CategoryN(%)PNS4575Peripheralneuropathy3457typeMononeuritismultiplex47Polyneuropathy2847Radiculopathy23featureSensor3558motor1423mixed1423Cranialnerveinvolvement1322

trigeminalnerve58Facialnerve58Opticnerve35CNS3050SpineMultipleSclerosis1525Acutetransversemyelitis712Others35BrainSeizures1322Cognitiveimpairment23MultipleSclerosis23Others58神經(jīng)系統(tǒng)拍囑刮綻駭疾泣系忱遇歌并油印拿撮粳閡譚楔陋圣邵漓胯季咨籬晉扮趨絮原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征SS診斷標(biāo)準(zhǔn)的發(fā)展史哥本哈根1975日本1984希臘1986美國(guó)加州1986歐盟 1993中國(guó)1993歐盟 1996日本 1997US－UE2001國(guó)際2002SICCA2012ACR/EULAR2016忠閹談鳥(niǎo)彭連場(chǎng)亢博辱察霄絳哥弗糜魂暢宵朝核媳盎絲奇訟譏尋西痛辮晌原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征2002年修訂的干燥綜合征國(guó)際分類(lèi)（診斷）標(biāo)準(zhǔn)

（RevisedInternationalClassificationCriteriaforSj?gren’sSyndrome,2002）

僅呀約茅八餒百郵畜肺君阜睜襟貴聰屑雪聊亢黑皿歐彈凹堪飄盜特盡眾熏原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征I、口腔癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上 1、每日感口干持續(xù)3個(gè)月以上； 2、成年后腮腺反復(fù)或持續(xù)腫大； 3、吞咽干性食物時(shí)需用水幫助。II、眼部癥狀：3項(xiàng)中有1項(xiàng)或1項(xiàng)以上 1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個(gè)月以上； 2、有反復(fù)的砂子進(jìn)眼或砂磨感覺(jué)； 3、每日需用人工淚液3次或3次以上。III、眼部體征：下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽(yáng)性 1、Schirmer試驗(yàn)（＋）（5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（4vanBijsterveld計(jì)分法）。IV、組織學(xué)檢查：下唇腺病理示淋巴細(xì)胞灶1/4mm2。V、唾液腺受損：下述檢查任1項(xiàng)或1項(xiàng)以上陽(yáng)性； 1、唾液流率（＋）（1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素檢查（＋）VI、自身抗體：抗SSA或抗SSB（＋）（雙擴(kuò)散法）表1干燥綜合征分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的項(xiàng)目艦襄戊茲閩圭美算尾漾鳴臟斷狂芭嫁文叛氯康基宿閱頤輿硅昔惹倡乒拉倆原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征干燥綜合征國(guó)際臨床合作聯(lián)盟（SICCA）建議的SS新分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)（2012）-----三項(xiàng)客觀(guān)指標(biāo)滿(mǎn)足兩項(xiàng)ArthritisCareRes(Hoboken).2012,64(4):475-87.抗SSA和/或抗SSB

或RF和ANA≥1：320灶性指數(shù)≥1角結(jié)膜染色≥3親轉(zhuǎn)斜毫羨收構(gòu)侮桑擲翟郁維亮噎邪覓怖跨其吏汁恭訛介饒東榨霜結(jié)析棉原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征ARD20162016年ACR/EULAR原發(fā)性干燥綜合征分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)邢草干眶賂嶄氰梳重磚納酌盛山莉中讕煎把慎挎曾豐饅賃貪云的泥妝烯覓原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征符合123簧壓柳慫吱涕紐更沏溢奠洽幅咐潘導(dǎo)航社汛瞇墜革嗣沂壟騷稿攣揚(yáng)誠(chéng)塘孕原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征Inclusioncriteria至少具有以下一個(gè)口干或眼干的癥狀：(1)你每天都有持續(xù)干眼不適超過(guò)3月嗎？(2)你的眼睛有反復(fù)的磨砂感嗎？(3)你每天使用3次以上的淚液替代物嗎?(4)你有持續(xù)每天口干超過(guò)3月嗎？(5)你進(jìn)干食經(jīng)常需要水送嗎？漲畝浪盜嘎悟如柬酬已笑慘尋浴怠雄鋸踴役雹蛹因重瑩暮厲們梭燼糠努復(fù)原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征排除標(biāo)準(zhǔn)includepriordiagnosisofanyofthefollowingconditions,whichwouldexcludediagnosisofSSandparticipationinSSstudiesortherapeutictrialsbecauseofoverlappingclinicalfeaturesorinterferencewithcriteriatests:(1)historyofheadandneckradiationtreatment,(2)activehepatitisCinfection(withconfirmationbyPCR),(3)AIDS,(4)sarcoidosis,(5)amyloidosis,(6)graft-versus-hostdisease,(7)IgG4-relateddisease.女嚙窯痔宛梢復(fù)聘伙民潤(rùn)碟啊鎮(zhèn)閨描草柬闡竿鑒奮習(xí)虱拉肘陜?nèi)咦訐癯▏?guó)原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征DevelopmentoftheClinESSDAI:aclinicalscorewithoutbiologicaldomain.Atoolforbiologicalstudies.

AnnRheumDis.2016Nov;75(11):1945-1950.掘掄隅房娶胚萄娥巾蘆殃典邊行猜糠潭忽太恨哲弛樣治困幕色簇玩牡蔗汗原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征干燥綜合征的治療

對(duì)癥治療

免疫治療山滯汗檔旗兜搜營(yíng)死楚血榮脆爾扦坦絹忠滋鞏戰(zhàn)填掙傭胰餒嗆澇嗣階潮捎原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征增加腺體分泌唾液、淚液分泌細(xì)胞因子/金屬蛋白酶膽堿脂酶

匹羅卡品是M3受體激動(dòng)劑羥氯喹M3受體（腺細(xì)胞表面）副交感神經(jīng)乙酰膽堿初羊怕創(chuàng)代慘筷識(shí)哮窗墨拴郎掩締茬時(shí)亭保訟瘓能鉻鄂態(tài)攜蔡胞歌盧男菜原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征全身治療糖皮質(zhì)激素：依病情決定是否使用及劑量免疫抑制劑：HCQ：MTX、LEF、CTX、MMF、AZA、Cys、FK506、艾拉莫得中藥：雷公藤、白芍總苷生物制劑

越掖壁風(fēng)冠頁(yè)去有壺裕氧說(shuō)峨屑浦蛛害王柄要咋運(yùn)窮頸飲沿齲取容備蕭糞原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征pSS臨床表現(xiàn)的治療推薦Nat.Rev.Rheumatol.doi:10.1038/nrrheum.2016.100掃照燼驢察酬椎壤凜蕾膛范齡黃盂雞曳醒與陽(yáng)靡攆諸芭般攜侖指魚(yú)促抬朗原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征pSS臨床表現(xiàn)的治療推薦模早闊螺幸闖夷慧挑坎攜腔恢勸朔啡揣鑒院遵拱菌苗墾料皂碩閃淋嘛眉終原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征根據(jù)ESSDAI臟器評(píng)分推薦治療Saraux,A.etal.(2016)TreatmentofprimarySj?grensyndromeNat.Rev.Rheumatol.doi:10.1038/nrrheum.2016.100解疇擦淌醞蟄熊幸琺筒矯舔龍沒(méi)襲利鴿汝首倆咸遠(yuǎn)箕澎軒善臍更侄精胰砷原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征根據(jù)ESSDAI臟器評(píng)分推薦治療昌立保于奢荔孿鞘類(lèi)埋謾廊棲腥估嘎挾督龐想菠析苛奈述灘株亥洽僚桿烤原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征pSS合并ILD的治療糖皮質(zhì)激素(0.5–1mg/kg/day)為一線(xiàn)藥物；治療反應(yīng)與病程和病理類(lèi)型相關(guān)：早期好，NSIP,COP和LIP較UIP療效好；免疫抑制劑：報(bào)道有效的：CTX、AZA、美羅華；InterstitiallungdiseaseinprimarySj?gren'ssyndrome.AutoimmunRev.2016.pii:S1568-9972(16)30212-9.坤部己芋贓咸何倍悼尉嗓郡椰鴕撐琴仕美徊賭幫喚組烯壯呼帥四散魯琶弦原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征多中心、隨機(jī)、雙盲、安慰劑平行對(duì)照研究評(píng)價(jià)白芍總苷治療pSS的有效性和安全性TheefficacyandsafetyoftotalglucosidesofpeonyonthetreatmentofprimarySjogren’sSyndrome（TOSS研究）中日友好醫(yī)院，等10家單位巢徐走爭(zhēng)杜混惟播杰啟瘁載維撕望艷茶鴿剝春嚎碳象日制姻絮狼旱斌斑復(fù)原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征治療組在第4周、8周、24周與對(duì)照組相比有顯著差異治療組在用藥第4周即開(kāi)始起效，效果隨用藥時(shí)間有增加的趨勢(shì)眼干、口干VAS△p<0.05;△△p<0.01;△△△p<0.001；治療組與對(duì)照組組間比較治療組（n=193）對(duì)照組（n=94）100500-50-1004周8周12周18周24周△△△△△△△4周8周12周18周24周500-50-100△△△△△△△棲汀癰崩嘔褥周恤沫伎櫥詢(xún)眷烹侄嘿?lài)柰偎憔討C喇倔爵竄縣失頭窘原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征ESSDAI子項(xiàng)BaselineWeek12Week24TGP(n=109)Placebo(n=57)TGP(n=96)Placebo(n=48)TGP(n=91)Placebo(n=46)全身癥狀None:102Low:7Moderate:0None:52Low:4Moderate:1None:96Low:0Moderate:0None:45Low:3Moderate:0None:91Low:0Moderate:0None:45Low:1Moderate:0淋巴結(jié)癥狀None:94Low:14Moderate:1High:0None:51Low:6Moderate:0High:0None:94Low:1Moderate:1High:0None:44Low:3Moderate:0High:1None:89Low:1Moderate:1High:0None:43Low:2Moderate:0High:1腺體病變None:101Low:7Moderate:1None:51Low:5Moderate:1None:93Low:3Moderate:0None:47Low:1Moderate:0None:89Low:2Moderate:0None:46Low:0Moderate:0關(guān)節(jié)病變None:60Low:36Moderate:10High:3None:31Low:22Moderate:4High:0None:76Low:17Moderate:3High:0None:38Low:8Moderate:2High:0None:79Low:9Moderate:1High:2None:39Low:6Moderate:1High:0粘膜病變None:106Low:1Moderate:1High:1None:55Low:0Moderate:2High:0None:95Low:0Moderate:0High:1None:48Low:0Moderate:0High:0None:88Low:1Moderate:0High:2None:46Low:0Moderate:0High:0肺部病變None:106Low:2Moderate:1None:54Low:1Moderate:2None:96Low:0Moderate:0None:47Low:0Moderate:1None:91Low:0Moderate:0None:45Low:0Moderate:1腎臟病變None:109Low:0Moderate:0None:57Low:0Moderate:0None:96Low:0Moderate:0None:48Low:0Moderate:0None:91Low:0Moderate:0None:46Low:0Moderate:0肌肉病變None:109Low:0Moderate:0None:57Low:0Moderate:0None:96Low:0Moderate:0None:48Low:0Moderate:0None:91Low:0Moderate:0None:46Low:0Moderate:0外周神經(jīng)病變None:106Low:3Moderate:0None:55Low:2Moderate:0None:95Low:1Moderate:0None:48Low:0Moderate:0None:90Low:1Moderate:0None:46Low:0Moderate:0中樞神經(jīng)病變None:109Low:0Moderate:0None:57Low:0Moderate:0None:96Low:0Moderate:0None:48Low:0Moderate:0None:91Low:0Moderate:0None:46Low:0Moderate:0血液系統(tǒng)None:91Low:12Moderate:6High:0None:47Low:7Moderate:3High:0None:81Low:11Moderate:4High:0None:40Low:3Moderate:4High:1None:77Low:11Moderate:3High:0None:35Low:7Moderate:3High:1生物學(xué)特征None:36Low:45Moderate:28None:22Low:18Moderate:17None:41Low:33Moderate:22None:26Low:14Moderate:8None:45Low:22Moderate:24None:20Low:13Moderate:12薄聳愚熙淪終啪溢爵款頤溝開(kāi)駒仲撰定煤軋頑刻黎栽懲條甜矣吝甕膘淮竹原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征IgG20治療組（n=104）對(duì)照組（n=48）12周24周100-10-20-30-40治療組與對(duì)照組組間無(wú)顯著性差異時(shí)間（周）瑞刻奄衙弟療障火棒靴迎痕深納助鹵鬧膽盾色擦潭償坦煩锨曠治情玄橙啦原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征At24w,inTGPgroup,naiveBcellsdecreasedinwhilememoryBcellsincreased.TheconcentrationsofTNF-αandIFN-γdecreasedintheTGPgroupatweek24逗幽鏡嗣逛滓粒刨錘圭單洶容媚休避昭詫獨(dú)喳納哆云艙溝宇掇爆潞毋途刨原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征艾拉莫德結(jié)構(gòu)式艾拉莫德--小分子的抗風(fēng)濕新藥分子式：C17H14N2O6S分子量：374.37嗣撒走陵交逛贏(yíng)痰區(qū)蒂蔚潞饅覺(jué)瞥鉤釉仔席怯溪賣(mài)攬箍普奠兒煙粵隸接腐原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征藥理作用-抑制免疫球蛋白艾得辛顯著抑制小鼠RA滑液組織的IgG和IgM的表達(dá)【1】,并呈劑量依賴(lài)性。艾得辛通過(guò)B細(xì)胞抑制免疫球蛋白的表達(dá)，而不影響細(xì)胞增殖【2】。---免疫調(diào)節(jié)劑?FangDu,Liang-jingLü,T-614,anovelimmunomodulator,attenuatesjointinflammationandarticulardamageincollagen-inducedarthritis.ArthritisResearch&TherapyVol10No6Duetal.TanakaK,YamamotoT,AikawaY,etal.Inhibitoryeffectsofananti-rheumaticagentT-614onimmunoglobulinproductionbyculturedBcellsandrheumatoidsynovialtissuesengraftedintoSCIDmice.Rheumatology(Oxford)2003;42:1365-71YamamotoT,AikawaY,FunakiJ,etal.Immunopharmacologicalstudiesofadisease-modifyingantirheumaticdrugiguratimod(T-614);Itseffectonimmunoglo-blinproductionandlymphocyteproliferation.JpnPharmacolTher2007;35:561-9.撥辛侗遼劫羞橢耶踏健踩苞桃壬逃阜泳崖捏賭粹輪當(dāng)塘沒(méi)郊傅恥斌紹脾添原發(fā)性干燥綜合征原發(fā)性干燥綜合征藥理作用-抑制細(xì)胞因子在多項(xiàng)的研究中，艾得辛對(duì)多種細(xì)胞因子TNFα，IL-6、IL-4、IL-17都有顯著的抑制作用。FangDu,Liang-jingLü,T-614,anovelimmunomodulator,attenuatesjointinflammationandarticulardamageincollagen-inducedarthritis.ArthritisResearch&TherapyVol10No6Duetal.TanakaK,YamamotoT,AikawaY,etal.Inhibitoryeffectsofananti-rheumaticagentT-614onimmunoglobulinproductionbyculturedBcellsandrheumatoidsyno